新生儿、婴幼儿期TOF姑息性治疗：体肺动脉分流术与右室流出道支架安置术

自从20世纪50年代Lillehei、Kirklin等外科治疗法洛氏四联症（TOF）成功至今近60余载.随着科学信息和科学技术迅猛发展,TOF在诊断、外科、麻醉、体外循环技术及围手术期监护水平和装备得以显著的改善和提高,婴幼儿TOF手术死亡率已明显下降,而且远期生存率也有改善.来源于STS （2002-2007年）多中心的先心病资料提示,出生后3～12个月TOF手术早期死亡率为0.8％～1.2％（图1）;上海儿童医学中心近10年1岁以内TOF根治术早期死亡率2.2％;英国报道TOF手术后10年生存率98.5％～99.0％;雅典近期报道14年生存率为98.8％;多伦多临床资料示TOF手术后20年、40年生存率分别为94％和90％.

1例成人肺动脉闭锁伴咯血患者进行体肺动脉分流手术的护理

总结1例成人室间隔完整型肺动脉闭锁患者手术前后的护理。术前实施咯血的处理和再预防、预防缺氧和晕厥发生、呼吸道感染的控制。术后做好心肺功能的维护、并发症的预防及心理护理。患者经治疗和护理后达到预期效果,临床症状得到明显改善,术后恢复良好。

主动脉与人工血管侧侧吻合技术在体肺动脉分流术中的应用

目的探讨主动脉与人工血管侧侧吻合技术在体肺动脉分流术中的应用。方法2010年4月至2011年6月，44例紫绀型先天性心脏病患儿行主动脉与人工血管侧侧吻合的体肺动脉分流术，其中升主动脉-主肺动脉38例，升主动脉-左肺动脉4例，升主动脉-右肺动脉2例。男、女各22例；〈1岁23例，1～3岁14例，〉3岁7例；体质量（9．24-3．6）kg。肺动脉闭锁32例（3例室间隔完整，29例伴室间隔缺损），法洛四联症10例，右室双出口合并肺动脉狭窄和矫正性大动脉转位并肺动脉狭窄各1例。术后定期随访。结果全组无手术死亡。2例出现早期狭窄，1例因早期分流堵塞再次行中心分流术，1例分流过多。术后经皮血氧饱和度由0．67±0．10增加至0．81±0．07。术后动脉压增加0～25mmHg（1mmHg=0．133kPa），中位值6．5mmHg。所有患儿随访12～23个月。2例出院后第1、3个月因误吸死亡；2例人工血管狭窄；2例人工血管闭塞，其中1例术后14个月再次行体肺动脉分流术；7例肺动脉发育良好者行进-步手术治疗，其中4例行根治手术，3例行Glenn手术。余患儿经皮血氧饱和度0．82±0．05，超声心动图示分流血管通畅，血流束与人工血管口径-致。结论主动脉与人工血管侧侧吻合技术的体肺动脉分流术操作简单，安全性高，人工血管堵塞率低，可以推广应用。

发绀型先天性心脏病改良体-肺动脉分流术中血流动力学变化

目的:使用压力记录分析法(PRAM)监测发绀型先天性心脏病患儿改良体-肺动脉(m BT)分流术中血流动力学的变化,分析其临床应用价值,并以此作为选择容量治疗或强心治疗的依据。方法:选择28例择期行m BT分流术的先天性心脏病患儿,主要诊断法洛四联症19例,肺动脉狭窄+室间隔缺损6例,肺动脉闭锁+室间隔缺损3例,月龄2~24个月,中位月龄10.6(6.2,18.9)个月,体质量(10.5±5.1)kg,Nakata指数平均(125±41)mm^2/m^2。在切皮前(T0)、切心包1 min(T1)、部分阻断肺动脉1 min和10 min(T2、T3)、部分阻主动脉后(T4)、人工血管开放通血1 min和10 min(T5、T6)、术毕(T7),记录循环周期效率(CCE)、心排血指数(CI)、心每搏指数(SVI)、收缩压(SBP)、重脉压与舒张压差值(Pdic-a)、压力升支最大斜率(dp/dt_(max))、体循环阻力指数(SVRI)、脉压变异度(PPV)。结果:各时间点dp/dt_(max)的平均值均>1.0 mm Hg/ms(1mm Hg=0.133k Pa)。人工血管通血前(T0-T4),T3点CCE、CI、SVI均处于最低点,其中CCE_(T3)明显低于CCE_(T0-T1)(P均<0.05),CI_(T3)明显低于CI_(T0-T2)(P均<0.01),SVI_(T3)明显低于SVI_(T0-T2)(P<0.01,P<0.01和P<0.05);Pdic-a_(T4)处于最低点,显著低于Pdic-a_(T0-1)(P<0.01和P<0.05);SVRI_(T3)处于最高点,明显高于SVRI_(T0)(P<0.01)。人工血管通血后(T5-T7),T5点CCE、CI、SVI、Pdic-a均处于最低点,其中CCE_(T5)明显低于CCE_(T7)(P<0.05),CI_(T5)明显低于CI_(T6-T7)(P均<0.05),SVI_(T5)明显低于SVI_(T6-T7)(P均<0.05),Pdic-aT5明显低于Pdic-aT6-7(P<0.01);PPVT5明显高于PPVT6-T7(P<0.01)。在T6和T7点,PPV与Pdic-a呈显著负相关(r=-0.51,r=-0.53,P均<0.01)。结论:m BT术中血流动力学维护重点,在人工血管通血前以强心为主,应用正性肌力药维护心功能,在人工血管通血后通过扩容维护有效循环血容量。通过CCE、CI、SVI、dp/dt_(max)、PPV、Pdic-a等血流动力学监测指标,精准判断液体治疗和应用正性肌力药治疗的权重,从而积极防治患儿术中低氧血症,稳定血流动力学状态。

体-肺动脉分流术后早期死亡的危险因素分析

目的：分析影响体-肺动脉分流术后早期死亡的危险因素,以期提高手术效果.方法：2002年2月至2012年6月期间201例患者行体-肺动脉分流术,年龄3个月～13岁,体质量3.5～ 36kg.手术方法包括中央分流术（Waterston） 105例,改良Blalock-Taussig分流术（B-T分流）70例,墨尔本分流26例.回顾性分析临床资料和影响手术效果的因素.结果：术后早期死亡14例（7.0％）.单因素分析结果显示：小年龄、低体质量、室间隔完整的肺动脉闭锁、术前低血球压积、合并动脉导管未闭、术中严重低血压或心律失常、术后早期分流管道堵塞、术后急性肺水肿是术后早期死亡的危险因素,二元Logistic逐步回归分析结果显示术后早期分流管道堵塞、术后急性肺水肿是手术早期死亡的独立的危险因素.结论：体-肺动脉分流术中,选择合适大小的分流管防止术后分流管道堵塞和急性肺水肿,可以明显降低术后早期病死率,特别是小年龄和低体质量患者.

降低复杂发绀型先天性心脏病体-肺动脉分流术后早期死亡率的探讨

目的 探讨降低复杂发绀型先天性心脏病体-肺动脉分流术后早期死亡率的有效措施.方法 回顾性分析217例复杂发绀型先天性心脏病患者施行体-肺动脉分流术的临床资料,其中男性101例、女性106例,年龄3个月至27岁,体重3.5～54.0 kg.探讨降低死亡率的相关措施.结果 中央分流术（Waterston） 115例,改良Blalock-Taussig分流术（B-T分流）74例,墨尔本分流28例.术中恶性心律失常及严重低血压13例.术后早期死亡16例（7.4％）.并发症包括：术后严重低心排量综合征29例、急性肺水肿14例,24h内分流管道堵塞12例.结论 ①术前积极改善心脏功能,严格掌握手术适应证;②合理的手术方法,选择合适大小的分流管;③及时纠治并发症;④早期抗凝;⑤加强术后监护及综合治疗.这些均为提高手术成功的因素.

发绀型先天性心脏病患儿改良体-肺动脉分流术中局部脑氧饱和度的变化

目的探讨发绀型先天性心脏病患儿改良体-肺动脉分流术(MBTS)中局部脑氧饱和度(rScO_(2))的变化特征及相关因素。方法选择2019年1月至2020年12月于首都医科大学附属北京安贞医院择期行MBTS的发绀型先天性心脏病患儿42例。所有患儿术中均连续监测rScO_(2)及血流动力学相关参数,并分别于切皮前(T_(1))、打开心包(T_(2))、阻断术侧肺动脉5 min(T_(3))、人工血管通血3 min(T_(4))、术毕(T_(5))5个时点,记录rScO_(2)、脉搏血氧饱和度(SpO_(2))、呼气末二氧化碳分压(P_(ET)CO_(2))、收缩压、舒张压、心脏指数、脉压变异度等指标,并计算血管活性药物评分(VIS)。结果T_(3)时点rScO_(2)、SpO_(2)、P_(ET)CO_(2)均显著低于其他时点,T_(4)时点rScO_(2)显著高于T_(1)时点[(77±9)%比(75±9)%],T_(5)时点rScO_(2)[(74±8)%]显著低于T_(4)时点(均P<0.05)。T_(4)时点SpO_(2)显著高于T_(1)、T_(2)、T_(5)时点[(92±4)%比(86±6)%、(89±5)%、(88±5)%](均P<0.05)。T_(4)、T_(5)时点P_(ET)CO_(2)显著高于T_(1)、T_(2)时点,T_(3)时点收缩压低于T_(2)、T_(5)时点,T_(4)时点舒张压低于T_(1)、T_(2)、T_(5)时点,T_(4)时点心脏指数低于T_(1)、T_(2)时点,T_(5)时点脉压变异度低于其他各时点(均P<0.05)。VIS在T_(3)时点显著高于其他各时点(均P<0.05),在T_(4)、T_(5)时点开始降低,且两时点间差异有统计学意义,但T_(4)时点VIS仍高于T_(1)、T_(2)时点(均P<0.05)。rScO_(2)与SpO_(2)术中整体变化趋势有相关性(r=0.339,P=0.001);T_(4)时点rScO_(2)与P_(ET)CO_(2)、舒张压、VIS均有相关性(r=0.571、0.563、0.456,均P<0.05)。结论发绀型先天性心脏病患儿的发绀严重程度和MBTS术中阻断肺动脉是影响患儿rScO_(2)的重要因素;人工血管通血后,积极扩容并逐渐降低血管活性药物输注剂量,脑氧合明显改善;术毕不能盲目通过提高SpO_(2)增加rScO_(2)。

体-肺动脉分流术后肺动脉发育多因素分析

目的分析影响体-肺动脉分流术后肺动脉发育的相关因素,以期提高手术效果。方法选取自2009年1月至2015年6月沈阳军区总医院心血管外科收治的142例患者行体-肺动脉分流术。术后6个月,观察患者肺动脉指数(PAI)。结果本组142例患者均获得随访6~36个月随访,平均随访11个月。随访期间,所有患者肺动脉及其分支都有不同程度的发育。其中,再次接受矫治手术93例(65.5%),继续等待下一步治疗49例(34.5%)。术后6个月,PAI为(177.1±33.3)mm^2/m^2,与术前(124.5±24.6)mm^2/m^2比较,差异有统计学意义(P<0.01);PAI变化率0~129.8%,平均变化率为(39.7%±24.1%)。手术年龄、病种、大的主-肺侧支动脉(MAPCA)数量和手术方式是影响肺动脉指数变化率的独立相关因素;手术年龄和术前病种是影响再次接受矫治手术的独立相关因素。结论患者年龄和手术方式是体-肺动脉分流术后肺动脉发育的主要影响因素,尽早行体-肺动脉分流术能提高接受再次矫治手术的概率。

体-肺动脉分流术治疗伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁

目的讨论体-肺动脉分流术的手术方式,评价其治疗效果。方法自2003年9月至2005年5月对10例伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁患者施行了体-肺动脉分流术,6例手术为右锁骨下动脉与右肺动脉吻合术,3例行升主动脉和右肺动脉人工血管连接术,1例3个月行中心分流术。结果10例手术均顺利完成,患者右上臂无缺血及运动障碍。末梢血氧饱和度由术前的（60±11）%上升至术后的（90±3）%。紫绀显著减轻,活动耐力明显增强,能从事正常的学习与生活。术后随访3～18个月,心功能Ⅰ级8例,Ⅱ级2例。McGoon指数由术前的0.91±0.15增至术后的1.15±0.20。NaKata指数由术前的（92±41）mm^2/m^2增至术后的（121±38）mm^2/m^2。结论体-肺动脉分流术是治疗伴有室间隔缺损且左右肺动脉发育较差的肺动脉闭锁的一种较好的姑息性手术。

体-肺动脉分流术后尿激酶溶栓治疗分流血管栓塞的疗效和安全性

目的评估体-肺动脉分流术后尿激酶溶栓治疗分流血管栓塞的疗效和安全性。方法以6例体-肺动脉分流术后早期发生吻合口栓塞的患者为研究对象,在维持肝素用量0.2-0.3 U.kg^-1.min^-1基础上,先给予负荷量尿激酶15-20 U.kg^-1.min^-1在30 min内经中心静脉泵入,然后以4-10 U.kg^-1.min^-1维持。观察尿激酶治疗过程中患者动脉血氧分压（PaO2）/吸入氧浓度（FiO2）、纤维蛋白原、活化部分凝血活酶时间和凝血酶原时间等的变化情况,结合心血管超声检查,判定尿激酶溶栓的疗效及安全性。结果6例患者在尿激酶泵入1-2 h内全部显效,12-24 h有效率100%,其中5例24 h后PaO2/FiO2值升高超过术后栓塞前水平50%以上。1例患儿血管再通后因分流量过大再次手术缩小分流口;2例患儿尿激酶静脉泵入开始后胸腔引流量增多,减少尿激酶用量后好转。结论采用小剂量尿激酶溶栓治疗体-肺动脉分流术后分流血管栓塞是可行的。

改良体-肺动脉分流手术后早期抗凝治疗效果分析

目的比较术后早期不同抗凝方法的临床效果,以期安全有效地减少改良体-肺(B-T)分流手术早期(术后24 h内)分流失效的发生,提高手术效果。方法2009年6月至2017年12月期间55例行改良B-T分流术患者,男31例,女24例,年龄3个月~10岁,平均(33.4±21.5)月,体重3.5~23(8.2±7.4)kg。根据术后不同的抗凝治疗方案,55例患者分为两组:组Ⅰ38例,为术后间断肝素抗凝;组Ⅱ17例,为术后持续肝素抗凝。术前诊断包括法洛四联症(TOF)合并肺动脉狭窄(PS)24例,室间隔完整的肺动脉闭锁(PA)3例,功能性单心室合并PS 8例,右心室双出口(DORV)合并PS 8例,完全大动脉转位(TGA)合并PS 5例,TGA合并PA 3例,矫正性大动脉转位(CTGA)合并PA 2例,其他PS合并心内严重畸形双心室修复困难的2例。合并动脉导管未闭10例。结果两组术前各项指标无明显统计学差异。术后死亡3例,急性心衰和肺水肿各1例,早期-分流术后失效5例(9.1%),其中TOF 2例,DORV/PS 1例,CTGA/PA 1例,单心室/PS 1例。早期分流失效的患者分流管道直径:4 mm 2例,5 mm 3例。组Ⅰ术后早期分流失效明显高于组Ⅱ(4/38,10.5%vs.1/17,5.9%,P<0.01),术后围术期死亡率、急性心衰和肺水肿发生率、出血导致的再次开胸手术发生率两组间无统计学差异。结论改良B-T分流手术围手术期持续肝素抗凝,能明显降低早期分流失效的发生率,并不增加手术风险,可以在临床实践中得到推广应用。

肺动脉闭锁伴室间隔缺损患者姑息手术后血气与血流动力学指标的改变

目的比较不伴主、肺动脉侧枝(MAPCAs)的肺动脉闭锁伴室间隔缺损(PA/VSD)患者接受右心室至肺动脉(RV-PA)管道连接或改良体-肺动脉分流术(mBT)术后血气及血流动力学指标改变,以明确两种术式对氧供需平衡的影响。方法2006年7月至2007年10月,对38例不伴MAPCAs的PA/VSD患者根据手术方式不同分为两组:RV-PA组(n=25)和mBT组(n=13)。比较围术期死亡率,术后48h内的血气及血流动力学指标,包括心率、血压、动脉血氧饱和度、混合静脉血氧饱和度、氧剩余参数和正性肌力药物评分等的改变。结果术后RV-PA组死亡率(4.0%)与mBT组(7.7%)比较差异无统计学意义(P>0.05)。随访33例,随访时间6～18个月。11例患者(其中mBT组4例、RV-PA组7例)在术后9～18个月接受了根治手术治疗,术后死亡1例,死于肺血管阻力过高,右心衰竭。术后24h、48h时RV-PA组和mBT组混合静脉血氧饱和度均分别高于本组术后6h(P<0.01),术后6h、24h和48 h RV-PA组收缩压均低于mBT组(P=0.048,0.043,0.045);平均动脉压均高于mBT组(P=0.048,0.046,0.049);舒张压均高于mBT组(P=0.038,0.034,0.040);正性肌力药物评分均低于mBT组(P=0.035,0.032,0.047)。结论RV-PA管道连接与mBT两种姑息手术,虽然术后血压和正性肌力药物评分有显著差异,但体循环氧输送基本相当,术后6h两组患者血流动力学状态达最低水平。

体-肺动脉分流术后早期分流失效的危险因素分析

目的分析影响体-肺动脉分流术后早期分流失效的危险因素,以提高手术效果。方法回顾性分析2002年2月至2010年12月期间沈阳军区总医院189例行体-肺动脉分流术患者的临床资料,其中男87例,女102例;年龄3个月～50(5.3±6.2)岁;体重3～56(17.7±11.0)kg。术前临床诊断为法洛四联症合并肺动脉狭窄94例,室间隔缺损合并肺动脉闭锁51例,室间隔完整的肺动脉闭锁4例,功能性单心室合并肺动脉狭窄10例,功能性单心室合并肺动脉闭锁6例,右心室双出口合并肺动脉狭窄6例,完全型大动脉转位合并肺动脉狭窄8例,完全型大动脉转位合并肺动脉闭锁10例。手术方式包括中央分流术105例,改良Blalock-Taussig分流术61例,墨尔本分流术23例。结果术后早期死亡13例(6.9%),术中发生严重低血压和心律失常12例(6.3%),术后严重低心排血量10例(5.3%),术后24 h内分流失效10例(5.3%)。单因素分析结果显示,低体重(P=0.027)、分流管直径<4 mm(P=0.025)、术中不良事件(严重低血压和心律失常,P=0.002)是24 h内分流失效的危险因素。多因素logistic逐步回归分析结果显示,术中不良事件(P=0.017)是24 h内分流失效的独立危险因素。结论对于年龄小、低体重和肺动脉发育细小的患者,术中预防严重低血压和心律失常,采用4 mm以上的分流管,可明显提高分流术后效果。

复杂紫绀型先天性心脏病体-肺动脉分流术后早期并发症及处理措施

目的分析复杂紫绀型先天性心脏病体．肺动脉分流术后早期并发症发生原因及处理方法。方法回顾性分析212例复杂紫绀型先天性心脏病患儿施行升主动脉到肺动脉干的中心分流手术的临床资料，探讨术后早期并发症及相关处理措施。结果术后早期出现并发症61例（28．77％），其中严重低心排出量综合征27例，急性肺水肿14例，24h内分流管道堵塞12例，室上性心动过速8例。术后平均随访时间（2．49±1．21）年，术后所有患儿肺血管发育均明显生长，其中8例（3．77％）肺血管发育较差者经介入体肺侧支封堵后改善。至随访结束，77例患儿达到根治标准，根治率为36．32％。结论术前积极改善心脏功能，严格掌握手术适应证；合理的手术方法；及时纠治并发症；加强术后监护及综合治疗均为提高该手术成功率的因素。

92例体-肺动脉分流手术临床效果

目的:分析体-肺动脉分流术临床疗效和转归,以期减少手术并发症,提高手术效果。方法:2009年6月至2017年12月,92例患者接受体-肺动脉分流术,男、女各46例,年龄3个月~40岁(51.3±84.7 M);体质量3.5~60.0 kg。术前诊断包括法洛四联症(TOF) 31例,室间隔缺损(VSD)合并肺动脉闭锁(PA)29例,室间隔完整的PA 3例,功能性单心室(SV)合并肺动脉瓣狭窄(PS) 8例,右心室双出口(DORV)合并PS 8例,完全大动脉转位合并PS 5例,完全大动脉转位合并PA 3例,矫正性大动脉转位(cCTGA)合并PA 2例,其他PS合并心内严重畸形双心室修复困难3例。合并动脉导管(PDA)30例。手术采用改良Blalock-Taussig分流术55例,中央分流术31例,墨尔本分流6例。结果:术后早期死亡7例,占7.6%(7/92),死亡病例为PA/VSD 4例,PA/IVS 1例,功能性SV/PS 2例。术后24 h内分流失效9例(9.8%),其中TOF 2例,PA/VSD 4例,DORV/PS 1例,cCTGA/PA 1例,SV/PS 1例。2015年后早期分流失效1例。85例生存者持续随访,其中双心室矫治33例,单源化手术(右心室-肺动脉心外管道连接)6例,Fontan类手术9例,再次分流手术7例,其余30例继续观察。结论:体-肺动脉分流手术不仅仅是一个简单的手术操作,只有明确其适应证,严格手术操作,加强围手术期的监护,才能获得良好的临床效果。