儿童锁骨促结缔组织增生性纤维瘤1例

促结缔组织增生性纤维瘤又称韧带样纤维瘤(desmoplastic fibroma,DF),是一种罕见的良性侵袭性骨肿瘤,临床报道较少,大多数病变集中于颌骨和下肢骨,锁骨病变极为少见。本文报道河北省儿童医院收治的1例4岁女性DF病例,对其临床表现、诊断及治疗进行总结分析。

颌骨促结缔组织增生性纤维瘤的影像学分析

目的 分析颌骨原发性促结缔组织增生性纤维瘤的临床和影像学表现。方法 回顾性分析17例经手术病理证实的颌骨原发性促结缔组织增生性纤维瘤的临床和影像学表现,其中男性11例,女性6例,年龄4~64岁,平均20.27岁。其中16例行CT增强检查,1例行CT平扫检查,5例行MR增强检查。结果 17例患者临床主要表现无痛性下颌肿块和张口受限。影像学上,17例病变全部位于下颌骨,均为单发病灶,主要位于下颌骨角部。CT可见膨胀溶骨性及部分压迫侵蚀性骨破坏,中心性或偏心性生长,伴有软组织肿块,病变内粗细不均的骨嵴是特征性改变。增强后病变呈中度至明显强化,所有病例无钙化及骨膜反应。根据CT上骨质破坏不同将病变分为溶骨型(n=12)和骨旁型(n=5)。MR上,T1WI为等低信号, T2WI为不均匀高信号,增强后病灶强化。MR功能检查ADC值平均为1.2×10^(-3)mm^(2)/s,时间-信号强度曲线I型3例,Ⅱ型2例,提示良性肿瘤。结论 颌骨原发性促结缔组织增生性纤维瘤具有侵袭性,容易复发。结合CT、MR及功能学检查,可在一定程度上反映病灶的组织构成,为术前正确诊断提供重要依据。

鼻腔骨促结缔组织增生性纤维瘤1例

患者,男性,57岁。因嗅觉减退、间断鼻出血25年,加重1周后就诊于外院行口服药物治疗,治疗无效后来我院就诊并以“右鼻腔新生物”收入住院。体检:外鼻无畸形,鼻中隔左偏,左侧中隔面与鼻腔外侧壁粘连,右侧鼻腔前端见新生物,表面光滑,质韧,鼻咽部见脓涕,粗测嗅觉减退,各鼻窦区无红肿、压痛。

骨促结缔组织增生性纤维瘤7例临床病理分析

目的探讨骨促结缔组织增生性纤维瘤(desmoplastic fibroma,DF)的临床病理学特征。方法回顾性分析7例骨DF的临床资料、病理学形态及免疫表型特征等并复习相关文献。结果骨DF好发于青少年,可累及任何骨,长管状骨及下颌骨好发,表现为境界清晰的溶骨性病变且可累及周围软组织,具有良性的形态改变:增生的梭形纤维母细胞及交错的胶原纤维。免疫表型:瘤组织表达vimentin。结论骨DF是一种罕见的形态学呈良性改变,而生物学行为呈侵袭性的骨肿瘤,可复发,结合临床特点,掌握其特征性的组织学形态可作出正确诊断。外伤、体内激素、染色体畸变可能与骨DF的发生相关。

颌骨骨促结缔组织增生性纤维瘤的影像学特点和鉴别诊断

目的:探讨颌骨骨促结缔组织增生性纤维瘤的影像学征象,以提高对其诊断和鉴别诊断的准确性。方法:回顾分析8例颌骨骨促结缔组织增生性纤维瘤患者的影像学资料,其中男3例,女5例;年龄2～70岁(平均28岁);2例为上颌骨,6例为下颌骨。8例中4例有局部复发,复发的平均年限为1a。无远处转移。结果:X线平片上,病灶长轴沿上、下颌骨的长轴走向,呈现偏心性或中心性生长。骨质破坏呈膨胀性、溶骨性,肿瘤骨与正常骨之间的过渡带较窄,无明显的骨质反应线(除1例复发的小病灶外)。骨皮质膨胀变薄,无骨膜反应。病灶内部可有分房或切迹。CT像上,髓腔密度增高,正常骨小梁被软组织密度肿块所取代,软组织肿块基本均匀,病变突破骨皮质,侵犯周围组织形成肿块,肿块内无钙化和骨化。MRI上,T1WI为均匀等信号,T2WI为不均匀的高信号;增强后病灶无明显强化。波谱见胆碱波。下颌骨病变发生于下颌角、后牙区、下颌支,上颌骨发生于后牙和上颌结节区。结论:了解骨促结缔组织增生性纤维瘤的影像学特点非常重要,因其较其他的纤维性病变更具有侵袭性,手术需要更大的局部切除范围和更长期密切的随访,以防局部复发。

骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床病理

目的探讨骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床表现、病理形态特征及鉴别诊断要点。方法报告4例骨促结缔组织增生性纤维瘤并进行组织形态学、免疫组织化学研究,结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果骨促结缔组织增生性纤维瘤病变由梭形细胞(纤维母细胞/肌纤维母细胞)构成,背景是丰富的胶原纤维,有程度不等的玻璃样变。细胞数量不等,没有或仅有轻度的细胞不典型性和多形性,少见核分裂象。结论骨促结缔组织增生性纤维瘤是一种罕见的良性骨肿瘤,呈进行性、侵袭性,有时复发。

胫骨促结缔组织增生性纤维瘤1例

患者女,25岁。右膝疼痛1年余,加重1月,活动时右小腿上部酸胀痛伴刺痛,上下楼梯时加重。查体：右大腿股四头肌明显萎缩,右小腿上端近膝关节处肿胀,局部皮温高,压痛明显,屈曲伸直活动时疼痛明显。影像学检查：

骨促结缔组织增生性纤维瘤一例

骨促结缔组织增生性纤维瘤（desmoplastic fibroma of bone，DF）又称为骨韧带状瘤、骨成纤维性纤维瘤、软组织纤维病骨内纤维瘤，由轻度异型的梭形细胞及其产生的大量胶原构成，是一种罕见的良性骨肿瘤。现报告1例。

扁骨促结缔组织增生性纤维瘤影像分析

目的:探讨扁骨发生促结缔组织增生性纤维瘤的影像表现特点,提高对该病的诊断水平。方法:回顾性分析3例病理证实的扁骨促结缔组织增生性纤维瘤患者的临床及影像表现。结果:3例患者病灶均表现为单发骨质吸收为主,其中2例患者病变发生于髂骨,1例病变位于肩胛骨。结论:扁骨促结缔组织增生性纤维瘤发病率较低,影像表现特异性不强,但有一定的特征可循,在排除常见肿瘤的情况下,可以考虑到本病的可能性,为临床疾病的诊断提供更多有价值的信息。

骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床病理观察

目的:了解骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床病理。方法:收集骨促结缔组织增生性纤维瘤1例和6例腹壁外韧带样纤维瘤病的临床资料。手术切除组织HE染色光镜观察。涂胶切片做Vimentin,Desmin,NF,S100蛋白的单克隆标记。结果:骨促结缔组织增生性纤维瘤的组织学改变和免疫组织化学标记与腹壁外韧带样纤维瘤病相似,临床症状和影像学改变与骨样骨瘤相似。结论:骨促结缔组织增生性纤维瘤易发生于青年男性,病理才能将其确诊,有复发的可能。

骨原发性促结缔组织增生性纤维瘤8例临床病理分析

目的探讨骨原发性促结缔组织增生性纤维瘤（desmoplastic fibroma,DF）的临床病理特征。方法分析8例骨原发性DF患者的临床表现、影像学改变、病理形态、免疫表型和随访结果,并复习相关文献。结果 8例DF中女性3例,男性5例,年龄18~56岁,平均30.5岁。发生部位：桡骨2例,跟骨、尺骨、趾骨、椎体、上颌骨、髋臼各1例。临床表现为病变部位的疼痛和肿胀。影像学表现为溶骨性占位,部分患者骨质破坏区内有粗大的骨小梁形成。大体肿瘤边界不清,灰白色无光泽,质地韧。镜下见肿瘤由纤细的梭形细胞和胶原纤维组成,瘤细胞呈束状、平行状或波浪状排列,细胞无异型,核分裂象罕见,肿瘤边界不清,呈浸润性生长,瘤细胞在骨小梁间穿插,有些病例侵犯骨皮质或继发动脉瘤样骨囊肿;1例复发后局部恶变,恶变成分为高分化纤维肉瘤,恶变病例细胞稍丰富,生长活跃,核有异型,可见核分裂象。免疫表型：瘤细胞胞核表达β-catenin,vimentin弥漫阳性;部分细胞表达SMA,Ki-67增殖指数﹤5%;MDM2、desmin、CD34和S-100均阴性。结论骨原发性DF罕见,诊断主要依赖影像学、病理形态学和免疫表型的结合,需与髓内高分化骨肉瘤、骨高分化纤维肉瘤、骨神经纤维瘤、骨神经鞘瘤、骨平滑肌瘤、纤维结构不良等良恶性病变鉴别。DF预后好,但易复发,少数病例可出现肉瘤样变,骨原发性DF被定性为中间型纤维源性肿瘤。

颌骨促结缔组织增生性纤维瘤8例临床分析

目的探讨颌骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床表现、病理特征、治疗和预后,提高口腔医生对颌骨促结缔组织增生性纤维瘤的认识。方法对2011至2021年间就诊于南京市口腔医院的8例颌骨促结缔组织增生性纤维瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果本研究病例中男女性别比为3:1,初次发病平均年龄为(32.13±15.00)岁;病变好发于下颌骨,病理表现为轻度异型性的成纤维细胞及大量胶原纤维呈波浪状交错编织。Vimentin 100%强阳性,α⁃SMA阳性率为62.5%,β⁃catenin细胞质阳性率为62.5%,初发患者Ki⁃67均低于5%,S⁃100蛋白100%阴性。影像学表现为界限清楚不规则的单房或多房透光性病变,伴或不伴周缘硬化。初次治疗时,5例患者采用刮治术,其中2例患者复发,且预后不良;3例患者采用扩大切除术,均无复发。结论颌骨促结缔组织增生性纤维瘤临床表现及影像学表现无特异性,主要依靠组织病理确诊;该肿瘤复发率较高,目前最佳治疗方式为手术扩大切除;局部刮治容易复发,预后不良。

颅骨促结缔组织增生性纤维瘤临床病理特征

目的探讨颅骨促结缔组织增生性纤维瘤(DF)的临床特征。方法对2例颅骨DF进行病理形态和免疫组化观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献。结果2例颅骨DF患者均为男性,年龄分别为25岁和44岁,病程均较长,临床以局部无痛性肿块为主要表现。其中例1伴头晕、视物模糊,幼年时曾有外伤史,影像学示顶骨囊状膨胀性骨质破坏,病变周围骨皮质变薄;例2首次顶骨病灶切除半年后复发,并显示额、顶骨及左颞骨多处受累。光镜下肿瘤由梭形瘤细胞和大量胶原构成,胶原纤维密集而粗大,呈波浪状或束状,瘤细胞核形态温和,未见核分裂象。免疫组化:瘤细胞β-catenin(2/2)、AR(2/2)、ER(1/2)和PR(2/2)(+),SMA和S-100局灶(+),但desmin、CD117和CD34(-)。结论颅骨促结缔组织增生性纤维瘤是一种罕见的具有较强局部侵袭性的肿瘤,病灶切除不彻底易复发,手术广泛全切是本病的最佳治疗措施。

长骨促结缔组织增生性纤维瘤影像分析(附3例)

目的探讨骨促结缔组织纤维瘤的影像表现及鉴别诊断,提高对该病的诊断水平。方法回顾3例骨促结缔组织纤维瘤患者的临床及影像信息,结合相关文献进行影像学分析,3例均为男性,年龄20~30岁,平均年龄25岁。2例为股骨上段,1例胫骨上端,其中1例病理骨折术后1年复发,无远处转移。结果 3例均为单发病灶。X线平片表现溶骨性骨质破坏,呈轻度膨胀,沿长轴生长,呈中心或偏心性,病灶与正常骨组织分界清楚,或有硬化边,无明显骨膜反应,未见分隔,未见明显钙化。CT表现为正常骨小梁破坏吸收,被软组织密度肿物取代,其内可见骨嵴,边缘轻度硬化。MRI上病灶T_1WI呈稍低信号,信号尚均匀,T_2WI呈不均匀稍高信号,增强扫描轻中度强化。结论长骨促结缔组织增生性纤维瘤是极少见起源于结缔组织的原发良性骨肿瘤,较其它纤维性病变侵袭性更强,临床上手术宜扩大切除、密切随访,以防止复发,因此,术前在影像学上鉴别骨促结缔组织纤维瘤尤为重要。

对颌骨促结缔组织增生性纤维瘤的再认识

促结缔组织增生性纤维瘤（ＤＭＰＦ）发生于颌骨甚为罕见，本文对其组织病理学、病因学、临床表现、治疗及预后进行了较全面的文献复习。认为病理上与软组织韧带状瘤相似，病因目前尚无明确定论，可能与损伤有关。临床诊断时常用与颌骨造轴细胞瘤，骨纤维瘤、骨肉瘤相鉴别，鉴于其有侵袭性生长的特征，复发率高达７０％，建议应按恶性肿瘤处理，治疗方法上以广泛手术切除为主，放疗有一定的效果，可作为手术治疗的补充手段。

颌骨促结缔组织增生性纤维瘤2例临床病理分析

目的探讨颌骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床病理特征。方法分析2例颌骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床病理资料,并结合文献复习。结果镜下肿瘤由梭形成纤维细胞和胶原纤维杂乱排列,纤维背景中可见骨小梁结构,核卵圆形至梭形,形态温和,缺乏多形性和异型性,核仁不明显,核分裂象罕见,周围浸润性生长,侵犯邻近软组织。免疫表型:肿瘤细胞SMA、vimentin均阳性,β-catenin核阳性,MSA、MDM2、CD34、BCL-2和S-100均阴性。结论颌骨促结缔组织增生性纤维瘤临床少见,属于中间型纤维源性肿瘤,局部浸润性生长,易复发,手术扩大切除是治疗首选。目前诊疗指南尚未统一,需积累更多病例进一步分析。

肋骨骨促结缔组织增生性纤维瘤1例

骨促结缔组织增生性纤维瘤(desmoplastic fibroma of bone,DFB)也称为骨韧带样纤维瘤或骨成纤维性纤维瘤,因在组织学和生物学上与软组织硬纤维瘤相似,故也称骨硬纤维瘤[1]。由Jaffe于1958年首次报道,目前国内外文献报道约280例,DFB的全球年发病率为2-4/100万[2],现报道解放军联勤保障部队第九四0医院2017年12月收治的1例肋骨骨促结缔组织增生性纤维瘤。

肋骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床病理观察

目的探讨肋骨促结缔组织增生性纤维瘤(DF)的临床病理特征。方法回顾性分析1例肋骨DF的临床病理特征并进行文献复习。结果肋骨DF影像学检查示:肋骨骨质呈丝瓜瓤样膨胀性改变,骨质密度明显增大,边缘清晰锐利,其内可见粗大骨脊样改变。光镜下肿瘤由梭形瘤细胞和大量胶原构成,胶原纤维密集而粗大伴玻璃样变,瘤细胞呈梭形、细长,未见核分裂像。免疫组化结果示:β-catenin和vim为阳性;ER、PR、CD117、SMA、desmin和CD34均为阴性。结论肋骨DF是1种罕见的局部侵袭性肿瘤,病灶切除不彻底易复发,手术广泛全切是最佳治疗方法。