眼眶侵袭性纤维瘤病诊疗一例

患者男性,47岁。因"左眼外眶缘肿物3个月余"就诊于首都医科大学附属北京同仁医院。患者左眼外眶缘肿物生长缓慢,无皮肤红肿、疼痛、复视、无视力下降等症状。患者于外院行眼眶CT检查,示左颧骨眶突区占位,伴骨质破坏现象(图1)。患者身体一般情况良好,既往高血压病史8年,自服降压药物(具体不详)控制良好;否认眼病史、手术史、外伤史及变态反应史。

腹内型侵袭性纤维瘤病超声表现1例

病例女,23岁,偶然触及腹部包块,质硬,无触痛,遂入院就诊。既往无手术外伤史。查体:右侧中腹触及肿物,约7 cm×8 cm,质硬,活动度一般,无压痛,叩诊鼓音。全腹增强CT检查(图1):右侧中腹部系膜区可见卵圆形团块影,大小约7.8 cm×5.0 cm,边缘清晰,平扫CT值约31 HU,增强扫描可见强化,CT值约74 HU,病变与横结肠关系密切,横结肠管腔受压变窄,病变内可见回结肠动脉穿行,CT检查提示右侧中腹部系膜区占位性病变,考虑间叶源性可能性大,横结肠或系膜起源。

侵袭性纤维瘤病二例

病例1,女,68岁。10天前肠镜检查提示:距肛缘55 cm可见一黏膜隆起,表面光滑,质韧,大小约2 cm×2 cm。超声内镜检查提示:结肠隆起处呈低回声区,起源于固有肌层,向腔内及腔外生长,远端无法探及,内部回声尚均匀,测量最大横径约3.5 cm。胸腹部CT检查提示:横结肠近脾曲处类圆形软组织密度影,大小约26 mm×24 mm,密度相对均匀,增强轻中度强化,边缘光整,肠腔未见狭窄。2023年3月27日行网膜肿物切除+胃体部分切除+结肠部分切除吻合术,术中所见:横结肠近脾曲处大网膜内可及一质硬肿物,大小约2 mm×3 cm,与胃大弯侧粘连。

甲状腺术后并发颈部侵袭性纤维瘤病1例报道并文献复习

回顾1例甲状腺乳头状癌(PTC)术后并发颈部侵袭性纤维瘤病(AF)患者的诊治经过及临床病理资料。患者女,25岁,2021年行左PTC根治术,复查甲状腺彩超示右侧甲状腺梭形低回声结节,粗针穿刺考虑为纤维组织增生性病变,基因检测示HRAS、KRAS基因突变。再次入院行右侧颈部肿物切除术,术后病理确诊为AF。结合国内外文献对该病诊疗经验进行总结并归纳其特征,以期为临床工作者更好地了解发病机制和诊疗提供参考。甲状腺术后并发颈部AF多呈局部侵袭,局部复发率高,等待观察是一线治疗手段,综合评估后对进展肿块采取外科治疗,对难以手术治疗的采取全身治疗。

腹内型侵袭性纤维瘤病CT表现

侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF)又称硬纤维瘤,在WHO软组织肿瘤分类中属中间性成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤,由不同比例的纤维细胞、成纤维细胞及胶原成分组成,呈浸润性生长,部分可复发而无转移,可按发病部位分为腹外型(头颈、四肢等)、腹壁型及腹内型。腹内型AF(intra-abdominal AF,IAF)少见,好发于盆腔、肠系膜及腹膜后等[1-2],无典型临床症状,部分可表现为腹部不适和/或腹部包块,临床及影像学诊断困难。本研究观察7例IAF CT表现。

头颈部侵袭性纤维瘤病放射治疗研究进展

侵袭性纤维瘤病（AF）为良性肿瘤，局部侵袭性强，治疗失败以局部复发为主。手术为头颈部AF的主要治疗手段，配合放疗能明显降低局部复发率。放疗适用于手术切缘阳性，手术后肉眼残留，手术近切缘，局部复发者，手术伤害大或不可手术切除者可行单纯放疗。放疗范围包括全部肿瘤或术床，外放范围依据周围解剖结构实际情况适当调整。放疗剂量为50-56 Gy。

MRI对侵袭性纤维瘤病的诊断价值

目的:探讨MRI对侵袭性纤维瘤病术前评估的应用价值。方法:回顾分析11例侵袭性纤维瘤病的MRI表现及术中所见,并对4例大体病理标本进行组织大切片和特殊染色。结果:T1WI呈等信号5例,稍低信号6例,T2WI均呈稍高信号,内见星芒状、条索状低信号,增强后病灶明显强化。边界不清10例,边缘呈爪状生长;边缘清晰1例,可见假包膜。术中见7例与邻近血管粘连,4例累及邻近神经。结论:侵袭性纤维瘤病的MRI表现具有一定特征性,MRI可反映侵袭性纤维瘤病的组织学特点,并能显示肿瘤与邻近血管的关系,可作为诊断侵袭性纤维瘤病的首选方法。

中国近20年侵袭性纤维瘤的流行病学特征及诊疗分析

目的分析中国近20年侵袭性纤维瘤的流行病学特征及诊疗经验。方法通过维普数据库和中国知网等多家中文数据库,检索中国近20年有关侵袭性纤维瘤的文章,总结分析侵袭性纤维瘤的流行病学特征和诊治经验。结果中国近20年共报道侵袭性纤维瘤969例,男女比例约为1∶1.71,平均年龄29岁,高发于10～40岁;42.31%分布于华北地区,33.23%分布于华东地区;首发症状中81.23%为无痛或痛性肿块,13.86%为肿瘤压迫引起功能障碍或疼痛;术前诊断为侵袭性纤维瘤仅86例(8.88%),27例于术前行穿刺活检,确诊为侵袭性纤维瘤15例(55.56%);655例施行根治性手术,95例行姑息性手术,52例术后行放疗,15例于明确诊断后放弃治疗;766例报告随访结果,其中于2个月～8 a内复发188例,复发率24.54%。结论侵袭性纤维瘤主要分布在华北、华东地区,发病率较低;以无痛或者痛性肿块为主要的临床表现形式,无特异性,术前诊断较困难;治疗以肿瘤一期根治性切除为主,放疗是有效的辅助方法。

侵袭性纤维瘤病诊治进展

侵袭性纤维瘤病不同于普通良性软组织肿瘤,表现为局部浸润生长,但未见转移。侵袭性纤维瘤病手术切除后,具有高局部复发率。放疗提高局部控制率,化疗应用于不宜手术和放疗患者是有益的。全文就侵袭性纤维瘤病的诊治作一综述。

诱导放化疗联合手术成功治疗侵袭性纤维瘤病1例报告并文献复习

侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF）也称硬纤维瘤，是一种低度恶性肿瘤。手术一直是本病的主要治疗方法，但对不适宜手术切除或术后反复复发患者的治疗是临床医师的难题。我们报告1例采用多学科综合治疗手段有效治疗前纵隔巨大侵袭性纤维瘤病患者的资料，并复习相关文献。

深部侵袭性纤维瘤病的CT表现

目的 分析侵袭性纤维瘤病的CT表现 ,了解其影像特征。资料与方法 回顾性分析经手术及病理证实的侵袭性纤维瘤病 13例 ,原发 8例 ,复发 5例。颅面部肿物 2例 (15 .4 % ) ,颈胸部肿瘤 6例 (46 .1% ) ,腹部肿瘤 5例(38.5 % ) ,包括前腹壁肿瘤 4例 (30 .8% ) ,腹膜后肿瘤 1例 (7.7% )。结果 颈胸部侵袭性纤维瘤病 6例 ,男 3例 ,女 3例 ,初次发病年龄 13～ 36岁 ,2 0～ 4 0岁占 83%。肿瘤沿肌肉长轴生长 ,边缘不规则 ,范围广泛 ,肿瘤明显侵犯周围肌肉、骨骼、纵隔等结构。 5例为增强扫描 ,肿瘤强化程度略高于肌肉 ,4例肿瘤内有不规则低密度区。腹壁侵袭性纤维瘤病 4例 ,均为女性 ,初次发病年龄 2 3～ 5 2岁 ,2 0～ 30岁者占 75 %。肿瘤截面为梭形或卵圆形 ,沿腹直肌和 /或腹斜肌长轴生长 ,边缘规则 ,密度基本均匀 ,平扫或增强扫描密度接近于周围肌肉密度。结论 发生于颈胸部及腹壁的侵袭性纤维瘤病CT表现及发病年龄有一定特征 。

软组织侵袭性纤维瘤病的影像表现及其病理对照分析

目的分析侵袭性纤维瘤病(AF)的CT及MRI影像学特点及与病理的关系,提高对该病的认识和诊断水平。材料与方法回顾性分析14例经手术病理证实的AF(12例原发,2例复发)的临床资料和影像表现,并与术后病理进行对照分析。结果 CT平扫,4例病灶呈稍高密度,8例呈等密度,2例呈稍低密度;边界清晰3例,模糊9例;增强病灶均呈明显强化,未见包膜。MRI 检查,4例病灶局限于单一肌肉,10 例累及多块肌肉;3例肿瘤境界清楚、有不完整包膜,11例境界不清、无包膜、边缘呈爪状生长;与肌肉比较,病灶平扫T1WI呈等信号4例、呈低信号10例,T2WI均呈高信号;增强检查病灶呈明显不均匀强化。结论 MRI信号的差异主要反映了病灶的组织学成分的不同,MRI 比CT更精确地显示病灶的形态、范围及其与周围结构关系。

CT动态增强扫描对腹部侵袭性纤维瘤病的诊断价值

目的：评价多层螺旋CT动态增强扫描对腹部侵袭性纤维瘤病的诊断价值。方法：回顾性分析7例经病理证实的腹腔及腹膜后侵袭性纤维瘤病的CT资料。所有病例均行CT平扫及三期动态增强扫描，分析肿瘤的位置、大小、密度、边缘与相邻结构关系及动态增强CT表现。结果：7例病例中，4例主要位于腹腔，3例主要位于腹膜后，表现为类圆形软组织密度团块，肿瘤直径4.2~12 cm，平均为8.1 cm。平扫时，1例病灶呈稍高密度，1例病灶呈囊实性混杂密度，2例病灶呈等密度，3例病灶呈稍低密度。病灶均无完整包膜，与相邻组织、管腔结构及脏器分界不清，位于腹腔的病灶还累及腹膜后，而腹膜后病灶也向前累及腹腔。增强扫描动脉期病灶呈轻度强化，其中病灶内可见纤细血管3例，包绕髂动脉及输尿管中段致肾积水1例，病灶包绕脾动脉及腹主动脉各2例，累及相邻肠管4例，累及胃壁2例，累及卵巢、胰腺及腰大肌各1例；门脉期及延迟期病灶呈持续性及渐进性强化，且以延迟期明显。结论：腹部侵袭性纤维瘤病的CT表现有一定的特征性，动态CT增强扫描对此病的诊断及对邻近器官的侵犯有重要的价值。

DWI结合常规MRI在侵袭性纤维瘤病诊断中的应用

目的:探讨DWI结合常规MRI对侵袭性纤维瘤病的诊断价值。方法:回顾性分析经病理证实的11例侵袭性纤维瘤病(共12个病灶)的MRI表现,其中6个病灶行DWI扫描。结果:12个病灶均以等T1、稍长T2信号为主,夹杂较丰富的低信号,均呈肌肉及其筋膜间隙塑型样表现,9个病灶向相邻肌肉内蔓延形成肌束样、羽毛状强化影。行DWI扫描的6个病灶呈高信号,ADC图上信号呈等或稍高于肌肉信号。结论:侵袭性纤维瘤病的MRI表现具有一定特征。DWI结合常规MRI不仅能够提高本病的定性诊断能力,而且能够更全面细致地勾勒病灶范围及边界。

头颈部侵袭性纤维瘤病(3例报告及文献复习)

目的 探讨一种头颈部少见肿瘤——侵袭性纤维瘤病的临床表现、病理特点、治疗选择及转归。方法 报告3例头颈部侵袭性纤维瘤病的临床资料并复习相关文献。结果 ①侵袭性纤维瘤病是一种纤维增生性良性或低度恶性肿瘤,生物学上呈局部浸润性和破坏性生长;②病理学表现为细胞中心和胶原周围成纤维细胞单克隆增生,由分化良好的成纤维细胞和肌成纤维细胞组成,缺乏恶性的细胞学特征和有丝分裂相,电镜示丰富的胶原网包绕多形态细胞增生,免疫组化波形蛋白和肌动蛋白阳性;③手术是主要治疗措施,多数病例需多次手术,术后复发率可高达70％,常需配合放射治疗和化学治疗;④1例接受3次手术仍复发,另2例手术后随访3～6个月未复发。结论 侵袭性纤维瘤病是一种少见的纤维增生性肿瘤,头颈部少见;以手术治疗为主,有高度复发倾向,但预后较好;对于复发或难以完整切除的病例,常需配合放射治疗和化学治疗。

侵袭性纤维瘤病的诊治进展

1838年Muller将侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis,AF）命名为desmoid tumor,即硬纤维瘤,又称韧带样纤维瘤（desmoid-type fibromatosis）等。2002年世界卫生组织（WHO）将AF定义为发生于深部肌腱膜组织的克隆性纤维母细胞增生性肿瘤,以产生丰富胶原纤维为特征,累及骨骼肌腱膜和筋膜，具有进行性侵犯周围肌肉软组织生长．局部复发倾向，无转移能力的特点。

腹部侵袭性纤维瘤病的CT及MRI特征

目的:探讨腹内侵袭性纤维瘤病的CT及MRI特征。方法:回顾性分析18例经手术病理证实的腹内侵袭性纤维瘤病CT及MRI表现。术前仅行CT检查9例,仅行MRI检查3例,同时行CT及MRI检查6例。结果:18例腹内侵袭性纤维瘤病表现为腹膜后或腹腔内软组织肿块。腹膜后肿块以浸润性生长呈不规则形、爪形多见;腹腔内肿块以膨胀性生长呈圆形、类圆形多见。CT检查15例中,平扫病灶呈稍低密度11例,等密度4例,病灶内未见坏死、钙化及脂肪密度,增强扫描动脉期病灶大部分呈不均匀轻度强化,静脉期病灶持续强化,延迟期强化最明显,其中9例病灶周边及内部残留有斑片状、条状无强化稍低密度区。MRI检查9例中,T2WI病灶均呈稍高信号;T1WI呈等信号5例,呈稍低信号4例;脂肪抑制T2WI序列,病灶呈明显高信号。其中6例病灶在各序列中均见有条带状致密胶原纤维形成的低信号影。动态增强扫描动脉期及静脉期病灶轻中度不均匀强化,延迟期病灶明显强化。结论:腹内侵袭性纤维瘤病的CT及MRI表现具有一定特征性,CT、MRI检查对该病有较高的诊断价值。

侵袭性纤维瘤病CT表现及鉴别诊断

目的分析侵袭性纤维瘤病的CT表现,以提高对本病的认识及诊断水平。资料与方法回顾性分析21例经病理证实的侵袭性纤维瘤病的CT表现,21例均行CT平扫,18例行增强扫描。结果 21例中,腹内7例(肠系膜5例,腹膜后及腹腔各1例),腹壁7例(腹直肌2例,腹内斜肌5例),腹外7例(胸壁3例,颌骨、骶骨、颈部及大腿软组织各1例)。骨外侵袭性纤维瘤病19例,12例为类圆形或梭形,7例为不规则形。CT平扫示17例肿瘤密度为等或略低于肌肉密度,2例肿瘤为囊实性;增强扫描17例中,15例肿瘤为轻中度强化,2例肿瘤明显强化,4例肿瘤内见增强的血管影穿行。骨侵袭性纤维瘤病2例,CT平扫表现为轻度膨胀性骨质破坏,1例增强扫描肿瘤轻度强化。结论侵袭性纤维瘤病可分为腹壁、腹内及腹外三型,各型CT表现具有一定特征性,根据发病部位不同需与其他肿瘤鉴别。

侵袭性纤维瘤病诊治进展

侵袭性纤维瘤是一种少见的软组织中间型肿瘤,发病率较低,可发生于全身各处,上下肢近端和腹部为其好发部位,诊断主要依靠病理检查。目前包括手术在内的综合治疗为侵袭性纤维瘤主要治疗模式。影像学检查对肿瘤生长监控具有重要意义。该文就侵袭性纤维瘤病诊治进展作一综述。