Ph阴性青少年与年轻成人急性淋巴细胞白血病预后及治疗综述

Ph阴性青少年与年轻成人急性淋巴细胞白血病患者的治疗存在较多争议。标危组患者可以通过儿童样化疗方案获益。儿童方案优于成人方案的原因包括了这类患者的遗传学特点,治疗中应用非骨髓抑制类药物,更高剂量的氨甲蝶呤以及更高强度的中枢神经系统白血病预防与治疗。高危组患者则可通过异基因造血干细胞移植获益。研究显示MEF2D融合基因、Ph样急性淋巴细胞白血病为预后不良因素。本文就Ph阴性青少年与年轻成人急性淋巴细胞白血病的预后及治疗研究进展进行综述。

微小残留病和IKZF1缺失在预测成人急性B淋巴细胞白血病患者预后中的价值

目的评估微小残留病(MRD)和IKZF1基因缺失在接受儿童特点化疗方案的成人急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)中的预后价值。方法回顾性分析2016年1月至2020年9月南方医科大学南方医院收治的149例成人B-ALL患者的预后情况。采用Cox回归模型进行预后因素分析。结果149例患者完全缓解(CR)率为93.2%,5年总生存(OS)率和累积复发率(CIR)分别为(54.3±5.0)%和(47.5±5.2)%。Cox回归分析发现诱导治疗后第45天的微小残留病(MRD3)阳性与患者复发风险独立相关(HR=2.535,95%CI 1.122~5.728,P=0.025),IKZF1基因缺失与患者的死亡风险独立相关(HR=1.869,95%CI 1.034~3.379,P=0.039)。基于MRD3和IKZF1基因状态,我们将149例成人B-ALL患者分为高危组[MRD3阳性和(或)IKZF1基因缺失]和低危组(MRD3阴性且IKZF1基因野生型)。两组的5年OS率分别为(45.5±6.0)%和(69.4±8.6)%(P<0.001),5年CIR分别为(61.6±8.3)%和(25.5±6.5)%(P<0.001),差异均有统计学意义。多因素分析表明,高危组是影响OS(HR=3.937,95%CI 1.975~7.850,P<0.001)以及CIR(HR=4.037,95%CI 2.095~7.778,P<0.001)的独立危险因素。结论MRD结合IKZF1的预后分层系统可更有效地预测成人B-ALL患者的临床结局,有助于指导患者治疗方案的选择。