侧脑室周围白质软化症脑瘫儿童的临床特征

目的:探讨侧脑室周围白质软化症(periventricular leukomalacia,PVL)脑瘫患儿的临床及MRI特点。方法:从我院电子病历信息系统中回顾性提取自2011年1月1日至2021年12月31日在郑州大学第三附属医院儿童康复科住院康复的18岁以下脑瘫儿童信息,比较和分析头颅MRI表现为PVL脑瘫患儿的孕周、出生体重、分型、粗大运动功能分级(gross motor function classification system,GMFCS)、共患病等方面的不同。结果:共纳入2012例脑瘫患儿,进行头颅MRI检查并有结果记录者共1419例,PVL共645例(45.45%),早产417例(64.65%),低出生体重患儿375例(58.14%);在有PVL分级结果的321例患儿中,PVL分级为Ⅱ级者在孕周<32周脑瘫患儿中占比最高,为72.53%(8/77),孕周与PVL分级有统计学差异(P<0.01);在出生体重方面,PVL分级为Ⅱ级者在出生体重1500~2500 g及<1500 g脑瘫患儿中占比分别为71.21%(94/132)和62.5%(25/40),不同出生体重儿的PVL分级分布差异均有统计学意义(P<0.05)。在型别方面,痉挛型双瘫占比57.36%(370/645),痉挛型四肢瘫占比17.36%(112/645);在GMFCS分级方面,具有独走能力者占比65.89%(425/645)。在有PVL分级结果的321例患儿中,PVL为Ⅲ级者痉挛型偏瘫占比最高,为53.49%(46/86),在GMFCS分级方面,PVL分级为Ⅱ级者GMFCS为Ⅰ、Ⅱ级者占比最低,为48.84%(105/215),型别、GMFCS分级与PVL分级之间差异均有统计学意义(P<0.01);在共患病方面,最后一次随访年龄>4岁的有505例,其中共患智力障碍181例(35.84%),共患癫痫78例(12.09%),共患视力障碍71例(11.01%)。在有PVL分级结果的321例患儿中,PVL分级为Ⅱ级者共患癫痫及智力障碍率均最高,分别为17.03%(31/182)和40.16%(49/122),PVL分级与是否共患癫痫及智力障碍均存在统计学差异(均P<0.05),PVL分级与是否共患听力障碍、视力障碍均无统计学意义(P>0.05)。结论:头颅MRI为PVL的脑瘫患儿的孕周、临床表现、合并症呈现一定的特点,头颅MRI可以为围产期预防、临床早期诊断、早期干预及减少后遗症提供重要依据。

16例儿童侧脑室周围白质软化症临床与MRI分析

目的 探讨儿童侧脑室周围白质软化症 (PVL)的临床和MRI特征。方法 对 16例PVL的临床资料进行回顾性分析。结果 16例中胎龄在 3 0～ 3 7周 10例 ,3 8～ 4 2周 6例。临床表现 :肢体瘫痪 16例 ;皮质盲1例 ;智力低下 6例 ;癫痫 4例。MRI表现 :病灶形态呈斑片状 8例 ,斑点状 6例 ,条纹状 2例 ;部位 :半卵圆中心及侧脑室周围白质 ;病灶信号 :呈长T1或等T1,长T2 变化 ;两侧侧脑室体部扩张 4例 ,三角区扩大 2例。结论 PVL是脑性瘫痪的一个主要原因 ,MRI是早期诊断PVL的一个主要方法。

儿童侧脑室周围白质软化症36例临床与磁共振成像特征

目的探讨儿童侧脑室周围白质软化症(PVL)的临床和核磁共振(MRI)特征。方法对36例PVL的临床资料进行回顾性分析。结果胎龄:30～37周22例,38～42周14例。临床表现:肢体瘫痪36例,皮质盲2例,智力低下9例,癫痫10例。MRI表现:病灶形态:斑片状16例,斑点状13例,条纹状7例。部位:半卵圆中心及侧脑室周围白质。病灶信号:呈长T1或等T1,长T2变化。其他:两侧侧脑室体部扩张8例,三角区扩大5例。结论PVL是脑性瘫痪的一个主要原因,MRI是早期诊断PVL的一个主要方法。

DTI成像在早期诊断脑室周围白质软化症患儿发生痉挛型脑瘫中的应用

目的探讨扩散张量成像(DTI)在早期诊断脑室周围白质软化症(PVL)患儿发生痉挛型脑瘫(CP)中的应用价值。方法前瞻性纳入河南中医药大学第一附属医院2016-12—2020-11因运动发育落后行常规MRI和DTI检查并经MRI诊断为PVL的患儿,随访至2~5岁对所有入组患儿行运动发育评估。根据CP的诊断,将患儿分为痉挛型CP组及非CP组。测量并比较2组间各感兴趣区各向异性分数(FA)及表观扩散系数(ADC)值的差异。采用偏相关分析2组间差异有统计学意义的DTI参数与粗大运动功能分级(GMFCS)之间的相关性,采用ROC曲线分析DTI参数对痉挛型CP的诊断效能。结果共纳入PVL-痉挛型CP患儿及与之年龄匹配的PVL-非CP患儿各20例。双侧皮质脊髓束、内囊后肢及胼胝体压部的FA值下降为诊断痉挛型CP的重要影像学指标,与GMFCS呈负相关,三者联合诊断的AUC为0.94(95%CI:0.87~0.99),敏感度90%,特异度90%。结论DTI能定量评估PVL患儿白质神经纤维束的损伤程度并能早期识别痉挛型CP高危风险患儿。

新生儿脑室周围白质软化症(讲座)

自1962年Banker和Larroche命名脑室周围白质软化症(periventricular leakomalacia,PVL)以来,随着围产医学的进步,早产儿存活率虽已显著提高,但大量的研究证明,PVL已成为早产儿脑性瘫痪、智能低下等神经后遗症的主要原因之一而日益受到关注。门井氏报告早产儿脑性瘫痪病因中PVL占86.3％,而脑室周围出血(PVH)仅占13.7％。近十年由于超声波(US)、CT及磁共振(MRI)等影像技术的发展,结合病理研究,对PVL的认识不断加深。

儿童脑室周围白质软化症与核磁共振特点的相关性分析

目的探讨儿童脑室周围白质软化症 (PVL)在核磁共振 (MRI)表现特点。方法选择围产期有窒息史， MRI诊断为 PVL的病例 45例进行回顾性分析。结果 45例 PVL属于轻、中、重度者各为 14、 28、 3例。结论 PVL的 MR表现及分度与临床表现密切相关。

脑室周围白质软化症胼胝体形态改变的MRI研究

目的探讨脑室周围白质软化症(periventricular leukomalacia,PVL)患儿的胼胝体形态改变。方法选择PVL患儿40例(年龄1~4岁)及同龄同性别的正常对照组儿童40例,采用常规MRI测量胼胝体膝部、体部、峡部、压部厚度,胼胝体长度,胼胝体面积,颅腔有效面积。结果 PVL组胼胝体膝部、体部、峡部、压部厚度,胼胝体长度,胼胝体面积,颅腔有效面积及胼胝体标准化面积均小于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。中度PVL组胼胝体膝部、体部、峡部、压部厚度,胼胝体面积,颅腔有效面积及胼胝体标准化面积均小于轻度PVL组,差异有统计学意义(P<0.05),胼胝体长度与轻度PVL组差异无统计学意义(P>0.05)。结论 PVL患儿胼胝体存在不同程度萎缩变薄,中度PVL患儿胼胝体变薄的范围大于轻度PVL患儿。应用MRI正中矢状位测量PVL患儿胼胝体形态改变,可为PVL患儿分度提供定量依据。

早期脑脊液中转录因子Olig1水平与早产儿脑室周围白质软化症的关系

目的探讨早期脑脊液中Olig1转录因子水平与早产儿脑室周围白质软化症(PVL)的关系。方法对生后1周内行头颅彩超发现有侧脑室周围强回声的早产儿分别在生后第7及14天取脑脊液标本,ELISA检测脑脊液中Olig1、髓鞘碱性蛋白(MBP)、蛋白脂质蛋白(PLP)及髓鞘相关糖蛋白(MAG);通过头颅彩超和多次MRI确诊PVL 8例(PVL组),正常早产儿34例作为对照组。结果 PVL组患儿在生后第14天脑脊液中Olig1水平较第7天明显下降(P<0.05);同时PVL患儿在生后第14天脑脊液中MBP、PLP和MAG均较第7天明显降低;而正常对照组在生后第14天脑脊液的Olig1转录因子水平较第7天明显增加(P<0.05),第14天脑脊液MBP、PLP和MAG水平也较第7天显著增加(P<0.01);在生后第14天PVL组患儿脑脊液Olig1、MBP及MAG水平明显低于正常对照组(P<0.01)。结论 Olig1转录因子水平下降可能与PVL发生发展有关。

MR扩散加权成像早期诊断脑室周围白质软化症的研究

目的对脑室周围脑白质软化症(PVL)患者行MR扩散加权成像(DWI)扫描,并评估平均表观扩散系数(ADC)值与PVL的区域和严重程度的关系。方法随机选择30例早产儿,于生后1个月行头部MRI常规及DWI扫描,6个月后随访,对确诊PVL患儿的首次DWI图像人工画ROI,区域包括双侧脑室前角、体部及枕角周围白质,并测量各ROI的平均ADC值。结果共两例患儿诊断为PVL,白质从前到后区域的都显示ADC值减低,后份白质更为显著。DWI图像较常规图像异常信号的分布范围范围大。ADC值下降程度与PVL严重程度相关。结论 DWI扫描及其ADC值较常规MRI能为PVL早期诊断提供更多的信息。

巨脑回畸形与脑室周围白质软化症所致脑性瘫痪的临床分析

目的探讨巨脑回畸形与脑室周围白质软化症(PVL)导致的脑瘫临床表现、预后等方面的区别与联系。方法回顾性研究巨脑回所致脑瘫15例和PVL所致脑瘫35例,比较种不同原因所致脑瘫在确诊年龄、分型、并发症、粗大运动功能分级(GMFCS)等方面的不同。结果巨脑回畸形组所致脑瘫患儿确诊年龄要显著早于PVL组(P<0.001),GMFCS分级低于PVL组(P<0.05),癫痫发生率高于PVL组(P<0.05),智力显著低于PVL组(P<0.001)。结论巨脑回畸形所致脑瘫整体发育比PVL发育要差,其预后也相对较差。

儿童脑室周围白质软化症的CT诊断

目的探讨儿童脑室周围白质软化症(PVL)的CT表现,提高CT诊断的准确性。方法回顾性分析126例儿童脑室周围白质软化症的临床及CT表现。结果CT显示所有患儿均有不同程度的脑白质减少,单纯三角区周围减少10例,普遍减少者116例。侧脑室无明显增大13例;局部增大73例,其中,单纯三角区扩大者6例,三角区及体部扩大者63例,前角及体部扩大者4例;普遍增大40例:侧脑室外侧缘不规则者41例。局部皮质脑回、脑沟向中线结构延伸移位52例。侧脑室周围见斑点状、裂隙样低密度灶61例。大脑皮质萎缩、胼胝体发育不良和小头畸形分别为23、15和15例。结论儿童PVL的CT表现具有特征性,结合临床,CT能够做出正确的诊断。

儿童脑室周围白质软化症的临床表现和CT、MRI特征

目的探讨儿童脑室周围白质软化症(PVL)的临床以及CT、MRI表现特征。方法回顾性分析33例儿童脑室周围白质软化症的临床资料和CT、MRI表现。结果临床表现:肢体瘫痪22例,智力低下8例,皮质盲3例,癫痫7例。CT/MR表现为:侧脑室三角区、体部周围、半卵圆中心脑白质密度/信号异常30例,上述区域白质减少26例,侧脑室扩大19例,侧脑室形态异常21例,胼胝体异常11例,侧裂池加深增宽17例。18例行MR检查,根据MR表现将PVL分为轻、中、重3度,本组属于轻、中、重度各6、8、4例。结论CT/MR可清晰显示PVL的病变程度、范围,MR显示病变更敏感,临床表现与MR所见密切相关。

脑室周围白质软化症的影像学分析

目的:探讨儿童脑室周围白质软化症(PVL)的影像学特征。方法:对收集的64例PVL患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:典型PVL的CT及MRI表现相类似:①均有不同程度的脑白质减少,单纯三角区周围减少5例,普遍性减少59例;②脑室扩大:单纯三角区扩大7例,伴有侧脑室体部及后角扩大47例;③侧脑室形态不规则,外侧壁僵硬28例;④白质内见斑片状、裂隙状低密度影12例;⑤局部脑沟增深达侧脑室外侧壁43例;⑥胼胝体发育不良12例。结论:儿童的PVL影像学表现具有特征性,结合临床资料能作出正确的诊断。

脑室周围白质软化症发病机制研究现状

为总结脑室周围白质软化症的发病机制,查阅2000/2010国内外对其发病机制研究的相关文献,检索后总结得出血管因素、感染因素、少突胶质细胞及兴奋性毒性等因素,是导致脑室周围白质软化症发生的核心机制。认为缺血缺氧和感染/炎症反应是脑室周围白质软化症的上游机制,可分别或共同激活两个重要的下游机制即兴奋性毒性和自由基攻击。对PVL发病机制的认识,对预防和治疗脑室周围白质软化症具有重要意义。

新生儿及儿童脑室周围白质软化症的MRI诊断

目的探讨新生儿及儿童脑室周围白质软化症(PVL)的MRI表现。方法对本院2002年9月～2007年4月PVL患儿行MRI检查19例。结果19例均出现脑室周围及半卵圆中心白质减少,侧脑室体后部不规则(其中16例扩大),脑沟、裂加宽、加深,胼胝体发育不良(6例,MRI示胼胝体变薄)。结论MRI是诊断PVL的有效及可靠方法。

儿童脑室周围白质软化症23例CT分析

儿童脑室周围白质软化症(Periventricular Leukomalacia,PVL)主要是一种缺血缺氧性损伤,会造成小儿神经系统后遗症,特别是严重的运动发育障碍,已被围产、新生儿学领域多项研究结果证实[1]。近年来随着早产儿、低体重儿。

脑室周围白质软化症再髓鞘化的研究进展

脑室周围白质软化症(Periventricular leukomalacia,PVL)是一种与神经发育相关、以大脑损伤为主、并最终导致脑瘫和认知障碍的一种早产儿脱髓鞘疾病。其主要特征为大脑脑室周围白质的损害,其中最重要的靶细胞是成髓鞘前的少突胶质细胞(premyelinating oligodendrocyte,Pre-OLs)。PVL的发病机制主要与缺血缺氧损伤、全身感染和炎症反应、小胶质细胞活化、兴奋性氨基酸、自由基损害和大脑白质Pre-OLs自身的发育易损性相关。在PVL脱髓鞘损伤,中枢神经系统通过一系列髓鞘化相关机制来促进和恢复髓鞘的再生。包括转录因子的改变、转录后miRNA的调节以及各种组蛋白去乙酰化酶的表观遗传学调控作用。其中,鞘磷脂基因调节因子是髓鞘化至关重要的因子,其主要作用是使Pre-OLs向成熟的少突胶质细胞分化,鞘磷脂基因调节因子也受其他转录因子调控。

脑室周围白质软化症再髓鞘化的研究进展

脑室周围白质软化症(Periventricular leukomalacia,PVL)是一种早产儿脱髓鞘疾病,该病与神经发育关系密切,随着疾病的进一步发展,易引发脑瘫和认知障碍等问题。患儿以大脑损伤及脑室周围白质损害为主要特征,其中成髓鞘前的少突胶质细胞是最重要的靶细胞。就发病机制而言,脑室周围白质软化症与小胶质细胞活化、缺血缺氧损伤、兴奋性氨基酸、感染及炎症反应和大脑白质成髓鞘前少突胶质细胞发育易损性等有关。脑室周围白质软化症脱髓鞘损伤后,中枢神经系统通常会通过转录因子改变等髓鞘化相关机制来促进其再生。其中鞘磷脂基因调节因子可促使成髓鞘前的少突胶质细胞向少突胶质细胞分化,该因子是髓鞘化的关键因子,也受其他转录因子调控。