腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

1病例简介患者,男,23岁,“发现腹部包块1+个月”入院。入院前近1个月体重下降约5 kg,偶有便秘。查体:患者腹部膨隆,中下腹触及大小约30㎝×20㎝质硬包块。影像学:胸腹部CT示腹盆腔巨大肿块(图1A),大小32.0㎝×26.4㎝×15.3㎝,边界不清,密度不均,增强扫描示肿块不均匀中度强化,多发无强化坏死区。肠系膜及腹膜多发结节。左侧输尿管盆段受压,左肾积水(图1B)。

儿童锁骨促结缔组织增生性纤维瘤1例

促结缔组织增生性纤维瘤又称韧带样纤维瘤(desmoplastic fibroma,DF),是一种罕见的良性侵袭性骨肿瘤,临床报道较少,大多数病变集中于颌骨和下肢骨,锁骨病变极为少见。本文报道河北省儿童医院收治的1例4岁女性DF病例,对其临床表现、诊断及治疗进行总结分析。

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤临床特点分析

促结缔组织增生性小圆细胞瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种罕见的高度恶性小细胞肿瘤。该肿瘤的临床表现、病理形态和免疫组化标记均有一定特殊性，充分认识和掌握DSRCT的特点，对于其病理诊断、鉴别诊断和临床治疗具有重要意义。现报道我科收治的1例DSRCT，结合文献复习探讨该肿瘤的临床特点。

骨促结缔组织增生性纤维瘤7例临床病理分析

目的探讨骨促结缔组织增生性纤维瘤(desmoplastic fibroma,DF)的临床病理学特征。方法回顾性分析7例骨DF的临床资料、病理学形态及免疫表型特征等并复习相关文献。结果骨DF好发于青少年,可累及任何骨,长管状骨及下颌骨好发,表现为境界清晰的溶骨性病变且可累及周围软组织,具有良性的形态改变:增生的梭形纤维母细胞及交错的胶原纤维。免疫表型:瘤组织表达vimentin。结论骨DF是一种罕见的形态学呈良性改变,而生物学行为呈侵袭性的骨肿瘤,可复发,结合临床特点,掌握其特征性的组织学形态可作出正确诊断。外伤、体内激素、染色体畸变可能与骨DF的发生相关。

颌骨骨促结缔组织增生性纤维瘤的影像学特点和鉴别诊断

目的:探讨颌骨骨促结缔组织增生性纤维瘤的影像学征象,以提高对其诊断和鉴别诊断的准确性。方法:回顾分析8例颌骨骨促结缔组织增生性纤维瘤患者的影像学资料,其中男3例,女5例;年龄2～70岁(平均28岁);2例为上颌骨,6例为下颌骨。8例中4例有局部复发,复发的平均年限为1a。无远处转移。结果:X线平片上,病灶长轴沿上、下颌骨的长轴走向,呈现偏心性或中心性生长。骨质破坏呈膨胀性、溶骨性,肿瘤骨与正常骨之间的过渡带较窄,无明显的骨质反应线(除1例复发的小病灶外)。骨皮质膨胀变薄,无骨膜反应。病灶内部可有分房或切迹。CT像上,髓腔密度增高,正常骨小梁被软组织密度肿块所取代,软组织肿块基本均匀,病变突破骨皮质,侵犯周围组织形成肿块,肿块内无钙化和骨化。MRI上,T1WI为均匀等信号,T2WI为不均匀的高信号;增强后病灶无明显强化。波谱见胆碱波。下颌骨病变发生于下颌角、后牙区、下颌支,上颌骨发生于后牙和上颌结节区。结论:了解骨促结缔组织增生性纤维瘤的影像学特点非常重要,因其较其他的纤维性病变更具有侵袭性,手术需要更大的局部切除范围和更长期密切的随访,以防局部复发。

促结缔组织增生性小圆细胞瘤1例

患者女性，64岁，因下腹胀痛伴里急后重2个月于2008年8月3日入院。人院前以慢性阑尾炎抗炎治疗2周症状无缓解。CT检查发现右下腹及左下腹沿结肠生长肿物，盆腔可见直肠前子宫后肿物，肿物与相邻器官关系密切。肿瘤标志物检查CA125、CA199和NSE升高。行B超定位下右下腹肿物穿刺活检术，取4块组织。送天津市病理会诊中心会诊（会诊病理号3104），病理诊断：促结缔组织增生性小圆细胞瘤，免疫组化CD99（＋＋），Syn（＋）。

促结缔组织增生性小圆细胞瘤的临床病理特征

目的:分析促结缔组织增生性小圆细胞瘤的临床表现,病理形态学及免疫表型特征。方法:分析4例促结缔组织增生性小圆细胞瘤患者的临床资料,对其标本进行大体和镜下观察,对石蜡切片行CK,EMA,Desmin,Vim,NSE,Actin等免疫组织化学EnVisionTM法染色。结果:4例患者均为男性,平均年龄22岁。3例发生于腹腔,1例发生于睾丸。组织学上由大小不一的细胞巢组成,巢周围结缔组织显著增生,瘤细胞表达CK,EMA,Desmin,Vim及NSE。2例未行化疗,分别存活10月和15月,2例行全身化疗两周期后病灶稳定无进展。结论:促结缔组织增生性小圆细胞瘤是一种好发于男性青少年的高度恶性小圆细胞性肉瘤。Desmin核旁点状染色具有诊断价值。手术切除肿瘤联合化放疗是治疗的主要方法。

睾丸旁促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例报告

1 临床资料 患者，男，25岁，未婚。因扪及右侧睾丸外侧结节8个多月入院。患者8个多月前扪及右侧睾丸外侧直径约5mm结节，质中，光滑，活动，无压痛。未引起重视，结节逐渐增大，数目变多，直径5～10mm不等。病变部位无外伤史。泌尿外科查体：右侧睾丸外侧扪及4个光滑结节，直径5～10mm不等，质中，活动，无压痛。

胫骨促结缔组织增生性纤维瘤1例

患者女,25岁。右膝疼痛1年余,加重1月,活动时右小腿上部酸胀痛伴刺痛,上下楼梯时加重。查体：右大腿股四头肌明显萎缩,右小腿上端近膝关节处肿胀,局部皮温高,压痛明显,屈曲伸直活动时疼痛明显。影像学检查：

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的CT特征及鉴别诊断

目的:总结分析促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的特征性CT表现,提高鉴别诊断能力。方法:回顾性分析经病理证实的14例DSRCT患者的临床及CT表现,总结病变CT特点(肿块位置、密度、强化特点,腹膜、腹水及脏器受侵等)。结果:14例DSRCT患者中,男11例(78.5%),女3例(21.4%),年龄9~42岁,平均(21.1±29.8)岁。肿块位于盆腔(膀胱后方)者12例(85.7%);增强扫描14例(100%)肿块均呈持续强化;腹膜增厚者14例(100%),其中结节样、肿块样增厚10例(71.4%),絮状、饼状增厚9例(64.3%);10例(71.4%)合并少量腹水;8例(57.1%)发生腹腔腹膜后淋巴结转移,共10例(71.4%)发生远处转移(肝、肺、骨转移)。结论:DSRCT好发于青年男性,盆腔肿块并持续强化、少量腹水、腹膜增厚为其特征性CT表现,可与淋巴瘤腹膜侵犯、腹膜转移等相鉴别。

骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床病理

目的探讨骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床表现、病理形态特征及鉴别诊断要点。方法报告4例骨促结缔组织增生性纤维瘤并进行组织形态学、免疫组织化学研究,结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果骨促结缔组织增生性纤维瘤病变由梭形细胞(纤维母细胞/肌纤维母细胞)构成,背景是丰富的胶原纤维,有程度不等的玻璃样变。细胞数量不等,没有或仅有轻度的细胞不典型性和多形性,少见核分裂象。结论骨促结缔组织增生性纤维瘤是一种罕见的良性骨肿瘤,呈进行性、侵袭性,有时复发。

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤超声表现2例

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblasto-ma，DF）是一种良性纤维母细胞性肿瘤，也称胶原性纤维瘤，主要发生于成人四肢、肩背皮下或深部软组织，是一种少见的软组织肿瘤，现有文献中多为个案报道[1-2]。本研究回顾分析我院2例DF的超声表现，观察其声像图特征，并对鉴别诊断进行探讨。

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理分析并文献复习

目的探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床病理特征、免疫组织化学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法运用组织学与免疫组织化学分析1例穿刺标本中DSRCT的组织学形态及免疫组织化学表型特征,并复习相关文献。结果患者男性,29岁,无明显诱因右腹部出现一包块,肿瘤标记物示NSE升高。腹腔肿块穿刺组织,镜下见纤维结缔组织中小圆形细胞巢。细胞核深染圆形、卵圆形,核仁不明显,核分裂象易见,胞质少,界限不清,瘤细胞间为增生的致密结缔组织,并可见血管增生。免疫组化:肿瘤细胞CD117阳性,desmin、PCK、vimentin、EMA核旁散点灶阳性,WT-1,LCA、NSE、Cg A、DOG1、SMA、CD34、Bcl-2、myoglobin、myogenin、Myo D1、S-100、CD99、BCL-2均阴性。结论 DSRCT是一种罕见的高度恶性软组织小细胞肿瘤,预后较差,小的活检标本中可能不会出现典型的特征,增加诊断的困难,免疫组织化学可辅助诊断。

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊断和治疗

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是极其罕见的肿瘤,好发于青年男性的腹腔。组织病理学特征性的表现为大量致密增生纤维中埋没着团状、索状排列的小圆型肿瘤细胞。细胞遗传学上具有特征性的11及22号染色体易位,即(t11;22)(p13;q12)易位,产生EWS-WT1融合基因,可以应用逆转录酶聚合酶链反应来检测新鲜组织或福尔马林固定组织中这一融合基因并确定诊断。预后非常差,中位生存时间17～25个月。尽管应用了联合化疗、肿瘤细胞减灭术及全腹盆腔放疗,治疗效果仍不理想。多种治疗方案正处在试验当中,如更多药物的联合化疗、诱导治疗后的靶向治疗、术后的腹腔热灌注化疗及调强放疗、肝转移后通过肝动脉应用(90Y)钇微球体进行栓塞治疗等。

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例报告

1病例报告 患儿女，12岁。主因腹部胀痛2个月，发现腹部巨大包块7d，于2010年5月31日入院。患儿于2个月前无明显原因感腹胀、腹痛，无恶心、呕吐，无腹泻，无发热，至村卫生院就诊，应用抗生素后好转，抗生素停用后再次出现腹痛。7d前发现患儿腹部巨大包块，2d前就诊于当地医院，MRI示盆腔巨大包块，未给予治疗，为进一步治疗来我院就诊，门诊以“盆腔占位”收入院。既往健康，足月顺产。

骨促结缔组织增生性纤维瘤一例

骨促结缔组织增生性纤维瘤（desmoplastic fibroma of bone，DF）又称为骨韧带状瘤、骨成纤维性纤维瘤、软组织纤维病骨内纤维瘤，由轻度异型的梭形细胞及其产生的大量胶原构成，是一种罕见的良性骨肿瘤。现报告1例。

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

目的:探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床特点、诊断及治疗。方法:回顾1例原发于胰腺的促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊治经过,并结合复习文献。结果:本例病例获正确诊断,因肿瘤有广泛转移失去了手术机会,而只行化疗。结论:该瘤罕见,为侵袭力强的高度恶性肿瘤,主要见于年轻男性,绝大多数发生在腹腔内,预后很差。