牛呼吸道合胞体病毒G和F蛋白的生物学功能

牛呼吸道合胞体病毒(bovine respiratory syncytial virus, BRSV)是一种在世界范围内引起牛呼吸道疾病的病毒性病因之一,主要引起1岁龄以下犊牛的严重下呼吸道感染。BRSV共编码9种结构蛋白,其中附着蛋白(G蛋白)和融合蛋白(F蛋白)是BRSV表面主要的包膜糖蛋白,参与病毒吸附、融合宿主细胞的过程。G和F蛋白含多种识别表位,能够刺激机体产生中和抗体反应,常常是牛呼吸道合胞体病(bovine respiratory syncytial disease, BRSD)疫苗开发所关注的重点。探究G和F蛋白在BRSV侵染中的作用机理对于病毒致病机理分析、疫苗开发具有重要意义。本文旨在对牛呼吸道合胞体病毒G和F蛋白的结构功能及有关疫苗的开发加以综述,以期为BRSV疫苗的研制和BRSD的防控提供参考。

成人型神经元核内包涵体病影像学表现

神经元核内包涵体病(neuronal intranuclear inclusion disease,NIID)是较为罕见的进行性神经系统退行性疾病,可见于任何年龄,以神经系统及内脏器官细胞核中存在嗜酸性透明包涵体[1]为特征,而临床表现缺乏特异性,现有针对其影像学表现的报道多为个案。本研究报道17例成人型NIID影像学表现。

成人型神经元核内包涵体病脑MRI表现

目的:探讨成人型神经元核内包涵体病(NIID)的典型MRI表现。方法:收集10例临床确诊为成人型NIID患者的脑MRI资料,分析病变的分布、形态、信号特征。结果:10例NIID患者MRI表现为对称分布的多发融合状脑白质病变,多分布在皮层下及侧脑室旁,9例患者DWI序列皮髓质交界区呈曲线样高信号。10例中4例累及胼胝体,5例累及外囊,2例累及小脑蚓部旁白质,1例累及双侧小脑中脚;8例患者伴脑萎缩。结论:成人型NIID MRI表现具有一定特征,皮层下及侧脑室旁对称分布的脑白质病变及DWI序列上皮髓质交界处曲线样高信号有助于NIID的诊断。

以肢体抖动为首发症状的神经元核内包涵体病1例及文献复习

目的 分析神经元核内包涵体病(NIID)的临床特点、影像学及皮肤病理特征,提高临床医生对该病的认识,减少误诊漏诊。方法 回顾性分析我院1例确诊的NIID患者的临床资料及症状治过程,并结合文献进行分析及总结。结果 本例患者老年男性,以左上肢肢体抖动起病,初步诊断“帕金森病”,给予多巴丝肼药物治疗后症状无明显缓解,后逐渐出现头晕、步态不稳,再次就诊于我院,完善颅脑MRI提示DWI像可见额顶叶皮髓质高信号,考虑NIID可能,进一步完善皮肤活检及基因检测最终明确诊断。结论 NIID临床罕见,临床表现具有高度异质性,易漏诊误诊,对不明原因的肢体抖动,应尽早完善影像学检查,必要时需结合皮肤病理检查,明确诊断。

牛无浆体病的预防及防治措施

牛无浆体病是一种由边缘无浆体通过脾传播的寄生于红细胞内的血液传染病,广泛存在于全球范围内,对养牛业造成了重大的经济损失。笔者详细介绍了该病的病原学、流行病学、临床症状、病理变化、病原诊断与检测以及疾病防治等方面,以期为养殖场的预防和控制提供参考。一、病原学无浆体病(Anaplasmosis)是一种由蜱、虱、蚤等节肢动物传播的血液传染病,又称无形体病。由立克次体引起,感染反刍动物红细胞。

夏秋季节高发:附红细胞体病!

附红细胞体病简称“附红体病”,是由附红细胞体引起的一种人兽共患传染病,其临床特征是星现急性黄疸性贫血、体温升高、下痢、消瘦。

临床诊断神经元核内包涵体病8例的特点及文献复习

目的:研究神经元核内包涵体病(neuronal intranuclear inclusion disease,NIID)患者的临床、影像、神经病理,并总结此类疾病的临床特点。方法:报道1例我院收治的家族性NIID病例的诊疗过程;并检索我院数据库,收集另外7例NIID临床病例,对所有病例从临床表现、影像学表现、神经病理、基因检测等进行总结。结果:本例以“亚急性脑炎”作为起病形式,头部磁共振显示左侧颞、顶、枕叶脑组织肿胀,临床诊断不明;完善脑脊液、免疫相关等检查,行脑组织活检病理分析,同时追踪患者的家族史、全外显子组测序和动态基因突变检测。脑活检提示核内包涵体积聚,并且检测到Notch2NLC基因有异常GGC动态重复突变,结合对家系的跟踪随访及基因检测,最终诊断为家族性NIID。结论:NIID临床表现异质性大,要注意神经病理及动态突变基因检测相结合,有助于明确诊断。

以震颤起病的成年散发型神经元核内包涵体病1例并文献复习

神经元核内包涵体病(NIID)是一种缓慢进展的罕见神经系统变性疾病,其病理特征为在神经系统及内脏器官中出现嗜酸性透明核内包涵体,其临床表现复杂多样,缺乏特异性,容易误诊或漏诊。近年来发现皮肤活检和基因检测为NIID的诊断提供了依据。本文报告1例以双上肢震颤为主要表现,最终经基因检测确诊为NIID的患者,分析其临床特点并结合相关文献复习总结NIID最新研究进展,旨在增加临床医生对NIID这一罕见病的认识。

1例神经元核内包涵体病患者的个性化护理

总结1例神经元核内包涵体病患者的护理体会,护理要点:恶心呕吐的护理、饮食营养的护理、头痛的护理、心理护理、认知障碍的护理、电解质失衡的护理、尿潴留的护理等。该患者经过12 d的对症治疗与精心护理,好转出院,随访中无并发症发生。

牛呼吸道合胞体病诊断和预防研究进展

牛呼吸道合胞体病(BRSD)是由牛呼吸道合胞体病毒(BRSV)引起的一种呼吸道传染病,是牛呼吸道疾病综合征(BRDC)的主要疾病之一。BRSV传染性强,可在全球广泛流行,对养殖业造成重大经济损失。动物感染BRSV后,可引起细支气管炎和间质性肺炎或不表现任何症状,因此确诊BRSD需将临床症状与实验室检测相结合。本文主要对BRSD的病原学、临床症状与病理学特征、检测方法及预防等方面进行论述,对深入了解该病的诊断和预防具有一定意义。

经ECMO成功救治1例重症肺出血型钩端螺旋体病

钩端螺旋体病(简称钩体病)是一种重要的自然疫源性疾病,是世界上发病率和死亡率最高的人畜共患病[1],可由不同型别的致病性钩端螺旋体引起。现总结1例由问号钩端螺旋体引起的重症肺出血型、黄疸出血型钩端螺旋体病,分析该患者的临床资料、影像学及疾病转归,重点介绍重症肺出血型钩端螺旋体病经体外膜氧合(ECMO)治疗好转的过程,以提高临床医师对于ECMO可用于早期支持弥漫性肺泡出血导致的急性呼吸衰竭的认识,提高临床救治成功率。

以震颤及意识障碍为表现的成人家族型神经元核内包涵体病1例报告

收集广州医科大学附属第六医院确诊的1例家族型神经元核内包涵体病(NIID)患者的病例资料,患者为老年女性,72岁,亚急性起病,临床表现以肢体震颤、呕吐及意识障碍为主。患者皮肤活检可见嗜酸性包涵体,头部核磁共振弥散张量(DWI)序列示大脑皮髓质交接区弥散受限,基因检测显示NIID致病基因阳性。通过对该案例的报告,提示对于有肢体震颤或不明原因反复呕吐及意识障碍者,如果DWI序列在双侧大脑皮髓质交界区存在高信号,即应当考虑NIID的可能性,并应进一步行皮肤活检及基因检测以明确诊断。

神经元核内包涵体病的多模态MRI影像特征

目的探讨神经元核内包涵体病(NIID)的多模态MRI影像学特征。方法回顾性分析14例经病理证实的NIID患者的临床及影像学资料。结果本组14例中12例伴有不同部位的脑萎缩。13例头颅MRI T2WI检查示对称性脑白质高信号,3例左侧颞、顶、枕叶皮质病变。12例DWI序列可见皮髓质交界处“飘带样”、“火焰样”高信号。8例增强后未见明显强化,1例急性发作期出现皮质及脑膜明显强化。2例行动脉自旋标记(ASL)成像检查示病变呈高灌注,1例呈稍低灌注。2例进行磁共振波谱(MRS)检查示神经元损伤。2例行磁敏感加权成像(SWI)未见明显含铁血黄素沉积。1例DTI示全脑广泛白质纤维减少。结论NIID影像学表现具有皮髓质交界处“飘带样”异常信号等特征,多模态MRI检查如ASL、MRS、SWI、DTI更加有助于NIID的诊断及病情严重程度的判断。

散发成年型神经元核内包涵体病的临床及病理特点分析

目的分析散发成年型神经元核内包涵体病(NIID)患者的临床表型、影像特点及皮肤病理改变。方法回顾性分析2018年3月至2021年3月就诊于北京大学人民医院的7例经NOTCH2NLC基因检测确诊的成年型NIID患者的临床、影像学及皮肤病理特点。结果该组患者起病年龄33~73岁,平均(54.43±15.47)岁。主要临床表现除认知功能障碍、发作性脑病等核心症状外,前期发生恶心、呕吐及腹痛、腹泻等消化道症状比较突出。7例患者中,有5例患者颅脑磁共振成像显示弥散加权成像皮髓质交界区呈异常高信号。7例患者均被发现NOTCH2NLC基因非编码区中存在GGC异常重复扩增,重复扩增次数为93~177次。皮肤活检可见汗腺导管的上皮细胞和成纤维细胞中有酸性核内包涵体。免疫组织化学染色显示为p62阳性;电镜下呈不具膜结构的细丝状物质。结论散发成年型NIID具有高度临床异质性,皮肤病理检查和基因检测是明确诊断的必要手段。

猪附红细胞体病

附红细胞体病简称附红体病,引起发热、黄疽、贫血、生长缓慢,是一种人畜共患传染病,我国将其列为三类动物疫病。本病最早可追溯到1928年,但1950年确定猪的黄疸性贫血由附红体引起才开始受重视,附红细胞体病目前呈世界性分布,国内报道已有30多年,很多猪场都因为此病遭受重大损失。

家族性神经元核内包涵体病的部分家系分析和文献复习

神经元核内包涵体病(neuronal intranuclear inclusion disease,NIID)是一种进行性致命的神经退行性疾病,其嗜酸性核内包涵体广泛分布于中枢、外周神经系统及内脏器官[1]。它被认为是一种异质性疾病,发病年龄从婴儿期到成年期不等,临床表现高度可变,主要症状包括认知障碍、肌无力、行为异常、共济失调和自主神经功能障碍[2]。NIID显著临床异质性长期导致患者死前诊断困难,但特征性的头部磁共振影像学表现和皮肤活检逐渐克服了这一困难,NIID的NOTCH2NLC致病基因中GGC异常重复扩增,已成为在散发性和家族性病例中明确诊断NIID的主要依据[3]。

神经元核内包涵体病四例

目的 总结神经元核内包涵体病(NIID)患者的临床表现、影像学特点。方法 对4例NIID患者的临床资料及基因结果进行收集并分析。结果 4例患者均为女性,NOTCH2NLC基因检查GGC重复数>66次。4例患者最初均表现为发作性症状,3例为发作性脑病、1例为发作性头痛。4例患者头颅DWI早期未见异常,头颅MRI平扫可见不同程度的脑白质病变,可累及双侧小脑中脚和蚓旁区。结论NIID患者以发作性症状为主要表现者多见,其中偏头痛为NIID罕见的临床表型。对于不明原因的脑白质病变患者,即使DWI没有皮髓交界处高信号改变,也需考虑NIID的可能。

误诊为CIDP的神经元核内包涵体病1例报告

患者,中年男性,因反复双下肢无力误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病,后因双下肢无力、反复头痛、恶心呕吐再次就诊,头部磁共振可见双侧大脑皮髓质交界区呈弥散受限高信号,免疫组织化学染色见部分汗腺细胞、脂肪细胞和纤维细胞的细胞核内P62、泛素抗体强阳性染色的包涵体,基因检测NOTCH2NLC基因中GGC异常扩增次数142次。诊断神经元核内包涵体病明确。该病例提示我们发现周围神经病变时,应注意中枢神经系统是否累及。

伴发发作性昏睡的神经元核内包涵体病1例并文献复习

神经元核内包涵体病(neuronal intranuclear inclusion disease,NIID)是一种以嗜酸性透明包涵体为特征的神经退行性病变[1],核内包涵体存在于中枢、外周和自主神经系统细胞中,也存在于内脏器官细胞中,包括心肌细胞、骨骼肌细胞、平滑肌细胞、肝细胞、肾小管、肾上腺髓质和脂肪细胞等[1]。因为其高度多变的临床表现,NIID被认为是一种异质性疾病,一直很难被诊断[2]。NIID较为罕见,国内外报道的病例数有限。研究证实了皮肤活检诊断NIID的特异性[1]。目前,在确定NOTCH2NLC基因与NIID发病具有关联性后,通过基因诊断的NIID病例逐渐增多[2]。但是,NOTCH2NLC基因功能复杂,临床表型丰富,仍需积累更多表型的信息以加深对疾病的了解。本文报道象山县第一人民医院1例后期临床表现伴发发作性昏睡的NIID,分析其临床特点并结合相关文献复习总结NIID最新研究进展,旨在增加临床医生对NIID的认识。报道如下。

8例神经元核内包涵体病的临床、影像及电生理特征分析

目的 探讨神经元核内包涵体病(NIID)的临床及辅助检查特点,提高对该疾病的认识。方法 回顾性分析2020年1月至2022年1月收治于徐州医科大学附属医院神经内科的经皮肤活检和基因检测确诊的8例NIID患者的临床、影像学、电生理检查资料。结果 8例患者被纳入分析,临床表现有认知障碍6例次、发作性精神症状1例次,肢体无力2例次、自主神经功能障碍6例次、震颤4例次、共济失调4例次。头颅磁共振(MRI)示8例患者弥散加权像(DWI)有皮髓交界区典型“绸带征”,6例有不同程度的脑萎缩。电生理检查示8例患者均存在神经传导异常,其中运动传导速度减慢8例,运动波幅降低1例、感觉传导速度减慢7例,感觉波幅降低2例;皮肤交感反射(SSR)异常7例;4例患者表现出4~7 Hz的同步性震颤。结论 NIID病患者的临床表现多样,中枢和周围神经系统均可受累。头颅MRI具有特征性皮髓交界区典型“绸带征”,电生理检查提示周围神经髓鞘损伤和自主神经损伤突出,部分患者合并有震颤。