促纤维增生性小圆细胞肿瘤石蜡包埋组织中EWS-WT1融合转录子的检测

目的:探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)石蜡包埋组织中EWS WT1融合基因表达的临床病理意义及其应用价值。方法:收集DSRCT石蜡包埋组织4例,原始神经外胚叶瘤/尤文肉瘤(PNET/ES) 2例,腺泡状横纹肌肉瘤2例,淋巴瘤2例,应用逆转录聚合酶链反应(RT PCR)检测t( 11; 22 ) (p13;q12 )染色体易位融合基因EWS WT1的表达。结果: 4例DSRCT中有3例检测出融合基因的表达,对照组均没有检测出。结论:DSRCT石蜡包埋组织中检测EWS WT1融合基因的表达具有较好的敏感性和特异性,可作为临床病理诊断和鉴别诊断DSRCT的一个可靠的基因诊断指标。

腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤CT表现与组织病理学对照分析

目的初步探讨腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤的CT表现,并与组织病理学进行对照分析。方法搜集4例经手术病理及免疫组化证实的腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤,均行螺旋CT平扫及动态增强扫描,回顾性分析其CT表现,并与手术病理对照。结果 4例腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤,均表现为腹腔、盆腔多发无明确器官来源的软组织肿块.CT平扫密度不均匀,增强扫描表现为轻中度不均匀强化,并以边缘强化为主,2例肿瘤内多发斑点状钙化.3例腹膜多发种植转移.3例肝脏转移,3例腹膜后多发淋巴结转移,2例少量腹腔积液。结论腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤CT平扫及增强扫描有一定特征性,男性青少年出现腹盆腔多发无明确器官来源的软组织肿块,应考虑到本病的可能。

促纤维增生性小圆细胞肿瘤的诊断和治疗

促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)具有高度恶性,临床十分罕见,大部分临床医生对其认识不深,往往不易做出正确诊断。现就该症的诊断、治疗现状及进展作一综述。

促纤维增生性小圆细胞肿瘤的诊断和治疗

促纤维增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种少见的、恶性程度极高的软组织肿瘤类型,由Gerald等于1991年首次报道[1].该病具有鲜明的临床及病理组织学特点,但是由于报道比较少,还不为广大临床医生所熟悉,容易漏诊和误诊.我们曾收治多例本病患者,希望通过本课题的综述,向大家介绍该病诊治的现状和发展趋势.

腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤4例

目的:探讨腹腔内促纤维增生性小圆细胞瘤(intra-abdominal desmoplastic small round cell tumor,IDSRCT)的临床特点.方法:对我院于1996-06/2006-10收治的4例IDSRCT患者诊疗及预后进行回顾性分析.结果:本研究报道4例患者,均表现为腹水和/或腹部肿物收入院,剖腹探查术发现肿瘤腹腔内广泛种植,术后病理证实为IDSRCT.结论:腹腔内促纤维增生性小圆细胞瘤是一种罕见腹膜恶性肿瘤,诊断时患者已经出现广泛转移且预后不良.

促纤维增生性小圆细胞肿瘤靶向治疗的研究现状和展望

促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)为一种极罕见、高度恶性的软组织肉瘤。除偶然发现外,多数患者确诊时已为晚期。DSRCT主要发生于腹盆腔,沿腹膜表面播散,多数患者确诊时已失去手术机会。DSRCT的诊断是基于组织学检查,典型的表现为癌巢中的小圆蓝色细胞被大量的纤维增生性基质分隔开。特征性的t(11;22)(p13;q12)染色体异位产生EWSR1-WT1融合基因是DSRCT稳定存在的遗传学特点。该病预后极差,5年生存率仅约15%,主要由于肿瘤发生转移所致。DSRCT的治疗仍然具有挑战性,尽管使用了积极的治疗方法,如化疗、手术和全腹部放疗等,但60%~70%患者在2~3年内死亡。随着对DSRCT分子遗传学的研究不断深入,靶向治疗、免疫治疗等方法近年开始尝试应用于DSRCT的治疗。

促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例病例报道

1病例资料患者男性,24岁,因＂右下腹痛20 d,加重伴发热5 d＂于2013年10月10日收入院。患者入院20 d前无明显诱因出现右下腹胀痛,5 d前上述症状加重,伴发热,体温最高39℃,行腹部CT（图1）：大网膜成饼状,腹腔内多发淋巴结,腹腔内多发种植转移灶,查体：腹部膨隆,下腹部可见多发皮疹。右下腹压痛,无反跳痛,肌紧张,腹部可触及直径15 cm包块,质硬,边界不清,不可推动。

胸膜促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)CT影像学表现及文献复习

目的:探讨胸膜促纤维增生性小圆细胞肿瘤的CT影像表现及鉴别诊断。材料与方法:通过CT平扫以及同层动态强化观察胸膜促纤维增生性小圆细胞恶性肿瘤特点,并复习文献。结果:CT影像能提供胸膜侵袭性增厚表现以及侵犯相邻组织的范围大小,生长方式,形态特点,肿块与周围脏器有无明显起源关系。确定组织由小圆形瘤细胞巢及周围硬化性纤维间质所组成,需免疫组化染色并显示有上皮性、间叶性及神经性标记物共同表达。结论:胸膜促纤维增生性小圆细胞肿瘤是一种特殊的高度恶性肿瘤。

肺促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例并文献复习

促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplatic small round cell tumor,DSRCT)是一种恶性程度较高的肿瘤,多见于腹腔及盆腔,其它一些部位如胸膜、睾丸、颅内、肝、卵巢等亦有报道~([1])。1989年,GERALD和ROSAIL报道了第一例发生于腹腔内的促纤维组织增生性小细胞肿瘤,并于1991年正式命名~([2])。现报道一例我院收治肺部促纤维增生性小圆细胞肿瘤患者,病例如下。

促纤维增生性小圆细胞肿瘤4例报告

目的探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析近5年间手术治疗4例DSRCT患者的临床资料,诊断均经病理证实。结果3例临床可扪及肿块,4例均有腹胀、消瘦,轻度贫血。4例通过B超、CT或MRI等辅助检查均发现肿瘤。3例为腹腔内肿瘤,1例胸腔内肿瘤。1例行肿瘤切除术,2例行减瘤术治疗,1例行活检术。4例术后均经病理结合免疫组化检查确诊。结论该病临床罕见,预后很差。手术治疗是根治的惟一方法。术后化疗以烷化剂和植物碱为主。

纵隔促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例并文献复习

目的:探讨纵隔促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的诊断、治疗及预后。方法:报告1例我科收治的纵隔DSRCT,结合以往报道的文献探讨纵隔DSRCT的诊断方法,以减瘤术、放化疗及靶向治疗等综合治疗为主的原则及预后。结果:回顾分析1例纵隔DSRCT患者,行诊断性穿刺检查,从影像学、病理学等确诊为纵隔DSRCT,并给予相应化疗及放疗方案,患者预后较差且病情进展迅速,结合以往文献分析并讨论DSRCT的确诊方法、治疗策略及预后情况。结论:DSRCT是一种罕见的间质组织恶性肿瘤,影像学无特异性表现,确诊多依靠组织学及基因检测结果,该疾病具有侵袭性高,进展快,复发率高等特征,有效的减瘤术及综合性联合治疗可达到部分缓解或提高患者生存时间。

腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例

女,22岁,主诉体检发现卵巢肿块半年、右下腹部包块20 d入院.查体：右中腹可触及一大小约7 cm×5 cm实性包块,子宫右上方触及不规则实性包块,直径约7 cm.肿瘤标志物CA125为53.46 U/ml;CA153、CA19-9、CEA及AFP均正常.下腹部及盆腔MRI平扫及增强扫描示：升结肠前内缘见长径约7 cm肿物,呈＂骑跨样＂改变,肿块大部分边界清晰,T1WI呈等信号改变,于同反相位上部分层面见肿块与升结肠间有线状脂肪信号;T2WI-FS上肿块呈稍高信号,其内可见斑片状更高信号;动态增强扫描见肿块呈渐进性强化,病灶内强化的范围逐步扩大,信号强度逐步升高,呈中等强化改变,延迟期病灶内仍可见团片状轻度强化区及不强化区.

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

1病例简介患者,男,23岁,“发现腹部包块1+个月”入院。入院前近1个月体重下降约5 kg,偶有便秘。查体:患者腹部膨隆,中下腹触及大小约30㎝×20㎝质硬包块。影像学:胸腹部CT示腹盆腔巨大肿块(图1A),大小32.0㎝×26.4㎝×15.3㎝,边界不清,密度不均,增强扫描示肿块不均匀中度强化,多发无强化坏死区。肠系膜及腹膜多发结节。左侧输尿管盆段受压,左肾积水(图1B)。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤2例报道及文献复习

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点,提高诊断水平。方法对2例本病少见部位发生者临床病理资料进行分析,并行组织病理学(HE)和免疫组化(SP法)观察。结果该肿瘤多呈单结节或多结节状浸润性生长,瘤细胞小圆形、核深染、胞质少,呈团、巢状排列,间质有大量增生的纤维结缔组织。免疫表型同时表达上皮性、间叶性和神经源性标记物。结论促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤罕见,临床表现复杂,可发生在腹腔也可在其他部位。肿瘤具有特征性的组织学和免疫组化表现。预后大多较差。

腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤一例

患者女，83岁，主因“腹胀腹痛4周伴呃逆2周”门诊以“盆腔肿物性质检查”开拓者2003年2月12日收入院。患者自发病以来体重下降5kg,不论肿瘤家族史，查体：体温36.8℃，血压160/90mmHg,腹略胀，下腹轻压痛，未及明确肿物，盆腔俯左可触及10cm×9cm×8cm，包块，

促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例报道及文献复习

目的 :探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤的诊断及鉴别诊断。方法 :通过 HE、免疫组化染色观察 1例腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤 ,并复习文献。结果 :肿瘤组织由小圆形瘤细胞巢及周围硬化性纤维间质所组成。免疫组化染色显示有上皮性、间叶性及神经性标记物共同表达。结论 :促纤维增生性小圆细胞肿瘤是一种特殊的高度恶性肿瘤。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

1病例简介男,31岁。主诉：近1年明显诱因出现全身皮肤、巩膜黄染,食欲减退。体格检查：腹部触及包块。既往病史：多囊肝、多囊肾1年余。CT增强扫描（图1A-C）诊断：肝门胰头区、肝周、肝胃间隙及大网膜区多发恶性肿瘤,转移可能性大,肝内胆管扩张。