儿童终末期肝病模型评分用于预测婴幼儿活体肝移植预后的作用

目的探讨儿童终末期肝病模型(PELD)评分系统用于预测婴幼儿活体肝移植预后的作用。方法回顾性分析2006年10月至2012年12月上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科收治的101例小儿活体肝移植临床资料。患儿术前诊断均为胆道闭锁。术前对每例患儿进行PELD评分,根据PELD评分将患儿分为两组:低分组(PELD评分<16分,62例)和高分组(PELD评分≥16分,39例)。比较两组患儿围手术期的基本情况及术后并发症发生率。结果两组患儿的手术年龄和体重差异均有统计学意义(均为P<0.05),但两组性别、移植物(肝)重量/受体的体重、供肝冷缺血时间、术中失血量等差异均无统计学意义(均为P>0.05)。PELD高分组患儿移植术后的肺部感染和胆道并发症发生率均明显高于低分组(均为P<0.05)。结论术前PELD评分可用于预测婴幼儿肝移植的预后,为婴幼儿肝移植的围手术期的治疗、监护及护理措施的制定提供参考。对于术前PELD评分较高的患儿,应加强围手术期并发症的监护处理。

应用儿童终末期肝病模型评分预测Kasai术后联合激素治疗胆道闭锁的短期预后

目的 应用儿童终末期肝病模型（pediatric of end-stage liver disease,PELD）评分系统预测Kasai手术联合激素治疗胆道闭锁患儿的预后.方法 80例胆道闭锁患儿随机分为Ksai手术联合激素组及单纯Kasai手术组,应用PELD评分系统对每例患儿进行评分,比较两种方法治疗后生化指标、病死率及PELD分值的不同,探讨PELD评分与预后的关系.结果 PELD分值小于16的手术联合激素组患儿总胆红素、凝血酶原时间的国际标准化比值（INR）及PELD分值分别为（23.3±1.1）mg/L、2.31±0.24和10.6±2.3,明显低于单纯手术组的（28.9±2.1）mg/L、2.63±0.18和13.2±2.7.白蛋白则高于单纯手术组,差异有统计学意义（P＜0.05）.16≤PELD＜28的患儿手术联合激素治疗后总胆红素、INR及PELD分值分别为（78.7±1.7）mg/L、3.03±0.24和17.1±1.8.明显低于单纯手术组的（92.6±2.1）mg/L、3.42±0.29和20.8±2.4,差异有统计学意义（P＜0.05）.白蛋白的水平比单纯手术组高,差异有统计学意义（P＜0.05）.PELD≥28的患儿仅总胆红素两组之间比较有统计学差异.PELD＜28的患儿,手术联合激素组患儿的病死率明显低于单纯手术组,差异有统计学意义.而PELD≥28的患儿的病死率两组之间比较差异无统计学意义.结论 激素通过降低总胆红素、INR及PELD分值,改善肝功能.PELD分值在28以下的患儿,激素辅助治疗可提高这部分胆道闭锁患儿的短期生存率.PELD分值大于28的患儿,即使应用激素治疗也不能提高短期生存率.

76例儿童急性肝衰竭病因及临床转归分析

目的 分析儿童急性肝衰竭(ALF)的病因和临床转归。方法 收集2010年1月—2021年1月期间长江大学附属仙桃市第一人民医院收治ALF患儿76例(男43例、女33例),年龄1个月~12岁。定期随访,依据临床转归结果将患儿分为存活组、死亡组,搜集ALF患儿病因,比较存活组、死亡组临床资料并作多因素分析。结果 76例ALF患儿病因未明确31例(40.8%)、病因明确45例(59.2%)。后者药物源性损害14例(18.4%)、感染性疾病11例(15.8%)、解剖异常(血管或胆道先天发育异常)9例(14.5%)、遗传代谢性疾病7例(9.2%)、自身免疫性疾病3例(3.9%)及肿瘤性疾病1例(1.3%)。76例ALF患儿中存活、死亡分别为44例、32例,比较临床资料可知,存活组ALT、AST[1 108(504, 3 114)U/L、1 226(808, 3 225)U/L]均显著高于死亡组[526(204, 915)U/L、717(470, 1 948)U/L,Z=27.402, 24.153,P<0.05];存活组Alb、TBil、DBil及血氨分别为33.2(30.2, 38.4)g/L、61.2(26.5, 182.4)μmol/L、38.0(12.9, 114.8)μmol/L及80.0(60.5, 101.7)μmol/L,与死亡组[28.7(26.0, 31.4)g/L、152.9(70.6, 288.0)μmol/L、87.6(41.6, 158.2)μmol/L及109.5(85.5, 146.6)μmol/L]相比,差异具有统计学意义(Z=8.162,-30.429,-48.624及-9.489,P<0.05);存活组PT、INR[24.2(21.0, 29.8)s、2.1(1.8, 2.8)]均显著低于死亡组[38.4(24.4, 52.5)s、3.3(2.3, 6.6),Z=-20.197,-21.158,P<0.05];存活组PELD评分[20.2(18.4, 32.0)分]显著高于死亡组[30.8(24.6, 39.0)分,Z=-22.278,P<0.05]。将ALT、AST、Alb、TBil、DBil、血氨、PT、INR及PELD评分作为自变量,ALF患儿临床转归结局作为应变量(赋值0=存活,1=死亡),纳入logistic回归分析,结果提示TBil及PELD评分是ALF患儿临床转归中死亡发生的独立危险因素(P<0.05)。结论 儿童ALF病死率高,常见病因包括药物源性损害、感染性疾病、解剖异常(血管或胆道先天发育异常)、遗传代谢性疾病、自身免疫性疾病及肿瘤性疾病。ALF患儿TBil、PELD评分升高提示预后不良。

儿童肝移植治疗Alagille综合征的单中心经验

目的探讨儿童肝移植治疗Alagille综合征(ALGS)的疗效。方法收集12例ALGS患儿的临床资料进行回顾性分析,分析ALGS患儿的临床特征和病肝组织病理学特点、肝移植的特点及其术后并发症和随访情况。结果12例患儿均存在JAG1基因突变和典型面部特征,黄疸是最常见的首发症状,在出生后7(3,40)d出现。患儿行肝移植时身高和体质量Z评分分别为-2.14(-3.11,-1.83)分和-2.32(-3.12,-1.12)分,5例患儿严重发育迟缓,4例患儿严重营养不良。12例患儿中8例伴有心血管异常。病理学检查结果显示,4例患儿病肝的小叶结构基本保持,8例存在大小不等结节性肝硬化,其中1例病肝检测到单个早期中分化肝细胞癌。3例患儿因误诊为胆道闭锁行葛西手术治疗。8例患儿行活体肝移植,3例患儿行尸体供肝肝移植(包括2例劈离式肝移植和1例尸体全肝移植),1例患儿行多米诺肝移植(供肝来自枫糖尿病患者)。在随访30.0(24.5,41.7)个月时,患儿和移植物存活率均为100%。在随访过程中,患儿身高和体质量Z评分分别为-1.24(-2.11,0.60)分和-0.83(-1.65,-0.43)分,表明患儿术后生长和发育情况明显改善。结论肝移植是治疗肝硬化失代偿期和严重瘙痒伴生活质量差的ALGS患儿的有效方法。伴随心血管异常的ALGS患儿,术前应进行详细评估,必要时联合儿科心脏病专家进行治疗。