胎儿肝内型门静脉-体静脉异常连接的产前超声诊断及预后分析

目的探讨产前超声对胎儿肝内型门静脉-体静脉异常连接的诊断价值。方法回顾性分析17例肝内门静脉-体静脉异常连接胎儿的产前超声诊断特征,观察其妊娠结局并追踪随访出生进展状况。结果17例肝内门静脉-体静脉异常连接胎儿Park分型Ⅱ型14例(82.35%),Ⅲ型2例(11.77%),Ⅳ型1例(5.88%);其中1例合并食管闭锁和静脉导管缺失,1例合并双肾发育不良和双足姿势异常,2例合并静脉导管缺失,1例合并迷走右锁骨下动脉,其余均未见其他合并畸形。1例出现宫内生长受限,1例出现心功能不全,其余均未见其他并发症。妊娠结局:2例终止妊娠,1例宫内死亡,14例自然分娩(其中1例异常分流宫内自发闭合)。随访时间6~36个月,9例出生后异常分流自发闭合,2例行介入栓塞治疗,1例分流仍持续性存在,1例失访。结论产前超声对胎儿肝内型门静脉-体静脉异常连接具有较高诊断价值,可为出生后临床干预提供重要参考信息。

体静脉连接异常的超声心动图诊断

目的:为提高体静脉连接异常的疾病认知,评估体静脉连接异常超声心动图的诊断价值。方法:回顾分析2012年7月—2021年6月广州市妇女儿童医疗中心收治的42例经手术、心血管造影或心脏CT明确诊断为体静脉连接异常患儿的超声心动图特征。所有患儿均进行经胸超声心动图(TTE)诊断,评估其诊断体静脉连接异常的诊断价值。结果:上腔静脉连接异常29例(69.05%),其中左上腔静脉连接异常11例:直接回流入左房9例,经无顶冠状静脉窦回流入左房2例;右上腔静脉连接异常18例:右上腔静脉缺如并左上腔静脉15例,右上腔静脉直接回流入左房3例。下腔静脉连接异常13例(30.95%),其中下腔静脉离断11例,下腔静脉回流入左房1例,双下腔静脉1例。超声心动图准确诊断40例(95.24%),漏诊2例(4.76%)。结论:体静脉连接异常的存在与否对外科有明显的影响,应提高其疾病认知,超声心动图因其方便、无放射性等优点,且诊断准确率高,应成为首选的检查。

体静脉连接异常的心血管造影诊断

目的评价心血管造影对体静脉连接异常的诊断价值。方法回顾分析371例经手术证实的体静脉连接异常患儿的心血管造影。结果左上腔静脉残存共190例,其中左上腔静脉回流入冠状窦171例,左上腔静脉回流入左房9例,左上腔静脉经无顶冠状窦回流入左房10例;右上腔静脉缺如3例;下腔静脉异常连接42例,其中40例为下腔静脉中断伴奇静脉回流,1例为下腔静脉回流入左房,1例为双下腔静脉。无名静脉异常共136例。结论体静脉连接异常在先天性心脏病的患者中并不少见,先心病术前通过心血管造影了解体静脉的连接关系对手术有重要的指导意义。

超声多切面联合扫查诊断胎儿永存左上腔静脉

永存左上腔静脉（permanent left superior vena cava,PLSVC）是一种较常见的体静脉异常连接。胎儿PLSVC提示发生心脏畸形的危险性明显增加,尤其是主动脉缩窄及发育不良的可能性增加[1]。

心房异构超声诊断及临床分析

目的:总结心房异构合并心血管畸形的超声心动图诊断方法,同时分析超声识别心房异构合并体、肺静脉连接方式的临床意义。方法:回顾分析2009年至2017年,于我院儿童心血管病中心住院治疗的心房异构患者超声及临床资料,总结分析该类畸形的超声心动图诊断方法及合并心血管畸形的分布特点。超声心动图检查采用剑突下横切面观察脊柱、腹主动脉与下腔静脉/奇静脉的位置关系,剑突下长轴切面显示腔静脉及肝静脉的回流方式,胸骨旁切面显示双侧心房肌结构及心耳结构,同时显示心内合并畸形,胸骨上窝切面扫查腔静脉及肺静脉的回流途径。结果:右房异构的间接超声表现为:剑突下横切面显示下腔静脉与腹主动脉位于脊柱同一侧,下腔静脉位于腹主动脉前方,常合并无脾;直接表现为双侧心耳均为右心耳结构;左房异构的间接超声表现为:剑突下横切面显示下腔静脉肝段缺如,奇静脉/半奇静脉扩张,位于腹主动脉右后/左后方,上行汇入上腔静脉,常合并脾脏形态、数目、位置异常,直接表现为双侧心耳均为左心耳结构。右心房异构患者均合并心血管复杂畸形,大部分为多种畸形同时合并肺血减少型心血管畸形,其中82例(91%)同时合并肺动脉狭窄或肺动脉闭锁;左心房异构中14例(67%)合并心血管复杂畸形,7例合并简单畸形,合并复杂畸形者均同时合并肺动脉狭窄/闭锁。此外,心房异构患者常见合并体和/或肺静脉异常连接。21例左心房异构患者100%合并下腔静脉肝段缺如,奇静脉或半奇静脉扩张并引入上腔静脉;57%右心房异构患者(51/90)合并双侧上腔静脉分别回流至两侧心房。本组右心房异构患者均行单心室系列矫治;7例左心房异构合并简单畸形者行双心室矫治。结论:心房异构常合并心血管复杂畸形,预后差,超声医生对心房异构合并体/肺静脉连接方式的判断对外科手术决策有重要意义。