超声心动图评估儿童大动脉炎心脏受累的研究进展

儿童期起病的大动脉炎(childhood-onset takayasu arteritis,cTA)是儿童时期最常见的大血管炎,极易出现并发症,心脏受累在cTA中常见,且预后差,病死率高达35%,因此,早期明确诊断非常重要。超声心动图因其经济、无创、无辐射、便于随访等优势在评估cTA心脏受累方面发挥重要作用。本文就超声心动图评估cTA心脏受累的研究进展进行综述。

儿童大动脉炎误诊为病毒性脑膜炎1例分析

目的回顾分析我院儿童大动脉炎误诊为病毒性脑膜炎报告1例。方法儿童大动脉炎1例。患儿,男,10岁。因"发热、头痛、呕吐3d,伴间断抽搐1d"入院。结果患儿急性起病,主要表现为头痛、发热、呕吐,抽搐,血压增高,脑膜刺激征阳性,脑脊液压力不高,细胞数7个/mm3,生化基本正常改变,病初期诊断为"病毒性脑膜炎",经过抗病毒控制感染治疗后患儿血压仍增高,口服降压药疗效不明显,行腹部彩超示腹主动脉弥漫性狭窄呈单色教细的血流通过,腹主动脉变细,诊断为"多发性大动脉炎"双侧下肢动脉减弱,腹部可听到二级高调血管杂音。给予口服降压药以及激素治疗,同时使用扩血管、抗凝药物治疗,转入心血管外科进一步治疗。结论多发性大动脉炎临床上较为少见,按受累血管部位不同,可表现多样化,胸腹主动脉型可表现为发热、头痛、呕吐、抽搐等高血压症状,如查体不细致,常易被误解为病毒性脑膜炎,而高血压常被误解释为抽搐后血压增高,延误诊治。如患儿血压高,不能用原发病合理解释,应该进一步查体与本病相鉴别,以利于早期确诊,早期治疗。

13例儿童大动脉炎临床资料分析

目的研究儿童大动脉炎（takayasu arteritis，TA）的临床表现和治疗方案。方法对1999年1月——2008年8月住院的TA患儿临床资料进行回顾性分析。结果13例中，男6例，女7例，年龄3岁～12岁，平均9．3岁。按照Ishikawa’s criteria标准诊断大动脉炎。临床表现有高血压61．5％、心功能不全38．5％、脉搏减弱30．8％、心肌病23．1％、心脏瓣膜受累23．1％。主要的血管成像类型是Ⅱ型61．5％。抗高血压药，口服激素和控制充血性心力衰竭的药是主要的医疗措施。2例内科治疗无效患儿子经皮血管成形术（PCTA）疗效好。结论大动脉炎有脉搏减弱期，有高血压和其他并发症。TypeⅡ最常见。抗高血压药和激素治疗可控制症状。

儿童大动脉炎并发心力衰竭患者25例临床特点及预后回顾性分析

目的探讨儿童大动脉炎合并心力衰竭的临床特点及远期预后。方法连续入选2003年1月1日至2017年12月31日于中国医学科学院阜外医院住院的起病年龄<18岁、符合心力衰竭诊断标准的大动脉炎患者共25例。收集患者的人口统计学指标、临床表现、实验室检查、影像学检查和治疗方案等资料。心力衰竭结局(事件)为首次出现急性心力衰竭发作或心力衰竭加重再入院及全因死亡。采用Kaplan-Meier生存分析绘制生存曲线评估该类患者的生存率及无事件生存率。结果儿童大动脉炎合并心力衰竭患者中女性占96%,平均发病年龄为(13.50±3.04)岁,诊断延迟时间中位数(P_(25)~P_(75))为1.04(0.46~3.52)年。常见临床表现包括呼吸困难(100%)、血管杂音(88%)、高血压(68%)及四肢血压不对称(60%)等。氨基末端脑利尿钠肽前体(NT-proBNP)中位数(P_(25)~P_(75))为3504.0(1215.8~9439.9)ng/L。肾血管性高血压(48%)及降主动脉狭窄(32%)是儿童大动脉炎患者发生心力衰竭的最常见病因。治疗方面,80%患者采用糖皮质激素为基础的治疗,再血管化治疗率为40%。本研究随访时间中位数(P_(25)~P_(75))为6.65(2.97~10.52)年,随访中7例(28%)患者因心力衰竭加重再次住院或因心力衰竭加重死亡,4例(16%)患者出现死亡。5年无事件生存率及5年生存率分别为分别72.2%及91.7%。死亡患者死因均为心力衰竭。结论儿童大动脉炎患者发生心力衰竭的最常见病因为肾血管性高血压及降主动脉狭窄。目前该病5年无事件生存率较低,增强对该病的早期识别及加深对疾病进程的认知或许有助于及时发现该病,从而及时干预并改善预后。