3.0T磁共振内耳成像对儿童先天性听神经发育畸形的诊断价值

目的:探讨3.0T磁共振内耳成像技术对先天性听神经发育畸形的诊断应用价值,为患儿听力的早期干预提供有价值的指导。方法:回顾性分析临床发现有听力障碍的患儿15例和3例听力正常儿童3.0T高场MRI内耳成像图像,并在工作站对图像进行后处理观察。结果:15例听力障碍的患儿,共20侧听神经发育异常,其中1例患儿前庭神经信号缺失伴左右蜗神经细小,1例左侧侧蜗神经细小,1例右侧蜗神经信号缺失,1例面听神经信号缺失伴左右前庭半规管发育异常,3例双侧蜗神经信号缺失,8例左侧蜗神经信号缺失。3例听力正常儿童,双侧前庭神经及蜗神经均显示清晰。结论:3.0T高场磁共振内耳成像技术可以清晰显示内听道内前庭神经及蜗神经,对儿童先天性听神经发育异常可以提供精准影像学信息,为患儿听力的早期干预提供不可或缺的参考与指导。

3.0T磁共振内耳成像对儿童先天性听神经发育畸形的诊断价值分析

目的儿童先天性听神经发育畸形患儿诊断工作中,采用3.0T磁共振内耳成像的诊断价值及效果分析。方法病例样本均收录于在我院接受诊疗的先天性听神经发育畸形患儿,共计收录样本20例,均收录于2021.9——2022.9期间,样本入组后均接受3.0T磁共振内耳成像进行诊断,并回顾分析20例患儿3.0T磁共振内耳成像诊断结果,探究3.0T磁共振内耳成像对儿童先天性听神经发育畸形的诊断价值。结果20例患儿经3.0T磁共振内耳成像诊断检出存在内听道内听神经信号异常的样本共计26侧,检出率为65.00%(26/40),其中,蜗神经细小共计检出4侧,占比为15.38%【左侧2侧(2例),双侧2侧(1例)】;面听神经信号损失共计检出2侧,占比为7.69%【均为左右耳2侧(1例)】;内耳蜗神经信号缺失共计检出20侧,占比为76.92%【仅左侧10侧(10例),仅右侧2侧(2例),双侧4侧(2例)】。结论儿童先天性听神经发育畸形患儿诊断工作中,采用3.0T磁共振内耳成像的诊断价值及效果显著,能清晰显示患者内听道内前庭神经和耳蜗神经,为后续临床对症治疗方案的制定提供精准的影像学信息支持。

内耳发育畸形及听神经异常儿童的人工耳蜗植入及康复——京津冀地区儿童听力诊断中心2018年第三季度学术研讨会

京津冀地区儿童听力诊断中心2018年第三季度学术研讨会于2018年8月31日在北京大学第三医院举办。北京市妇幼保健院保健部的潘迎主任,以及来自北京大学第三医院、北京同仁医院、解放军总医院、北京协和医院、北京儿童医院及中国听力语言康复研究中心等北京市六家儿童听力诊断中心,以及其他京津冀地区单位的专家与团队六十余人参加了本次会议。本次会议的主题为内耳发育畸形及听神经异常儿童的人工耳蜗植入及康复,围绕活动主题,六位讲者进行了发言。

儿童先天性胫骨假关节的外科治疗研究进展

儿童先天性胫骨假关节（CPT）是由于发育异常引起胫骨中、下1／3骨干畸形，临床表现为胫骨病理性骨折、胫骨成角畸形，常伴有髓腔狭窄、肢体短缩或囊肿等，最终形成不愈合的假关节，是一种罕见的儿童先天性发育畸形，其发生率占新生儿的1／15万。临床治疗方式较多，以外科手术治疗为主，生物工程技术进行辅助。

先天性胆管-支气管瘘一例并文献复习

先天性胆管-支气管瘘是一种少见的存在于胆道系统与呼吸系统之间的发育畸形,可合并其他畸形或发育不良,易引起反复发作、持续难治性肺炎。手术是其唯一的治疗方法。由于对该病的认识不足,易延误诊断。但认识和治疗得当,预后良好。现回顾性分析1例曾就诊于山西省儿童医院的婴幼儿先天性胆管-支气管瘘患儿的发病、诊断和治疗过程,并进行文献检索,总结该病的临床特点和诊断要点,以期提高儿科医师对该病的认识。

儿童包皮过长应尽早切除吗?

许多家长都希望尽早带儿童做包皮环切术。其中的原因一方面是听说包皮过长会导致阴茎发育畸形;另一方面是听说儿童尽早做完包皮环切术,后期恢复速度快。但是许多家长不太了解儿童包皮过长是一种正常的生理现象,随着儿童生长发育至成年后,这种现象可能就会消失。仅有少数成年人会因为遗传或先天性发育异常,导致包皮过长出现。本文主要就儿童包皮过长是否应该尽早切除进行分析,让家长能够正确对待这一现象。

儿童先天性脑积水的诊治探讨

目的 探讨并总结儿童先天性脑积水的诊治经验. 方法 回顾性分析福建医科大学附属第一医院神经外科自2007年6月至2011年6月收治的29例儿童先天性脑积水患者的临床资料,其中合并神经系统畸形27例,包括胼胝体缺如或发育不全6例、导水管狭窄5例、脑膜膨出3例、脊膜膨出3例、Dandy-Walker畸形2例、Chiari 1型畸形1例、脑灰质异位并脑裂畸形1例、脑发育不全1例、脑裂畸形1例、神经纤维瘤病1型1例、第四脑室囊肿1例、枕大池囊肿1例、透明隔囊肿1例；伴其他脏器畸形4例,包括胸7半椎体脊柱侧弯并右足马蹄内翻足1例、乳糜漏1例、腹股沟斜疝1例、脐疝1例.26例患者行脑室腹腔分流术,3例行囊肿腹腔分流术,均应用可调压分流管. 结果 29例患者中有效26例,疗效不佳3例.术后出现并发症13例,其中分流管感染3例,分流管近端堵塞或引流不畅3例,分流管腹腔端堵塞或引流不畅3例,硬膜下积液1例,硬膜下积液并硬膜下血肿1例,腹腔囊肿1例,分流管人右侧阴囊并阴囊肿胀1例. 结论 儿童先天性脑积水常合并脏器发育畸形,应注意相关检查以明确,并针对性治疗,以改善预后.

103例儿童脑瘫的CT诊断

１０３例儿童脑瘫的ＣＴ诊断鲍家启，鲍劲松，张有年，胡克非本文回顾性研究１０３例经临床诊断的脑瘫患儿，旨在探讨ＣＴ形态学改变与临床关系，有助于脑瘫的病因分析，判定预后及指导治疗，现报告如下。１资料与方法１．１诊断标准脑性瘫痪临床诊断及分型参照１９８８年...

儿童神经胶质异位四例

神经胶质异位最常发生于鼻部，故常被称为鼻胶质瘤或鼻神经胶质瘤，但其实质为一种先天性发育畸形，而非真性肿瘤。2009年10月至2012年6月，我们收治4例儿童神经胶质异位，下面结合文献探讨其发病机制和诊治要点。

Joubert综合征的临床及磁共振成像特征分析

Joubert综合征（JS）为一种罕见的颅脑先天性发育畸形,其主要病变是在小脑蚓部-（[1]）。有文献称其发病率约1/10万,由于其临床及影像学表现多样,给临床确诊带来一定困难,现回顾性分析19例JS的临床表现、磁共振成像（MRI）特点,以提高对本病的认识和诊断准确水平。1资料和方法1.1临床资料：收集重庆医科大学附属儿童医院及山西省儿童医院2012年1月至2016年12月经临床确诊的19例JS。

双气囊小肠镜在儿童梅克尔憩室诊断中的应用

梅克尔（Meckel’s）憩室是儿童常见的小肠先天性发育畸形，由卵黄管肠端退化不全所致，发病率约2％，常见于儿童，男性多于女性，约30％的患者可有其他先天性异常。出血是Meckel’s憩室最常见的并发症，也多见于儿童。由于憩室位于回盲瓣上50～100cm，常规结肠镜无法到达，因此目前临床常用99mTc同位素扫描检查，其敏感性、特异性虽较高，但仍受到一些因素的影响，有一定的假阴性和假阳性。我院近年来在行双气囊小肠镜检查（DBE）的患儿中，

儿童双肺多发肺囊肿的诊治

先天性肺囊肿是一种较常见的先天性肺发育畸形，与肺部其他疾病如肺结核、支气管扩张症、肺包虫病等较难鉴别，易引起误诊误治。其中双肺多发的肺囊肿极为罕见，本院近年收治双肺多发肺囊肿5例，现报告如下。资料与方法本组5例双肺多发肺囊肿中男3例，女2例。年龄2岁1个月至13岁2个月，平均7岁8个月。其中4例出现肺囊肿感染，1例囊肿破裂致气胸，5例均出现咳嗽气紧等呼吸困难症状。5例患儿均行胸部X线片及CT检查证实诊断。

小儿肠系膜囊肿(附41例报告)

小儿肠系膜囊肿为先天性淋巴管发育畸形,北京儿童医院近十年来收治29例,太原儿童医院收治12例,共41例.发病率不高,多在10岁以内出现症状.复发性腹痛、腹胀、无张力肿物为其主要症状和体征,急性腹膜炎,急性或慢性复发性肠梗阻为其主要合并症.诊断可依靠症状、体征、腹部X线平片钡餐、钡灌肠及'B'型超声检查.应争取早期诊断早期手术切除肿物.

首发脊柱的婴儿全身播散性结核一例

患儿男，12月龄，因“低热14d，抽搐5h”于2016年3月入住安徽省儿童医院。患儿为第1胎第1产，足月顺产，出生时Apgar评分正常，出生体重3．2kg，出生后未接种卡介苗。入院前2个月因腰椎后突畸形在外院就诊，以“腰椎先天性发育畸形”给予支具固定，但未见好转。

让先心病患儿重新拥有健康的心

先天性心脏病是指胎儿时期心脏或大血管发育异常而致的疾病，是儿童时期较常见的先天性发育畸形，占儿童心血管疾患的首位。全国每年新出生的婴儿中先心病的患儿大约占6‰-8‰，有10万名之多。