腹股沟促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型、分子改变及鉴别诊断。方法回顾性分析南通大学第二附属医院2021年3月收治的一例发生于腹股沟的促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理资料,并复习相关文献。结果肿瘤由大小不一的小圆细胞巢组成,瘤细胞排列紧密,部分细胞巢中央坏死,肿瘤细胞之间为大量增生的胶原纤维;瘤细胞表达NSE、AE1/AE3、CK18、Desmin、Vimentin,CD56、EMA等标记物;分子检测显示EWSR1基因断裂,EWSR1-WT1基因融合。结论促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤是一种罕见的高度恶性软组织肿瘤,诊断需结合组织学形态、免疫组化及分子检测。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理研究

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法复习3例促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤患者的临床资料,标本采用常规石蜡切片,HE染色和EnVision免疫组化二步法染色。结果3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为24、19及31岁。肿瘤位于腹腔、疝囊与左颞部皮下。镜下瘤细胞呈小圆形,形成大小和形状不一的上皮样细胞巢,在其周围有大量增生致密的纤维结缔组织包绕。免疫表型瘤细胞CK、EMA、vimentin、desmin和NSE(+)。结论根据本瘤的基本组织学形态及偶尔萌出的分化表现,结合免疫表型,可将本瘤分为常见的经典型及少见的分化型,并可与其他小细胞肿瘤做鉴别诊断。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤2例报道及文献复习

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点,提高诊断水平。方法对2例本病少见部位发生者临床病理资料进行分析,并行组织病理学(HE)和免疫组化(SP法)观察。结果该肿瘤多呈单结节或多结节状浸润性生长,瘤细胞小圆形、核深染、胞质少,呈团、巢状排列,间质有大量增生的纤维结缔组织。免疫表型同时表达上皮性、间叶性和神经源性标记物。结论促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤罕见,临床表现复杂,可发生在腹腔也可在其他部位。肿瘤具有特征性的组织学和免疫组化表现。预后大多较差。

胸椎促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例报告

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种罕见的高度恶性肿瘤，由组织起源未定的小圆形肿瘤细胞构成。自1989年Gerald等[１]首次报道了这种疾病后，临床有关DSRCT的报道较少，且多为个案报道。DSRCT主要发生于腹腔和盆腔，腹腔外少见，位于椎体的DSRCT更是罕见。近期我们收治1例胸椎DSRCT患者，报告如下。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

1病例简介男,31岁。主诉：近1年明显诱因出现全身皮肤、巩膜黄染,食欲减退。体格检查：腹部触及包块。既往病史：多囊肝、多囊肾1年余。CT增强扫描（图1A-C）诊断：肝门胰头区、肝周、肝胃间隙及大网膜区多发恶性肿瘤,转移可能性大,肝内胆管扩张。

原发于筛窦促纤维组织增生性小圆细胞瘤诊治体会

采用免疫组化染色观察1例筛窦促纤维增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)镜下特点,并给予同步放化疗,观察疗效及相关副反应,评价短期治疗效果。发现肿瘤组织由小圆形瘤细胞巢及周围硬化性纤维间质所组成,免疫组化染色示有上皮性、间叶性及神经性标记物共同表达。认为DSRCT是一种特殊的高度恶性肿瘤,同步放化疗是可行选择方法。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤4例报道

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor,DSRCT）由组织起源未定的小圆形肿瘤细胞构成,伴有明显间质硬化和多种表型分化。现报道4例促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤,并结合文献阐述其形态、免疫表型特点及诊断和鉴别诊断。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的诊断与治疗模式探讨

目的 探讨DSRCT促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）的诊断及治疗模式,提高临床医生对于本病的认识.方法 收集哈尔滨医科大学附属第三医院2000年1月-2010年5月收治的3例DSRCT患者的临床资料,结合国内外文献对DSRCT的诊断和治疗模式进行分析.结果 1例男患未经治疗,诊断4个月后死亡;另外2例经过异环磷酰胺,依托泊苷和顺铂方案化疗后,分别在10～14个月死亡.结论 DSRCT预后差,目前以手术、化疗为主要的治疗方法,但效果有限,因此综合治疗模式有待于进一步摸索.

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例报告

患者男．14岁．因发现右腹股沟肿物伴右下肢肿胀1个月于2008年11月13日入院．患者于2008年10月运动后出现右腹股沟处疼痛．并发现该处有一约1cm×1cm大小肿物。1个月后肿物逐渐增大至5cm×4cm×3cm，并伴有局部疼痛及右下肢肿胀。腹盆CT示腹膜后右侧髂动脉旁结节状肿物．约4cm×5cm×18cm，挤压右侧腰大肌使之明显移位，包绕右侧髂总动脉。右侧腹股沟区多个淋巴结融合成团，约4cm×4cm×3cm。B超示双侧腹股沟区多发肿大淋巴结，右侧胭窝区多发肿大淋巴结．均考虑为淋巴结转移。

横结肠促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（ Desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种近年来鲜有报道的极少见的高度恶性肿瘤。自1991年由Gerald报道第1例以来迄今为止全球报道仅数百例[1]，国内也仅见个例报道。本文将报道我院首例DSRCT，以期与临床医师分享对此病的认识。

胸壁促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

1病历介绍患儿,女,6岁,以发现左胸壁肿块2个月之主诉于2010年7月26日入院。自诉左侧胸壁包块疼痛,无其他不适。入院查体：T 36.3℃,P 88次/min,R 22次/min,体质量20.5 kg,胸廓对称无畸形,未见异常隆起及皮肤红肿,触觉语颤正常,左胸壁轻压痛,未触及包块,双肺叩诊呈清音,呼吸音清,未闻及干湿啰音。血尿便常规、肝肾功能、电解质、心电图正常。

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

1病例简介患者,男,23岁,“发现腹部包块1+个月”入院。入院前近1个月体重下降约5 kg,偶有便秘。查体:患者腹部膨隆,中下腹触及大小约30㎝×20㎝质硬包块。影像学:胸腹部CT示腹盆腔巨大肿块(图1A),大小32.0㎝×26.4㎝×15.3㎝,边界不清,密度不均,增强扫描示肿块不均匀中度强化,多发无强化坏死区。肠系膜及腹膜多发结节。左侧输尿管盆段受压,左肾积水(图1B)。

腹部促纤维结缔组织增生性小圆细胞瘤CT表现及病理对照

目的:探讨腹部促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的CT表现。方法:回顾性分析经病理证实的8例DSRCT患者的CT表现,8例患者均行CT增强扫描,并对其CT表现与病理学进行对照分析。结果:3例DSRCT单发,5例多发;病变主要位于膀胱后方(n=5)及肠系膜间隙(n=5);CT表现为腹、盆腔内分叶状或结节状低密度肿块;可见坏死区(n=3)及钙化灶(n=4);增强扫描均表现为不均匀强化,平扫、增强扫描动脉期及静脉期肿块的平均CT值各为38.9 HU5、6.1 HU6、2.5 HU。8例肿瘤病理特点均表现为瘤组织呈片状或巢状弥漫浸润性生长,中间由宽厚的纤维结缔组织分隔,3例可见瘤内坏死。结论:DSRCT的CT表现与病理之间存在一定的相关性,CT有助于DSRCT的诊断、分期及定位活检。