促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征4例临床分析并文献复习

目的探究不同病因导致促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征的临床特点及治疗。方法结合有关文献对4例ACTH非依赖性库欣综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果4例患者均为女性,年龄24~56岁,有库欣综合征的症状及体征,实验室检查符合ACTH非依赖性库欣综合征。2例患者行单侧肾上腺切除术,术后病理提示肾上腺皮质腺瘤、原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(PPNAD);1例患者行左侧肾上腺切除术后病理诊断为ACTH非依赖性大结节增生(AIMAH),术后4+年复查皮质醇高,再次行右侧肾上腺大部切除术;另1例患者考虑诊断为肾上腺皮质癌,因合并肝脏、肺部多发转移,间断口服米托坦治疗。结论不同病因导致ACTH库欣综合征患者的临床表现、实验室检查相似,治疗方法却不同,应加强对该类疾病的认识,旨在提高诊治水平。

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生的研究进展

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生(AIMAH)是肾上腺病变病理分类的一种,较少见。AIMAH在临床上多表现为库欣综合征或亚临床库欣综合征,同时可伴有其他系统疾病,有典型的影像学表现,更少见的为家族性AIMAH。AIMAH的发病机制可能为病变肾上腺组织中异常表达的多种激素和细胞因子受体导致皮质激素过度分泌,涉及相关基因的突变或缺陷。目前,AIMAH的治疗以手术为主。随着病理机制研究的不断深入,药物治疗越来越多地应用于临床。文章就AIMAH的临床特点、发病机制及治疗措施作一综述。

促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征术后激素替代治疗的研究

目的 探讨促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）非依赖性库欣综合征患者术后激素替代治疗的方案及效果.方法 选取本院2010 年2 月至2014 年2 月收治的ACTH 非依赖性库欣综合征患者52 例为研究对象,其中单侧肾上腺腺瘤47 例,行单侧肾上腺切除术;双侧肾上腺大结节样增生5 例,行-侧肾上腺切除＋对侧次全切除术.围术期常规予以简化的激素替代治疗方案术中静脉给予甲泼尼龙80 mg,术后1 ～ 3 天静脉给予甲泼尼龙60、40、20 mg,术后第4 天改为口服泼尼松片20 mg,每周递减5 mg 直至维持剂量.结果 截至本次随访周期,47 例单侧肾上腺切除患者中42 例停止激素替代治疗,平均替代治疗时间为6.5 个月（3 ～ 15 个月）,5 例双侧肾上腺手术患者中3 例停止激素替代治疗,平均替代治疗时间为32 个月（22 ～ 47 个月）.结论 简化的激素替代治疗方案能有效避免激素撤退综合征的发生,是ACTH 非依赖性库欣综合征患者术后激素替代治疗简单和有效的方法.

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节样增生1例报道

促肾上腺皮质激素（adrelloeortieotro hormone，ACTH）非依赖性肾上腺大结节增生（adrenocorticotropin independentmaeronodulal‘adrenalhyl＊erplasia，AIMAH）是库欣综合征（cushing’ssyndronle．CS）的一种罕见的独立病因类型．

促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节增生患者的临床特点分析

目的探讨促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性肾上腺大结节增生(ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)患者的临床特点及治疗选择。方法回顾性分析2010年1月至2020年12月中日友好医院收治的92例库欣综合征患者中的6例AIMAH患者的临床资料。结果AIMAH占库欣综合征患者的比例为6.5%;男2例,女4例;平均年龄(57.3±10.0)岁,平均病程(8.4±5.9)年。6例患者均符合AIMAH的诊断,其中3例为亚临床库欣综合征。影像学检查显示双侧肾上腺均呈结节样增生改变。病理均为肾上腺结节样增生。6例均行单侧肾上腺切除术,其中1例因病情加重于第1次手术后4个月再次行对侧肾上腺切除术,术后血压、血糖均恢复正常;2例血浆皮质醇水平未降至正常;3例血浆皮质醇水平不详,其中2例血糖、血压有所改善,1例血糖、血压无明显改善。结论AIMAH的临床特点以ACTH非依赖性双侧肾上腺结节样增生为主,需要在临床工作中提高对不典型病例的筛查意识。单侧肾上腺切除治疗效果欠佳,需要密切观察,定期随诊,及时行对侧肾上腺切除。

促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生3例并文献复习

目的探讨促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生(AIMAH)的临床特点。方法回顾性分析3例AIMAH患者的临床及实验室资料,结合相关文献进行讨论。结果 1例患者具有典型的库欣综合征(CS)临床表现及生化异常,小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)及大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)均不被抑制。2例患者血、尿皮质醇正常或轻度升高,LDDST不被抑制,无典型CS表现,仅存在高血压、糖尿病等非特异性症状。3例患者影像学均表现为双侧肾上腺大结节样增生改变。结论 AIMAH是库欣综合征中病因独特临床亚型,有其独特的临床特点及病理改变,部分患者表现为亚临床库欣综合征。

7例促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生患者的临床特点

目的总结促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生(AIMAH)的临床特点。方法回顾性分析2012年5月至2021年7月就诊于郑州大学第一附属医院的7例AIMAH患者的临床资料。结果7例患者中男2例,女5例,中位年龄53岁,中位病程10 a。5例患者具有库欣综合征(CS)特征性表现,皮质醇昼夜节律消失,ACTH降低,小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)均未被抑制,除1例未行大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)外,余4例HDDST均未被抑制。2例无CS特征性表现,皮质醇节律消失或正常,ACTH正常,LDDST均未被抑制,1例HDDST未被抑制,1例HDDST被抑制。部分AIMAH患者的异常受体筛选试验阳性。肾上腺CT均提示双侧肾上腺结节样增生。病理均为肾上腺皮质结节状增生。7例患者均先行单侧肾上腺切除术,2例患者缓解;4例无缓解,其中1例自动出院失去随访,2例接受对侧肾上腺次全切术,1例接受对侧肾上腺全切术;1例患者复发,接受对侧肾上腺次全切术。结论对于影像学检查提示双侧肾上腺结节样增生的患者,即使无CS的特征性表现,也应考虑AIMAH的可能。AIMAH患者可行单侧肾上腺切除术,但术后应密切随访,若症状不缓解或复发,再行对侧肾上腺全切或次全切术。

促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征的药物治疗进展

促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)依赖性库欣综合征(Cushing's syndrome,CS)是内源性CS中最常见的一种类型,占80%~85%,主要包括库欣病和异位促肾上腺皮质激素综合征。ACTH依赖性CS的一线治疗方式为手术,但针对无法进行手术或术后效果欠佳的患者,药物治疗是其主要的治疗方式。目前治疗CS的药物种类较多且已取得一定的疗效。本文对ACTH依赖性CS的药物治疗进展进行综述。

妊娠期小鼠血浆促肾上腺皮质激素释放激素水平变化研究

为了探讨促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)在小鼠妊娠期间血浆中的浓度变化及其与小鼠妊娠持续时间的关系,选取自然交配的见栓雌鼠,自见栓当天开始,通过面颊采血分离、收集血浆,采用酶联免疫吸附试验测定CRH含量。通过对孕鼠妊娠期间、分娩当天及分娩后24 h血浆CRH水平的分析,发现正常妊娠孕鼠血浆中CRH水平在妊娠早期即升高,妊娠13.5 d起血浆CRH水平[(21.6±3.90)pg/mL]呈进行性升高,妊娠晚期升高显著,至分娩时达最高水平,分娩后24 h CRH基本恢复至正常值;早产孕鼠13.5 d时血浆含量高于正常妊娠的小鼠,而难产孕鼠的CRH则明显低于正常妊娠小鼠;孕鼠13.5 d血浆中CRH的含量与妊娠持续时间呈负相关。说明小鼠血浆中CRH水平可作为判定妊娠持续时间的一个标志,用于预测孕鼠的分娩时间,为小鼠的剖宫产生物净化提供理论基础。

半夏泻心汤对功能性消化不良大鼠抑郁状态及促肾上腺皮质激素释放因子相关通路的影响

目的:观察半夏泻心汤对功能性消化不良(FD)大鼠抑郁样行为、下丘脑促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)及其受体CRF-R1、CRF-R2的影响。方法:48只SPF级Wistar大鼠随机分为空白组、模型组、氟西汀组、半夏泻心汤低、中、高剂量组,共六组,每组各8只。空白组正常饲养,其余五组采用不规则喂养+夹尾激惹刺激法造模,造模成功后半夏泻心汤低、中、高各剂量组分别给予0.62、1.24、2.48 g/ml剂量灌胃,氟西汀组给予2 mg/kg氟西汀,空白组及模型组均给予同等容积的蒸馏水,各组连续灌胃14 d。干预结束后采用糖水偏好实验和旷场实验测试各组抑郁样行为;HE染色观察大鼠胃窦组织基本形态;RT-qPCR和Western blot检测大鼠下丘脑中CRF、CRF-R1和CRF-R2 mRNA和蛋白的表达。结果:与空白组比较,模型组大鼠体重、糖水偏好度、旷场实验移动总距离和直立次数均明显下降(P<0.05);下丘脑中CRF、CRF-R1 mRNA和蛋白表达均明显升高(P<0.01),CRF-R2 mRNA和蛋白的表达均明显降低(P<0.01)。与模型组比较,半夏泻心汤各剂量组大鼠的体重、糖水偏好度、旷场实验移动总距离和直立次数均明显增加(P<0.05);半夏泻心汤各剂量组FD大鼠下丘脑中CRF、CRF-R1 mRNA的表达量均明显降低(P<0.01),CRF-R2 mRNA的表达明显升高;半夏泻心汤高剂量组FD大鼠下丘脑中CRF蛋白表达均明显降低(P<0.01),半夏泻心汤各剂量组FD大鼠下丘脑中CRF-R1蛋白表达明显降低(P<0.01),CRF-R2蛋白表达升高(P<0.05)。结论:半夏泻心汤可通过调控CRF通路,恢复CRF-R1和CRF-R2的平衡状态,发挥抗抑郁的作用。

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节增生相关microRNA的筛选和初步验证

目的 筛选与促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节增生（adrenocorticotropinindependent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH）发病相关的微小核糖核酸（microRNA）,从microRNA角度阐述AIMAH的发病原因.方法 ①与AIMAH相关microRNA的筛选：收集AIMAH病变肾上腺组织和正常肾上腺组织各5例.使用Trizol试剂提取总RNA,使用Nanodrop2000及变性琼脂糖凝胶进行RNA质量检测.使用Hy3^TM标记样本,与miRCURY^TM芯片杂交,使用GenePix 4000B芯片扫描仪及GenePix proV6.0进行图像采集和数据分析.以两样本microRNA荧光校正值的比值≥3.0为表达上调,比值≤0.3为表达下调,筛选出AIMAH与正常肾上腺组织之间的microRNA差异表达.②差异microRNA的验证：收集AIMAH病变肾上腺组织40例,正常肾上腺组织10例,使用实时定量逆转录聚合酶链反应方法进行验证,找出AIMAH与正常肾上腺组织的差异表达microRNA.结果 ①芯片结果显示,AIMAH与正常肾上腺组织之间差异表达的microRNA为12个,其中7个上调,分别为hsa-miR-663、hsa-miR-498、hsa-miR-638、hsa-miR-501-5p、hsa-miR-585、hsa-miR-557、hsa-miR-144;5个下调,分别为hsa-miR-744、hsa-miR-143、hsa-miR-26a、hsa-miR-22、hsa-miR-29a.②验证结果显示,AIMAH与正常肾上腺组织间差异表达的microRNA有4个,其中3个上调,分别为hsa-miR-663、hsa-miR-498、hsa-miR-557;1个下调,为hsa-miR-744.结论 与正常肾上腺皮质相比,AIMAH组织中存在microRNA差异表达,这些microRNA可能在AIMAH的发病中发挥作用.

5.0T MRI辅助诊断促肾上腺皮质激素微腺瘤1例

患者,女,44岁,发现“面部变圆”4年,近2年体质量增加16 kg;既往体健。查体:满月脸,皮肤菲薄,向心性肥胖,双侧锁骨上脂肪垫,水牛背,腹部紫纹,双下肢中度凹陷性水肿。实验室检查:血皮质醇昼夜节律消失,24 h尿游离皮质醇691.1μg/dl,促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)48.0 pg/ml.

促肾上腺皮质激素释放激素参与痛觉与痒觉信息调控的机制

促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)是应激的始动因子。以往的观察发现,急性应激可镇痛、抑痒,慢性应激则常常促痛、促痒,而这其中的机制还未被完全阐明。本文将通过文献回顾,分析CRH参与痛觉与痒觉信息调控的机制,为后续的研究提供思路和借鉴。

1例非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节性增生多学科诊治病例报告

库欣综合征(Cushing syndrome,CS)是由于多种原因引起的以慢性高皮质醇血症为特征的临床综合征,常见于垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)瘤、肾上腺皮质腺瘤、原发性肾上腺皮质增生及肾上腺皮质癌,也可见于部分垂体-肾上腺外肿瘤如小细胞肺癌、胸腺癌等[1]。其中非ACTH依赖性双侧性肾上腺大结节性增生(ACTH independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)是CS的一种罕见形式,患者除有程度不同的CS临床表现外,还存在血浆皮质醇水平升高、尿皮质醇排出过多而ACTH降低或正常,影像检查可见双侧肾上腺增生,增生的肾上腺内存在1个或多个结节,有的结节直径可达5~8 cm,增大肾上腺可呈现"生姜样"改变。在临床工作中部分AIMAH患者由于慢性轻度皮质醇过多症,临床表现隐匿,极易误诊漏诊使患者错过最佳治疗时间窗,导致患者无法耐受外科手术治疗[2]。笔者在1例无法耐受外科手术的AIMAH中实施了单侧肾上腺动脉栓塞治疗取得较好效果,现报道如下。

促肾上腺皮质激素治疗婴儿癫痫性痉挛综合征疗效的影响因素及其预测指标

目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿癫痫性痉挛综合征(IESS)疗效的影响因素及其预测指标。方法回顾性分析成都市妇女儿童中心医院2016年1月-2020年12月收治并给予ACTH治疗的80例IESS患儿(男50例,女30例)的临床资料。根据ACTH治疗28 d疗效分为有效组(n=39)与无效组(n=41),收集并比较两组的临床资料,包括患儿的基本信息、病因、治疗方案及治疗前后脑电图高度失律严重程度评分(即Kramer评分)等指标。构建修正Poisson回归模型以发现疗效预测因素,采用受试者工作特征(ROC)曲线评估阳性指标的预测价值。结果患儿起病年龄为1个月7 d~1岁9个月。发作形式包括单纯痉挛发作66例,合并其他发作如局灶发作、继发全面性发作14例。32例ACTH治疗前已给予抗癫痫发作药物(ASMs)治疗。治疗前、治疗后14 d的Kramer评分分别为10.0(8.3,12.0)分和6.0(4.0,7.0)分。经ACTH治疗后39例(48.8%)有效。与有效组比较,无效组中围产期存在异常、病因不明发育迟滞、ACTH治疗前已使用ASMs、ACTH给药剂量>2 U/(kg.d)、联合2种以上ASMs、治疗14 d时仍有发作的构成比高,且ACTH治疗14 d Kramer评分高,差异均具有统计学意义(P<0.05)。修正Poisson回归模型结果显示,两组ACTH治疗前是否使用ASMs(RR=0.546,95%CI 0.357~0.833,P=0.005)、治疗14 d后的Kramer评分(RR=0.701,95%CI 0.620~0.792,P<0.001)差异有统计学意义,而两组性别、年龄、围产期情况、病因、发作形式、治疗前Kramer评分、发病至治疗间隔时间、ACTH疗程、联合ASMs种类方面差异均无统计学意义(P>0.05)。ROC曲线分析显示,治疗14 d的Kramer评分对疗效有预测价值[曲线下面积(AUC)=0.930,95%CI 0.873~0.987,P<0.001],敏感度为92.7%,特异度为84.6%,约登指数为0.773,即治疗14 d Kramer评分越高,疗效越差,以6分为截点值,每升高1分,疗效降低接近30.0%。结论治疗前已使用ASMs可能会影响ACTH的疗效,治疗14 d后的Kramer评分≥6分或可作为ACTH治疗IESS疗效不佳的独立预测指标。

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的治疗

目的提高促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone，ACTH）非依赖性。肾上腺皮质大结节样增生（ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia，AIMAH）患者的治疗效果。方法回顾性分析2000至2011年收治并确诊的17例AIMAH患者的临床资料，包括亚临床AIMAH3例、临床AIMAH10例以及高危AIMAH患者4例。影像学均表现为双侧肾上腺明显增大，伴多个大小不等结节，呈典型“生姜样”改变。3例亚临床AIMAH患者ACTH水平降低，血、尿皮质醇正常或轻度升高，1mg过夜地塞米松抑制试验被抑制，无典型库欣综合征（Cushing syndrome，CS），仅存在高血压、糖尿病等非特异性症状。临床AIMAH以及高危AIMAH患者表现为CS症状，血、尿皮质醇升高，血浆ACTH降低，皮质醇昼夜分泌节律消失，大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。高危AIMAH患者表现为骨质疏松2例，肝功能不全2例，心肺功能不全3例，严重高血压4例。亚临床AIMAH患者行对症治疗，临床AIMAH患者行手术治疗，高危AIMAH患者行酮康唑（800mg／d）加手术治疗。结果3例亚临床AIMAH患者经对症治疗，血压、血糖平稳出院，随访3个月～3年，内分泌指标检查正常。7例临床AIMAH患者行单侧肾上腺肿块加同侧肾上腺部分或者全部切除，6-9个月后cs症状完全消失。2例临床AIMAH患者同时行双侧肾上腺全切除术，其中1例因肾上腺皮质功能危象而死亡，另1例出现肾上腺皮质功能减退症状，给予糖皮质激素替代治疗，随访5年，生化指标显示正常，无Nelson综合征。1例临床AIMAH患者先后行单侧肾上腺全切术，随访10年，常规补充糖皮质激素，无Nelson综合征。4例高危AIMAH患者经酮康唑治疗后行右侧。肾上腺全切术，术后继续服用酮康唑（400ms／d或800mg／d），1-2个月后血、尿皮质醇恢复正常，随访1-3年，生化指标正常。结论不同亚型AIMAH应采取不同治疗方法。对于亚临床AIMAH，重点在于对症治疗，随访期间宜定期进行肾上腺影像学以及内分泌功能检查，一旦进展为临床AIMAH，首选单侧肾上腺全切术。高危AIMAH应先通过药物抑制皮质醇合成，患者能够耐受手术后尽快切除一侧。肾上腺。对于临床AIMAH，单侧肾上腺切除是一种有效的治疗方法。

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺皮质大结节样增生的外科治疗

目的探讨促肾上腺皮质激素（adrenocnrticotropic hormone，ACTH）非依赖性肾上腺皮质大结节样增生（ACTH independent macronodul aradrenal hyperplasia，AIMAH）的诊治经验。方法回顾性分析1972年8月至2010年7月诊治14例AIMAH患者资料。男5例，女9例。年龄26～58岁，平均45岁。临床表现为典型库欣综合征（Cushing syndrome，CS）者10例，表现为体质量增加、高血压或高血糖等非特异性症状者4例。生化检查示皮质醇分泌昼夜节律消失，大、小剂量地塞米松抑制试验均’不被抑制。CT检查示双侧肾上腺弥漫性增大伴多发结节。14例均行开放手术治疗，其中单侧肾上腺切除5例；一侧肾上腺全切，对侧肾上腺次全切除6例；双侧肾上腺同时切除3例。结果14例病理诊断均为肾上腺大结节样或腺瘤样增生。随访12～120个月，平均69个月，CS症状消失。5例单侧肾上腺切除者术后血、尿皮质醇值恢复正常，对侧肾上腺无明显增大。3例双侧。肾上腺切除患者中，1例术后7d发生肾上腺皮质功能危象而死亡，2例术后出现皮质功能减退症状，给予糖皮质激素替代治疗。其他患者病情稳定，无Nelson综合征出现。结论AIMAH具有独特的临床症状特点，是cs的一种独立罕见类型。首次手术多行单侧肾上腺切除术，可获较长时间的症状缓解。术后应密切随访患者的皮质醇水平、症状和体征，对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺切除或次全切除。

以严重低血钾为主要表现的异位促肾上腺皮质激素综合征1例

库欣综合征作为临床少见病,症状多系统多样化,许多患者在确诊前均因其他系统表现至非专科就诊,或者因症状不明显未就诊,极易导致心肾、血管等多组织脏器的损害。异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)综合征作为库欣综合征的病因之一,发病率更低,病灶更隐匿,因为皮质醇水平更高,对糖脂、蛋白等代谢方面产生很大危害,与其他病因相比,恶性疾病更多见,预后不佳。早发现、早诊断、早治疗能明显改善患者病情。本文中为一年轻患者,病程较长但自身未重视,首次就诊也未引起医生关注,导致患者出现严重的低钾。现就从全科角度对该病例诊疗进行分析,并进行相关文献复习,提高基层医生对相关疾病的敏感性,拓展临床思路,指导患者在体重、皮肤等方面出现变化时及时就诊,排除病理性因素,做好健康宣教。

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节增生的治疗效果分析

目的总结促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone，ACTH）非依赖性肾上腺大结节增生（ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia, AIMAH）的治疗经验。方法回顾性分析1972年8月至2016年12月诊治的24例AIMAH患者的临床资料，男10例，女14例。年龄26～59岁，平均43岁。临床表现为典型库欣综合征（Cushing syndrome，CS）者16例，表现为体重增加、高血压或高血糖等非特异性症状者8例。生化检查示皮质醇分泌昼夜节律消失，大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。CT检查示双侧肾上腺弥漫性增大伴多发结节。14例行开放手术治疗，其中单侧肾上腺切除术5例；一侧肾上腺全切、对侧肾上腺次全切除术6例；双侧肾上腺切除术3例。6例行普通腹腔镜手术治疗，其中2例行单侧肾上腺切除术；2例行一侧全切、对侧次全切除术；2例行双侧肾上腺先后全切术＋终身皮质激素替代。4例行机器人辅助腹腔镜手术，此4例均为双侧肾上腺先后全切＋终身皮质激素替代。结果24例病理诊断均为肾上腺大结节样或腺瘤样增生。随访3～192个月，平均68个月，所有患者CS症状消失。7例行单侧肾上腺切除术者术后血、尿皮质醇恢复正常，对侧肾上腺无明显增大迹象。3例行双侧肾上腺同时切除术者中，1例术后7d发生肾上腺皮质功能危象而死亡，2例术后出现皮质功能减退症状，给予糖皮质激素替代治疗。6例行双侧肾上腺先后全切术患者病情稳定，无Nelson综合征出现。结论双侧肾上腺同时全切治疗AIMAH有一定风险，建议首次手术行单侧肾上腺全切除术缓解症状。术后应密切随访，对症状不缓解或复发者可行对侧肾上腺全切＋终身皮质激素替代治疗或者对侧肾上腺次全切除术。

促肾上腺皮质激素非依赖性肾上腺大结节增生的外科治疗

目的探讨促肾上腺皮质激素（adrenocorticotrop hichormone，ACTH）非依赖性肾上腺大结节增生（ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia, AIMAH）的外科治疗方法。方法回顾性分析2006年1月至2016年12月收治的12例AIMAH患者的临床资料，男3例，女9例。年龄39～67岁，平均55岁。10例有典型皮质醇增多症表现，内分泌检查显示血浆皮质醇分泌失去昼夜节律，深夜血浆皮质醇浓度增高，小、大剂量地塞米松抑制试验不被抑制，血浆ACTH浓度下降。CT检查示双侧肾上腺弥漫性增大伴多发结节。对双侧肾E腺体积相似者行双侧肾上腺切除术，对双侧肾上腺体积相差较大者切除增生明显的一侧肾上腺。围手术期和术后予激素规律替代治疗。结果12例均行手术治疗，其中7例行双侧肾上腺切除术，5例行一侧肾上腺切除术（其中1例5年前曾行对侧肾上腺切除术）。病理诊断均为肾上腺结节样增生。随访1～105个月，平均50个月。1例行双侧肾上腺切除术者术后1个月因呼吸衰竭和肺部感染死亡，其余患者皮质醇增多症症状缓解。行单侧肾上腺切除术者术后血浆皮质醇浓度恢复正常，但血浆ACTH水平低于正常值，小剂量地塞米松抑制试验不被抑制。1例于术后1年因皮质醇增多症复发行对侧肾上腺切除术。结论对于AIMAH，单侧肾上腺切除术是一种安全、有效的治疗方法，但术后可能存在亚临床型皮质醇增多症，症状复发者可行对侧肾上腺切除术。