促纤维增生性黑色素瘤临床病理学分析

目的探讨促纤维增生性黑色素瘤(DM)的临床病理学特征。方法回顾性分析2例DM患者的临床及病理资料,并复习相关文献。结果 DM多见于男性,好发于日光暴露部位皮肤,多表现为无痛性硬斑,瘤细胞常杂乱无章地分布于成熟的胶原束内或之间,在肿瘤内或肿瘤周边常见小灶状淋巴细胞浸润。免疫组化:瘤细胞S-100阳性。结论 DM是一种少见的肿瘤,临床易误诊为其他梭形细胞肿瘤。

促纤维增生性黑色素瘤常发生NFl突变

促纤维增生性黑色素瘤（DM）是黑色素瘤的一种罕见亚型，具有独特的临床、组织病理学和免疫表型特征。DM在临床上不同于传统的黑色素瘤，更易发生局部复发但很少发生区域淋巴结转移。纯型的DM具有独特的组织形态学特征，表现为在富于胶原基质的背景中散在分布一些低密度的梭形黑色素细胞。

直肠亲神经性-促纤维增生性恶性黑色素瘤临床病理分析

目的探讨直肠的亲神经性-促纤维增生性恶性黑色素瘤的临床病理特征、免疫表型及其鉴别诊断。方法对1例直肠的亲神经性-促纤维增生性恶性黑色素瘤进行光镜和免疫组化检测。结果组织学上,肿瘤主要有排列致密的梭形细胞和上皮样细胞构成,梭形细胞呈栅栏状,细胞异型性明显,部分区域梭形细胞间可见胶原纤维增生,上皮样细胞体积较大,呈卵圆形、多角形,胞浆丰富,核分裂像多见。免疫组化Vimentin、NSE梭形细胞阳性,HMB45、Melan-A上皮样细胞局灶阳性,S-100梭形细胞及上皮样细胞均强阳性,CD68局灶阳性,CD117、AE1/AE3、34βE12均阴性,Ki-67指数40%～50%。结论直肠的亲神经性-促纤维增生性恶性黑色素瘤是恶性黑色素瘤的一种少见的特殊类型,形态学非常类似于胃肠间质瘤和恶性外周神经鞘瘤等病,极易误诊,免疫组化可有助于正确诊断。

促纤维增生性恶性黑色素瘤5例临床病理分析

目的 探讨促纤维增生性恶性黑色素瘤（DM）的临床病理特征及鉴别诊断要点.方法 对5例DM进行临床分析及光镜和免疫组化标记观察.结果 5例DM中,男性2例,女性3例,年龄52 ～ 72岁,平均年龄62.6岁.肿瘤位于躯干1例,四肢4例.组织学特点：肿瘤性梭形细胞位于成熟的胶原纤维束内或之间,梭形肿瘤细胞排列混乱;3例部分肿瘤细胞胞质内可见黑色素,表皮上可见非典型交界性病变;5例均在肿瘤内或肿瘤边缘可见淋巴细胞、浆细胞浸润,并表现为亲神经性.免疫组化示肿瘤细胞S-100蛋白弥漫强（＋）,HMB45和melan-A（-）.结论 促纤维增生性恶性黑色素瘤是一种罕见肿瘤,易与其他梭形细胞肿瘤混淆,免疫组织化学染色有助于诊断与鉴别诊断.

促纤维增生性恶性黑色素瘤5例临床病理分析

目的探讨促纤维增生性恶性黑色素瘤(DM)的临床病理特征及生物学行为。方法收集1994～2009年行广泛切除的5例DM患者,对其临床及病理资料进行分析。结果 DM多位于头颈部,平均Breslow厚度为3.2 mm,所有病例未见淋巴结转移。平均随访39个月2,例复发。结论 DM具有独特的临床和病理特征,生物学行为惰性,长期随访表明其淋巴结转移率极低,病理上要与其他皮肤的梭形细胞肿瘤相鉴别,免疫组化染色有助于鉴别诊断。

腹股沟促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型、分子改变及鉴别诊断。方法回顾性分析南通大学第二附属医院2021年3月收治的一例发生于腹股沟的促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理资料,并复习相关文献。结果肿瘤由大小不一的小圆细胞巢组成,瘤细胞排列紧密,部分细胞巢中央坏死,肿瘤细胞之间为大量增生的胶原纤维;瘤细胞表达NSE、AE1/AE3、CK18、Desmin、Vimentin,CD56、EMA等标记物;分子检测显示EWSR1基因断裂,EWSR1-WT1基因融合。结论促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤是一种罕见的高度恶性软组织肿瘤,诊断需结合组织学形态、免疫组化及分子检测。

促纤维增生性恶性黑色素瘤临床病理分析

目的探讨促纤维增生性恶性黑色素瘤(DM)的临床病理特征及鉴别诊断。方法收集2009年1月至2018年12月在浙江省肿瘤医院确诊的2例DM临床资料,分析其临床特点、组织病理学特征并随访。结果2例患者均为男性,年龄分别为35、63岁,肿瘤位于躯干1例,肢端1例。显微镜下肿瘤细胞呈梭形,束状排列,肿瘤细胞之间及周围可见较多胶原纤维,肿瘤细胞内无明显色素沉着,肿瘤周围或细胞间可见多少不等淋巴细胞浸润。免疫组化示S-100和SOX-10阳性表达,HMB-45、黑色素A、细胞角蛋白、上皮膜抗原和结蛋白等均阴性。1例患者术后3年局部复发,另1例患者术后4.5年出现局部淋巴结转移。结论DM是一种相对罕见的恶性黑色素瘤类型,容易复发,临床表现和病理形态缺乏特异性,容易误诊,免疫组化染色有助于明确诊断。

儿童锁骨促结缔组织增生性纤维瘤1例

促结缔组织增生性纤维瘤又称韧带样纤维瘤(desmoplastic fibroma,DF),是一种罕见的良性侵袭性骨肿瘤,临床报道较少,大多数病变集中于颌骨和下肢骨,锁骨病变极为少见。本文报道河北省儿童医院收治的1例4岁女性DF病例,对其临床表现、诊断及治疗进行总结分析。

眼眶内婴儿促纤维增生性星形细胞瘤一例

本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经首都医科大学附属北京天坛医院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:KYSQ 2022-138-01。患者女,3岁,因“左眼视力下降半年,伴左眼突出”就诊于首都医科大学附属北京天坛医院。查体:神清,语利,双侧瞳孔等大等圆,直径2 mm,对光反射灵敏,面纹对称,四肢肌张力正常,病理征未引出。头颅MRI检查示(图1A~1D):左侧眼球外凸,球后间隙增宽。

颌骨促结缔组织增生性纤维瘤的影像学分析

目的 分析颌骨原发性促结缔组织增生性纤维瘤的临床和影像学表现。方法 回顾性分析17例经手术病理证实的颌骨原发性促结缔组织增生性纤维瘤的临床和影像学表现,其中男性11例,女性6例,年龄4~64岁,平均20.27岁。其中16例行CT增强检查,1例行CT平扫检查,5例行MR增强检查。结果 17例患者临床主要表现无痛性下颌肿块和张口受限。影像学上,17例病变全部位于下颌骨,均为单发病灶,主要位于下颌骨角部。CT可见膨胀溶骨性及部分压迫侵蚀性骨破坏,中心性或偏心性生长,伴有软组织肿块,病变内粗细不均的骨嵴是特征性改变。增强后病变呈中度至明显强化,所有病例无钙化及骨膜反应。根据CT上骨质破坏不同将病变分为溶骨型(n=12)和骨旁型(n=5)。MR上,T1WI为等低信号, T2WI为不均匀高信号,增强后病灶强化。MR功能检查ADC值平均为1.2×10^(-3)mm^(2)/s,时间-信号强度曲线I型3例,Ⅱ型2例,提示良性肿瘤。结论 颌骨原发性促结缔组织增生性纤维瘤具有侵袭性,容易复发。结合CT、MR及功能学检查,可在一定程度上反映病灶的组织构成,为术前正确诊断提供重要依据。

鼻腔骨促结缔组织增生性纤维瘤1例

患者,男性,57岁。因嗅觉减退、间断鼻出血25年,加重1周后就诊于外院行口服药物治疗,治疗无效后来我院就诊并以“右鼻腔新生物”收入住院。体检:外鼻无畸形,鼻中隔左偏,左侧中隔面与鼻腔外侧壁粘连,右侧鼻腔前端见新生物,表面光滑,质韧,鼻咽部见脓涕,粗测嗅觉减退,各鼻窦区无红肿、压痛。

骨促结缔组织增生性纤维瘤7例临床病理分析

目的探讨骨促结缔组织增生性纤维瘤(desmoplastic fibroma,DF)的临床病理学特征。方法回顾性分析7例骨DF的临床资料、病理学形态及免疫表型特征等并复习相关文献。结果骨DF好发于青少年,可累及任何骨,长管状骨及下颌骨好发,表现为境界清晰的溶骨性病变且可累及周围软组织,具有良性的形态改变:增生的梭形纤维母细胞及交错的胶原纤维。免疫表型:瘤组织表达vimentin。结论骨DF是一种罕见的形态学呈良性改变,而生物学行为呈侵袭性的骨肿瘤,可复发,结合临床特点,掌握其特征性的组织学形态可作出正确诊断。外伤、体内激素、染色体畸变可能与骨DF的发生相关。

颌骨骨促结缔组织增生性纤维瘤的影像学特点和鉴别诊断

目的:探讨颌骨骨促结缔组织增生性纤维瘤的影像学征象,以提高对其诊断和鉴别诊断的准确性。方法:回顾分析8例颌骨骨促结缔组织增生性纤维瘤患者的影像学资料,其中男3例,女5例;年龄2～70岁(平均28岁);2例为上颌骨,6例为下颌骨。8例中4例有局部复发,复发的平均年限为1a。无远处转移。结果:X线平片上,病灶长轴沿上、下颌骨的长轴走向,呈现偏心性或中心性生长。骨质破坏呈膨胀性、溶骨性,肿瘤骨与正常骨之间的过渡带较窄,无明显的骨质反应线(除1例复发的小病灶外)。骨皮质膨胀变薄,无骨膜反应。病灶内部可有分房或切迹。CT像上,髓腔密度增高,正常骨小梁被软组织密度肿块所取代,软组织肿块基本均匀,病变突破骨皮质,侵犯周围组织形成肿块,肿块内无钙化和骨化。MRI上,T1WI为均匀等信号,T2WI为不均匀的高信号;增强后病灶无明显强化。波谱见胆碱波。下颌骨病变发生于下颌角、后牙区、下颌支,上颌骨发生于后牙和上颌结节区。结论:了解骨促结缔组织增生性纤维瘤的影像学特点非常重要,因其较其他的纤维性病变更具有侵袭性,手术需要更大的局部切除范围和更长期密切的随访,以防局部复发。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤2例报道及文献复习

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点,提高诊断水平。方法对2例本病少见部位发生者临床病理资料进行分析,并行组织病理学(HE)和免疫组化(SP法)观察。结果该肿瘤多呈单结节或多结节状浸润性生长,瘤细胞小圆形、核深染、胞质少,呈团、巢状排列,间质有大量增生的纤维结缔组织。免疫表型同时表达上皮性、间叶性和神经源性标记物。结论促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤罕见,临床表现复杂,可发生在腹腔也可在其他部位。肿瘤具有特征性的组织学和免疫组化表现。预后大多较差。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理研究

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法复习3例促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤患者的临床资料,标本采用常规石蜡切片,HE染色和EnVision免疫组化二步法染色。结果3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为24、19及31岁。肿瘤位于腹腔、疝囊与左颞部皮下。镜下瘤细胞呈小圆形,形成大小和形状不一的上皮样细胞巢,在其周围有大量增生致密的纤维结缔组织包绕。免疫表型瘤细胞CK、EMA、vimentin、desmin和NSE(+)。结论根据本瘤的基本组织学形态及偶尔萌出的分化表现,结合免疫表型,可将本瘤分为常见的经典型及少见的分化型,并可与其他小细胞肿瘤做鉴别诊断。

婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的病理研究

目的 探讨婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤 (desmoplasticinfantileastrocytoma,DIA)的病理形态特征及鉴别诊断要点。方法 报道 3例DIA并进行组织形态学、组织化学和免疫组织化学研究 ,结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 3例DIA的CT检查均表现为较大的囊性病变 ;组织学表现在丰富的束状车辐状排列的纤维性间质中包含有向星形细胞分化的神经上皮成分 ;免疫组织化学显示瘤细胞呈神经胶质纤维酸性蛋白 (GFAP)阳性 ,波形蛋白 (Vimentin)阳性 ,神经突触蛋白 (SYN)阴性 ;网织纤维染色示在致密的嗜银纤维区之间可见岛屿状的空染区。结论 DIA是一种罕见的发生在婴幼儿的脑肿瘤。根据组织学特点 ,结合组织化学和免疫组化染色 ,可以作出明确的病理诊断。

腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤CT表现与组织病理学对照分析

目的初步探讨腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤的CT表现,并与组织病理学进行对照分析。方法搜集4例经手术病理及免疫组化证实的腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤,均行螺旋CT平扫及动态增强扫描,回顾性分析其CT表现,并与手术病理对照。结果 4例腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤,均表现为腹腔、盆腔多发无明确器官来源的软组织肿块.CT平扫密度不均匀,增强扫描表现为轻中度不均匀强化,并以边缘强化为主,2例肿瘤内多发斑点状钙化.3例腹膜多发种植转移.3例肝脏转移,3例腹膜后多发淋巴结转移,2例少量腹腔积液。结论腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤CT平扫及增强扫描有一定特征性,男性青少年出现腹盆腔多发无明确器官来源的软组织肿块,应考虑到本病的可能。

促纤维增生性小圆细胞瘤的光学显微镜及电子显微镜观察

目的 :研究促纤维增生性小圆细胞瘤 (desmoplasticsmallroundcelltumor,DSRCT)的组织病理学及超微结构特点。方法 :3例DSRCT进行HE光镜、免疫组化染色 ,2例进行透射电镜观察。结果 :瘤细胞呈不规则的大小不一的巢团和梁索状结构并埋没在增生的纤维结缔组织中 ;免疫组化显示瘤细胞具有上皮源性、间质性和神经源性等多向分化的特点 ;电镜特征性结构为多数瘤细胞胞浆内核旁区有大小不等的中间丝聚集物 ,呈小球形或螺纹状排列 ,有的中间丝占据胞浆的较大比例。结论 :DSRCT具有特殊的组织学、免疫组化及超微结构特征 。