大剂量静脉注射免疫球蛋白治疗小儿难治性肾病伴低IgG血症疗效观察

目的 :观察大剂量静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)治疗难治性肾病综合征伴低 Ig G血症的疗效。方法 :对 3 4例难治性肾病伴低 Ig G血症的患儿在常规剂量的强的松、环磷酰胺治疗的基础上加用 IVIG治疗 ,观察其尿蛋白阴转率、血浆白蛋白、胆固醇三项指标 ,并随访 1.5～ 4.5年。另设 3 0例患儿作为对照组。结果 :治疗组尿蛋白阴转率、血浆白蛋白、胆固醇三项指标恢复明显优于对照组 (P<0 .0 1) ;院内感染率明显低于对照组 (P<0 .0 1)。完全缓解率治疗组为 85 .2 9% ,对照组 5 6.67% ,两组对比差异有显著性 (P<0 .0 1)。结论 :联合强的的松及环磷酰胺治疗难治性肾病综合征伴低 Ig G血症安全 。

微小病变肾病致极低IgG血症合并重症肺炎1例报告

报道1例微小病变肾病致极低IgG血症合并重症肺炎,对其病理机制及治疗要点进行分析和阐述。

低CD40L表达在儿童单纯性肾病综合征低IgG血症发生中的作用

为研究单纯性肾病综合征低IgG血症的发生机制。采用逆转录多聚酶链反应 (RT PCR ) ,流式细胞术 (FCM )等方法检测患儿外周血T淋巴细胞表面CD40配体 (CD40L )表达。结果在发作期CD40LmRNA及蛋白质表达降低 ,恢复期其表达可接近正常水平 ,且CD40L表达量与血清IgG水平呈显著正相关。体外实验中加入CD40单克隆抗体 (CD40mAb )可使患儿PBMC产生IgG及其亚类水平增高 ,但仍未达正常水平。单纯性肾病综合征低IgG血症的发生是综合因素作用的结果 ,CD40L信号减弱导致免疫球蛋白 (Ig )同种型转换障碍是因素之一。