MRI、CT检查对儿童先天性神经感音性听力下降内耳及听觉中枢畸形的临床应用价值

目的分析MRI、CT检查对儿童先天性神经感音性听力下降内耳及听觉中枢畸形的临床应用价值。方法选取2020年1月至2021年12月期间河南省儿童医院的60例重度神经感音性下降儿童为研究对象,采用MRI、CT检查方式进行诊断,统计分析检查及分型结果。结果本组儿童均完成了MRI检查,有18例患儿完成CT检查,检查结果显示有3例儿童为内听道发育畸形,占比5.00%,14例儿童前庭导水管扩大,占比23.33%,3例儿童骨迷路畸形,占比5.00%,6例儿童为窝神经畸形,占比10.00%,12例儿童为耳蜗畸形,占比20.00%,有耳蜗不发育和耳蜗发育不全两种类型;1例儿童为米歇尔畸形,占比1.67%,8例儿童为前庭畸形,占比13.33%,其中有一些患儿存在椭圆囊扩大,1例儿童为顶周融合,占比1.67%,4例儿童为半规管畸形,占比6.67%,另外8例儿童经MRI、CT检查显示结果没有异常,占比13.33%。结论MRI可以对内耳、蜗神经畸形及发育的状况进行准确的判断和评估,且能够判定畸形的轻重程度,CT检查则能够对骨性结构及通道异常进行较为准确的判断,通过联合MRI及CT检查能够更加准确的判定内耳及听觉中枢畸形病情和病情的分型,从而为临床制定人工耳蜗植入手术方案提供重要的信息,并对临床预防或判断儿童患者治疗期间的并发症有重要作用。

儿童先天性感音神经性聋的干预策略

儿童先天性感音神经性聋的早期干预非常重要。该文从早期听力学、遗传学、影像学检查确诊;早期验配助听器;早期人工耳蜗植入;人工耳蜗植入后的康复等几个方面阐述了对儿童先天性感音神经性聋的干预策略。

骨锚式助听器在双侧先天性外耳道闭锁儿童中的应用

先天性外耳道闭锁在新生儿中的发病率约为1/8 000~1/10 000,其中1/4是双侧发病[1],临床表现为外耳道发育不全,常伴有耳廓和中耳畸形,导致传导性聋,部分病例合并存在内耳畸形和感音神经性聋[2]。多数先天性双侧外耳道闭锁患儿因存在60 dB左右的听力损失[3]而导致言语发育障碍,因此应尽早对此类患儿进行听力干预。因先天性外耳道闭锁患儿无法配戴气导助听器,通常选择手术行听力重建和配戴传统骨导助听器以改善听力,

突发感音神经性聋伴轻嵴帽1例

突发感音神经性聋(Sudden sensorineural hearing loss,SSNHL)也称为突发性聋,指72h内发生的、原因不明的感音神经性聋,至少在相邻的两个频率听力下降≥20d B[1]。我国SSNHL的发病率近年有逐渐上升趋势,但目前尚缺乏大样本流行病学数据。据报道5%~19%的SSNHL伴良性阵发性位置性眩晕(Benign paroxysmal positional vertigo,BPPV),水平半规管是除后半规管外最容易受累的半规管[2,3]。

先天性内耳畸形漏诊

先天性内耳畸形临床罕见,诊断与鉴别诊断困难,极易漏诊误诊。现报告1例,并对该病进行分析。患者,女,44岁。右耳进行性听力下降10年,伴阵发性右耳胀痛,右鼻咽部湿润感,无眩晕、耳鸣、耳漏。曾多方求治,诊断为右耳感音神经性聋。发病后曾突发晕厥7次,数分钟后恢复如常。

先天性眼球震颤伴头震颤及感音性神经性耳聋一大家系

先证者（Ⅲ19）男，46岁。出生时发现患儿双眼球左右摆动，头不时也左右震颤；目前手有时也震颤，紧张时上述震颤加重。在16～17岁时发现视力下降，有进行性严重趋势；10年前发现听力下降；外观观察无贫血貌，行走正常，劳动能力和生活能力均正常。查体：双下肢肌张力增高，四肢深反射亢进；无感觉异常，双下肢痛觉无异常；跟-膝-胫实验可认为阴性，但比正常人显得较笨拙；

大前庭水管综合征与波动性听力损失

目的 分析波动性听力损失在大前庭水管综合征 (largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)中的特征。方法 总结LVAS 13例 ( 2 3耳 )的临床资料 ,对其波动性听力损失的机理、LVAS诊断及治疗作一讨论。结果 LVAS13例 ( 2 3耳 )中双侧 10例 ,单侧 3例。平均年龄 7.9岁。多幼年起病 ,呈缓慢进行性听力减退 ,波动性突然加重 12耳 ,并伴发作性眩晕 3例。 6例有提重物、运动、乘飞机、感冒史。 3例有遗传性家族史。纯音听力多呈高频下降型感音神经性聋。眼震电图 12耳中 6耳一侧半规管麻痹。高分辨率CT显示大前庭水管扩大 2 .5～ 8mm ,有的深达前庭总脚。结论 LVAS多于幼年时出现缓慢进行性听力减退 ,可伴波动性突发性听力下降、眩晕 ,常与增加颅内压的活动有关 。

保护儿童听力的几种方法

听觉是人与周围环境相协调的重要途径,现代信息社会更需"眼观六路,耳听八方"。因此,家长和老师应保护好儿童的听力,多了解一些有关的基本知识。一、避免噪声污染婴儿听觉器官发育尚未完善,太大的声音刺激会损伤稚嫩的听觉器官。迪斯科、摇滚乐等高音量快节奏的音乐,会导致内耳的微细血管痉挛。

听力突然下降咋治

编辑同志：我去年体检对发现听力下降了30％，最近体检时又发现双耳的听力已经下降了70％，被诊断为神经性耳聋。请问：这种情况该如何治疗？某部干部王卓王卓同志：感音神经性耳聋俗称神经性耳聋，其治疗方法主要包括病因治疗、听力康复治疗等。病因治疗有以下几个方面：一是避免或停止接触能引起耳聋的原因，如噪声及耳毒性药物：二是专科治疗引起耳聋的原发病，如带状疱疹、腮腺炎等感染性疾病，以及自身免疫性疾病等；三是药物治疗，对于突发的或是不稳爱的感音神经性耳聋可尝试药物治疗，常用的药物包括激素：营养神经类药物（如甲钴胺和神经生长因子）、血管扩张及溶栓抗凝类药物（如银杏叶制俐、激酶类等），以及改善内耳代谢的药物（如ATP、辅酶）等；四是高压氧及针灸等中医治疗，但其疗效个体差异大。

上海:实施我国首例先天性听力障碍儿童人工听觉脑干植入术

近日,一例先天性听力障碍伴内耳畸形的患儿在上海交通大学医学院附属第九人民医院成功接受人工听觉脑干植入术1个月后,成功发出令人惊喜的哭喊声。这是该院吴皓教授团队实施的我国首例先天性听力障碍儿童人工听觉脑干植入术。患儿于年初来到该院耳鼻咽喉科就诊,26月龄,自幼听力差(双侧极重度感音神经性聋),言语未发育,体重、身高发育正常。家长希望能为孩子重建听力,但患儿存在双侧耳蜗及双侧听神经未发育,属于人工耳蜗植入的禁忌证。

儿童耳科学研究

儿童耳科学涵盖临床耳科和儿童听力学的研究,而研究儿童的听力相关问题,不仅仅限于听力学本身,更重要的是儿童疾病会反映听力学的方方面面,其研究领域也就更加广阔。就儿童来说,耳科学研究也越来越受到关注。

听力障碍和康复的现状及发展

1 听力障碍与听力康复概况 听力障碍是指听觉系统中的传音、感音、听神经或／和其各级听中枢发生病变．听功能出现障碍．发生不同程度的听力下降。听力障碍病因包括先天性、中毒性、感染性、老年性、噪声性和特发性等。听力障碍相当一部分为感音神经性聋。而绝大多数感音神经性聋的病理基础源于毛细胞的丧失或功能缺陷．实可称为感音性聋：只有少数是听觉中枢通路或皮层上的病变．此为真正的神经性聋。

30例大前庭水管综合征患者SLC26A4基因诊断与听性脑干电位特性分析

大前庭水管综合征（Large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）是一种临床常见的先天性内耳畸形疾病,属于常染色体隐性遗传性非综合征型听力障碍性疾病,发病率占儿童和青少年感音神经性聋的1%-12%[1]。主要表现为波动性和进行性感音神经性听力下降,发病年龄可以从出生后至青春期的任何年龄段。目前临床诊断主要是颞骨高分辨率薄层CT扫描、

乘务员感音神经性耳聋1例

1临床资料 患者，女，32岁，空中乘务员。因“左耳听力下降、间断性耳鸣10年、加重2月”于2001年2月18日入住空军总医院。患者于10年前某日突发双耳听力下降，数小时内加重，伴耳鸣、耳闷胀感、旋转性眩晕、恶心、呕吐，持续2天后好转。当时在成都某医院以“美尼尔氏病”收入院。本次入院查体：一般情况好，外耳道无异常分泌物，右耳鼓膜轻度充血，左耳鼓膜完整，标志清晰，音叉试验气骨导比较试验（RT）（＋），骨导偏向试验（WT）无偏向，纯音听力计示：左耳4kHZ损失至50dB；8kHZ损失至75dB。入院诊断：①左耳感音神经性聋；②右耳航空性中耳炎。入院后给予活诺林、凯时、复方丹参等药物口服和输液治疗以及耳部微波理疗等，以促进和改善内耳微循环。右耳听力、耳鸣好转，但左耳听力无好转并伴耳鸣。症状好转后于2001年3月8日出院，建议左耳试配助听器。经地面观察3个月后恢复飞行。半年后复飞，因缺乏飞行信心，申请停飞。

分泌性中耳炎骨导听阈提高的临床分析

分泌性中耳炎是以传导性聋及鼓室积液为主要特征的中耳非化脓性炎性疾病,是小儿和成人常见的听力下降原因之一。分泌性中耳炎引起的听力下降主要为传导性聋,但部分病人可合并骨导听阈的升高。本文通过回顾性分析,对分泌性中耳炎病人进行骨导听阈观察,以探讨分泌性中耳炎是否可引起感音神经性聋。

一碰头听力就变差

大前庭导水管综合征是前庭导水管扩大伴有感音神经性聋等症状为特征的先天性疾病。目前认为，该病属于常染色体隐性遗传，大多为PDS基因突变导致，有明显的家族发病倾向。双耳发病的患者多见，从出生到青春期均有可能起病，儿童期多见，主要表现为进行性或者波动性的听力下降，发作性眩晕。近年来由于高分辨CT和基因诊断技术的应用，使本病能够被早期诊断。