误诊为咽-颈-臂型吉兰-巴雷综合征的不典型重症肌无力一例

1病例报告患者女,71岁。因“双上肢无力3 d”于2023-5-24入院。患者入院前10余天有上呼吸道感染病史,入院前3 d出现双上肢无力、抬臂困难,症状持续无波动;无眼睑下垂及眼球活动障碍,无饮水呛咳,无吐词不清,无抬头及转颈困难,无呼吸困难,无下肢无力,无肢体感觉障碍等。既往体健,否认近期进食不洁及过期食物,否认近期疫苗接种史,否认相关家族史。

吉兰-巴雷综合征重叠型一例并文献复习

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一种以脊神经根和周围神经损害为主、颅神经也可受累的自身免疫性疾病。GBS重叠型的临床表现复杂多样且较为少见,给临床诊断带来了一定的困扰。现分享我院收治的一例广泛自主神经受累的MFS-GBS重叠型。通过本病例的临床诊治过程分析及相关文献复习,提高对此类疾病临床诊治的认识。

低能量氦氖激光血管内照射改善急性重型吉兰-巴雷综合征患者的肌力

对32例急性重型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyn-drome,GBS)患者在常规治疗的基础上,加用低能量氦氖激光血管内照射(激光组),1次/d,10d为1个疗程,与30例仅给予常规治疗的对照组进行了疗效对比。激光组呼吸肌功能、延髓肌功能、四肢肌肌力开始恢复时间明显早于对照组。病程4,8周时的显效率显著高于对照组。

妊娠型、非妊娠型吉兰-巴雷综合征的首发临床症状及免疫球蛋白治疗效果对比观察

目的比较妊娠型、非妊娠型吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的首发临床症状及静脉注射免疫球蛋白(IVIG)的治疗效果。方法 51例GBS患者分为妊娠型、非妊娠型GBS,就诊时记录首发临床症状,抽取脑脊液进行GBS亚型分型。51例患者均采用IVIG 0. 4 g/(kg·d)静脉注射,共治疗5 d。治疗后2周评估疗效。比较两组首发临床症状及IVIG治疗效果。结果妊娠型GBS患者首发临床症状为四肢无力者13例,其中进行性四肢无力8例、四肢乏力2例、双下肢无力3例;感觉异常7例,其中四肢无力伴麻木6例、四肢无力伴双下肢疼痛1例;自主神经功能障碍3例;四肢无力伴心悸1例;四肢无力伴呕吐1例;双下肢无力伴四肢肿胀1例;出现颅神经损害3例,其中进行性呼吸困难2例、面肌无力1例。非妊娠型GBS患者首发临床症状为四肢无力者12例,其中进行性四肢无力7例、四肢乏力3例、双下肢无力2例;感觉异常9例,其中四肢无力伴麻木8例、四肢无力伴双下肢疼痛1例;自主神经功能障碍3例;四肢无力伴心悸1例;出现颅神经损害3例,其中进行性呼吸困难1例、面肌无力1例、双下肢无力伴视物成双1例。妊娠型GBS患者临床症状轻、中、重型分别为9、14、3例,非妊娠型GBS患者轻、中、重型分别为3、20、2例。妊娠型GBS患者分型为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病15例、急性运动轴索性神经病10例,非妊娠型GBS患者分别为14、11例。IVIG治疗后妊娠型GBS患者基本治愈、治愈、无效分别为16、7、3例,非妊娠型GBS患者分别为19、4、2例。二者比较,P <0. 05。妊娠型GBS患者机械通气2例、病死2例,住院时间(14. 3±3. 8) d,非妊娠型GBS患者分别为2例、2例及(13. 7±2. 8) d,二者比较,P均> 0. 05。结论妊娠型、非妊娠型GBS患者的首发临床症状相似,妊娠型GBS患者更易出现自主神经功能障碍。妊娠型、非妊娠型GBS多为单一良性病程,IVIG治疗安全、有效。

吉兰-巴雷综合征合并低钠血症的相关研究进展

吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫介导的急性炎性周围神经病,常急性起病,症状多于2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害。现有研究显示部分吉兰-巴雷综合征患者合并低钠血症,但对于其发病机制尚不明确。本文针对吉兰-巴雷综合征合并低钠血症的发病机制、危险因素、诊断及治疗等方面的进展进行综述。

脑神经型吉兰-巴雷综合征临床研究

脑神经型吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome,GBS）属于变异型GBS的一种类型,临床少见。本文回顾性总结我院近10年来收治的7例脑神经型GBS临床资料,以期加强对本病的认识。

肿瘤坏死因子基因多态性与不同亚型吉兰-巴雷综合征的关联研究

目的：研究肿瘤坏死因子α基因多态性与吉兰-巴雷综合征（ GBS）的两种主要亚型-急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）和急性运动轴索型神经病（AMAN）的易感性和预后的关系。方法对我院在4 年内收治的吉兰-巴雷综合征患者进行电生理标准分组，在疾病高峰期和发病1 年后随访时进行Hughes神经功能评分；采用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性（PCR-RFLP）技术对41 例AIDP 患者、52 例AMAN 患者和98 例健康人进行TNFα基因多态性分析。结果 AIDP 组基因型分布和等位基因频率与对照组相比，没有显著差别；AMAN 组TNFα基因型分布与对照组有差别，TNFα2 等位基因频率（17．3％）明显高于对照组（5．1％）； GBS 重症型患者（Hughes 评分4～6）基因型分布与对照组有差别，TNFα2 等位基因频率明显高于对照组（16．4％ vs．5．1％）； GBS 预后较差患者（Hughes 评分＞2）TNFα2 等位基因频率明显高于对照组（17．5％ vs．5．1％）。结论 TNFα2 等位基因与AMAN 的易患性有关，携带有TNFα2 等位基因患者更倾向有较严重的疾病病程且预后较差。

膜型双重血浆滤过治疗难治性吉兰-巴雷综合征患者的护理

目的探讨膜型双重血浆滤过(DFPP)治疗难治性吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的临床效果及护理方法。方法对18例难治性GBS患者在常规对症支持治疗的基础上采取DFPP治疗及相关护理措施,包括治疗前做好心理护理及常规准备,治疗中严格无菌操作、密切观察病情变化、正确输入置换液、及时处理仪器报警。结果 18例GBS患者56例次DFPP治疗过程中,2例次出现呼吸频率加快、呼吸困难、口唇发绀等症状(占3.57%),3例次出现低血压(占5.36%),2例次发生二次膜压力进行性升高报警(占3.57%),无1例发生导管渗血、感染等并发症。结论 DFPP是治疗难治性GBS较为有效的方法,可明显改善患者神经功能缺损状况,护理干预可提高该治疗的安全性。

乙型肝炎诱发复发型吉兰-巴雷综合征1例

经典的吉兰-巴雷综合征（GBS）多为单相病程，复发型吉兰-巴雷综合征（RGBS）是其变异型之一，占所有GBS的1%-6%[1]。临床症状与单相型GBS相似：对称性的肢体肌无力、麻木，部分可累及颅神经，严重者可出现呼吸肌无力。 RGBS复发周期为数周到数年不等，发作间歇期正常[2]。本病少见，现报告1例RGBS如下。

肿瘤坏死因子β基因多态性与吉兰-巴雷综合征不同亚型的关联研究

目的：研究肿瘤坏死因子βTNFβ基因多态性与吉兰-巴雷综合征（ GBS ）的两种主要亚型-急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）和急性运动性轴索型神经病（AMAN）的易感性和预后的关系。方法对我院在2008至2011年收治的吉兰-巴雷综合征患者进行电生理标准分型，在疾病高峰期和发病1年后随访时进行Hughes神经功能评分；采用聚合酶链式反应-限制性片段长度多态性（ PCR-RFLP ）技术对41例AIDP患者、52例AMAN患者和98名健康人进行TNFβ基因多态性分析。结果 AIDP组TNFβ基因型分布与对照组没有差别，TNFβG等位基因频率明显高于对照组（37．8％，25％）；AMAN组TNFβ基因型分布与对照组相比有差别，TNFβG等位基因频率明显高于对照组（40．4％，25％），P＜0．05；GBS重症型患者（Hughes评分4～6分）TNFβG等位基因频率明显高于对照组（40．6％，25％），P＜0．05。 GBS预后较差患者（Hughes评分＞2分）TNFβG等位基因频率明显高于对照组（47．5％，25％），P＜0．05。结论 TNFβG等位基因与GBS两种亚型的易患性有关，携带有TNFβG等位基因患者更倾向有较严重的疾病病程且预后较差。

14例复发型吉兰-巴雷综合征临床特征分析

目的了解复发型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)的临床特征,增加对该罕见GBS变异类型的认识。方法对郑州大学第一附属医院于1998～2004年收住的395例GBS患者中14例复发型的临床特征进行分析,并与非复发型的临床特征进行比较。结果复发率低,为3.5%,男性多于女性,病前多有感染史,首发症状、达峰时间、辅助检查(如肌电图、脑脊液、免疫球蛋白等)、治疗及预后均与非复发型类似,但达峰症状较非复发型重,呼吸肌麻痹比例较非复发型高。结论复发型GBS是GBS的罕见变异型,临床特征与GBS相似,但程度较重。

湖北地区吉兰-巴雷综合征患者电生理亚型特征的前瞻性研究

目的：前瞻性研究湖北地区吉兰-巴雷综合征（GBS）电生理分型及其不同亚型的临床特征，并筛选疾病严重程度的预测因素，以指导早期干预。方法：2008年1月至2011年12月连续入组、经临床确诊的71例GBS住院患者，登记人口学信息、临床表现和HughesGBS残障评分（H—GBS-DS），根据电生理标准对患者进行亚型分类，并分析临床和电生理特征及其相关性。以H—GBS-DS是否≥3分为因变量，采用回归模型预测临床相关因素。结果：①急性炎性脱髓鞘性多神经根病（AIDP）32例（45．1％，95％可信区间34％～58％），急性运动轴突性神经病（AMAN）9例（12．7％，6％～23％），急性运动感觉轴突性神经病（AMSAN）10例（14％，7％～25％），无反应1例（1．4％，0～8％），不明确19例（26．8％，15％-34％）；②AIDP、AMAN、AMSAN三种主要亚型中，30岁以上起病者分别为38％、33％、900,4（x^2=9．256，P=0．008）；病前呼吸道感染者分别为50％、22％、10％（x^2=6．272，P=0．044）；1周内病情达高峰者分别为63％、100％和40％（x^2=7．892，P=0．011）；③H—GBS-DS≥3分的优势比分别为：颅神经受累首发0．113（95％可信区间0．027～0．476，P=0．003）；肢体受累首发9．614（2．496～37．024，P=0．001）；伴自主神经功能障碍4．281（1．003～18．265，P=0．049）。结论：AIDP是湖北地区主要的GBS亚型，其前驱事件以呼吸道感染为主；AIDP和AMAN以青少年为主，AMAN进展最快；肢体受累首发、出现自主神经功能障碍者为致残较重的预测因素，由此应予以重视并提供额外的治疗。

5例复发型吉兰-巴雷综合征临床特点分析

目的研究和分析复发型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点。方法收集72例GBS患者的临床资料,排除Miller-Fisher综合征、波动型GBS以及急性发作型CIDP病例,将其余病例分为复发型吉兰-巴雷综合征组(R-GBS组)5例和非复发型吉兰-巴雷综合征组(NR-GBS组)56例,通过统计学分析比较其两组间在年龄、性别、是否伴有自身免疫性疾病、前驱感染、是否伴有脑神经受累、病情高峰时神经功能受损情况、临床发作类型方面有无差别;并将5例R-GBS组患者的临床特点进行进一步比较及归纳。结果 R-GBS组首次发病年龄为31.80±13.37岁,NR-GBS组为44.84±13.72岁,P值<0.05,具有统计学意义;而在性别、是否伴有自身免疫性疾病、前驱感染、是否伴有脑神经受累、病情高峰时神经功能受损情况、临床发作类型方面无统计学差异。5例R-GBS患者共有6次复发,复发后病情达高峰时Hughes评分4次升高,2次无变化;病情达高峰时前一次Hughes评分为2.50±1.05分,复发时为3.83±0.75分,P<0.05,两次比较有统计学差异;与前一次发作相比,临床症状类型4次无变化,2次由感觉-运动型变为纯运动型;前驱感染3次相同,3次不同。结论与NR-GBS组相比,R-GBS组患者年龄较小,而在其他主要临床症状方面无显著差异;R-GBS患者症状呈现加重趋势,前驱感染类型与临床发作类型无相关性,临床医生应该注意到这些特点,以便更好的指导治疗。

脱髓鞘型和轴索型吉兰-巴雷综合征的临床及电生理研究

根据电生理学和病理学表现，吉兰-巴雷综合征（GBS）主要分为两种亚型：（1）脱髓鞘型，即以节段性脱髓鞘为主的急性炎性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）；（2）轴索型，即以轴索损害为主的急性运动轴索型神经病（AMAN）。

低血钾型周期性麻痹引发Brugada综合征心电图改变一例

男性,32岁,3年内无明显诱因出现反复性软瘫。因症状加重四肢无力不能行走,自觉呼吸困难就诊,12导联常规心电图:窦性心律,Brugada波伴Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞,左房负荷过重伴交替电压,低血钾;化验检查:血钾1.91 mmol/L;B超检查:左肾先天发育不良,萎缩?本例Brugada综合征心电图改变由低血钾型周期性麻痹引发,可能系基于SCN5A、KCNE3基因突变的共同作用。

肠道病毒71型致吉兰-巴雷综合征一例伴文献复习

肠道病毒71型(Enterovirus 71,EV71)已成为威胁儿童健康的常见病原,其嗜神经性已被明确。吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是继小儿麻痹症消灭后导致儿童急性弛缓性麻痹的主要疾病之一,常有各种病原体感染激发机体免疫紊乱而发病,肠道病毒71型致病报道较少见。本文通过一例肠道病毒71型致吉兰-巴雷综合征病例报道,并复习国内外文献,从而更进一步认识肠道病毒71型对神经系统损伤的多样性。

膜型双重血浆滤过治疗难治性吉兰-巴雷综合征的临床观察与护理

[目的]探讨膜型双重血浆滤过(DFPP)治疗难治性吉兰-巴雷综合征(GBS)病人的临床效果及护理方法。[方法]将36例难治性GBS病人随机分为观察组和对照组各18例。对照组采取常规对症支持治疗,观察组在此基础上行DFPP治疗,所有病人于治疗前及治疗后1 d、1周、2周、1个月、6个月分别进行Hughes评分及MRC标准评分,比较两组治疗前后神经功能缺损评分的变化。[结果]治疗1个月后观察组MRC评分显著优于对照组(P<0.05),治疗6个月后观察组MRC评分及Hughes评分均优于对照组。[结论]DFPP是治疗难治性GBS较为有效的方法,可改善病人神经功能缺损状况。

复发型吉兰-巴雷综合征1例

患者,女,38岁,因＂反复四肢麻木无力2年余再发加重2周＂于2010年5月21日入院。患者于2008年3月无明显诱因出现四肢麻木乏力,需扶行,在当地治疗2周后症状完全缓解。2009年4月感冒后再次出现类似症状,尚可独立行走，在当地治疗2～3周痊愈，无后遗症状。