婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的病理研究

目的 探讨婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤 (desmoplasticinfantileastrocytoma,DIA)的病理形态特征及鉴别诊断要点。方法 报道 3例DIA并进行组织形态学、组织化学和免疫组织化学研究 ,结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 3例DIA的CT检查均表现为较大的囊性病变 ;组织学表现在丰富的束状车辐状排列的纤维性间质中包含有向星形细胞分化的神经上皮成分 ;免疫组织化学显示瘤细胞呈神经胶质纤维酸性蛋白 (GFAP)阳性 ,波形蛋白 (Vimentin)阳性 ,神经突触蛋白 (SYN)阴性 ;网织纤维染色示在致密的嗜银纤维区之间可见岛屿状的空染区。结论 DIA是一种罕见的发生在婴幼儿的脑肿瘤。根据组织学特点 ,结合组织化学和免疫组化染色 ,可以作出明确的病理诊断。

婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤的影像表现

目的分析婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤(DIA/DIG)的影像特征,提高对本病影像学诊断的认识。方法收集9例经病理证实的DIA/DIG患儿的MRI和CT影像,其中DIA 2例,DIG 7例。分析肿瘤的分布、囊实性性质、生长方式、周围水肿情况、钙化、信号及强化方式等。结果9例患儿肿瘤均为单发,位于颞叶2个、顶叶4个、跨脑叶生长3个;7个伴少量瘤周水肿,2个瘤周水肿不明显。肿瘤均呈膨胀性生长,占位效应显著。其中囊实性肿瘤8个,实性肿瘤1个。囊实性肿瘤的囊壁光整,其囊性成分在CT上呈均匀低密度影,MRI上囊液呈T_(1)低信号、T_(2)高信号,T_(2) FLAIR上呈稍高信号,DWI呈低信号,大多无分隔,少见纤细分隔;实性成分在CT上呈等密度影,MRI上呈等或稍高信号,位置浅表者与脑膜接触并强化明显,分布不均匀者呈轻度强化。单纯实性肿瘤在CT上表现为类圆形均匀稍高密度影,边界清晰,MRI表现为均匀等信号,增强后明显均匀强化,DWI显示扩散不受限。结论DIA/DIG具有大脑半球较大囊实性占位,实性部分位置表浅且与脑膜接触的影像特点,亦有少数呈单纯实性占位的表现,需提高对其影像学认识。

婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤1例报道及文献回顾

目的 总结分析婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的病理组织学特征及其与其他中枢神经系统肿瘤的鉴别诊断。方法 对 1例婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤进行组织形态学、组织化学和免疫组织化学研究 ,同时结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 本例婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的CT检查表现为左颞叶巨大的囊性病变 ;组织学表现在丰富的纤维性间质中 ,含有灶状或巢状的向星形细胞分化的神经上皮成份 ;免疫组织化学显示瘤细胞呈GFAP阳性 ,vimentin阳性 ,NSE阴性 ;网织纤维染色显示在致密的嗜银纤维区间可见岛屿状的空染区。结论 婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤是一种罕见的发生在婴幼儿的中枢神经肿瘤。根据其组织学特点 ,结合组织化学和免疫组化染色结果 ,可以做出明确的病理诊断。

非婴儿型促纤维增生性星形细胞瘤一例

本研究经伦理委员会批准并批准免除受试者知情同意,批文编号2019A-088。患儿女,7岁,因“间断抽搐20余天”来我院就诊。抽搐时表现为双眼凝视,双手鸡爪样屈曲,伴颜面部发绀,意识不清,持续约10 s后缓解,每天发作3~4次,症状及持续时间同前。

眼眶内婴儿促纤维增生性星形细胞瘤一例

本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经首都医科大学附属北京天坛医院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:KYSQ 2022-138-01。患者女,3岁,因“左眼视力下降半年,伴左眼突出”就诊于首都医科大学附属北京天坛医院。查体:神清,语利,双侧瞳孔等大等圆,直径2 mm,对光反射灵敏,面纹对称,四肢肌张力正常,病理征未引出。头颅MRI检查示(图1A~1D):左侧眼球外凸,球后间隙增宽。

《请您诊断》病例144答案:婴儿促纤维增生性星形细胞瘤

病例资料患儿,男,1岁,无明显诱因出现双眼球向左凝视,且头向左偏,呼之不应,无大小便失禁,无牙关紧闭,持续3~4 min后缓解,伴发热、寒战及呕吐,为胃内容物,未见咖啡样物。患儿近来间断咳嗽、咳痰并流涕,外院诊断为支气管炎,治疗不详。入院后体格检查未见异常,双侧病理征阴性,神经系统专科检查未见异常;当地医院头颅CT提示右额占位,疑诊穿通畸形。

婴儿促纤维增生性星形细胞瘤／神经节细胞胶质瘤的诊治体会

目的探讨婴儿促纤维增生性星形细胞瘤／神经节细胞胶质瘤（DIA／DIG）的临床特点、治疗方法以及预后。方法回顾性分析2007年4月至2015年10月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的6例DIA／DIG患儿的临床资料。其中男4例，女2例；年龄为2～19个月。其典型影像学表现为大脑半球浅表部位结节状强化灶，囊变多见。肿瘤体积较大，可累及多个脑叶，其中额、顶叶多见。病理学检查显示肿瘤呈神经胶质细胞与神经上皮双向分化，GFAP（＋），S-100（＋），Vimentin（＋），且Ki-67（＋）比例常较低。6例患儿均行一期肿瘤切除。1例术后行硬膜下积液外引流术和分流手术；2例术后仅行硬膜下积液外引流术。随访时间为1-9年。结果6例DIA／DIG患儿（均为WHOI级）均达到肿瘤全切除。3例未行硬膜下积液外引流或分流手术的患儿预后良好，除一过性肌力下降外，未出现其他神经功能障碍和癫痫。3例行二期硬膜下积液外引流或分流手术的患儿中，1例预后良好，1例存在神经功能障碍，1例因感染而死亡。无一例发生脑脊液播散转移及复发。结论DIA／DIG是一类罕见的颅内肿瘤，发病时多〈2岁。肿瘤多累及额叶和顶叶，通常巨大而表浅。影像学方面有其特征性表现。根据其典型病理学表现可确诊。行肿瘤全切除后预后常较理想。

腹股沟促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型、分子改变及鉴别诊断。方法回顾性分析南通大学第二附属医院2021年3月收治的一例发生于腹股沟的促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理资料,并复习相关文献。结果肿瘤由大小不一的小圆细胞巢组成,瘤细胞排列紧密,部分细胞巢中央坏死,肿瘤细胞之间为大量增生的胶原纤维;瘤细胞表达NSE、AE1/AE3、CK18、Desmin、Vimentin,CD56、EMA等标记物;分子检测显示EWSR1基因断裂,EWSR1-WT1基因融合。结论促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤是一种罕见的高度恶性软组织肿瘤,诊断需结合组织学形态、免疫组化及分子检测。

颞叶非婴儿促纤维增生型星形细胞瘤1例报道

婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/神经节胶质细胞瘤（Desmoplastic infantile astrocytoma,DIA/Desmoplastic infantile ganglioglioma,DIG）是一种罕见的颅内良性肿瘤,常累及一个或多个脑叶,术前诊断困难,属WHOⅠ级中枢神经系统肿瘤,在非婴儿中极其少见。现报告1例我院收治的4岁患儿如下。

促纤维增生性婴儿星形细胞瘤/神经节胶质细胞瘤

促纤维增生性婴儿星形细胞瘤／神经节胶质细胞瘤（DIA／DIG）为临床罕见的低级别神经上皮来源肿瘤（WHOI级），好发于幕上 ，大多于2岁前发病。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤2例报道及文献复习

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点,提高诊断水平。方法对2例本病少见部位发生者临床病理资料进行分析,并行组织病理学(HE)和免疫组化(SP法)观察。结果该肿瘤多呈单结节或多结节状浸润性生长,瘤细胞小圆形、核深染、胞质少,呈团、巢状排列,间质有大量增生的纤维结缔组织。免疫表型同时表达上皮性、间叶性和神经源性标记物。结论促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤罕见,临床表现复杂,可发生在腹腔也可在其他部位。肿瘤具有特征性的组织学和免疫组化表现。预后大多较差。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理研究

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法复习3例促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤患者的临床资料,标本采用常规石蜡切片,HE染色和EnVision免疫组化二步法染色。结果3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为24、19及31岁。肿瘤位于腹腔、疝囊与左颞部皮下。镜下瘤细胞呈小圆形,形成大小和形状不一的上皮样细胞巢,在其周围有大量增生致密的纤维结缔组织包绕。免疫表型瘤细胞CK、EMA、vimentin、desmin和NSE(+)。结论根据本瘤的基本组织学形态及偶尔萌出的分化表现,结合免疫表型,可将本瘤分为常见的经典型及少见的分化型,并可与其他小细胞肿瘤做鉴别诊断。

促纤维增生性小圆细胞瘤的光学显微镜及电子显微镜观察

目的 :研究促纤维增生性小圆细胞瘤 (desmoplasticsmallroundcelltumor,DSRCT)的组织病理学及超微结构特点。方法 :3例DSRCT进行HE光镜、免疫组化染色 ,2例进行透射电镜观察。结果 :瘤细胞呈不规则的大小不一的巢团和梁索状结构并埋没在增生的纤维结缔组织中 ;免疫组化显示瘤细胞具有上皮源性、间质性和神经源性等多向分化的特点 ;电镜特征性结构为多数瘤细胞胞浆内核旁区有大小不等的中间丝聚集物 ,呈小球形或螺纹状排列 ,有的中间丝占据胞浆的较大比例。结论 :DSRCT具有特殊的组织学、免疫组化及超微结构特征 。

腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤CT表现与组织病理学对照分析

目的初步探讨腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤的CT表现,并与组织病理学进行对照分析。方法搜集4例经手术病理及免疫组化证实的腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤,均行螺旋CT平扫及动态增强扫描,回顾性分析其CT表现,并与手术病理对照。结果 4例腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤,均表现为腹腔、盆腔多发无明确器官来源的软组织肿块.CT平扫密度不均匀,增强扫描表现为轻中度不均匀强化,并以边缘强化为主,2例肿瘤内多发斑点状钙化.3例腹膜多发种植转移.3例肝脏转移,3例腹膜后多发淋巴结转移,2例少量腹腔积液。结论腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤CT平扫及增强扫描有一定特征性,男性青少年出现腹盆腔多发无明确器官来源的软组织肿块,应考虑到本病的可能。

腹部促纤维结缔组织增生性小圆细胞瘤CT表现及病理对照

目的:探讨腹部促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的CT表现。方法:回顾性分析经病理证实的8例DSRCT患者的CT表现,8例患者均行CT增强扫描,并对其CT表现与病理学进行对照分析。结果:3例DSRCT单发,5例多发;病变主要位于膀胱后方(n=5)及肠系膜间隙(n=5);CT表现为腹、盆腔内分叶状或结节状低密度肿块;可见坏死区(n=3)及钙化灶(n=4);增强扫描均表现为不均匀强化,平扫、增强扫描动脉期及静脉期肿块的平均CT值各为38.9 HU5、6.1 HU6、2.5 HU。8例肿瘤病理特点均表现为瘤组织呈片状或巢状弥漫浸润性生长,中间由宽厚的纤维结缔组织分隔,3例可见瘤内坏死。结论:DSRCT的CT表现与病理之间存在一定的相关性,CT有助于DSRCT的诊断、分期及定位活检。

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤超声表现2例

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblasto-ma，DF）是一种良性纤维母细胞性肿瘤，也称胶原性纤维瘤，主要发生于成人四肢、肩背皮下或深部软组织，是一种少见的软组织肿瘤，现有文献中多为个案报道[1-2]。本研究回顾分析我院2例DF的超声表现，观察其声像图特征，并对鉴别诊断进行探讨。

胸椎促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例报告

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种罕见的高度恶性肿瘤，由组织起源未定的小圆形肿瘤细胞构成。自1989年Gerald等[１]首次报道了这种疾病后，临床有关DSRCT的报道较少，且多为个案报道。DSRCT主要发生于腹腔和盆腔，腹腔外少见，位于椎体的DSRCT更是罕见。近期我们收治1例胸椎DSRCT患者，报告如下。