库欣综合征中2mg地塞米松抑制试验两种诊断标准的准确性研究

目的评价2mg地塞米松抑制试验(DST)以血清皮质醇水平或抑制率为切点诊断库欣综合征的准确性。方法收集经手术后病理学检查明确病因的163例库欣综合征患者的临床资料。回顾并记录患者基础8:00血清皮质醇水平及2mgDST后血清皮质醇绝对值,计算抑制率。分别以血清皮质醇绝对值和抑制率作为2mgDST对库欣综合征的诊断切点,分析两者与患者术后病理学诊断的符合率,评价诊断的准确性。结果经术后病理学检查证实,163例库欣综合征患者中库欣病94例,肾上腺皮质瘤63例,异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征6例。以2mgDST后血清皮质醇>5μg/dL为切点,诊断库欣病88例,肾上腺皮质瘤63例,异位ACTH综合征6例,与病理学诊断的符合率为96.3%;以2mgDST后抑制率<50%为切点,诊断库欣病68例,肾上腺皮质瘤63例,异位ACTH综合征6例,与病理学诊断的符合率为84.0%。结论与2mgDST后抑制率<50%相比,以血清皮质醇>5μg/dL为切点诊断库欣综合征的准确性更高。

小剂量地塞米松抑制试验在库欣综合征疾病诊断中的应用研究

目的探讨研究小剂量地塞米松抑制试验对库欣综合征的诊断方法。方法整群选取2012年1月—2015年1月间在该院诊治经临床诊断证实的库欣综合征老年患者34例作为研究对象,选择同期行健康体检的30例健康体检患者作为对照组,记录患者基础8点血清皮质醇水平及2 mg DST后血清皮质醇绝对值,计算其抑制率。分别以血清皮质醇绝对值和抑制率作为2 mg DST对库欣综合征诊断切点,分析两方法与患者术后病理学诊断的符合率,评价诊断准确性。结果血清皮质醇以及24 h尿游离皮质醇数值结果显示,所有患者均表现为8点和24点的血清皮质醇水平升高,且昼夜节律消失。2mg DST结果观察组2 mg DST后8点血清皮质醇的水平明显下降,与基础8点比较差异有统计学意义(P<0.01)。2 mg DST诊断的准确性结果显示。分别以2 mg DST后8点血清皮质醇水平>5 Lg/d L和抑制率<50%作为切点来诊断库欣综合征,与病理学诊断的符合率分别为97.2%和76.4%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论与2 mg DST后抑制率<50%相比,以血清皮质醇>5 Lg/d L为切点诊断库欣综合征的方法准确性更高,因此针对老年库欣综合征患者,采用小剂量地塞米松抑制试验具有更高的诊断应用价值。

小剂量地塞米松抑制试验对库欣综合征诊断价值探讨

目的评价小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)对库欣综合征(CS)的诊断价值,探讨LDDST的最佳诊断指标和诊断切点。方法回顾性分析1991-2011年本院内分泌科收治并确诊的285例库欣综合征患者的临床资料,同时收集146例临床怀疑后经试验排除库欣综合征患者的临床资料。分别以血、尿皮质醇的绝对值和抑制率作为LDDST的诊断指标,通过各项指标的ROC曲线下面积(AUC)比较得出LDDST最佳诊断指标,同时计算敏感性与特异性之和最大的试验切点。结果 285例术后病理学检查证实的库欣综合征患者,其中库欣病154例(54%),肾上腺皮质腺瘤96例(33.7%),非ACTH依赖性双侧肾上腺大结节增生16例(5.6%),异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征14例(4.9%),肾上腺皮质癌3例(1.05%),异位肾上腺皮质腺瘤1例(0.35%),原发性色素性结节性肾上腺增生不良1例(0.35%)。146例排除库欣综合征患者诊断包括单纯性肥胖、原发性高血压、多囊卵巢综合征、血糖调节受损、高胰岛素血症、继发性闭经等。LDDST以抑制后血清皮质醇为诊断指标ROC曲线下面积最大,为0.971,诊断价值最高。抑制后血清皮质醇以146.5nmol/L(5.3μg/dl)为切点时敏感性97%,特异性98.9%;以美国内分泌协会临床指南推荐50nmol/L(1.8μg/dl)为切点的敏感性99.6%,特异性89%。结论 LDDST诊断库欣综合征以抑制后血清皮质醇为诊断指标价值最大,以抑制后血清皮质醇146.5nmol/L(5.3μg/dl)为切点试验的敏感性与特异性之和最大,推荐为最佳诊断切点。以50nmol/L(1.8μg/dl)为切点则试验敏感性提高,特异性降低。

外周去氨加压素兴奋试验与大剂量地塞米松抑制试验在库欣病中的诊断价值研究

背景库欣综合征(CS)临床表现复杂,在CS的病因诊断中,库欣病(CD)和异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征(EAS)难以鉴别诊断。而双侧岩下窦静脉采血(BIPSS)目前是鉴别诊断CD和EAS的金标准,但其在大多数医院无法开展。目前临床通常用大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)诊断CD,但其灵敏度较低;有研究证明去氨加压素(DDAVP)具有促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)样作用,其可促进垂体ACTH肿瘤分泌ACTH。目的探究外周DDAVP兴奋试验与HDDST在CD中的诊断价值。方法回顾性选取2015-01-01至2018-08-30于中国人民解放军总医院明确诊断为ACTH依赖性CS的患者72例为研究对象。收集患者一般资料及外周DDAVP兴奋试验、HDDST结果。计算DDAVP兴奋试验、HDDST诊断CD的灵敏度、特异度。结果72例ACTH依赖性CS患者中,CD 64例,EAS 8例。有63例ACTH依赖性CS患者进行了外周DDAVP兴奋试验(其中CD 55例,EAS 8例),其余9例予以剔除;外周DDAVP兴奋试验阳性51例,阴性12例;外周DDAVP兴奋试验诊断CD的灵敏度为92.7%,特异度为100.0%。72例ACTH依赖性CS患者中,HDDST阳性43例,阴性29例;HDDST诊断CD的灵敏度为67.2%,特异度为100.0%。同时行外周DDAVP兴奋试验与HDDST的63例患者中,外周DDAVP兴奋试验与HDDST同时阳性38例(均为CD患者),外周DDAVP兴奋试验与HDDST同时阴性9例(8例为EAS患者),外周DDAVP兴奋试验阳性、HDDST阴性16例,外周DDAVP兴奋试验阴性、HDDST阳性0例。同时行外周DDAVP兴奋试验与HDDST的55例CD患者中,外周DDAVP兴奋试验与HDDST同时阳性38例,外周DDAVP兴奋试验与HDDST同时阴性1例,外周DDAVP兴奋试验阳性、HDDST阴性16例,外周DDAVP兴奋试验阴性、HDDST阳性0例。结论外周DDAVP兴奋试验对CD有较高的诊断价值,临床中疑似CD患者HDDST为阴性时,进一步行外周DDAVP兴奋试验可明显降低漏诊率。

皮质醇昼夜节律、过夜地塞米松抑制试验及尿游离皮质醇临床应用的探讨

在肥胖的病因诊断中,皮质醇增多症(皮质醇症)与非皮质醇症的鉴别诊断十分重要,临床上常采用某些筛选试验将两者区别开来。

投用小剂量地塞米松后促皮质素释放激素的刺激作用——鉴别库欣综合征与假库欣状态的一种新方法

库欣综合征的轻度肾上腺皮质机能亢进的生化及表型表现与假库欣状态如抑郁症常常难以区别。地塞米松抑制试验和促皮质素释放激素(CRH)刺激试验分别被用于上述两种疾病的鉴别诊断,但诊断准确性均不能超过85％。由于上述原因,研究人员正致力于研制一种地塞米松—CRH联合试验,该试验将利用库欣综合征患者对地塞米松及CRH敏感性改变这一点。如果成功,将大大提高对库欣综合征的诊断准确性。

午夜1 mg地塞米松抑制试验联合ACTH兴奋试验在原发性醛固酮增多症分型诊断中的价值探讨

目的探讨午夜1 mg地塞米松抑制试验联合促肾上腺皮质激素(ACTH)兴奋试验在原发性醛固酮增多症(PA)分型诊断中的价值。方法横断面研究。回顾性分析2020年1月至2022年9月解放军总医院第一医学中心确诊为PA并完成午夜1 mg地塞米松抑制试验联合ACTH兴奋试验患者的临床资料,分析比较醛固酮瘤(APA)和特发性醛固酮增多症(IHA)患者的临床特征及试验结果。通过绘制受试者工作特征(ROC)曲线评估午夜1 mg地塞米松抑制试验联合ACTH兴奋试验对鉴别APA和IHA的效能,以约登指数最大确定诊断指标的cut-off值。结果共纳入82例PA患者,男43例,女39例,年龄(50.8±11.4)岁。根据PA类型分为APA组(n=49)和IHA组(n=33)。两组的体质指数、收缩压及舒张压差异均无统计学意义(均P>0.05)。APA组血钾、立位肾素均低于IHA组,差异均有统计学意义(均P<0.001);APA组立位血浆醛固酮浓度(PAC)、立位醛固酮与肾素比值(ARR)、卡托普利试验(CCT)前和后PAC、CCT后ARR、盐水输注试验(SIT)前和后PAC、单侧病变比例均大于IHA组,差异均有统计学意义(均P<0.001)。午夜1 mg地塞米松抑制试验联合ACTH兴奋试验后30、60、90、120 min APA组PAC及PAC/皮质醇均高于IHA组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。试验后90 min PAC的ROC曲线下面积(AUC)最大,0.930(95%CI:0.874~0.986),PAC的cut-off值为39.05 ng/dl时约登指数最大(0.766),鉴别APA与IHA的灵敏度和特异度分别为91.8%和84.8%。结论午夜1 mg地塞米松抑制试验联合ACTH兴奋试验在PA分型中具有一定临床价值,能够较好鉴别APA和IHA,其中90 min PAC及PAC/皮质醇的诊断效能最佳。

库欣综合征患者小剂量与大剂量地塞米松抑制试验之间的关系

目的探讨库欣综合征患者小剂量地塞米松抑制试验中血清皮质醇水平抑制程度与大剂量地塞米松抑制试验可受抑制（皿清皮质醇水平被抑制50％以上）之间的关系，及其对库欣病的诊断价值。方法回顾性分析广州中山大学附属第二医院1990年1月至2009年1月收治的91例库欣综合征患者，观察过夜小剂量（1mg）地塞米松抑制试验中血清皮质醇水平被抑制20％、30％、40％和50％以上与过夜大剂量（8mg）地塞米松抑制试验可受抑制之间的关系，并比较上述各切点对库欣病诊断的敏感性与特异性。结果在过夜1mg地塞米松抑制试验中血清皮质醇水平被抑制的程度（较基础08：00血清皮质醇水平下降的百分比）与在过夜8nag地塞米松抑制试验中血清皮质醇水平被抑制的程度相关（r=0．649，P〈0．001）；在过夜1mg地塞米松抑制试验中血清皮质醇水平被抑制20％、30％、40％和50％以上的例数分别为30、22、13和9例。在这些患者中，过夜8mg地塞米松抑制试验可受抑制的例数分别为23例（76．7％）、20例（90．9％）、12例（92．3％）和9例（100．0％）。血清皮质醇水平被1mg地塞米松抑制20％、30％、40％和50％以上对库欣病诊断的敏感性分别为52．8％、32．7％、22，6％和15，7％，特异性分别为94．7％、94．7％、97．4％和97．4％。结论对于库欣综合征患者，若血清皮质醇水平可被过夜1mg地塞米松抑制20％以上者，大多数也可被过夜8mg地塞米松抑制试验所抑制，并且其大多数为库欣病患者。

过夜小剂量地塞米松抑制试验对库欣综合征诊断价值的再探讨

目的重新探讨过夜小剂量地塞米松抑制试验对库欣综合征的诊断价值。方法回顾性分析我院1990年1月到2005年7月收治的52例库欣综合征患者和153例经住院检查排除库欣综合征的肥胖症和高血压病患者,比较过夜小剂量(1mg)地塞米松抑制试验的不同血清皮质醇切点对库欣综合征诊断的敏感性和特异性。结果在过夜1mg地塞米松抑制试验中,以试验当日晨8：00血清皮质醇为基础值,次日8：00血清皮质醇为基础值的50%以及次日晨8：00血清皮质醇275、200、138和50nmol/L为切点,诊断库欣综合征的敏感性分别为92．3%、92．3%、92．3%、92．3%和100．0%,特异性分别为90．8%、98．7%、96．1%、91．5%和78．4%。结论在过夜1mg地塞米松抑制试验中,以次日晨8：00血清皮质醇50nmol/L为切点具有较高的敏感性,可作为库欣综合征的第一线筛选试验。

大剂量地塞米松抑制试验不同抑制率的库欣病患者临床和生化特点分析

目的 分析经典大剂量地塞米松抑制试验（high-dose dexamethasone suppression test，HDDST）不同抑制率的库欣病患者临床和生化特点。方法 回顾性分析1991至2011年在解放军总医院诊治的202例库欣病患者临床资料，根据HDDST结果将患者分为抑制组（抑制率≥50%）和非抑制组（抑制率〈50%），抑制组又根据抑制率再分为A组（≥80%）和B组（50%～80%），比较3组间临床、生化和影像特点的异同。结果 （1）本组资料中，23.3%的患者HDDST中不被抑制，抑制组中A、B亚组分别占53.4%和23.3%。与抑制组-A和B比较，非抑制组病程更短、血钾水平更低。（2）库欣病常见体征中，非抑制组紫纹和下肢水肿较抑制组-A更多见；高血压和低钾血症的发生率明显高于抑制组（包括A、B亚组，P〈0.01），但糖代谢紊乱仅较抑制组-A更多见（P〈0.05）。抑制组的亚组中，抑制组-B低钾血症更多见（P〈0.05）。（3）非抑制组血清ACTH、游离皮质醇和24 h尿游离皮质醇均显著高于抑制组（包括A、B亚组），对抑制组的亚组进一步分析只有8∶00的血清皮质醇以抑制组-B更高（P〈0.05）。（4）3组垂体MRI阴性率无明显差异，阳性改变中以垂体瘤直接征象更常见；肾上腺影像特点中以双侧增生最多见，非抑制组有增多的趋势，但无显著性；肾上腺没有明显增生样改变在各组也没有显著差异，当表现为单侧增生时3组均以左侧多见，尤其是抑制组-A。结论 尽管抑制率不同，除抑制组-B的8∶00血清皮质醇更高和低钾血症多见外，抑制组各亚组间的其他临床、生化和影像特点相似，而非抑制组则具有更高的激素水平、更短的病程、更突出的体征和严重的生化异常。

过夜小剂量地塞米松抑制试验在库欣综合征患者定性诊断中的应用与护理

目的探讨过夜小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）在库欣综合征患者定性诊断中的应用与护理。方法2011年12月至2012年8月北京协和医院共收治138例可疑库欣综合征、肥胖症和高血压病的患者，实施过夜LDDST，对及时配合医生、准确地进行试验、完成试验数据的采集等护理情况进行回顾性分析。结果138例患者均顺利进行了试验,68例患者在过夜LDDST中各个血清皮质醇水平不被抑制，结合其他辅助检查、试验诊断为库欣综合征。结论LDDST作为库欣综合征定性诊断中最具灵敏度和特异度的试验方法，被广泛应用于库欣综合征的诊断和门诊库欣综合征的筛选,特别是早期病例和非典型病例的鉴别诊断，在进行试验过程中通过认真、细致的观察与护理工作,配合实验室准确完成试验数据的采集，以保证试验的顺利进行。

库欣综合征筛查中不同剂量过夜地塞米松抑制试验诊断价值的比较

目的评价不同剂量(1 mg和2 mg)过夜地塞米松抑制试验(ODST)在库欣综合征筛查中的诊断价值,探究最佳筛查药物剂量和诊断切点,以提高临床工作中对该疾病的检出率,减少药物对人体可能造成的不良反应。方法回顾性分析从2000年1月至2017年12月山东大学附属省立医院内分泌代谢病科收治并确诊的96例库欣综合征患者及61例临床怀疑经完善检查排除库欣综合征的患者的临床资料,在相同诊断切点下,比较不同剂量试验后血清皮质醇抑制程度及诊断敏感性、特异性;在相同剂量药物下,比较不同诊断切点在疾病筛查中的敏感性、特异性。结果在1 mg过夜地塞米松抑制试验中,库欣综合征组皮质醇抑制率为17.9%,非库欣综合征组为78.7%;在2 mg过夜地塞米松抑制试验中,库欣综合征组皮质醇抑制率为24.2%,非库欣综合征组为87.2%。以试验当天8:00血清皮质醇为基础值,以次日8:00血清皮质醇<50 nmol/L(1.8μg/dl)为库欣综合征诊断切点,1 mg ODST诊断库欣综合征的敏感性、特异性分别为为100%、42.8%;2 mg ODST诊断库欣综合征的敏感性及特异性分别为100%、69.7%;若以次日8:00血清皮质醇<138 nmol/L(5μg/dl)为库欣综合征诊断切点,1 mg ODST诊断库欣综合征的敏感性、特异性分别为为100%、85.7%,2mg ODST诊断库欣综合征的敏感性、特异性为100%、93.9%。在库欣综合征的筛查中,在相同诊断切点下,2 mg ODST比1 mg ODST诊断结果更可靠;在相同剂量药物下,以次日8:00血清皮质醇<138 nmol/L(5μg/dl)作为诊断切点,诊断敏感性无明显差别,特异性更高,诊断更准确。结论综上所述,在库欣综合征筛查过程中,以次日8:00血清皮质醇<138 nmol/L(5μg/dl)为库欣综合征诊断切点,进行2 mg ODST的诊断准确性明显提高,诊断结果更为可靠,值得在实践中推广应用。

大剂量地塞米松抑制试验不可抑制的库欣病患者临床和生化特点分析

目的分析大剂量地塞米松抑制试验(high-dose dexamethasone suppression test,HDDST)不可抑制的库欣病患者临床和生化特点。方法回顾性分析1991至2006年我院经手术病理证实为垂体ACTH腺瘤的库欣病患者60例,根据HDDST(2 mg/次,每6 h 1次,连用48 h)结果将患者分为抑制组(抑制≥50%)和不可抑制组,比较两组间临床和生化指标差异。结果(1)23.3%的患者(14/60)HDDST不可抑制,抑制组和不可抑制组的平均年龄[(33.8±10.4 vs 36.2±11.2)岁]和平均病程[(2.1±1.6 vs 3.9±3.1)年]相近(P>0.05)。(2)临床症状:与抑制组比较,不可抑制组双下肢浮肿(64.3% vs 32.6%)、低血钾(71.4% vs 28.3%)、继发性糖尿病(57.1% vs 26.1%)和皮肤紫纹的发生率(85.7% vs 54.3%)明显增高(均P<0.05);两组的高血压、中心性肥胖、色素沉着等症状的发生率相仿(均P>0.05)。(3)激素水平:不可抑制组8:00的血ACTH[(31.7±17.8 vs 17.6±11.6)pmol/L]、皮质醇[(1144.3±354.1 vs 696.1±207.9)nmol/L]和24 h尿游离皮质醇[UFC(2760.3±1851.0 vs 1208.0±690.0)nmol/24h]较抑制组明显增高(均P<0.01);而两组午夜(0:00)血ACTH和皮质醇水平相似(均P>0.05)。(4)生化检查:不可抑制组的血钾更低[(3.2±0.7 vs 3.8±0.6)mmol/L],二氧化碳结合力更高[(29.3±3.6 vs 26.6±3.6)mmol/L](均P<0.01)。结论HDDST不可抑制的库欣病患者8:00的血ACTH、皮质醇和24 h UFC水平增高更明显,容易出现下肢浮肿、皮肤紫纹、高血糖和低血钾,代谢性碱中毒的程度也更严重。

1 mg地塞米松抑制联合ACTH兴奋试验用于原发性醛固酮增多症分型诊断的研究进展

原发性醛固酮增多症(PA)是继发性高血压的常见病因,但PA有独立于血压之外的心血管疾病、肾脏病和代谢综合征风险。早期诊断并选择合理治疗方案是改善PA不良预后的关键,而PA分型则是选择治疗方案的基础,也是PA诊断的难点。目前公认的PA分型诊断金标准是肾上腺静脉采血(AVS),但有创、技术难度大、价格昂贵等缺点严重限制了AVS在PA分型诊断中的推广。基于醛固酮瘤和特发性醛固酮增多症对促肾上腺皮质激素(ACTH)刺激的不同反应,1 mg地塞米松抑制联合ACTH兴奋试验对于PA的分型诊断具有一定价值。虽然文献报道该试验的方法、结果解读、推荐人群、敏感性和特异性存在差异,但其用于PA分型诊断的总体敏感度为76.8%~95.5%,特异度为80.6%~88.9%,曲线下面积可达0.918~0.956。该试验可以在门诊进行,并且无需特殊设备,是一种相对无创、有效、经济、简化的分型诊断方法。

库欣综合征病人诊断试验的护理

库欣综合征又称皮质醇增多症,是内分泌系统常见的疾病之一,是因肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素而致蛋白质、碳水化合物、脂肪和电解质代谢紊乱的一组临床综合征。根据病因和发病机制,本病可分为促肾上腺皮质激素（ACT H ）依赖型皮质醇增多症、非 ACT H 依赖型皮质醇增多症和医源性类皮质醇增多症。传统认为库欣综合征是一种罕见的疾病,人口调查报道其发病率为每年（0.7～2.4）/10。但最近研究发现糖尿病中患此病比例为2%～5%。近年来,随着诊断新技术的迅速发展,对库欣综合征的诊治水平明显提高,其中临床上的内分泌功能试验及相关特异性检查,成为明确库欣综合征的主要诊断手段。库欣综合征的临床诊断试验主要包括过夜小剂量地塞米松抑制试验和大剂量地塞米松抑制试验。小剂量地塞米松抑制试验作为库欣综合征诊断的第1线筛选试验,可明显提高库欣综合征筛选敏感性。我院于2011年6月-2012年6月对60例可疑库欣综合征肥胖症的病人实施了过夜小剂量地塞米松抑制试验和大剂量地塞米松抑制试验诊断试验,现将试验护理报道如下。

探讨外周DDAVP刺激试验联合HDDST在库欣病与异位ACTH综合征鉴别诊断中的价值

背景促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)依赖性库欣综合征的常见病因为库欣病(Cushing’s disease,CD)和异位ACTH综合征(ectopic ACTH syndrome,EAS),岩下窦静脉分段采血(bilateral inferior petrosal sinus sampling,BIPSS)是鉴别两者的金标准,但因其有创性和技术要求高难以临床广泛开展,而大剂量地塞米松抑制试验(highdose dexamethasone suppression test,HDDST)及外周血1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素(desmopressin,DDAVP)刺激试验操作较为简单,可广泛开展。目的探讨外周血DDAVP刺激试验联合HDDST鉴别诊断库欣病和异位ACTH综合征的价值。方法回顾性分析2016年1月-2019年12月在解放军总医院第一医学中心内分泌科经术后病理、临床指标、BIPSS确诊的ACTH依赖性库欣综合征病例的临床资料,分析患者血ACTH-皮质醇节律、24 h尿游离皮质醇(24 h urinary free cortisol,24 h UFC)、外周DDAVP刺激试验后血ACTH及血皮质醇变化和HDDST后血、尿皮质醇变化,探讨外周DDAVP刺激试验和(或)经典HDDST不同切点鉴别诊断CD与EAS的敏感度和特异性。结果 119例ACTH依赖性库欣综合征患者中,CD 105例,男性10例,女性95例,平均年龄(38.20±12.52)岁;EAS 14例,男性8例,女性6例,平均年龄(44.86±17.17)岁。以外周DDAVP刺激试验后血ACTH升高幅度≥35%为切点,鉴别诊断CD与EAS的敏感度和特异性分别为97.9%和55.6%;以经典HDDST血和尿皮质醇抑制率均度≥50%为切点,鉴别CD与EAS的敏感度和特异性分别为62.0%和90.0%;联合外周DDAVP刺激试验血ACTH升高≥35%和HDDST试验血皮质醇(或尿游离皮质醇)抑制率≥50%为切点,鉴别ACTH依赖性库欣综合征的敏感度和特异性分别为73.3%和87.5%。结论以外周DDAVP刺激试验作为ACTH依赖性库欣综合征的定位试验,敏感度较高,但特异性较低;以HDDST作为ACTH依赖性库欣综合征的定位试验,敏感度较低,但特异性较高;两个试验联合诊断,可提高鉴别库欣病和异位ACTH综合征的诊断效能。

原发性空泡蝶鞍合并库欣病1例报告

原发性空泡蝶鞍是指非外因所致的蛛网膜下隙疝入蝶鞍,脑脊液进入垂体窝,垂体受到挤压,蝶鞍扩大。据尸检资料报告,原发性空泡蝶鞍的发生率约20%。原发性空泡蝶鞍多无症状,少数患者可以出现腺垂体功能减退、中枢性尿崩症、高泌乳素血症等内分泌功能紊乱,及头痛和视力障碍等。库欣综合征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量的皮质醇所产生的一组症候群,主要表现为满月脸、多血质貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、

21-羟化酶缺陷症临床分析

目的探讨21-羟化酶缺陷症的临床表现、诊断方法、治疗及转归。方法对2013年4月至2014年5月收治的3例21-羟化酶缺陷症患者的临床表现、诊断方法、治疗与转归进行分析。结果 3例患者中,男1例,表现为假性性早熟;女2例,表现假两性畸形,其中1例存在原发性闭经;影像学检查提示肾上腺增生;实验室检查提示血清睾酮增高,中剂量地塞米松抑制试验提示促肾上腺皮质激素、睾酮及黄体酮均可被抑制。确诊后给予补充肾上腺糖皮质激素治疗,1例因购药困难失访,2例治疗半年后随访,血清睾酮水平较前明显下降,1例女患者乳腺开始发育,出现月经来潮。结论 21-羟化酶缺陷症一般具有较典型的临床特征,确诊有赖于实验室检查,治疗的目的是补充患者自身分泌不足的糖皮质激素及盐皮质激素,抑制促肾上腺皮质激素及睾酮的分泌,以促使身体及骨骼正常发育。糖皮质激素首选氢化可的松,但是氢化可的松对促肾上腺皮质激素及睾酮的抑制作用较弱,当作用不理想时,可改为泼尼松。

柯兴氏综合征的诊断专题讨论会纪要

中华医学会上海分会泌尿科学组于1981年度组织了一系列有关肾上腺疾病的专题讨论。现将1981年5月24日柯兴氏综合征的诊断专题讨论会的内容整理刊出,供读者参考。