腹股沟促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型、分子改变及鉴别诊断。方法回顾性分析南通大学第二附属医院2021年3月收治的一例发生于腹股沟的促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理资料,并复习相关文献。结果肿瘤由大小不一的小圆细胞巢组成,瘤细胞排列紧密,部分细胞巢中央坏死,肿瘤细胞之间为大量增生的胶原纤维;瘤细胞表达NSE、AE1/AE3、CK18、Desmin、Vimentin,CD56、EMA等标记物;分子检测显示EWSR1基因断裂,EWSR1-WT1基因融合。结论促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤是一种罕见的高度恶性软组织肿瘤,诊断需结合组织学形态、免疫组化及分子检测。

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

1病例简介患者,男,23岁,“发现腹部包块1+个月”入院。入院前近1个月体重下降约5 kg,偶有便秘。查体:患者腹部膨隆,中下腹触及大小约30㎝×20㎝质硬包块。影像学:胸腹部CT示腹盆腔巨大肿块(图1A),大小32.0㎝×26.4㎝×15.3㎝,边界不清,密度不均,增强扫描示肿块不均匀中度强化,多发无强化坏死区。肠系膜及腹膜多发结节。左侧输尿管盆段受压,左肾积水(图1B)。

促纤维化小圆细胞肿瘤5例临床病理、免疫组化及电镜观察

目的 :观察 5例促纤维化小圆细胞肿瘤的临床病理特点 ,提高对此类肿瘤的认识。方法 :常规组织学 (HE)、免疫组化(ABC法 )和电镜技术检测结合临床资料综合分析。结果 :5例中 2例多次局部复发 ,2例在随访中 ,1例确诊后 4个月死亡。该肿瘤组织学特点为肿瘤组织呈单结节或多结节状浸润生长 ,伴有明显致密的成熟纤维性间质增生 ,肿瘤细胞主要为大小比较一致的小圆形细胞 ,呈团状或巢状埋于增生纤维间质中 ,少数病例部分区域肿瘤细胞显示有不同分化特点。免疫组化 :5例均有上皮表达 (AE1/AE3或EMA) ,3例表达NSE ,1例间质表达desmin ,1例间质表达vimentin。其中 1例做了电镜检查 ,细胞内可见张力原纤维和桥粒。结论 :(1)促纤维化小圆细胞肿瘤发病年龄跨度较大 ,发生部位可在腹腔也可在腹腔外 ;(2 )该肿瘤具有独特的组织学特点 ,大部分肿瘤细胞为无明确特点分化的上皮性小细胞 ,并埋于显著纤维化的间质中 ;(3)少数病例肿瘤细胞可因发生部位不同可有不同的特殊分化 ,较成熟特殊分化是预后好的标志 ;(4 )此瘤预后与发生部位、分裂活性及分化有关。

腹腔内伴间皮瘤样分化及砂粒体形成的促纤维增生性小细胞肿瘤1例

患者女，62岁。因咳嗽、憋气20余天于2006年11月入院，既往没有石棉接触史。CT示腹腔有多枚结节状肿块。CEA0．63ng／ml，AFP2．1ng／ml，Cyfra21—111．03ng／ml，NSE14．63ng／ml。于11月28日行剖腹探查术。术中见：腹膜有不规则轻度增厚，腹盆腔壁层腹膜、大网膜、肠系膜、肠管及直肠窝表面弥漫分布大小不等的灰白色结节，质硬、固定、表面不光滑，并有融合性大块形成，

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤2例报道及文献复习

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点,提高诊断水平。方法对2例本病少见部位发生者临床病理资料进行分析,并行组织病理学(HE)和免疫组化(SP法)观察。结果该肿瘤多呈单结节或多结节状浸润性生长,瘤细胞小圆形、核深染、胞质少,呈团、巢状排列,间质有大量增生的纤维结缔组织。免疫表型同时表达上皮性、间叶性和神经源性标记物。结论促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤罕见,临床表现复杂,可发生在腹腔也可在其他部位。肿瘤具有特征性的组织学和免疫组化表现。预后大多较差。

腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤CT表现与组织病理学对照分析

目的初步探讨腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤的CT表现,并与组织病理学进行对照分析。方法搜集4例经手术病理及免疫组化证实的腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤,均行螺旋CT平扫及动态增强扫描,回顾性分析其CT表现,并与手术病理对照。结果 4例腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤,均表现为腹腔、盆腔多发无明确器官来源的软组织肿块.CT平扫密度不均匀,增强扫描表现为轻中度不均匀强化,并以边缘强化为主,2例肿瘤内多发斑点状钙化.3例腹膜多发种植转移.3例肝脏转移,3例腹膜后多发淋巴结转移,2例少量腹腔积液。结论腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤CT平扫及增强扫描有一定特征性,男性青少年出现腹盆腔多发无明确器官来源的软组织肿块,应考虑到本病的可能。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理研究

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法复习3例促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤患者的临床资料,标本采用常规石蜡切片,HE染色和EnVision免疫组化二步法染色。结果3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为24、19及31岁。肿瘤位于腹腔、疝囊与左颞部皮下。镜下瘤细胞呈小圆形,形成大小和形状不一的上皮样细胞巢,在其周围有大量增生致密的纤维结缔组织包绕。免疫表型瘤细胞CK、EMA、vimentin、desmin和NSE(+)。结论根据本瘤的基本组织学形态及偶尔萌出的分化表现,结合免疫表型,可将本瘤分为常见的经典型及少见的分化型,并可与其他小细胞肿瘤做鉴别诊断。

促纤维增生性小圆细胞肿瘤的诊断和治疗

促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)具有高度恶性,临床十分罕见,大部分临床医生对其认识不深,往往不易做出正确诊断。现就该症的诊断、治疗现状及进展作一综述。

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊断和治疗

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是极其罕见的肿瘤,好发于青年男性的腹腔。组织病理学特征性的表现为大量致密增生纤维中埋没着团状、索状排列的小圆型肿瘤细胞。细胞遗传学上具有特征性的11及22号染色体易位,即(t11;22)(p13;q12)易位,产生EWS-WT1融合基因,可以应用逆转录酶聚合酶链反应来检测新鲜组织或福尔马林固定组织中这一融合基因并确定诊断。预后非常差,中位生存时间17～25个月。尽管应用了联合化疗、肿瘤细胞减灭术及全腹盆腔放疗,治疗效果仍不理想。多种治疗方案正处在试验当中,如更多药物的联合化疗、诱导治疗后的靶向治疗、术后的腹腔热灌注化疗及调强放疗、肝转移后通过肝动脉应用(90Y)钇微球体进行栓塞治疗等。

促纤维组织增生小圆细胞肿瘤3例报道及文献复习

目的探讨促纤维组织增生小圆细胞肿瘤(DSRCT)的病理诊断要点。方法详细介绍了3例DSRCT的临床特征和病理学所见,并复习了有关文献。结果3例临床均以腹痛、腹块就诊,镜下所见相似。肿瘤细胞较小,核分裂象多,复合表达上皮、神经和肌源性多种组织的免疫表型标记。结论该瘤为罕见、侵袭力强的高度恶性肿瘤,主要见于年轻男性,绝大多数发生在腹腔内。瘤细胞具有神经、间叶和上皮标记复合表达,预后很差。

腹腔内促纤维性小圆细胞肿瘤的诊断(文献综述)

腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤是好发于男性青少年的罕见的高度恶性肿瘤 ,有特征性的病理及免疫组化表现 ,基因学检查可发现染色体存在特征性的t( 1 1 ;2 2 ) (p1 3 ;q1 2 )易位及EWS和WT基因融合 ,但临床表现往往不典型 ,容易发生误会 ,本文着重讨论腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤的临床诊断 ,旨在协助提高腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤的临床诊断水平。

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例报告

1病例报告 患儿女，12岁。主因腹部胀痛2个月，发现腹部巨大包块7d，于2010年5月31日入院。患儿于2个月前无明显原因感腹胀、腹痛，无恶心、呕吐，无腹泻，无发热，至村卫生院就诊，应用抗生素后好转，抗生素停用后再次出现腹痛。7d前发现患儿腹部巨大包块，2d前就诊于当地医院，MRI示盆腔巨大包块，未给予治疗，为进一步治疗来我院就诊，门诊以“盆腔占位”收入院。既往健康，足月顺产。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

1病例简介男,31岁。主诉：近1年明显诱因出现全身皮肤、巩膜黄染,食欲减退。体格检查：腹部触及包块。既往病史：多囊肝、多囊肾1年余。CT增强扫描（图1A-C）诊断：肝门胰头区、肝周、肝胃间隙及大网膜区多发恶性肿瘤,转移可能性大,肝内胆管扩张。

促纤维增生性小圆细胞肿瘤的诊断和治疗

促纤维增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种少见的、恶性程度极高的软组织肿瘤类型,由Gerald等于1991年首次报道[1].该病具有鲜明的临床及病理组织学特点,但是由于报道比较少,还不为广大临床医生所熟悉,容易漏诊和误诊.我们曾收治多例本病患者,希望通过本课题的综述,向大家介绍该病诊治的现状和发展趋势.

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

目的:探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床特点、诊断及治疗。方法:回顾1例原发于胰腺的促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊治经过,并结合复习文献。结果:本例病例获正确诊断,因肿瘤有广泛转移失去了手术机会,而只行化疗。结论:该瘤罕见,为侵袭力强的高度恶性肿瘤,主要见于年轻男性,绝大多数发生在腹腔内,预后很差。

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理分析并文献复习

目的探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床病理特征、免疫组织化学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法运用组织学与免疫组织化学分析1例穿刺标本中DSRCT的组织学形态及免疫组织化学表型特征,并复习相关文献。结果患者男性,29岁,无明显诱因右腹部出现一包块,肿瘤标记物示NSE升高。腹腔肿块穿刺组织,镜下见纤维结缔组织中小圆形细胞巢。细胞核深染圆形、卵圆形,核仁不明显,核分裂象易见,胞质少,界限不清,瘤细胞间为增生的致密结缔组织,并可见血管增生。免疫组化:肿瘤细胞CD117阳性,desmin、PCK、vimentin、EMA核旁散点灶阳性,WT-1,LCA、NSE、Cg A、DOG1、SMA、CD34、Bcl-2、myoglobin、myogenin、Myo D1、S-100、CD99、BCL-2均阴性。结论 DSRCT是一种罕见的高度恶性软组织小细胞肿瘤,预后较差,小的活检标本中可能不会出现典型的特征,增加诊断的困难,免疫组织化学可辅助诊断。

基于GEO数据库筛选促性腺激素细胞肿瘤发生发展的关键差异通路

目的通过转录组学数据筛选在促性腺激素细胞肿瘤发生发展中差异表达的关键基因、通路及潜在的相互作用,为肿瘤治疗提供新靶点。方法选取GEO数据库中编号GSE26966数据中正常垂体(n=9)和促性腺激素细胞肿瘤样本(n=10)为研究对象,利用GEO2R筛选出在促性腺激素细胞肿瘤和正常垂体组织之间的差异表达基因,通路富集分析筛选出差异基因所富集的关键分子通路,通过STRING数据库建立差异基因之间的互作网络,并探讨关键通路中分子所形成的互作网络。结果通过对GSE26966数据进行分析,得出在促性腺激素细胞肿瘤和正常垂体组织间有1193个差异表达基因,其中上调的基因为363个,下调的基因为830。这些差异基因主要富集在PI3K-Akt信号通路、跨膜受体蛋白激酶活性通路和跨膜受体蛋白酪氨酸激酶活性通路。PI3K-Akt信号通路中有46个分子富集,其中有42个低表达。蛋白互作网络分析显示IL6为互作关系最多的基因,富集在PI3K-Akt信号通路中。结论PI3K-Akt信号通路中基因低表达推测是由于蛋白被磷酸化而激活,导致通路中剩余基因表达水平降低。PI3K-Akt信号通路在肿瘤发生、发展中起关键作用,可为后续促性腺激素细胞肿瘤的基础研究和治疗提供新方向。

胸椎促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例报告

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种罕见的高度恶性肿瘤，由组织起源未定的小圆形肿瘤细胞构成。自1989年Gerald等[１]首次报道了这种疾病后，临床有关DSRCT的报道较少，且多为个案报道。DSRCT主要发生于腹腔和盆腔，腹腔外少见，位于椎体的DSRCT更是罕见。近期我们收治1例胸椎DSRCT患者，报告如下。