垂体Crooke型促肾上腺皮质激素分化特异性转录因子谱系神经内分泌肿瘤6例临床病理学分析

目的探讨垂体Crooke型促肾上腺皮质激素分化特异性转录因子(TPIT,又称transcription factor 19,TBX19)谱系神经内分泌肿瘤的临床及病理学特点。方法收集中国科学技术大学附属第一医院2019年10月至2023年10月诊断的垂体Crooke型TPIT谱系神经内分泌肿瘤6例,分析其临床及病理学特点。结果6例中男性1例,女性5例,年龄26~75岁,平均年龄44岁,均发生于鞍内。临床表现为视觉障碍2例,月经紊乱1例,库欣综合征1例,头痛1例,无症状体检发现1例。术前血清学检查2例皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)同时升高,2例皮质醇升高,1例ACTH升高,1例仅出现垂体柄效应引起的泌乳素轻度升高。磁共振成像均显示增强扫描不均匀强化占位,直径1.7~3.2 cm,均为大腺瘤。镜下观察:肿瘤细胞呈不规则多边形,实性片状或围绕血管呈假乳头状排列,细胞核偏位或居中,大小不一,细胞质丰富,部分肿瘤细胞可见核周环状透明样变区域。免疫组织化学显示TPIT 5例弥漫强阳性,1例局灶弱阳性,ACTH细胞膜或细胞质弥漫强阳性,少数细胞核周可见淡染区,细胞角蛋白(CK)8/18可见>50%肿瘤细胞呈环状、戒圈状强阳性,p53局灶性弱阳性表达,Ki-67阳性指数1%~5%。过碘酸雪夫染色显示细胞质近胞膜处阳性,核周阴性。结论垂体Crooke型TPIT谱系神经内分泌肿瘤是一种罕见的垂体神经内分泌肿瘤,病理学特点主要表现为特征性核周环状透明样变及免疫标记CK8/18环状、戒圈状强阳性。该肿瘤属垂体神经内分泌肿瘤的高危亚型之一,侵袭性强,易复发,明确诊断对患者术后随访及多模式治疗具有重要意义。

肺癌的神经内分泌成分检测

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