喉部低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤临床病理特征及文献复习

低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤(LGMS)是一种非常罕见、具有纤维瘤样特征的低度恶性非典型肌纤维母细胞肿瘤,易复发、偶见转移,形态学与其他软组织肿瘤相似,易误诊,准确认识其形态学特征及免疫组化表型有助于准确诊断。本文观察分析1例喉部LGMS的临床资料,组织学形态及免疫表型,并结合相关文献分析其临床病理特征,以期为该病的诊疗提供参考依据。

低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤

目的 探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型和超微结构特点。方法 对 1例发生于左上颌窦的低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤进行临床资料复习、光镜观察、免疫组化标记和电镜检测。结果 患者因“左上颌窦囊肿” 2次行切除活检 ,病理诊断分别为“纤维组织增生”和“鳞状细胞癌Ⅰ级”。 4个月后因左上颌骨隐痛行左上颌骨部分切除术 ,术后病理检查未发现肿瘤组织。 5个月后左上后磨牙区肿块复发 ,再行左上颌、颊、颈联合根治术 ,诊断为“侵袭性纤维瘤病”。 9个月后左侧颧部出现包块 ,术后病理为“左上颌纤维肉瘤 ,部分伴平滑肌分化”。复片显示 ,第 1次活检标本中的“纤维组织增生”实际上是梭形细胞肿瘤组织 ,而第 2次活检中的“鳞状细胞癌Ⅰ级”实为鳞状上皮假上皮瘤样增生。第 3次术后标本中肿瘤组织不明显 ,而第 4次术后标本则由成束的梭形细胞组成 ,弥漫浸润至邻近的软组织内 ,类似侵袭性纤维瘤病 ,但部分区域内可见鱼骨样排列结构 ,类似低度恶性纤维肉瘤。第 5次术后标本中瘤细胞显示轻～中度的异型性 ,可见核分裂象(2个 / 10HPF) ,并弥漫浸润横纹肌组织 ,在部分区域内 ,瘤细胞穿插在肌束之间形成类似增生性肌炎中的棋盘样结构 ,另一些区域则在形态上类似经典的纤维肉瘤。

低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤

目的探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型及鉴别诊断。方法对1例发生于后腹膜的低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤进行光镜观察、免疫组化标记并结合文献进行复习。结果肿瘤细胞呈梭形,排列成束,显示中度异型性,可见核分裂像(3～4个/10HPF)。免疫表型:瘤细胞弥漫性广泛表达Vim、SMA,不表达MSA、Des、和S100蛋白。结论低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤是一种少见的软组织肉瘤,组织学形态及免疫表型显示瘤细胞具肌纤维母细胞性分化。应与纤维瘤病、纤维肉瘤和平滑肌肉瘤相鉴别。

原发于乳腺的低度恶性肌纤维母细胞肉瘤一例

病人,女,64岁。因发现左侧乳腺肿块15天于2022年10月24日入院。体格检查:左侧乳腺触及约3.0 cm×2.0 cm肿块,位于3点钟位距乳头1.0 cm处,质硬,边界不清,表面不光滑,易于推动,与皮肤、胸大肌无粘连,扪之无触痛,患侧腋窝、锁骨上窝未扪及肿大淋巴结,对侧乳腺、腋窝、锁骨上窝未触及明显异常。超声检查:左乳可见大小约3.1 cm×1.8 cm不匀质回声结节,边界尚清。

牙龈低度恶性肌纤维母细胞肉瘤伴颌骨破坏1例报告并文献复习

目的:探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)的临床和病理特征、鉴别诊断、治疗与预后,并通过报道发生在儿童下颌牙龈的1例LGMS,以提高临床医师对此疾病的认识。方法:对1例发生在右下颌牙龈伴颌骨破坏的LGMS儿童患者进行临床资料、治疗、病理分析,并对国内外相关LGMS进行分析和总结。结果:患者因右下颌牙龈一无痛性包块入院手术治疗,病理提示为牙龈瘤,术后2周复发,行二次扩大手术,术后病理提示为LGMS。结论:LGMS是一种罕见的来源于间叶组织的肿瘤,好发于口腔,无明显的临床特异性表现,需要通过组织病理检查进行确诊,同时应与炎性肌纤维母细胞瘤、平滑肌肉瘤等疾病相鉴别,临床上通常采用手术扩大切除,并应该长期随访观察。

儿童下颌骨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤一例

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)是一种极其罕见的肌成纤维细胞恶性肿瘤,好发于头颈部,口腔内常见于舌部,发生于颌骨的病例较少见,目前仅有12例报道。LGMS常发生于成年男性,儿童少见。本文报道1例罕见的下颌骨LGMS儿童病例,患儿病变累及下颌骨,行手术切除,组织病理学结果显示有梭形细胞增生并向周边横纹肌侵袭性生长;免疫组化结果显示Vimentin、Calponin、SMA和Actin呈阳性表达,支持其肌纤维母细胞和平滑肌分化的特点,诊断为LGMS。本文通过相关文献复习对颌骨LGMS的免疫学特点、病理学特征、治疗和预后进行讨论,以丰富临床医生对该病的认识,提高诊断水平。

阿帕替尼治疗腹腔低度恶性肌纤维母细胞肉瘤1例及文献回顾

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)是一种罕见的、来源于间叶组织的低度恶性肿瘤[1],多发生于成年男性,单发,好发于头颈部,腹腔少见[2]。LGMS通常表现为无痛的、逐渐增大的肿块,局部切除后极易复发。LGMS依据病理检查确诊,手术疗效欠佳。

乳腺低度恶性肌纤维母细胞肉瘤1例

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)是一种由肌纤维母细胞组成或者起源于肌纤维母细胞的间叶组织肿瘤。在局部麻醉下,对1例原发于乳腺上的LGMS的患者行右侧乳腺肿物切除术,术后病理组织学形态表现为瘤组织由梭形细胞构成,呈漩涡状或束状排列,背景基质黏液样,核分裂象易见;免疫组织化学:波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、CD34(+);对LGMS的临床病理特征、影像学特征、诊断与鉴别要点进行分析,以提高临床医师的认识。

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理学观察

目的:探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤(low-grademyofibroblasticsarcoma,LGMS)的临床病理学特征、免疫学表型及鉴别诊断。方法:对2例发生于直肠系膜和1例发生于上颌窦的LGMS进行光镜观察和免疫组化标记,并对国内外文献进行复习。结果:光镜下,肿瘤细胞呈梭形,排列成束状或席纹状,核分裂像可见(3-4个/10HPF)。免疫组化染色结果示瘤细胞弥漫性广泛表达Vim,Des和SMA表达程度不一,但均不表达h-caldesmon、MSA、CD117、CD34、NSE、Melanoma-pan、HMB45、ALK和S-100蛋白。结论:LGMS是一种少见的软组织肉瘤,发生于肠系膜和上颌窦的LGMS更是罕见。其组织学形态及免疫表型显示瘤细胞具有肌纤维母细胞性分化。诊断时应与胃肠间质瘤、纤维瘤病、纤维肉瘤和平滑肌肉瘤等相鉴别。

9例低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理观察

目的:探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)的临床病理特征及其治疗。方法:分析9例LGMS的临床和病理特征,并进行免疫组化标记。结果:9例均行手术切除,其中3例第一次手术为广泛切除术。本病肿瘤细胞特点为胞浆嗜酸而核两端尖,弥漫性广泛表达SMA和MSA。7例获随访资料,2例分别于术后5个月和7年复发,后者半年后2次复发并转移至舌。结论:LGMS是光镜下可辨认的低度恶性肉瘤,其临床重要性在于与假肉瘤性病变鉴别,手术切除干净并密切随访以避免复发。

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤3例临床病理观察

目的探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤（LGMS）的临床病理特征及免疫组化特点。方法对3例LGMS临床资料、病理学形态及免疫组化进行分析。结果镜下肿瘤组织由轻、中度异型的长梭形／胖梭形肿瘤细胞组成，核分裂象2—3个／10HPF。瘤细胞束状排列，浸润周边脂肪组织或横纹肌组织，似侵袭性纤维瘤病或形成类似增生性肌炎中的棋盘样结构；部分区域细胞密度增加，呈交织束状或鱼骨样排列。免疫组化：3例梭形肿瘤细胞均vimentin和SMA（＋），1例desmin（＋）；3例S-100、calponin、lysozyme、EMA和AE1／AE3均（-）。结论LGMS是肌纤维母细胞分化的低度恶性间叶源性肿瘤，易复发，亦可转移，明确诊断需组织形态学与免疫组化相结合。

前臂低度恶性肌纤维母细胞肉瘤伴双肺多发转移1例

探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)的临床病理特征及鉴别诊断要点。对1例前臂LGMS伴肺转移病例的病理组织进行HE及免疫组织化学EnVision两步法染色,并复习相关文献。前臂肿物及肺肿物穿刺病理检查均见成束的梭形细胞,排列疏密相间,核呈纺锤形,轻-中度异型,可见核分裂象,未见鱼骨刺样排列及肿瘤性坏死。间质富于薄壁分支状血管。免疫表型:梭形瘤细胞弥漫表达Vimentin,SMA,Calponin,局灶弱表达desmin,不表达caldesmon,Ki-67增殖指数30%~40%。LGMS表现为局部侵袭性生长,可复发甚至转移,术前诊断困难,确诊依靠病理和免疫组织化学检查。完整切除肿瘤和密切随访是防止LGMS复发的关键。

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤中NLRP3炎性体的表达

目的探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)组织中NLRP3炎性体蛋白的表达与LGMS发展、转移和预后的关系及其意义。方法采用免疫组织化学法检测13例手术切除的经病理检查确诊的LGMS瘤组织和瘤旁组织中Caspase-1、ASC和NLRP3蛋白的表达,分析瘤组织中3个NLRP3炎性体蛋白表达与临床病理特征的关系,并采用Pearson相关检验检测3个NLRP3炎性体蛋白两两之间的相关性。结果瘤旁组织中Caspase-1、ASC和NLRP3蛋白表达的平均吸光度值分别为(0.40±0.01)、(0.42±0.01)和(0.37±0.02),均明显高于肌纤维母细胞瘤组织,差异有统计学意义(P<0.05);LGMS转移患者和复发患者瘤组织中Caspase-1、ASC和NLRP3蛋白表达明显低于未发生转移患者和原发肿瘤患者(P<0.05);而瘤组织中NLRP3炎性体蛋白表达与年龄、性别和原发部位是否有慢性炎性反应无关(P>0.05)。两组中Caspase-1、ASC和NLRP3蛋白表达水平两两之间均呈明显正相关(P<0.05)。结论 NLRP3炎性体相关蛋白主要在LGMS瘤旁组织中高表达,且其与LGMS转移与预后有关。

右侧颞部低度恶性肌纤维母细胞肉瘤1例报告

肌纤维母细胞肉瘤是临床上一种非常少见的恶性梭形细胞肿瘤,起源于间叶组织,主要由分化程度不同的肌纤维母细胞组成,好发头颈部及四肢。我们确诊一例颅内外低度恶性肌纤维母细胞肉瘤病例,现结合文献报道如下。

上颌骨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤1例报道

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤是一种特殊的非典型性肌纤维母细胞恶性肿瘤,常有纤维瘤病样结构,而由肌纤维母细胞构成的恶性肿瘤则相对少见,且诊断困难。本文报道1例本院收治的上颌骨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤病例并文献复习。

上纵隔低度恶性肌纤维母细胞肉瘤1例

患者女，59岁，因“体检发现胸部占位1周”入院。1周前体检胸部CT发现右上纵隔占位，患者未感不适。体格检查、实验室检查未见明显异常。

颞下窝低度恶性肌纤维母细胞肉瘤1例

患者女,46岁,因“右侧颌面部疼痛1年,加重1周”就诊。查体:右侧颌面部肿胀,局部压痛,叩击痛。CT检查:右侧颞下窝见一团块状不规则软组织肿块(图1A,1B),边界尚清,病变相邻右侧上颌窦后外侧壁骨质吸收,增强后肿块轻图1A CT骨窗示右侧上颌窦后外侧壁骨质变薄图1B,1C CT平扫和增强示病变呈不规则团块状软组织密度影,增强后边缘轻度强化图1D^1F MRI平扫轴位T 1WI、矢状位脂肪抑制T 2WI示病变呈稍长T 1长T 2信号,其内信号欠均匀,可见条索状短T 2信号,边界清,邻近颞肌受压;DWI上病变呈高信号图2 HE染色镜下见梭形细胞呈编织状排列,浸润性生长,具异型性(HE×400)度不均匀强化(图1C)。

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤8例临床病理分析

目的探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)的临床病理特征、组织发生、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法报道8例LGMS,并结合文献进行分析。结果女性5例,男性3例,年龄15～73岁,中位数44岁。肿瘤位于头颈部3例、四肢3例、左上腹和左下腹壁各1例。免疫组化肿瘤细胞均表达vimentin,5例α-actin阳性,4例表达desmin,少数病例CD99、BCL-2和CD68阳性,而h-caldesmon、CD34、S-100、HMB-45、EMA、ALK阴性。Ki-67增殖指数8%～30%。结论 LGMS是一种低度恶性的软组织肿瘤,需与梭形细胞肿瘤及假肉瘤性病变鉴别,手术完整切除后注意随访。

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的影像学表现及误诊分析

目的探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤（LGMS）的影像学表现，以提高对本病的认识方法收集6例经病理证实的LGMS患者的临床和影像学资料，并对其进行回顾性分析和诊断。结果6例LGMS中，位于腹腔4例，左腋下1例，左下肢1例。表现为圆形或类圆形软组织肿块4例，肿块内部可见大小不等的坏死区，增强后肿块边缘环形强化，术前诊断为胃肠道间质瘤3例．软组织恶性肿瘤1例，神经鞘瘤1例。1例表现为腹膜后多发类圆形结节状软组织影及肝右叶类圆形病灶，术前诊断考虑为淋巴瘤浸润。结论LGMS临床罕见，CT及MRI增强检查具有一定特征性，对于发生于少见部位者确诊仍有赖于组织病理学和免疫组化检查。

乳腺癌患者术后切口新发低度恶性肌纤维母细胞肉瘤1例

1 病例资料患者女,53岁,汉族,于1997年行右乳腺癌根治术,病理回报为浸润性乳腺癌,术后行TAC方案6个疗程,于2017年1月因右胸壁术后切口发现一肿物2个月,来我院就诊,肿物固定于胸壁,活动度较差。入院后行胸壁肿物区段切除术,慢速病理回报:右胸壁间叶组织来源肿瘤,考虑为低度恶性肌纤维母细胞肉瘤用(Low-grade myofibroblasticsarcoma,LGMS)。为切口新发LGMS,并非局部复发乳腺癌,2个月后患者复查发现双肺转移。目前对于LGMS的治疗以广泛切除为主,多不做特殊治疗。