促纤维组织增生小圆细胞肿瘤3例报道及文献复习

目的探讨促纤维组织增生小圆细胞肿瘤(DSRCT)的病理诊断要点。方法详细介绍了3例DSRCT的临床特征和病理学所见,并复习了有关文献。结果3例临床均以腹痛、腹块就诊,镜下所见相似。肿瘤细胞较小,核分裂象多,复合表达上皮、神经和肌源性多种组织的免疫表型标记。结论该瘤为罕见、侵袭力强的高度恶性肿瘤,主要见于年轻男性,绝大多数发生在腹腔内。瘤细胞具有神经、间叶和上皮标记复合表达,预后很差。

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

1病例简介患者,男,23岁,“发现腹部包块1+个月”入院。入院前近1个月体重下降约5 kg,偶有便秘。查体:患者腹部膨隆,中下腹触及大小约30㎝×20㎝质硬包块。影像学:胸腹部CT示腹盆腔巨大肿块(图1A),大小32.0㎝×26.4㎝×15.3㎝,边界不清,密度不均,增强扫描示肿块不均匀中度强化,多发无强化坏死区。肠系膜及腹膜多发结节。左侧输尿管盆段受压,左肾积水(图1B)。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理研究

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法复习3例促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤患者的临床资料,标本采用常规石蜡切片,HE染色和EnVision免疫组化二步法染色。结果3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为24、19及31岁。肿瘤位于腹腔、疝囊与左颞部皮下。镜下瘤细胞呈小圆形,形成大小和形状不一的上皮样细胞巢,在其周围有大量增生致密的纤维结缔组织包绕。免疫表型瘤细胞CK、EMA、vimentin、desmin和NSE(+)。结论根据本瘤的基本组织学形态及偶尔萌出的分化表现,结合免疫表型,可将本瘤分为常见的经典型及少见的分化型,并可与其他小细胞肿瘤做鉴别诊断。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤2例报道及文献复习

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点,提高诊断水平。方法对2例本病少见部位发生者临床病理资料进行分析,并行组织病理学(HE)和免疫组化(SP法)观察。结果该肿瘤多呈单结节或多结节状浸润性生长,瘤细胞小圆形、核深染、胞质少,呈团、巢状排列,间质有大量增生的纤维结缔组织。免疫表型同时表达上皮性、间叶性和神经源性标记物。结论促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤罕见,临床表现复杂,可发生在腹腔也可在其他部位。肿瘤具有特征性的组织学和免疫组化表现。预后大多较差。

胸椎促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例报告

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种罕见的高度恶性肿瘤，由组织起源未定的小圆形肿瘤细胞构成。自1989年Gerald等[１]首次报道了这种疾病后，临床有关DSRCT的报道较少，且多为个案报道。DSRCT主要发生于腹腔和盆腔，腹腔外少见，位于椎体的DSRCT更是罕见。近期我们收治1例胸椎DSRCT患者，报告如下。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

1病例简介男,31岁。主诉：近1年明显诱因出现全身皮肤、巩膜黄染,食欲减退。体格检查：腹部触及包块。既往病史：多囊肝、多囊肾1年余。CT增强扫描（图1A-C）诊断：肝门胰头区、肝周、肝胃间隙及大网膜区多发恶性肿瘤,转移可能性大,肝内胆管扩张。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤4例报道

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor,DSRCT）由组织起源未定的小圆形肿瘤细胞构成,伴有明显间质硬化和多种表型分化。现报道4例促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤,并结合文献阐述其形态、免疫表型特点及诊断和鉴别诊断。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的诊断与治疗模式探讨

目的 探讨DSRCT促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）的诊断及治疗模式,提高临床医生对于本病的认识.方法 收集哈尔滨医科大学附属第三医院2000年1月-2010年5月收治的3例DSRCT患者的临床资料,结合国内外文献对DSRCT的诊断和治疗模式进行分析.结果 1例男患未经治疗,诊断4个月后死亡;另外2例经过异环磷酰胺,依托泊苷和顺铂方案化疗后,分别在10～14个月死亡.结论 DSRCT预后差,目前以手术、化疗为主要的治疗方法,但效果有限,因此综合治疗模式有待于进一步摸索.

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例报告

患者男．14岁．因发现右腹股沟肿物伴右下肢肿胀1个月于2008年11月13日入院．患者于2008年10月运动后出现右腹股沟处疼痛．并发现该处有一约1cm×1cm大小肿物。1个月后肿物逐渐增大至5cm×4cm×3cm，并伴有局部疼痛及右下肢肿胀。腹盆CT示腹膜后右侧髂动脉旁结节状肿物．约4cm×5cm×18cm，挤压右侧腰大肌使之明显移位，包绕右侧髂总动脉。右侧腹股沟区多个淋巴结融合成团，约4cm×4cm×3cm。B超示双侧腹股沟区多发肿大淋巴结，右侧胭窝区多发肿大淋巴结．均考虑为淋巴结转移。

横结肠促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（ Desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种近年来鲜有报道的极少见的高度恶性肿瘤。自1991年由Gerald报道第1例以来迄今为止全球报道仅数百例[1]，国内也仅见个例报道。本文将报道我院首例DSRCT，以期与临床医师分享对此病的认识。

胸壁促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

1病历介绍患儿,女,6岁,以发现左胸壁肿块2个月之主诉于2010年7月26日入院。自诉左侧胸壁包块疼痛,无其他不适。入院查体：T 36.3℃,P 88次/min,R 22次/min,体质量20.5 kg,胸廓对称无畸形,未见异常隆起及皮肤红肿,触觉语颤正常,左胸壁轻压痛,未触及包块,双肺叩诊呈清音,呼吸音清,未闻及干湿啰音。血尿便常规、肝肾功能、电解质、心电图正常。

原发性胸椎管内促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

患者,男,28岁,入院前1个月无明显诱因下自觉背部不适,后逐渐出现双下肢无力,以右下肢为重且伴有明显麻木感,小便不畅,于2020年11月至我院就诊。患者主诉既往体健,无家族性遗传病史。查体:双下肢肌张力、肌力正常,痛觉和温度觉减退,右侧明显,双侧病理征阴性。

误诊为腹股沟斜疝的精索促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是罕见的软组织来源的恶性肿瘤,1991年被正式命名,发病率低,目前尚无标准治疗方案,总体预后较差。DSRCT缺乏特异性临床表现,故确诊困难,大多数患者确诊时已发生转移。DSRCT主要好发于青年男性,常累及腹腔和盆腔。精索区DSRCT极为罕见,现报道1例误诊为腹股沟斜疝的精索DSRCT患者的临床病理资料,以期为临床诊治提供参考。

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤影像病理对照研究

目的探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤影像学特征,并与病理学进行对照研究,以期提高影像学术前诊断准确性。方法回顾性分析经病理证实的9例促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤影像学资料,9例患者术前进行了CT平扫及动态增强检查,其中1例患者在CT平扫及动态增强检查后又进行了MRI平扫及动态增强检查,9例患者影像学检查前均未进行相关治疗,最终9位患者通过手术病理证实。结果9例均为男性患者,平均年龄为21.3岁,均表现为腹、盆腔内软组织肿块影,4例肿块位于盆腔,另外5例位于腹腔内,与腹膜关系密切,其中7例肿瘤内部可见钙化,2例患者出现腹腔积液,9例肿瘤内均含有不同程度坏死,9例肿瘤动态增强呈现渐进性强化,1例MRI动态增强可见肿瘤内部不均匀强化,周边呈环状强化。结论促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤常见于青少年男性,与腹膜、网膜及肠系膜关系密切,与周围实质脏器无明显起源关系,常规影像学术前可以提示诊断,从而更好地指导临床治疗。

腹盆腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

患者男性，18岁。主诉：发现腹部包块4个月。患者于4个月前因体检发现腹部包块，伴右上腹疼痛，间断性钝痛，有排便困难感，无腹痛、腹泻、血便、黑便等不适。实验室检查：WBC：7．73×10°，中性粒细胞百分比：68．10％，淋巴细胞百分比：20．60％，单核细胞百分比：7．50％，CA125：283．30U／ml，CA72-4：5．04U／ml。

腹腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）是由上皮样小圆细胞巢及其周围硬化性纤维结缔组织组成的恶性肿瘤.由Gerald首次报道,好发于年轻人,绝大多数在腹腔内生长,2002年《WHO软组织和骨肿瘤病理学和遗传学分类》[1]将DSRCT列为分化不确定的肿瘤,十分罕见、具有高度侵袭性.现将1例腹腔DSRCT报道如下.

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床特征及预后因素分析

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床特征及影响DSRCT生存预后的因素。方法收集1998年1月至2012年2月福建省肿瘤医院收治的5例DSRCT患者的临床资料,结合1998年至2012年国内发表的文献53篇、国外发表的文献37篇,对其中具有完整临床病理及诊疗资料的126例DSRCT患者进行统计分析。单因素分析采用Kap-lan-Meier法,组间曲线比较用Log rank检验,多因素分析采用Cox回归分析。结果在单因素分析当中,与预后有关的因素有肿瘤发生部位、肿瘤数目、肿瘤大小、有无脏器转移、是否接受根治性手术、是否接受化疗及放射治疗。Cox风险比例回归模型进行多因素分析,是否接受根治性手术[相对危险度(RR)为13.250,95%置信区间(CI)为5.675～30.937,P=0.000]、是否接受化疗(RR=5.714,95%CI为3.165～10.317,P=0.000)及是否接受放射治疗(RR=7.498,95%CI为2.628～21.389,P=0.000)是DSRCT的预后因素。结论是否接受根治性手术、化疗及放射治疗是DSRCT的独立预后因素。早期诊断,争取根治性手术及积极接受全身化疗、放射治疗是目前延长生存期的合理途径。