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肌萎缩侧索硬化与腕管综合征的正中神经运动传导及F波比较
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作者 冯建华 羊洁 +2 位作者 刘英 胡美云 邹艺 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第2期108-113,共6页
目的通过对肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、腕管综合征(carpal tunnel syndrome,CTS)及健康对照组正中神经的神经传导及F波指标的对比分析,探讨无创鉴别ALS和CTS的电生理指标。方法回顾性分析作者医院2019年1月至2... 目的通过对肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、腕管综合征(carpal tunnel syndrome,CTS)及健康对照组正中神经的神经传导及F波指标的对比分析,探讨无创鉴别ALS和CTS的电生理指标。方法回顾性分析作者医院2019年1月至2020年10月收治的ALS患者(n=45)及CTS患者(n=53),并选择同期健康体检者(n=58)作为健康对照,对三组正中神经的神经传导及F波指标进行分析,并对ALS组临床资料(包括ALS的病程、起病部位、病情进展方式、近或远端起病方式等)与正中神经F波指标进行相关性分析。结果远端运动潜伏期(distal motor latency,DML)、复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)、感觉神经传导速度(sensory nerve conduction velocity,SCV)三组间差异有统计学意义(均P<0.05),且三组间两两比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。F波出波率(F-wave persistent,FP)、重复F波百分比(the percentage of repeated F waves,RFP)、巨大F波(giant F waves,GF)出现与不出现受试者比值、重复巨大F波(repeated giant F waves,RGF)出现与不出现受试者比值在三组间差异有统计学意义(均P<0.05)。与CTS组比较,ALS组正中神经DML〔(4.51±0.91)ms比(4.02±0.76)ms,P<0.05〕更短、CMAP波幅下降更明显〔(10.76±3.98)mV比(5.15±3.86)mV,P<0.05〕、SCV更快〔(42.54±12.07)m/s比(58.81±6.21)m/s,P<0.05〕、F波最短潜伏期与M波潜伏期差(difference between F-wave minimal latency and M-wave latency,Fmin-M)更长〔(20.05±3.44)ms比(22.05±2.47)ms,P<0.05〕、FP降低〔95.0(80.0,100.0)%比50.0(25.0,85.0)%,U=2046.50,P<0.05〕、RFP更高〔0(0,10.0)%比15.0(0,27.5)%,U=885.00,P<0.05〕、GF出现与不出现受试者比值〔3/50比14/31,χ^(2)=98.00,P<0.05〕及RGF出现与不出现受试者比值更高〔0/53比7/38,χ^(2)=98.00,P<0.05〕。ALS组FP与病程(r=-0.49,P=0.003)、病情进展方式(r=-0.43,P=0.020)及起病部位(r=-0.50,P=0.003)呈负相关,RFP与病情进展方式(r=-0.42,P=0.022)及起病部位(r=-0.45,P=0.008)呈负相关。结论正中神经感觉传导相对保留而CMAP波幅降低是ALS鉴别于CTS的重要电生理特点。出现正中神经RGF是ALS与CTS鉴别的重要指标;ALS在腕以远和腕以近均有运动传导障碍,不能将远端运动潜伏期延长作为鉴别ALS与CTS的指标。 展开更多
关键词 神经电生理 肌萎缩侧索硬化 腕管综合征
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铜稳态失调在肌萎缩侧索硬化发病机制中的研究进展
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作者 张莹 色瑶(综述) 姜宏佺(审校) 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2024年第4期381-384,共4页
铜对维持细胞的正常代谢功能至关重要,参与细胞中多种生理过程,包括细胞呼吸、神经肽加工和铁运输等,维持铜稳态具有重要意义。在中枢神经系统中,铜稳态参与突触功能调节及髓鞘形成过程等,铜稳态失调与多种神经退行性疾病的发生密切相关... 铜对维持细胞的正常代谢功能至关重要,参与细胞中多种生理过程,包括细胞呼吸、神经肽加工和铁运输等,维持铜稳态具有重要意义。在中枢神经系统中,铜稳态参与突触功能调节及髓鞘形成过程等,铜稳态失调与多种神经退行性疾病的发生密切相关,近年研究表明,铜转运ATP酶α(ATP7A)突变后导致的铜稳态失调,可能导致了肌萎缩侧索硬化(ALS)的发生发展。本文通过综述铜稳态失调在ALS发病机制的研究进展,提出了维持铜稳态可能为ALS治疗提供新靶点的展望。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 铜稳态 铜转运ATP酶α
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人文关怀在老年肌萎缩侧索硬化症病人中的应用
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作者 谢兆敏 李雪芬 +4 位作者 朱建英 余梦婷 刘卫国 尹俊雄 李蕴奕 《实用老年医学》 CAS 2024年第5期537-540,共4页
目的分析人文关怀护理在老年肌萎缩侧索硬化症病人中的应用效果。方法便利选取2021年2月至2023年3月南京脑科医院神经内科收治的67例老年肌萎缩侧索硬化症病人为研究对象,比较人文关怀护理实施前后病人的关怀感受、自我效能感、情绪状... 目的分析人文关怀护理在老年肌萎缩侧索硬化症病人中的应用效果。方法便利选取2021年2月至2023年3月南京脑科医院神经内科收治的67例老年肌萎缩侧索硬化症病人为研究对象,比较人文关怀护理实施前后病人的关怀感受、自我效能感、情绪状态与生活质量。结果人文关怀护理实施后病人的关怀行为评价量表(CBI)评分、一般自我效能感量表(GSES)评分和健康生活量表简表(SF-36)评分均高于护理前(P<0.05);状态-特质焦虑问卷(STAI)中各分表的评分均低于护理前(P<0.05);病人的治疗依从性、护理满意度均显著提高(P<0.05)。结论在老年肌萎缩侧索硬化症病人中实施人文关怀护理,不仅能增强其关怀感受,提高自我效能感,而且还能改善病人情绪状态,提升治疗依从性及护理满意度,促进其生活质量进一步提高。 展开更多
关键词 人文关怀 肌萎缩侧索硬化 关怀感受 自我效能感 情绪状态 生活质量
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肌萎缩侧索硬化症个案处方用药规律挖掘
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作者 滕羽鸥 朱顺 +3 位作者 李婷 倪敬年 魏明清 时晶 《中国药业》 CAS 2024年第4期53-57,共5页
目的为中医临床治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)提供参考。方法计算机检索中国知网中以中药治疗ALS的个案文献,检索时限为自建库起至2022年11月。采用Excel软件统计复方中组方药物的使用频次(率)、四气(性)、五味、归经、功效,并导入中医传... 目的为中医临床治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)提供参考。方法计算机检索中国知网中以中药治疗ALS的个案文献,检索时限为自建库起至2022年11月。采用Excel软件统计复方中组方药物的使用频次(率)、四气(性)、五味、归经、功效,并导入中医传承计算平台(V 3.0)进行数据挖掘。结果共纳入个案文献110篇,涉及中药组方139个、中药218味,累计使用频次1946次。常用药物(使用频率>10%)45味,性味归经分别以温性(47.35%)、甘味(42.45%)、归脾经(20.29%)为主,药物功效以补虚类(41.37%)为主。中药组合98个,涉及中药24味,其中以黄芪、白术、党参组合(33次)最常见,药对以黄芪-山药、黄芪-熟地黄最常见(均使用32次);聚类分析提取核心药物组合5类。结论ALS个案用药处方以补虚类中药为核心,分补气、补血、补阳、补肝肾,配以升阳、温里、行气等药味。处方组合以气血双补、阴阳双补、清热化痰和益气活血为主要功效。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 中医传承计算平台 个案 补虚 中药 用药规律
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肌萎缩侧索硬化症患者营养管理的最佳证据总结
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作者 雷燕萍 王非凡 +10 位作者 包延乔 米元元 魏钧 黄蓉 余良欢 郭华丽 李林 李晶晶 宋莉 宋宏源 张晓清 《护士进修杂志》 2024年第8期831-837,共7页
目的检索、评价和总结肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者营养管理的最佳证据。方法采用PIPOST确定循证问题,按照“6S”证据检索模型自上而下依次检索国内外数据库及网站关于ALS患者营养管理的证据,检索时限为建库至2022年9月1日。由2名研究人... 目的检索、评价和总结肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者营养管理的最佳证据。方法采用PIPOST确定循证问题,按照“6S”证据检索模型自上而下依次检索国内外数据库及网站关于ALS患者营养管理的证据,检索时限为建库至2022年9月1日。由2名研究人员对纳入文献进行质量评价、证据提取及汇总。结果共纳入15篇文献,包括1篇临床决策、2篇指南、2篇系统评价、2篇随机对照试验、2篇队列研究、1篇专家共识和5篇专家意见,共提取出7个维度共28条证据。结论本研究对ALS患者营养管理最佳证据进行了总结,可为临床医护人员开展ALS患者营养管理提供循证依据。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 营养 管理 证据总结 循证护理
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P2Y12受体介导小胶质细胞在肌萎缩侧索硬化疾病中的作用
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作者 陈超 庞江霞 +4 位作者 王宝军 孙明英 赵世君 李月春 郝喜娃 《脑与神经疾病杂志》 CAS 2024年第2期71-76,共6页
目的 探索分析P2Y12受体介导小胶质细胞在肌萎缩侧索硬化(ALS)疾病发生发展中的作用。方法 应用SOD1-G93A转基因小鼠,通过转棒实验、Western blot方法及免疫荧光双标染色,观察SOD1-G93A转基因小鼠在症状前期、症状中期、终末期及对照组... 目的 探索分析P2Y12受体介导小胶质细胞在肌萎缩侧索硬化(ALS)疾病发生发展中的作用。方法 应用SOD1-G93A转基因小鼠,通过转棒实验、Western blot方法及免疫荧光双标染色,观察SOD1-G93A转基因小鼠在症状前期、症状中期、终末期及对照组小鼠运动功能、皮质与腰髓P2Y12受体及小胶质细胞特异性标记物IBA1表达的变化情况。结果 SOD1-G93A转基因小鼠随病程进展运动功能逐渐下降;腰髓P2Y12受体随病程进展有逐渐降低趋势,与对照组比较,终末期P2Y12受体表达明显减低(P<0.05),皮质各期变化不明显;腰髓IBA1受体随病程进展有逐渐升高趋势,与对照组比较,终末期IBA1表达明显升高(P<0.05),皮质各期变化不明显。结论 随SOD1-G93A转基因小鼠病程进展运动功能逐渐降低,腰髓P2Y12受体表达减少,小胶质细胞增生明显,P2Y12受体介导的小胶质细胞活化可能参与了ALS的发生发展。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 转基因小鼠 P2Y12受体 小胶质细胞
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携带SOD1-p.A5S突变的1例肌萎缩侧索硬化患者病例报道及相关文献分析
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作者 周青青 贾蕊 +1 位作者 靳娇婷 党静霞 《西安交通大学学报(医学版)》 CSCD 北大核心 2024年第1期139-144,共6页
目的肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种进行性和致命的神经退行性疾病。目前认为Cu/Zn超氧化物歧化酶1基因(Cu/Zn superoxide dismutase gene 1,SOD1)突变是导致家族性ALS的原因之一,对可疑ALS家族史的患者进... 目的肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种进行性和致命的神经退行性疾病。目前认为Cu/Zn超氧化物歧化酶1基因(Cu/Zn superoxide dismutase gene 1,SOD1)突变是导致家族性ALS的原因之一,对可疑ALS家族史的患者进行SOD1基因测序可能有帮助。本文首次报道中国籍汉族SOD1-p.A5S突变的肌萎缩侧索硬化1例,并总结其临床特征。方法与结果首次报道中国籍汉族SOD1-p.A5S突变的1例ALS临床患者并复习相关病例文献,总结其临床特征。研究病例为男性,34岁,以“双下肢无力2年,加重伴双手无力半年”之主诉入住西安交通大学第一附属医院神经内科,主要临床表现为逐渐进展的四肢无力,无吞咽困难,无认知功能障碍。入院后进一步完善常规检查及肌电图等排除其他诊断,并行基因检测。结合患者典型的临床表现和肌电图提示颈髓、胸髓和腰髓三个区域存在下运动神经元受累的证据,合理排除其他诊断及特征性基因检测结果,诊断为ALS。基因检测结果提示患者存在SOD1一号外显子c.13G>T(p.A5S)杂合突变,其母有可疑病史但已死亡未进行基因验证。出院后随访截至2022年8月21日,随访时间共38个月,病程62个月。进一步查阅文献报道的同一位点突变的其他患者的临床特点,总结发现本例突变患者与其他文献报道同一位点突变患者进展较慢。结论基因测序是诊断家族性ALS的有利工具。SOD1一号外显子c.13G>T(p.A5S)突变为罕见的致病性变异,该亚型患者进展较慢,进一步说明基因检测在ALS的诊断和预后判定中具有重要价值。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化症(ALS) 铜锌超氧化物歧化酶1基因(SOD1) 基因突变 基因检测
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肌萎缩侧索硬化症发病机制及药物研究进展
8
作者 周昱君 陈秋宇 +4 位作者 孙卓 唐婧姝 兰嘉琦 吴镭 彭英 《中国药理学通报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第2期201-207,共7页
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种病因未明的运动神经元疾病,同时累及上、下运动神经元,患者表现出进行性加重的肌肉萎缩、无力、瘫痪,最终死于呼吸衰竭。ALS具有进展快、致死率高的特点,该疾病异质性强,发... 肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种病因未明的运动神经元疾病,同时累及上、下运动神经元,患者表现出进行性加重的肌肉萎缩、无力、瘫痪,最终死于呼吸衰竭。ALS具有进展快、致死率高的特点,该疾病异质性强,发病机制研究不明确,缺乏有效的治疗药物。因此,探究ALS疾病病理机制、助力新药研发,解决未被满足的临床需求具有重大的科学价值及社会意义。该文针对ALS的发病机制及治疗药物的研究现状进行综述,希望为ALS药物研发提供思路。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 氧化应激 蛋白聚集体 线粒体障碍 谷氨酸兴奋性毒性 神经炎症 轴突损伤 骨骼肌萎缩
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肌萎缩侧索硬化医疗质量控制指标
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作者 国家神经系统疾病医疗质量控制中心运动神经元病质控专病组 何及 樊东升 《中国卒中杂志》 北大核心 2024年第1期69-75,共7页
国家神经系统疾病医疗质量控制中心于2022年设立了运动神经元病(motor neuron disease,MND)质控专病组,启动了肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)/MND医疗质量控制体系建设。通过系统调研循证医学证据和国内外指南,MND... 国家神经系统疾病医疗质量控制中心于2022年设立了运动神经元病(motor neuron disease,MND)质控专病组,启动了肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)/MND医疗质量控制体系建设。通过系统调研循证医学证据和国内外指南,MND质控专病组利用德尔菲法制定了ALS医疗质量控制指标体系,从统一诊断标准,建立患者全面管理概念,规范治疗方案等方面系统完善ALS的住院诊疗质量控制过程。该ALS医疗质量控制指标体系共15个指标,将为我国ALS医疗质量改进的实施提供首套可供监测的量化工具。通过对该指标体系的持续监测,可进行医疗质量的系统比较。借助这些指标系统开展工作,可提高医护人员对ALS的认识并规范临床医疗行为,从而促进中国MND医疗规范和持续质量改进体系的完善与发展。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 医疗质量 质量控制指标
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中药及间充质干细胞调控免疫反应治疗肌萎缩侧索硬化症的作用机制
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作者 王绍娜 高晨 +2 位作者 樊飞燕 刘飞祥 张运克 《中国组织工程研究》 CAS 北大核心 2024年第25期4087-4093,共7页
背景:肌萎缩侧索硬化为一种进行性神经退行性疾病,常导致大脑和脊髓神经元死亡。肌萎缩侧索硬化发病机制极为复杂,难治率、死亡率高且目前其治疗药物仅有2种,因此开发新治疗方法以改善患者预后迫在眉睫。目的:综述中药及间充质干细胞调... 背景:肌萎缩侧索硬化为一种进行性神经退行性疾病,常导致大脑和脊髓神经元死亡。肌萎缩侧索硬化发病机制极为复杂,难治率、死亡率高且目前其治疗药物仅有2种,因此开发新治疗方法以改善患者预后迫在眉睫。目的:综述中药及间充质干细胞调控免疫反应治疗肌萎缩侧索硬化的作用机制。方法:以“traditional Chinese medicine,mesenchymal stem cells,ALS,immune response”为英文检索词,以“中药,间充质干细胞,肌萎缩侧索硬化,免疫反应”为中文检索词,检索万方、中国知网、PubMed及Web of Science数据库2010-2023年的相关文献,最终纳入69篇文献进行综述分析。结果与结论:①中药调控免疫反应治疗肌萎缩侧索硬化可总结为5个机制:主要包括冰片和黄芪甲苷等中药促进闭锁小带蛋白1、闭合蛋白5表达重建血液中枢神经系统屏障完整性;复方扶芳藤合剂调节自然杀伤细胞表面受体分子抑制其自身毒性;半枝莲和广藿香等作用补体系统因子抑制其异常激活;雷公藤和钩藤等介导细胞外信号调节激酶1/2衰减诱导型一氧化氮合酶产生而抑制小胶质细胞活化;左归丸、栝蒌根等促进白细胞介素10表达调控T细胞改善免疫环境。②通过现有研究总结了间充质干细胞调控免疫反应治疗肌萎缩侧索硬化可总结为5个机制:减少水通道蛋白4表达和降低内皮型一氧化氮合酶信号传导等方面修复免疫屏障完整性;释放吲哚胺2,3-双加氧酶和前列腺素E2等因子抗自然杀伤细胞毒性;分泌因子H干扰转化酶活性抑制补体系统异常激活;调控CX3CL1/CX3CR1系统轴或分泌转化生长因子β等途径改变小胶质细胞表型抑制其活性;增加白细胞介素10表达或激活STATS磷酸化通路来恢复T细胞功能。③目前中药联合间充质干细胞治疗肌萎缩侧索硬化研究较少,已知的相关研究报道显示,肌萎灵注射液可促进干细胞增殖分化以及补阳还五汤联合骨髓间充质干细胞显著提高血脑屏障完整性,未来还需进一步探讨两者对难治性肌萎缩侧索硬化的协同治疗效果。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 免疫反应 中药 提取物 复方 间充质干细胞 运动神经元 作用机制 信号通路 炎症因子
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肌萎缩侧索硬化病人营养管理的最佳证据总结
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作者 郭凌燕 李莉 王励 《循证护理》 2024年第10期1737-1743,共7页
目的:总结肌萎缩侧索硬化病人营养管理的最佳证据,为临床制定肌萎缩侧索硬化病人营养管理方案提供参考。方法:系统检索国内外相关指南、学会网站及数据库中肌萎缩侧索硬化的相关指南、临床决策、证据总结、系统评价及专家共识。检索时限... 目的:总结肌萎缩侧索硬化病人营养管理的最佳证据,为临床制定肌萎缩侧索硬化病人营养管理方案提供参考。方法:系统检索国内外相关指南、学会网站及数据库中肌萎缩侧索硬化的相关指南、临床决策、证据总结、系统评价及专家共识。检索时限为2017年1月1日—2022年12月23日。结果:共纳入6篇文献,包括4篇指南、1篇系统评价、1篇专家共识,从多学科团队、筛查与评估、营养原则、吞咽障碍营养干预4个方面共总结出30条证据。结论:本研究整合了肌萎缩侧索硬化病人营养管理的最佳证据,临床应用中应结合具体医疗环境与病人实际情况选择最佳证据,形成合理有效的营养管理方案,从而改善病人的生活质量及疾病预后。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 营养管理 证据总结 循证护理
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肌萎缩侧索硬化的药物治疗进展
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作者 杨天米 商慧芳 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期536-541,共6页
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种以上、下运动神经元选择性丢失为主要特征,进行性加重的神经系统变性疾病,目前尚无有效的治愈方法。随着ALS疾病机制和遗传学的研究深入,以及基因调控策略的创新,为ALS疗法开... 肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种以上、下运动神经元选择性丢失为主要特征,进行性加重的神经系统变性疾病,目前尚无有效的治愈方法。随着ALS疾病机制和遗传学的研究深入,以及基因调控策略的创新,为ALS疗法开发创造了有希望的新选择。本文围绕反义寡核苷酸疗法、腺病毒相关病毒介导的基因治疗和细胞治疗在ALS中的研究进展进行综述。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 药物治疗 基因治疗
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肌萎缩侧索硬化症合并呼吸衰竭患者的护理
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作者 赵敬 程青云 +3 位作者 彭胜伟 任建伟 倪明辉 裴永菊 《护理与康复》 2024年第3期73-75,共3页
总结1例肌萎缩侧索硬化症合并呼吸衰竭患者的护理经验。护理要点包括机械通气护理、呼吸道管理、功能训练、营养支持、出院指导与随访等。经过18 d的治疗与护理,患者病情稳定,转至基层医院继续治疗和康复,出院后1个月顺利拔除气管切开套... 总结1例肌萎缩侧索硬化症合并呼吸衰竭患者的护理经验。护理要点包括机械通气护理、呼吸道管理、功能训练、营养支持、出院指导与随访等。经过18 d的治疗与护理,患者病情稳定,转至基层医院继续治疗和康复,出院后1个月顺利拔除气管切开套管,3个月后基本恢复正常生活。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 呼吸衰竭 护理
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外周血淋巴细胞数量改变与华中地区肌萎缩侧索硬化症患者疾病进展的关联
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作者 龚振翔 侯红艳 +3 位作者 巴黎 李泽慧 彭思锐 张旻 《华中科技大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2024年第1期94-99,共6页
目的 探讨华中地区肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者外周血淋巴细胞亚群改变与疾病进展之间的关系。方法 对133名在华中科技大学同济医学院附属同济医院诊断的ALS患者进行疾病进展评估,将纳入的患者分为快进... 目的 探讨华中地区肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者外周血淋巴细胞亚群改变与疾病进展之间的关系。方法 对133名在华中科技大学同济医学院附属同济医院诊断的ALS患者进行疾病进展评估,将纳入的患者分为快进展组和慢进展组。对两组患者进行外周血淋巴细胞亚群测定并进行组间比较,采用Logistic回归分析组间差异性淋巴细胞指标与疾病进展速度之间的关系。结果 慢进展组ALS患者外周血总T淋巴细胞(CD3+CD19-细胞)比例低于快进展组患者(P<0.05),NK细胞计数、NK细胞比例和表达第二信号受体的辅助性T细胞(CD28+Th细胞)比例高于快进展组患者(均P<0.05)。Logistic回归结果显示NK细胞计数较高(OR=0.992,P<0.05)和CD28+Th细胞比例较高(OR=0.895,P<0.05)是ALS疾病进展的保护因素。结论 慢进展和快进展ALS患者外周血淋巴细胞特征存在差异,固有免疫系统可能参与了ALS疾病进展。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 外周免疫系统 疾病进展
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热休克蛋白在肌萎缩侧索硬化症中作用的研究进展
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作者 罗茂涛 张倩倩 +2 位作者 赵慧慧 程曦 牛琦 《临床神经外科杂志》 2024年第2期220-222,227,共4页
肌萎缩侧索硬化症(ALS)目前仍面临发病机制不明及无有效治疗措施的困境,研究发现ALS中存在显著的蛋白稳态失调,包括蛋白质错误折叠和异常蛋白聚集体的形成,对ALS的起病及发展具有重要作用。其中,作为分子伴侣家族的热休克蛋白(HSP)因具... 肌萎缩侧索硬化症(ALS)目前仍面临发病机制不明及无有效治疗措施的困境,研究发现ALS中存在显著的蛋白稳态失调,包括蛋白质错误折叠和异常蛋白聚集体的形成,对ALS的起病及发展具有重要作用。其中,作为分子伴侣家族的热休克蛋白(HSP)因具有维持蛋白稳态、促进异常蛋白聚集体降解的作用而受到了越来越多的关注。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 蛋白质稳态 热休克蛋白 热休克反应 治疗
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全髋关节置换术治疗股骨颈骨折合并肌萎缩侧索硬化症1例
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作者 邝孝坤 刘英科 +3 位作者 严嘉祥 范克杰 田燃 陈柯 《中医正骨》 2024年第1期73-76,共4页
股骨颈骨折是临床常见的髋部骨折,其诊疗规范已日趋成熟。然而,对于股骨颈骨折合并肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS),由于病例的罕见性及围手术期管理的复杂性,目前尚未形成统一的诊疗方案。2023年4月1日,我们收治... 股骨颈骨折是临床常见的髋部骨折,其诊疗规范已日趋成熟。然而,对于股骨颈骨折合并肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS),由于病例的罕见性及围手术期管理的复杂性,目前尚未形成统一的诊疗方案。2023年4月1日,我们收治了1例股骨颈骨折合并ALS患者,现将其诊治过程报告如下。患者,女,74岁,因“摔倒致左髋部疼痛、活动受限1 d”于河南省洛阳正骨医院(河南省骨科医院)住院治疗。患者于2020年确诊为ALS,长期口服氯硝西泮片治疗,无其他慢性疾病史。 展开更多
关键词 股骨颈骨折 肌萎缩侧索硬化 关节成形术 置换
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肌萎缩侧索硬化合并甲状旁腺功能亢进症1例报道并文献复习
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作者 杨浩毅 张政 +5 位作者 张松 管勤朝 陈鑫杰 甘芮 向呈浩 吕晋琳 《现代医药卫生》 2024年第11期1850-1853,1858,共5页
肌萎缩侧索硬化(ALS)属临床罕见的神经元疾病之一,甲状旁腺功能亢进症(HPT)发病机制仍有待进一步研究,故ALS合并HPT病例更为罕见,漏诊及误诊率极高,容易耽误患者病情。该文报道了1例ALS合并HPT患者的临床诊治情况,并复习了相关文献,分析... 肌萎缩侧索硬化(ALS)属临床罕见的神经元疾病之一,甲状旁腺功能亢进症(HPT)发病机制仍有待进一步研究,故ALS合并HPT病例更为罕见,漏诊及误诊率极高,容易耽误患者病情。该文报道了1例ALS合并HPT患者的临床诊治情况,并复习了相关文献,分析了2种疾病之间的相通点及易混点,并为今后临床上该类疾病的诊疗提供参考。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 甲状旁腺功能亢进症 合并症 病例报告
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基于脑肠轴理论探讨粪菌移植治疗肌萎缩侧索硬化症
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作者 宋楚君 罗原 +3 位作者 段瑞娟 孙思莹 杨青露 闫炳苍 《江西中医药》 CAS 2024年第1期22-26,共5页
肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种神经系统退行性疾病,由于发病机制尚不明确,目前尚缺乏有效的治疗方案。近年来,随着脑肠轴理论的兴起,国内外专家学者发现ALS与肠道菌群之间有着紧密的联系。粪菌移植作为一项新兴的治疗手段,在胃肠道疾病... 肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种神经系统退行性疾病,由于发病机制尚不明确,目前尚缺乏有效的治疗方案。近年来,随着脑肠轴理论的兴起,国内外专家学者发现ALS与肠道菌群之间有着紧密的联系。粪菌移植作为一项新兴的治疗手段,在胃肠道疾病方面已经有卓著成效,以中医脑肠轴理论为切入点,与肠道菌群的现代研究结合起来,为粪菌移植治疗ALS提供理论依据,为探索治疗ALS提出新方法。 展开更多
关键词 脑肠轴 肠道菌群 粪菌移植 肌萎缩侧索硬化
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5例肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症合并胆道结石患者腹腔镜手术麻醉的回顾性分析
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作者 滑炜 王卫刚 +3 位作者 史伟 常文博 程鑫 孔繁华 《航空航天医学杂志》 2024年第1期5-7,共3页
目的肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)合并胆道结石患者腹腔镜手术麻醉的回顾性分析。方法ALS患者5例,3男2女,年龄48~61岁,体重47~68 kg,ALS病程6~11年。因胆道结石1例需行腹腔镜胆总管切开取石、T管引流术,4例腹腔镜胆囊切除术。5例患者... 目的肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)合并胆道结石患者腹腔镜手术麻醉的回顾性分析。方法ALS患者5例,3男2女,年龄48~61岁,体重47~68 kg,ALS病程6~11年。因胆道结石1例需行腹腔镜胆总管切开取石、T管引流术,4例腹腔镜胆囊切除术。5例患者均选择全身麻醉,具体方法为采取镇静药物辅助下清醒气管插管后,静注咪达唑仑0.05 mg/kg、依托咪酯0.2 mg/kg、舒芬太尼10μg麻醉诱导。麻醉维持吸入1~3%七氟醚、泵注瑞芬太尼0.1~0.3μg/(kg·min)。容量控制通气,VT8 ml/kg,I∶E 1∶2,RR 10~14次/min,调整呼吸参数使P_(ET)CO_(2)维持在35~40 mmHg。CO_(2)气腹压力设定为12 mmHg。记录和分析患者麻醉前(T_(0))、切皮前(T_(1))、气腹充盈后(T_(2))、拔除气管导管前(T_(3))、出室前(T_(4))的平均动脉压(MAP)、脉搏血氧饱和度(SpO_(2))、心率(HR)、中心静脉压(CVP),以及T_(1)、T_(2)、T_(3)的气道内吸气峰压(PpK)和平台压(Pplat)。结果5例患者麻醉效果满意,效果评价均能达到Ⅰ级。与T_(0)比较,T_(1)时HR、MAP有明显降低(P<0.05);与T_(1)比较,T_(2)时HR、MAP、PpK、Pplat有明显升高(P<0.05);与T_(2)比较,T_(3)时PpK、Pplat明显下降(P<0.05)。结论ALS患者在不使用肌松药的全身麻醉下行腹腔镜手术是安全可行的。 展开更多
关键词 肌肉萎缩性脊髓侧索硬化 腹腔镜手术 全身麻醉 肌松药
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神经生理指数对肌萎缩侧索硬化患者生存情况的评估价值
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作者 黄志珍 《现代电生理学杂志》 2024年第1期23-27,共5页
目的探讨肌电图检测神经生理指数对肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者生存情况的评估作用。方法收集龙岩市第二医院神经内科2018年1月至2021年1月期间收治的40例ALS患者为ALS组,其中男23例,女17例,年龄28~72岁。另选取同期健康体检的志愿者40... 目的探讨肌电图检测神经生理指数对肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者生存情况的评估作用。方法收集龙岩市第二医院神经内科2018年1月至2021年1月期间收治的40例ALS患者为ALS组,其中男23例,女17例,年龄28~72岁。另选取同期健康体检的志愿者40例为对照组,其中男20例,女20例,年龄28~72岁。两组均接受肌电图检测,比较两组正中、尺、胫、腓总神经运动末端潜伏期(DML)、复合肌肉动作电位(CMAP)波幅、F波出现频率及神经生理指数(NI),NI=(CMAP波幅/DML)×F波出现频率。根据ALS组患者预后情况分为死亡组及生存组,比较两组各神经NI及改良肌萎缩侧索硬化功能评分(ALSFRS-R)。采用受试者工作特征曲线分析NI、ALSFRS-R及二者联合对ALS患者生存情况的预测价值。结果40例ALS患者经肌电图检测双侧神经,正中神经DML和运动传导速度异常率最高,尺神经CMAP和F波异常率最高。针极肌电图检测280块肌肉,共出现神经源性损害182块(65.0%,182/280块)。ALS组各神经NI均低于对照组(P<0.001)。ALS组CMAP波幅、F波出现率低于对照组,DML长于对照组(P<0.001)。40例ALS组患者随访2年,死亡14例,生存26例,死亡组NI、ALSFRS-R评分均低于生存组(P<0.001)。NI联合ALSFRS-R评分对ALS患者生存情况的预测价值较高,曲线下面积、灵敏度、特异度分别为0.984、92.30%、92.86%。结论神经生理指数是一种客观的电生理指标,对预测ALS患者生存情况具有重要意义。 展开更多
关键词 肌萎缩侧索硬化 肌电描记术 神经传导 神经生理指数
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