婴儿型促纤维增生性节细胞胶质瘤1例

患者女性,6岁,反复发作性四肢抽搐、意识障碍1年,无口角歪斜、口吐白沫等。颅脑平扫:右侧颞叶前极中下回斑片状长T_(1)长T_(2)信号,T_(2) Flair高信号,DWI低信号;增强扫描:右侧颞极水肿区未见异常强化,邻近硬脑膜线状强化,硬脑膜下结节状明显强化,宽基底附着于颞部硬脑膜处,大小约8 mm×10 mm(图1)。考虑:右侧颞极硬膜增厚、硬膜下结节伴临近脑组织水肿,考虑感染性肉芽肿病变,建议血清学抗体检查。

非婴儿型促纤维增生性节细胞胶质瘤1例

非婴儿型促纤维增生性节细胞胶质瘤(desmoplastic non-infantile ganglioglioma,DNIG)是一种非常罕见的神经上皮良性肿瘤,占中枢神经系统肿瘤0.5%~1.0%,由Kuchelmeister等于1993年首次报告[1-2]。本病好发于幕上、大脑皮质和软脑膜,以额叶和顶叶多见,部分呈囊性,最终确诊依赖病理学检查[3]。手术治疗是根治该病的有效手段,通常无需放化疗。本文报告1例9岁DNIG女性患儿的临床资料,结合相关文献,探讨其诊断与治疗的过程,以期提高临床医生对该病的认识。

婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤的影像表现

目的分析婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/节细胞胶质瘤(DIA/DIG)的影像特征,提高对本病影像学诊断的认识。方法收集9例经病理证实的DIA/DIG患儿的MRI和CT影像,其中DIA 2例,DIG 7例。分析肿瘤的分布、囊实性性质、生长方式、周围水肿情况、钙化、信号及强化方式等。结果9例患儿肿瘤均为单发,位于颞叶2个、顶叶4个、跨脑叶生长3个;7个伴少量瘤周水肿,2个瘤周水肿不明显。肿瘤均呈膨胀性生长,占位效应显著。其中囊实性肿瘤8个,实性肿瘤1个。囊实性肿瘤的囊壁光整,其囊性成分在CT上呈均匀低密度影,MRI上囊液呈T_(1)低信号、T_(2)高信号,T_(2) FLAIR上呈稍高信号,DWI呈低信号,大多无分隔,少见纤细分隔;实性成分在CT上呈等密度影,MRI上呈等或稍高信号,位置浅表者与脑膜接触并强化明显,分布不均匀者呈轻度强化。单纯实性肿瘤在CT上表现为类圆形均匀稍高密度影,边界清晰,MRI表现为均匀等信号,增强后明显均匀强化,DWI显示扩散不受限。结论DIA/DIG具有大脑半球较大囊实性占位,实性部分位置表浅且与脑膜接触的影像特点,亦有少数呈单纯实性占位的表现,需提高对其影像学认识。

非婴儿型促纤维增生性节细胞胶质瘤一例

患者女，44岁。1h前突发失语，随即意识丧失伴抽搐1次。既往长期服用抗焦虑精神抑制剂。入院体检未见精神、神经系统和语言障碍，MRI检查发现左额顶叶有一大的实性肿物，与大脑帘和顶骨相连，

促纤维增生性节细胞胶质瘤一例

促纤维增生性节细胞胶质瘤一例金梅许敬尧朱先理吕炳建盛彩霞患者男，１０岁，左侧肢体麻木抽搐伴头颅增大近１０年，头痛、呕吐、步态不稳半年，于１９９６年３月入院。ＣＴ示右侧额颞顶部巨大占位性病变，伴小区囊性变及灶性钙化，其下脑组织明显受压，侧脑室增大积水。...

婴儿型促纤维增生性节细胞胶质瘤一例

患者女，1岁5个月，1个月前无明显诱因出现站立不稳、肢体不自主抖动、行走困难，伴恶心、呕吐（非喷射性）．

促纤维增生性婴儿星形细胞瘤/神经节胶质细胞瘤

促纤维增生性婴儿星形细胞瘤／神经节胶质细胞瘤（DIA／DIG）为临床罕见的低级别神经上皮来源肿瘤（WHOI级），好发于幕上 ，大多于2岁前发病。

眼眶内婴儿促纤维增生性星形细胞瘤一例

本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经首都医科大学附属北京天坛医院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:KYSQ 2022-138-01。患者女,3岁,因“左眼视力下降半年,伴左眼突出”就诊于首都医科大学附属北京天坛医院。查体:神清,语利,双侧瞳孔等大等圆,直径2 mm,对光反射灵敏,面纹对称,四肢肌张力正常,病理征未引出。头颅MRI检查示(图1A~1D):左侧眼球外凸,球后间隙增宽。

婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的病理研究

目的 探讨婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤 (desmoplasticinfantileastrocytoma,DIA)的病理形态特征及鉴别诊断要点。方法 报道 3例DIA并进行组织形态学、组织化学和免疫组织化学研究 ,结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 3例DIA的CT检查均表现为较大的囊性病变 ;组织学表现在丰富的束状车辐状排列的纤维性间质中包含有向星形细胞分化的神经上皮成分 ;免疫组织化学显示瘤细胞呈神经胶质纤维酸性蛋白 (GFAP)阳性 ,波形蛋白 (Vimentin)阳性 ,神经突触蛋白 (SYN)阴性 ;网织纤维染色示在致密的嗜银纤维区之间可见岛屿状的空染区。结论 DIA是一种罕见的发生在婴幼儿的脑肿瘤。根据组织学特点 ,结合组织化学和免疫组化染色 ,可以作出明确的病理诊断。

促纤维增生性小圆细胞瘤的光学显微镜及电子显微镜观察

目的 :研究促纤维增生性小圆细胞瘤 (desmoplasticsmallroundcelltumor,DSRCT)的组织病理学及超微结构特点。方法 :3例DSRCT进行HE光镜、免疫组化染色 ,2例进行透射电镜观察。结果 :瘤细胞呈不规则的大小不一的巢团和梁索状结构并埋没在增生的纤维结缔组织中 ;免疫组化显示瘤细胞具有上皮源性、间质性和神经源性等多向分化的特点 ;电镜特征性结构为多数瘤细胞胞浆内核旁区有大小不等的中间丝聚集物 ,呈小球形或螺纹状排列 ,有的中间丝占据胞浆的较大比例。结论 :DSRCT具有特殊的组织学、免疫组化及超微结构特征 。

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤超声表现2例

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblasto-ma，DF）是一种良性纤维母细胞性肿瘤，也称胶原性纤维瘤，主要发生于成人四肢、肩背皮下或深部软组织，是一种少见的软组织肿瘤，现有文献中多为个案报道[1-2]。本研究回顾分析我院2例DF的超声表现，观察其声像图特征，并对鉴别诊断进行探讨。

促纤维增生性小圆细胞肿瘤石蜡包埋组织中EWS-WT1融合转录子的检测

目的:探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)石蜡包埋组织中EWS WT1融合基因表达的临床病理意义及其应用价值。方法:收集DSRCT石蜡包埋组织4例,原始神经外胚叶瘤/尤文肉瘤(PNET/ES) 2例,腺泡状横纹肌肉瘤2例,淋巴瘤2例,应用逆转录聚合酶链反应(RT PCR)检测t( 11; 22 ) (p13;q12 )染色体易位融合基因EWS WT1的表达。结果: 4例DSRCT中有3例检测出融合基因的表达,对照组均没有检测出。结论:DSRCT石蜡包埋组织中检测EWS WT1融合基因的表达具有较好的敏感性和特异性,可作为临床病理诊断和鉴别诊断DSRCT的一个可靠的基因诊断指标。

促纤维增生性小圆细胞肿瘤4例报告

目的探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析近5年间手术治疗4例DSRCT患者的临床资料,诊断均经病理证实。结果3例临床可扪及肿块,4例均有腹胀、消瘦,轻度贫血。4例通过B超、CT或MRI等辅助检查均发现肿瘤。3例为腹腔内肿瘤,1例胸腔内肿瘤。1例行肿瘤切除术,2例行减瘤术治疗,1例行活检术。4例术后均经病理结合免疫组化检查确诊。结论该病临床罕见,预后很差。手术治疗是根治的惟一方法。术后化疗以烷化剂和植物碱为主。

促纤维增生性小圆细胞瘤的病理诊断及其鉴别诊断

促纤维增生性小圆细胞瘤（ＤＳＲＣＴ） 是一种主要发生于腹膜的特殊型高度恶性肿瘤。光镜下瘤细胞呈不规则的巢团和梁索状结构并埋没在增生的纤维结缔组织中；免疫组化显示瘤细胞具有多向分化的特点；电镜下特征性结构为瘤细胞胞浆内核旁区漩涡状排列的中间丝呈小球样聚集；基因分析显示ＤＳＲＣＴ有２２ 号染色体断裂并发生易位ｔ（１１ ；２２）（ｐ１３ ；ｑ１２）