腹腔内促纤维性小圆细胞肿瘤的诊断(文献综述)

腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤是好发于男性青少年的罕见的高度恶性肿瘤 ,有特征性的病理及免疫组化表现 ,基因学检查可发现染色体存在特征性的t( 1 1 ;2 2 ) (p1 3 ;q1 2 )易位及EWS和WT基因融合 ,但临床表现往往不典型 ,容易发生误会 ,本文着重讨论腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤的临床诊断 ,旨在协助提高腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤的临床诊断水平。

结直肠癌中CD66b^(+)肿瘤相关中性粒细胞和促纤维间质反应与临床病理学特征及预后的关系

目的分析结直肠癌(colorectal cancer,CRC)中CD66b^(+)肿瘤相关中性粒细胞(tumor-associated neutrophils,TANs)和促纤维间质反应(desmoplastic reaction,DR)分类情况,探讨CD66b^(+)TANs和DR在CRC中的临床病理学意义及预后价值。方法采用免疫组化法检测240例CRC中CD66b^(+)TANs的表达数量,应用HE染色切片观察肿瘤间质DR的分类,并分析CD66b^(+)TANs和DR分类与CRC临床病理特征的关系;利用Kaplan-Meier生存曲线分析CD66b^(+)TANs和DR分类与CRC患者预后的关系。结果240例CRC中,CD66b^(+)TANs丰富型(NR)组29例,CD66b^(+)TANs中间型(NI)/缺乏型(NP)组211例;DR分类中,成熟型92例,中间型63例,不成熟型85例。CD66b^(+)TANs NR组与较高的组织学分级(P=0.034)、更晚的TNM分期(P=0.006)和脉管侵犯(P=0.002)均有关。CRC中DR分类与肿瘤分化程度、神经侵犯、淋巴结转移和pTNM分期均密切相关(P<0.05),DR不成熟型CRC分化程度低、有神经侵犯和淋巴结转移、更晚的pTNM分期。Kaplan-Meier生存分析显示,与CD66b^(+)TANs NI/NP CRC患者相比,CD66b^(+)TANs NR CRC患者的3年总生存率明显降低(P<0.05);多因素分析显示:高TANs是CRC的独立预后因素(P<0.05)。DR不成熟型CRC患者的3年总生存率明显低于中间型和成熟型CRC患者(P<0.05)。结论CD66b^(+)TANs和肿瘤间质DR程度均可影响CRC的临床生物学行为,评估CRC中CD66b^(+)TANs和DR有助于预测CRC患者的预后。

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

1病例简介患者,男,23岁,“发现腹部包块1+个月”入院。入院前近1个月体重下降约5 kg,偶有便秘。查体:患者腹部膨隆,中下腹触及大小约30㎝×20㎝质硬包块。影像学:胸腹部CT示腹盆腔巨大肿块(图1A),大小32.0㎝×26.4㎝×15.3㎝,边界不清,密度不均,增强扫描示肿块不均匀中度强化,多发无强化坏死区。肠系膜及腹膜多发结节。左侧输尿管盆段受压,左肾积水(图1B)。

肿瘤相关成纤维细胞中微小RNA-214-3p表达对卵巢癌细胞顺铂敏感性的影响

目的探讨肿瘤相关成纤维细胞(CAFs)中微小RNA-214-3p(miR-214-3p)表达对卵巢癌细胞顺铂敏感性的影响及其作用机制。方法选取64例卵巢癌患者作为研究对象,根据化疗后无进展生存期分为铂部分敏感组和铂敏感组,采用实时荧光定量聚合酶链反应(qRT-PCR)检测2组患者卵巢癌组织中miR-214-3p相对表达量,比较不同临床特征患者的2年生存率;原代培养CAFs及正常卵巢成纤维细胞(NFs),采用qRT-PCR、免疫荧光实验检测CAFs和NFs中miR-214-3p、p62蛋白表达;通过CSIOVDB数据库检索SQSTM1基因在不同种类卵巢细胞中的表达水平;向CAFs瞬时转染miR-214-3p mimic(mimic组)和miR-214-3p mimic NC(NC组),将未转染CAFs设为对照组;留取各组细胞培养上清,建立卵巢癌细胞SKOV3与各组CAFs间接共培养模型,采用CCK-8法、DCFH-DA法、qRT-PCR及免疫印迹法分别检测不同培养条件下SKOV3细胞增殖率、顺铂半数抑制浓度(IC 50)、细胞活性氧(ROS)含量和miR-214-3p、顺铂耐药基因CCND1、自噬蛋白p62相对表达量。结果铂部分敏感组患者的miR-214-3p相对表达量低于铂敏感组,差异有统计学意义(P<0.01);不同国际妇产科联盟(FIGO)分期、铂部分敏感情况、miR-214-3p低表达情况患者的2年生存率比较,差异有统计学意义(P<0.01);卵巢CAFs中miR-214-3p相对表达量低于NFs,p62蛋白表达水平高于NFs,差异有统计学意义(P<0.01);CSIOVDB数据库在线分析显示,卵巢癌CAFs中的SQSTM1基因表达水平高于卵巢癌上皮细胞、NFs,差异有统计学意义(P<0.01);相较于与对照组CAFs、NC组CAFs间接共培养的SKOV3细胞,与mimic组CAFs间接共培养的SKOV3细胞的增殖率、顺铂IC 50、ROS含量降低,miR-214-3p相对表达量升高,CCND1mRNA和p62蛋白相对表达量降低,差异有统计学意义(P<0.01)。结论CAFs中miR-214-3p表达与卵巢癌细胞对顺铂的敏感性相关,CAFs中miR-214-3p低表达可促进卵巢癌细胞增殖及ROS介导的自噬,进而降低卵巢癌细胞对顺铂的敏感性。

腹腔内促纤维性小圆细胞肿瘤一例

患者男，26岁。左侧中腹部不适5d，于2005年6月2日入院。体检：左中腹略隆起，且触及一肿块，质硬，活动度尚可，边缘清楚，无压痛，体重无明显下降。直肠指检：距肛门约7cm处触及一包块，质硬，活动度可。实验室检查：生化、血常规、肿瘤全套均正常。

肿瘤相关成纤维细胞上调hsa-miR-18b-5p靶向FBXL3促进前列腺癌的增殖及转移

目的探讨受肿瘤相关成纤维细胞(CAFs)调控的hsa-miR-18b-5p在前列腺癌(PCa)中的表达水平及作用,并研究对其在PCa发生发展过程中的分子机制。方法利用生物信息学技术分析在PCa中高表达的miRNA,构建肿瘤相关成纤维细胞并与PCa细胞系共培养,验证CAFs对PCa细胞增殖和迁移的影响及对hsa-miR-18b-5p的调控作用;RT-qPCR验证20例患者癌组织及癌旁正常组织、前列腺正常上皮增生细胞及PCa各细胞系中hsa-miR-18b-5p的表达水平;通过脂质体法将阴性对照及hsamiR-18b-5p抑制物分别转染入PCa细胞C4-2、LNCAP中,分为NC inhibitor组和hsa-miR-18b-5p inhibitor组;采用细胞集落形成、CCK-8实验、划痕愈合、Transwell、IC_(50)实验、流式细胞术分别检测C4-2、LNCAP细胞增殖、迁移、侵袭、耐药能力、凋亡和周期;建立PCa裸鼠移植瘤模型,定期测量移植瘤的质量和体积,Kaplan-Meier生存曲线分析裸鼠生存情况;利用靶基因预测分析网站(Targetscan、Mirtarbase、miRDB、miRDIP)预测has-miR-18b-5p的靶基因,并通过双荧光素酶报告基因分析验证hsa-miR-18b-5p与靶基因的靶向关系,RT-qPCR、Western blotting检测各组细胞靶基因的表达水平。结果生物信息学分析结果显示,在PCa中高表达的miRNA有17个,结合差异表达程度以及相关文献筛选出拟研究的基因:miR-148a、miR-17、miR-18b-5p、miR-770、miR-297-3p。CAFs与PCa细胞系共培养后hsa-miR-18b-5p的表达水平升高(P<0.01),且促进PCa细胞的增殖与迁移(P<0.01),敲除has-miR-18b-5p可抵消CAFs对PCa细胞增殖及迁移的影响,确定has-miR-18b-5p为研究基因。与正常前列腺上皮细胞或肿瘤旁组织相比,PCa细胞或肿瘤组织中hsa-miR-18b-5p的表达升高(P<0.05);敲除hsa-miR-18b-5p可抑制C4-2、LNCAP细胞的增殖、迁移、侵袭以及耐药(P<0.05);敲除hsa-miR-18b-5p可抑制裸鼠移植瘤质量和体积的增长,增加裸鼠的生存时间(P<0.05)。靶基因预测分析网站显示,FBXL3是hsa-miR-18b-5p的一个潜在作用靶点,双荧光素酶报告基因证实has-miR-18b-5p与FBXL3基因间存在结合位点,且敲除hsa-miR-18b-5p可增加C4-2、LNCAP细胞中FBXL3的蛋白表达(P<0.05)。结论CAFs上调前列腺癌细胞hsa-miR-18b-5p的表达水平,后者可能通过靶向调控FBXL3基因的表达促进PCa细胞的增殖和转移。

腹盆部促纤维性小圆细胞肿瘤的CT诊断价值及临床应用

促纤维性小圆细胞肿瘤（desmoplasticsmallround-celltumor，DSRCT）为罕见高度恶性肿瘤，由Gerald和Rosai于1989年先后报道。绍兴市人民医院2006年5月至2009年4月共收治DSRCT3例，现报道如下。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤2例报道及文献复习

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点,提高诊断水平。方法对2例本病少见部位发生者临床病理资料进行分析,并行组织病理学(HE)和免疫组化(SP法)观察。结果该肿瘤多呈单结节或多结节状浸润性生长,瘤细胞小圆形、核深染、胞质少,呈团、巢状排列,间质有大量增生的纤维结缔组织。免疫表型同时表达上皮性、间叶性和神经源性标记物。结论促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤罕见,临床表现复杂,可发生在腹腔也可在其他部位。肿瘤具有特征性的组织学和免疫组化表现。预后大多较差。

原发性胸椎管内促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

患者,男,28岁,入院前1个月无明显诱因下自觉背部不适,后逐渐出现双下肢无力,以右下肢为重且伴有明显麻木感,小便不畅,于2020年11月至我院就诊。患者主诉既往体健,无家族性遗传病史。查体:双下肢肌张力、肌力正常,痛觉和温度觉减退,右侧明显,双侧病理征阴性。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理研究

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法复习3例促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤患者的临床资料,标本采用常规石蜡切片,HE染色和EnVision免疫组化二步法染色。结果3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为24、19及31岁。肿瘤位于腹腔、疝囊与左颞部皮下。镜下瘤细胞呈小圆形,形成大小和形状不一的上皮样细胞巢,在其周围有大量增生致密的纤维结缔组织包绕。免疫表型瘤细胞CK、EMA、vimentin、desmin和NSE(+)。结论根据本瘤的基本组织学形态及偶尔萌出的分化表现,结合免疫表型,可将本瘤分为常见的经典型及少见的分化型,并可与其他小细胞肿瘤做鉴别诊断。

误诊为腹股沟斜疝的精索促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是罕见的软组织来源的恶性肿瘤,1991年被正式命名,发病率低,目前尚无标准治疗方案,总体预后较差。DSRCT缺乏特异性临床表现,故确诊困难,大多数患者确诊时已发生转移。DSRCT主要好发于青年男性,常累及腹腔和盆腔。精索区DSRCT极为罕见,现报道1例误诊为腹股沟斜疝的精索DSRCT患者的临床病理资料,以期为临床诊治提供参考。

腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤CT表现与组织病理学对照分析

目的初步探讨腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤的CT表现,并与组织病理学进行对照分析。方法搜集4例经手术病理及免疫组化证实的腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤,均行螺旋CT平扫及动态增强扫描,回顾性分析其CT表现,并与手术病理对照。结果 4例腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤,均表现为腹腔、盆腔多发无明确器官来源的软组织肿块.CT平扫密度不均匀,增强扫描表现为轻中度不均匀强化,并以边缘强化为主,2例肿瘤内多发斑点状钙化.3例腹膜多发种植转移.3例肝脏转移,3例腹膜后多发淋巴结转移,2例少量腹腔积液。结论腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤CT平扫及增强扫描有一定特征性,男性青少年出现腹盆腔多发无明确器官来源的软组织肿块,应考虑到本病的可能。

胸椎促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例报告

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种罕见的高度恶性肿瘤，由组织起源未定的小圆形肿瘤细胞构成。自1989年Gerald等[１]首次报道了这种疾病后，临床有关DSRCT的报道较少，且多为个案报道。DSRCT主要发生于腹腔和盆腔，腹腔外少见，位于椎体的DSRCT更是罕见。近期我们收治1例胸椎DSRCT患者，报告如下。

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤影像病理对照研究

目的探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤影像学特征,并与病理学进行对照研究,以期提高影像学术前诊断准确性。方法回顾性分析经病理证实的9例促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤影像学资料,9例患者术前进行了CT平扫及动态增强检查,其中1例患者在CT平扫及动态增强检查后又进行了MRI平扫及动态增强检查,9例患者影像学检查前均未进行相关治疗,最终9位患者通过手术病理证实。结果9例均为男性患者,平均年龄为21.3岁,均表现为腹、盆腔内软组织肿块影,4例肿块位于盆腔,另外5例位于腹腔内,与腹膜关系密切,其中7例肿瘤内部可见钙化,2例患者出现腹腔积液,9例肿瘤内均含有不同程度坏死,9例肿瘤动态增强呈现渐进性强化,1例MRI动态增强可见肿瘤内部不均匀强化,周边呈环状强化。结论促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤常见于青少年男性,与腹膜、网膜及肠系膜关系密切,与周围实质脏器无明显起源关系,常规影像学术前可以提示诊断,从而更好地指导临床治疗。

促纤维增生性小圆细胞肿瘤石蜡包埋组织中EWS-WT1融合转录子的检测

目的:探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)石蜡包埋组织中EWS WT1融合基因表达的临床病理意义及其应用价值。方法:收集DSRCT石蜡包埋组织4例,原始神经外胚叶瘤/尤文肉瘤(PNET/ES) 2例,腺泡状横纹肌肉瘤2例,淋巴瘤2例,应用逆转录聚合酶链反应(RT PCR)检测t( 11; 22 ) (p13;q12 )染色体易位融合基因EWS WT1的表达。结果: 4例DSRCT中有3例检测出融合基因的表达,对照组均没有检测出。结论:DSRCT石蜡包埋组织中检测EWS WT1融合基因的表达具有较好的敏感性和特异性,可作为临床病理诊断和鉴别诊断DSRCT的一个可靠的基因诊断指标。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

1病例简介男,31岁。主诉：近1年明显诱因出现全身皮肤、巩膜黄染,食欲减退。体格检查：腹部触及包块。既往病史：多囊肝、多囊肾1年余。CT增强扫描（图1A-C）诊断：肝门胰头区、肝周、肝胃间隙及大网膜区多发恶性肿瘤,转移可能性大,肝内胆管扩张。

促纤维增生性小圆细胞肿瘤的诊断和治疗

促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)具有高度恶性,临床十分罕见,大部分临床医生对其认识不深,往往不易做出正确诊断。现就该症的诊断、治疗现状及进展作一综述。

促纤维增生性小圆细胞肿瘤的诊断和治疗

促纤维增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种少见的、恶性程度极高的软组织肿瘤类型,由Gerald等于1991年首次报道[1].该病具有鲜明的临床及病理组织学特点,但是由于报道比较少,还不为广大临床医生所熟悉,容易漏诊和误诊.我们曾收治多例本病患者,希望通过本课题的综述,向大家介绍该病诊治的现状和发展趋势.

促纤维增生性小圆细胞肿瘤4例报告

目的探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析近5年间手术治疗4例DSRCT患者的临床资料,诊断均经病理证实。结果3例临床可扪及肿块,4例均有腹胀、消瘦,轻度贫血。4例通过B超、CT或MRI等辅助检查均发现肿瘤。3例为腹腔内肿瘤,1例胸腔内肿瘤。1例行肿瘤切除术,2例行减瘤术治疗,1例行活检术。4例术后均经病理结合免疫组化检查确诊。结论该病临床罕见,预后很差。手术治疗是根治的惟一方法。术后化疗以烷化剂和植物碱为主。