假肌源性血管内皮瘤1例临床病理观察并文献复习

假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma, PHE)是一种罕见的中间性血管源性肿瘤,形态上与多种软组织肿瘤有相似性,容易误诊。现报道1例假肌源性血管内皮瘤,结合文献复习对本病的病理形态特征、鉴别诊断、免疫组化及分子遗传学等进行探讨。1 材料与方法1.1 材料患者男性,43岁,无明显诱因发现左侧腰背部皮下包块4个月余,大小约5.5 cm×4 cm×1.5 cm, 界限不清.

骨原发假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤的临床病理及影像学特征

目的:探讨骨假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤(PHE/ES-HE)的临床病理及影像表现,提高对本病的诊断水平。方法:回顾性分析经病理证实的6例骨原发PHE/ES-HE患者的临床、X线、CT、MRI及病理资料。结果:6例中男4例,女2例,平均年龄31.8岁;主要临床表现为患病部位不同程度疼痛,病程3个月~5年。3例为单发,3例为多发,共31个骨骼病灶。1例病变位于右髂骨,5例位于右侧下肢。所有病灶均表现为溶骨性骨质破坏,边界清楚,增强有明显强化。3个单发病灶的密度、信号不均,边缘有骨质硬化,相邻骨皮质中断,周围形成明显软组织肿块,病灶内部均见残存骨嵴及囊变,1例可见钙化;28个多发病灶中19个密度、信号均匀,15个可见硬化边,内部均无骨嵴、囊变或钙化。6例术前影像学检查均误诊,其中2例误诊为多发性骨髓瘤,2例误诊为骨巨细胞瘤,1例误诊为骨纤维结构不良,1例误诊为上皮样血管内皮瘤。病理标本镜下可见增生的卵圆形或圆形的上皮样细胞及梭形细胞,未见血管腔隙形成,仅1例可见少量胞质内空泡形成,间质内多见散在炎症细胞,免疫组化检查:FLi-1(+),CD31部分(+),FⅧα部分(+),AE1/AE3部分(+),CD34(-)。结论:骨PHE/ESHE的临床病理及影像学表现虽具有一定特征,但术前影像学检查易误诊,需与多发性骨髓瘤、骨巨细胞瘤等疾病鉴别。

假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤2例临床病理观察

目的探讨假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤(PH/ES-H)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断。方法对2例PH/ES-H临床病理学及免疫组化染色进行分析,并复习相关文献。结果 2例PH/ES-H均为男性,年龄47岁和70岁,分别因颈肩区复发性肿块及左拇指外伤后软组织肿块就诊。镜下见肿瘤组织形态类似于上皮样肉瘤,由密集成片或略呈结节状增生的卵圆形或圆形的上皮样细胞及梭形细胞组成,二者之间相互移行;可伴有局灶性坏死。其中1例局部区域肿瘤细胞见胞质内空泡形成,但不含红细胞,也无明显的血管腔形成。免疫组化标记示肿瘤细胞上皮性及血管内皮细胞标记(可表达其中的一项或多项)均(+)。结论 PH/ES-H是一种少见的中间性或低度恶性的血管内皮瘤,形态上具有上皮样肉瘤或上皮样血管内皮瘤的部分特点,诊断时必须结合免疫组化结果与之进行鉴别。

骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤4例临床病理观察

目的 探讨骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床病理特征。方法 回顾性分析4例骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床资料、病理学形态及免疫组化表型等并复习相关文献。结果 骨原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤好发于青少年,有分布于同侧肢体多处骨的趋势,多见于下肢,镜下包含梭形细胞和上皮样细胞两种成分,伴有以中性粒细胞为主的炎性背景。瘤细胞表达AE1/AE3、FLI-1及FOSB,CD31呈散在特征线状膜表达。结论 骨内原发性假肌源性/上皮样肉瘤样血管内皮瘤是一种中间性偶有转移的血管源性肿瘤,掌握其特征性的组织学形态及免疫表型可作出正确诊断。治疗方式有扩大截骨、化疗、靶向治疗等,需长期随访。

假肌源性血管内皮瘤1例并文献复习

假肌源性血管瘤内皮瘤（pseudomyogenic hemangioendothelioma,PH）由Hornick等[1]2011年提出,好发于青年男性的四肢,尤以下肢多见,可累及软组织浅部或深部,20%累及骨,肿瘤具有上皮样肉瘤和上皮样血管内皮瘤的部分特点,2013年WHO软组织分类将PH列为中间型血管肿瘤的新类型[2]。目前国内外文献报道约60例,因临床及组织学形态与上皮样肉瘤（epitheioiol sarcoma,ES）相似而易误诊为上皮样肉瘤。现报道1例,结合文献,总结其临床病理学特点及免疫表型,探讨诊断和鉴别诊断要点,以提高对其认识。

误诊为低度恶性纤维组织细胞瘤的假肌源性血管内皮瘤1例并文献复习

假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PHE)是一种十分罕见的血管源性肿瘤,组织学上肿瘤性血管和内皮分化的形态特征皆不明显,易与上皮样肉瘤、上皮样血管内皮细胞瘤或肌源性肿瘤相混淆。PHE好发于青年男性,多见于四肢,典型表现为单个肢体多个中心侵犯,可累及皮肤及皮下组织各层,常伴有显著的疼痛。PHE组织病理特点为肿瘤呈浸润性生长,肿瘤细胞主要由疏松的呈束状或片状分布的梭形细胞组成,形态上可出现横纹肌母细胞样或上皮样细胞,可伴有炎症细胞浸润,以中性粒细胞多见,核异型及核分裂像少见。肿瘤细胞常阳性表达细胞角蛋白(cytokeratin,CK)、ETS相关基因(ETS-related gene,ERG)、Friend白血病病毒整合基因(Friend leukemia virus integration 1,FLI1)和整合酶相互作用分子1(integrase interactor 1,INI1),部分患者阳性表达CD31。1例青年女性因发现皮下肿块伴剧烈疼痛就诊,先后被误诊为带状疱疹、低度恶性纤维组织细胞瘤和上皮样血管内皮细胞瘤。本文结合相关文献分析PHE的临床及病理学特征、鉴别诊断及最新的治疗进展。

假肌源性血管内皮瘤3例临床病理观察并文献复习

目的探讨假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PHE)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例PHE的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断、预后等,并复习相关文献。结果 3例患者,年龄38～70岁,中位年龄56岁,肿块平均直径4 cm,边界不清,浸润性生长。镜下见肿瘤细胞结节状生长,瘤细胞上皮样,卵圆形或梭形,大而肥胖,胞质嗜酸性,核仁小,核分裂罕见。免疫表型:肿瘤细胞表达CD31、Fli-1、CK(AE1/AE3),不表达S-100、desmin、SMA。结论 PHE是一种少见的软组织肿瘤,需与上皮样肉瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样血管肉瘤等肿瘤鉴别。

假肌源性血管内皮瘤1例

患者女性,26岁,1年前无意间于会阴部触及一肿块,约拇指大小,于当地医院就诊,彩超检查示:会阴部低回声包块,未予重视。1年来肿块逐渐增大,于我院就诊,彩超提示会阴部皮下类实质性低回声包块,性质待查。体检:会阴部触及一肿块,大小6.0 cm×5.0 cm×3.0 cm,质地软,边界清楚,活动欠佳,2018年3月5日于我院行会阴部肿块扩大切除术后送病理检查,并于4月16日经江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院)会诊。

腹壁剖宫产切口处假肌源性血管内皮瘤误诊1例

1病例简介患者,女,27岁,G2P2,因“剖宫产术后发现腹壁疤痕处疼痛性包块4 +月”于2018年5月2日收入院。患者曾于2017年11月28日行子宫下段剖宫产术。2018年1月31日产后第一次月经来潮,伴有下腹隐痛。产后第二次月经:2018年3月14日至3月24日,经期下腹疼痛明显,并于下腹部剖宫产疤痕旁发现一痛性包块,月经干净后下腹疼痛稍缓解,但包块仍有明显压痛,遂就诊于我院。腹壁彩超示:左侧疤痕切口上方见一低回声包块,范围约19mm×11mm,边界尚清,内回声不均,CDFI:内见点条状血流信号,考虑内膜异位症?子宫附件彩超未见异常。末次月经2018年4月17日,经期下腹部疼痛剧烈难忍,以疤痕旁包块为甚,遂收入我院。

假肌源性血管内皮瘤一例分析并文献回顾

目的探讨假肌源性血管内皮瘤的临床及影像学表现。方法分析我院一例假肌源性血管内皮瘤的临床表现、实验室检查、影像学及病理学特征,并结合文献进行回顾,总结该病的临床、病理及影像学特征。结果患者进行实验室及影像学检查后,行右侧髂骨肿物及右臀部皮下肿物切除术,术后恢复良好。结论假肌源性血管内皮瘤是一种少见的低~中度恶性的血管内皮瘤,影像学上具有软组织肿瘤的特点,熟悉其临床表现、影像学及病理学特征,有助于对该病的诊断及鉴别诊断。

假肌源性血管内皮瘤1例

目的探讨假肌源性血管内皮瘤(PHE)的临床病理特征、免疫组化、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例PHE的临床表现、组织形态学、免疫表型特点,并结合文献复习和讨论。结果肿瘤位于小腿部位,超声示皮下不均匀回声,MR示腓肠肌外侧团块状混杂信号,增强见不均匀强化。巨检为不规则形肿物,体积3.0cm×2.0cm×2.0cm,切面灰黄灰红。组织学形态表现为肿瘤边界不清,呈结节状、片状分布,侵及皮下脂肪组织及肌组织。瘤细胞呈梭形、胖梭形,部分呈上皮样,核呈圆形、卵圆形,空泡状,可见小核仁,胞浆丰富,嗜伊红,类似横纹肌母细胞。部分间质硬化,似硬化性上皮样纤维肉瘤样。瘤细胞间可见中性粒细胞浸润。核分裂象少见,未见坏死。免疫表型:AE1/AE3、CD31、ERG阳性,CD34、Desmin、EMA、MUC4阴性,INI1表达未缺失,Ki6710%-20%。结论PHE是一种少见软组织血管内皮肿瘤,具有独特的组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征,需与上皮样肉瘤、肌源性肿瘤、转移癌等鉴别。

股骨近端骨原发性假肌源性血管内皮瘤一例影像及病理分析

骨原发性假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PHE)是一种罕见的骨的中间型血管源性肿瘤,报道较少,且多以病理报道为主。现报告1例经手术与病理证实的骨原发性PHE的影像学表现并结合文献分析如下,以扩大该病的影像学资料库,助力对该病的影像诊断及鉴别诊断认识。

假肌源性血管内皮瘤一例并文献复习

目的探讨假肌源性血管内皮瘤(PHE)的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法收集2019年6月长沙市中心医院病理科诊断的1例PHE患者的临床病理资料,光镜下观察患者HE切片及免疫组化片,复习相关文献。结果患者,男性,27岁,因发现右小腿痛性肿物而住院,MRI检查显示右小腿骨质及多处软组织密度改变。活检显示肿瘤细胞轻度异型,胞质深嗜伊红色,呈胖梭形、上皮样及横纹肌母细胞样,呈浸润性生长。免疫组化显示:瘤细胞表达血管内皮标志物、FOSB及INI1,Ki-67增殖指数5%。化疗1疗程,结合长期中草药及康复训练等治疗,肿瘤消退。结论PHE是一种罕见的中间型血管内皮源性软组织肿瘤。需与纤维组织细胞瘤、上皮样肉瘤、上皮样血管内皮瘤、结节性筋膜炎、棕色瘤等良恶性病变相鉴别。

假肌源性血管内皮瘤二例报告并文献复习

假肌源性血管内皮瘤（ pseudomyogenic heman-gioendothelioma, PHE）是一种中间型血管源性肿瘤，WHO（2013版）软组织肿瘤分类将其作为一个独立的病理学类型收录。PHE属于少见的血管肿瘤，可发生于肢体浅表或深部软组织，其特征是由结节状、深嗜酸性和细胞角蛋白阳性的细胞构成，类似于上皮样肉瘤。本研究报道2例PHE，总结其临床病理学特征和免疫表型，并结合文献复习探讨其诊断及鉴别诊断。

骨原发假肌源性血管内皮瘤的影像评价

目的探讨骨原发假肌源性血管内皮瘤(PHE)的临床和影像特点,提高对该病的认识。方法回顾性分析6例骨原发PHE患者的临床和影像资料,5例经手术病理证实,1例经活检病理证实,总结临床影像特点,包括发病年龄、病变分布特征、骨破坏形态和磁共振信号特点等。结果6例中,4例单发,2例多发。5例累及单个肢体,1例局限骨盆。2例多发病灶均局限于单侧肢体,邻关节两侧生长分布较密集;3例单发病灶邻关节生长。6例肿瘤呈溶骨性骨质破坏,同时累及骨皮质和髓腔,4例突破骨皮质形成软组织肿块。127个病灶位于长骨,其中103个呈偏心性生长,其中96个病灶呈纵行生长,表现为病灶长轴与肢体纵轴一致。6例MRI表现T1WI等信号,脂肪抑制T2WI高信号;5例增强扫描,病灶均明显强化。结论骨原发PHE好发于四肢尤其是下肢骨端,并局限于单侧肢体,常表现为边界清楚的溶骨性骨质破坏,多发或单发;多发病灶常集中累及单个肢体,病灶多偏心性,病灶长轴与肢体纵轴一致;增强扫描明显强化。这些特征对骨原发PHE的影像诊断有一定的提示作用。

假肌源性血管内皮瘤临床病理特征及鉴别诊断

假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PHE)是一种罕见中间型血管内皮瘤,最早由Hornick等[1]在2011年提出.2013年,世界卫生组织(World Health Organization,WHO)将其作为一个独立亚型归入血管内皮瘤[2].

纵隔上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤1例报告

上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤(epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma,ES-H)是一种血管源性肿瘤,又称假肌源性血管内皮细胞瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PH),是上皮样血管内皮细胞瘤(epithelioid heman-gioendothelioma,EH)的亚型[1]。ES-H多发于青年人,男性多于女性,可多灶性出现。主要见于肢体浅表或深部软组织,少数可发生于肺、胸膜、淋巴结等,主要由边界不清的结节及含有嗜酸性粒细胞的上皮样细胞束组成[2]。我科近期收治1例原发于纵隔的ES-H患者,现报告如下。1 病例资料1.1 病 史 患者,男性,51岁,已婚,因“咳嗽、咽部不适3个月”于2016年6月22日入院。患者于3个月前无明显诱因出现咳嗽、咽部不适症状,活动后略感胸闷、气短,休息时缓解。无发热、乏力、胸痛、咯血等不适症状。行胸片检查示:右上纵隔占位,压迫主支气管。遂以“纵隔肿瘤(右)诊断”收入我科。患者自患病以来精神、饮食及夜间睡眠良好,近期体质量无明显增减。无特殊既往及个人病史。1.2 体格检查 体温36.6℃,脉搏72次/min,呼吸16次/min,血压109/62 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。胸廓对称无畸形,胸式呼吸运动正常,胸壁和肋骨无压痛,胸骨无叩痛,双侧呼吸动度对称,触觉语颤一致,未触及胸膜摩擦感,双肺叩诊音清,两侧对称,听诊双肺呼吸音清,未闻及明显干湿啰音和胸膜摩擦音。心率72次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及异常心音和杂音。1.3 CT检查 CT(图1)示:右肺上叶后段胸膜下可见软组织结节影,其内小空洞,周围型肺癌可能性大;右上纵隔巨大软组织肿块,考虑为增大的淋巴结融合,转移瘤可能性大,上腔静脉、食管及气管受压、移位变形;肝右叶后叶脂肪瘤;右侧胸腔少量积液。

发生在外阴部位的上皮样肉瘤样血管内皮瘤1例及文献复习

对1例发生于阴茎的上皮样肉瘤样血管内皮瘤进行常规HE染色、免疫组化染色及荧光原位杂交,观察其结果并结合既往文献分析。组织病理表现HE下呈成片或模糊结节状上皮样细胞或梭形细胞组成,缺乏血管内皮分化的特征,免疫组化一般表现为:AE1/AE3(+)、ERG(+)、FLI-1(+)、INI-1无缺失、CD31表达不恒定、CD34(-)、desmin(-),部分患者免疫组化FOSB可阳性或荧光原位杂交检测到t(7,19)(q22,q13)/SERP1NE1-FOSB,需要与上皮样肉瘤,上皮样血管内皮瘤等鉴别。上皮样肉瘤样血管内皮瘤是少见的软组织肿瘤,发生于阴茎罕见,HE下常不能诊断,需要免疫组化确诊,基因检测可辅助诊断,虽然大部分报道该病为隐匿性病程,但仍有极少数发生转移,早期诊断及长期随访很重要。

颞下窝上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤1例并文献复习

目的通过1例以鼻出血起病的颞下窝上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤病例分析和文献复习,了解上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤的临床特点及诊断。方法病例分析和文献复习。结果 1例以鼻出血起病的颞下窝肿瘤,经过取材病检,多地会诊,最终手术切除肿瘤经病理科切片检查确诊。结论上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤是一种罕见的疾病,发生部位主要在四肢及躯干,少数病例位于头颈部,肿瘤的发生部位不同,其临床表现也各不相同,通过该病例的文献复习,提高对该病的认识、诊断及治疗原则。