偏侧惊厥-偏瘫-癫癎综合征的临床特点及诊断

目的探讨偏侧惊厥-偏瘫-癫癎(HHE)综合征的临床特点及诊断。方法对5例HHE综合征患儿的临床资料进行回顾性分析,总结临床特征及其发病的危险因素,进行必要的辅助检查,包括头颅CT和(或)MRI、脑电图及诊断性智力测定或精神运动发育评价。结果4例4岁内起病,3例伴热性惊厥,最长惊厥时间均在2 h以上,并惊厥侧肢体偏瘫。5例均在偏瘫后2年内出现癫癎反复发作。4例为局限性运动发作,1例为精神运动性发作。5例均存在智力障碍或精神发育迟滞。头颅MRI检查4例发现左侧海马硬化,1例CT示右半球萎缩。脑电图均异常,4例见异常放电,1例示明显不对称。5例均予卡马西平为主的药物治疗,癫癎发作得到控制或部分控制。结论HHE综合征是持续偏侧惊厥导致的偏瘫-癫癎综合征,海马硬化可能是反复癫癎所致海马的继发性损伤,而非癫癎的起源灶。应提高对该病的认识,早期正确处理惊厥持续状态将减少HHE综合征发生。

针对性护理在大脑半球切除术治疗偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征中的应用效果

目的探讨针对性护理在大脑半球切除术治疗偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征中的应用效果。方法选取本院2010年10月～2013年12月诊治的42例偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征患者作为研究对象,按照随机数字表法分为对照组和观察组,各21例。对照组实施常规护理,观察组实施针对性护理干预,比较两组的护理效果。结果观察组的发热率、并发症发生率显著低于对照组,发热持续时间、住院时间显著短于对照组,肢体功能改善率、情绪稳定率、记忆力增强率、家属满意度显著高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论针对性护理干预在大脑半球切除术治疗偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征中的应用效果显著,能明显缩短治疗时间,提高家属满意度,且并发症少,安全性高,值得临床推广应用。

偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征3例报告及文献复习

目的总结偏侧惊厥-偏瘫-癫痫(HHE)综合征的临床特点及诊断。方法回顾分析2017-2019年收治的3例HHE综合征患儿的临床资料,并进行文献复习。结果3例患儿均为女性,发病年龄分别为3岁、1岁2个月和6岁11个月。首次惊厥均伴有发热,且均发生癫痫持续状态,2例出现右侧偏瘫、1例出现左侧偏瘫。1例患儿有肝功能、心肌酶异常。3例患儿的头颅磁共振成像或头颅CT均有异常改变,且与临床症状相对应。3例患儿均在偏瘫后随之出现反复癫痫发作,均给予奥卡西平为主的抗癫痫药物治疗,癫痫均暂时完全控制。例1检测到染色体微阵列chr5q33.3q34处存在9.1Mb缺失,包含GABRA1、GABRA2等大量功能基因,例2基因检测未发现异常,例3未行基因检测。结论HHE综合征是儿童惊厥性癫痫持续状态的罕见后果,早期正确处理惊厥持续状态可以有效减少HHE综合征发生。

大脑半球切除术治疗偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征的疗效分析

目的分析大脑半球切除术对偏侧惊厥-偏瘫-癫痫(HHE)综合征的手术疗效。方法回顾性分析2008～2010年收治的7例HHE患者的临床资料。对7例患者均进行头颅MRI检查、长程视频脑电图监测、功能MRI功能区评估、脑干诱发电位、视力视野检查和神经心理功能测定综合评估。手术方式包括Adam改良式大脑半球切除术6例,多脑叶切除+胼胝体切开术1例。结果治疗效果按Engel分级,Ⅰ级5例,Ⅲ级2例;患者肢体及神经心理功能均得到改善。结论大脑半球切除术可有效减少HHE患者癫痫的发作,同时能改善患者的肢体运动及神经心理功能。

偏侧惊厥-偏瘫和偏侧惊厥-偏瘫-癫综合征11例临床分析

目的总结偏侧惊厥-偏瘫（HH）综合征和偏侧惊厥-偏瘫-癫痈（HHE）综合征的临床特征。方法对北京大学第一医院儿科1995—2003年收治的11例HH或HHE患儿的临床资料进行分析。11例均做了头颅MRI和（或）CT检查、脑电图（EEG）检查及血生化测定，6例做了尿代谢病筛查。结果8例诊断为HHE，3例诊断为HH。发病年龄1个月至8岁5个月，平均为2岁9个月。4例首次惊厥前伴有发热。5例偏瘫前有惊厥持续状态。5例为右侧偏瘫，6例为左侧偏瘫。头颅影像学显示2例正常，7例大脑半球病变与临床症状相对应，1例为弥漫性病变，1例查出无关病变。11例EEG均为异常，其中8例EEG示双侧半球明显不对称，11例中4例有异常放电。6例代谢病筛查均为阴性，1例血乳酸、丙酮酸增高，1例血氨增高。7例采用了以卡马西平为主的抗癫痈药治疗。结论HHE为一种公认的惊厥持续状态导致的后遗症，临床上提高对该病的认识并积极进行治疗干预，有助于改善其预后。

偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征一例

患儿，男，5岁，因间断抽搐5d，加重伴发热1d入院。入院前5d无诱凶出现抽搐，表现为意识清楚，右侧肢体抖动，持续约1min，可自行缓解，在院外口服丙戊酰胺（15mg／kg），控制效果差，每日抽搐4～5次，入院前1d出现惊厥持续状态，表现为右侧肢体抖动继发全身强直阵挛发作，持续4～5h，

偏侧惊厥-偏瘫-癫（痫）综合征五例报道并文献复习

目的 探讨偏侧惊厥-偏瘫-癫（痫）综合征（hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome,HHES）的临床特点和诊疗对策.方法 对我院收治的5例HHES患儿的临床资料进行回顾性分析,总结临床特征及必要的辅助检查.结果 5例患儿均6岁内起病,2例有热性惊厥史,2例出现癫（痫）持续状态,4例偏瘫后反复癫（痫）发作.2例头颅MRI可见异常.脑电图均可见背景活动慢,3例可见受累大脑异常放电.4例经抗癫（痫）药物治疗后,3例好转,1例放弃治疗出院;1例未予抗癫（痫）治疗,自行好转出院.结论 HHES临床少见,诊治复杂,应提高对该病的认识,防治并重.

偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征一例报道

病例：患者,女,10岁,于5-6年前无诱因出现左肾区刺激疼痛,可触及左侧肾区局部肌肉抽动,瞬间消失,同时伴左下肢发麻,曾于北京确诊为胡桃夹现象（左肾静脉狭窄）。于2005年5月左右,左肾区疼痛阵发性频发,无尿频、尿急、尿痛,平均每2个月左右一次,每次持续6-7天,严重时左下肢抖动并左下肢运动不灵,可持续数天缓解。2006年10月再次无热抽搐，表现头向一侧，双眼凝视，偏侧肢体不动，未明确诊断。2007年初左下肢发麻，不伴肢体与肾区疼痛，

偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征的诊断学特征并文献复习

目的探讨偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征的诊断学特征。方法回顾性分析2018年4月16日河北省人民医院儿科收治的1例临床表现为偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿以右侧肢体抽搐起病,后表现为惊厥持续状态,左侧肢体偏瘫,好转后反复癫痫发作。头颅CT及磁共振成像(MRI)均提示钙化灶。发作期视频脑电图检查提示右侧枕区低中幅连续性棘波、棘慢波节律。患儿好转后复查视频脑电图,间歇期:双侧半球各导联可见大量弥漫性中高幅1.5~3.0 Hz慢波活动,左侧半球明显多于右侧;发作期:监测期未见癫痫。结论在偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征患儿中,脑电图及特征性神经影像学异常对诊断有一定的帮助。

发热,偏侧惊厥持续状态,意识障碍

患儿为6岁女童,主因"4 h内发作性抽搐4次"入院。入院时患儿主要表现为偏侧惊厥持续状态、发热、意识障碍,意识好转后查体发现其惊厥侧肢体偏瘫。入院时初步考虑病毒性脑炎。但入院后查脑脊液常规、生化未见异常,脑脊液免疫抗体及病原高通量测序未见异常,排除中枢神经系统感染。结合颅脑磁共振成像显示右侧大脑半球广泛水肿,考虑特发性偏侧惊厥-偏瘫综合征(IHHS)。调整抗癫痫药物为苯巴比妥后,惊厥发作明显减少。但间隔1个月后出现难治性癫痫,最终诊断特发性偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征(IHHES)。临床表现为发热、偏侧惊厥持续状态、意识障碍的患儿,诊断需结合脑脊液检查、影像学特点等考虑,IHHS后期可能发展为IHHES。