伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫认知功能与电临床特征的相关性研究

目的探讨伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECT)患儿认知功能与临床因素、脑电图痫样放电之间的相关性。方法回顾性分析2019年1月至2022年7月行长程视频脑电图监测的BECT患儿的临床资料,另选取同期门诊行健康体检的健康儿童作对照组。对两组儿童进行中国修订-韦氏儿童智力量表测试,对比两组智商情况及分析BECT患儿临床因素和脑电图痫样放电与总智商(FIQ)、言语智商(VIQ)及操作智商(PIQ)之间关系。结果纳入42例经典型BECT患儿,男18例、女24例,平均年龄(9.4±2.0)岁,平均起病年龄(7.4±2.6)岁。对照组45例,男28例、女17例,平均年龄(9.7±2.2)岁。与对照组相比,BECT组的FIQ、VIQ、VIQ子项中的分类和词汇以及PIQ中的木块图得分均较低,差异有统计学意义(P<0.05)。42例BECT患儿中,与≥10岁组相比,<10岁组患儿的FIQ和VIQ较低,差异有统计学意义(P<0.05);脑电图不同放电侧别组之间VIQ差异有统计学意义(P<0.05),双侧放电组得分较低。BECT患儿起病年龄与FIQ(r=0.39)、VIQ(r=0.57)、VIQ子项中知识(r=0.49)、分类(r=0.35)、词汇(rs=0.62)、领悟(r=0.43)、数字广度(r=0.37)得分呈显著正相关(均P<0.05),病程与VIQ子项中知识得分(rs=-0.31)呈显著负相关(P<0.05)。与起病年龄≥10岁组相比,<10岁组VIQ子项中知识、词汇量表得分较低,差异有统计学意义(P<0.05)。左侧组、右侧组和双侧组之间VIQ子项中知识、数字广度量表得分的差异有统计学意义(P<0.05)。结论BECT患儿平均智力水平处于正常范围,但智力结构存在不平衡现象,以语言功能受损为主,起病年龄早、双侧大脑半球放电、病程长是影响BECT患儿语言功能、导致认知功能下降的主要因素。

左乙拉西坦治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波合并睡眠中癫痫性电持续状态的临床效果及对放电指数的影响

目的 探讨左乙拉西坦治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)合并睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的临床效果及对放电指数的影响。方法 选取2019年8月—2021年8月广西医科大学第一附属医院收治的98例BECT合并ESES患儿,根据随机数字表法分为研究组和对照组,每组49例。对照组采用奥卡西平片和丙戊酸钠口服溶液治疗,研究组在对照组的基础上给予左乙拉西坦治疗。比较两组患儿的癫痫发作频次、症状持续时间、放电指数、棘波指数、临床疗效、脑电活动情况、操作智商(PIQ)评分、语言智商(VIQ)评分、全量表智商(FIQ)评分及不良反应。结果 研究组的癫痫发作频次少于对照组,症状持续时间均短于对照组(P <0.05);研究组治疗前后放电指数差值高于对照组(P <0.05);研究组总有效率高于对照组(P <0.05);研究组治疗前后α波段、β波段、θ波段、δ波段差值均高于对照组(P <0.05);研究组治疗前后PIQ、VIQ、FIQ评分差值均高于对照组(P <0.05);研究组与对照组的不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 左乙拉西坦用于治疗BECT合并ESES可以改善临床症状,疗效确切,同时可以改善放电指数和认知功能,安全可靠。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波共患注意缺陷多动障碍的临床特征及认知损害分析

目的 探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)共患注意缺陷多动障碍(ADHD)的临床特征及认知损害情况。方法 选取2017年1月至2022年3月江苏中国人民解放军联勤保障部队第九〇四医院收治的BECT患儿98例,根据是否共患ADHD分为BECT+ADHD组和单纯BECT组(BECT组),同期健康体检患儿40例(对照组)。对比三组的临床特征、韦氏儿童智力量表(WISC-Ⅳ)、视听整合连续测试(IVA-CPT)结果。结果 98例BECT患儿中23例共患ADHD(23.47%),且以注意缺陷为主(65.22%),性别、起病年龄、病程、多种抗癫痫药物联用与共患ADHD相关。BECT+ADHD组和BECT组的事件相关电位P300潜伏期较对照组延长,P300波幅较对照组降低,WISC-Ⅳ评分和IVA-CPT均低于对照组(P<0.05)。与BECT组比较,BECT+ADHD组的P300潜伏期延长,P300波幅、WISC-Ⅳ评分和IVA-CPT均明显降低(P<0.05)。结论 BECT共患ADHD与单纯BECT比较,认知损害程度进一步加重。

长程视频脑电图在儿童良性癫痫伴中央颞区棘波诊断中的应用价值

目的:探讨长程视频脑电图(VEEG)在BECTs诊断中的应用价值。方法:回顾性分析盐城市第四人民医院2019年1月-2022年1月门诊及住院收治的80例BECTs患儿的临床资料和VEEG记录,根据VEEG上的棘慢波放电指数(放电指数)将患儿分为轻、中、重度三组,比较三组患儿的临床特征、发作类型、发作频率、用药情况以及临床预后。结果:三组患儿在年龄、性别、家族史、热性惊厥史、头颅MRI等方面差异无统计学意义(P>0.05)。重度组患儿的发作类型以局灶性继发全面性发作为主,发作频率较高,用药后发作完全控制率较低,与轻、中度组相比较差异有统计学意义(均P<0.05)。结论:VEEG是一种有效的BECTs严重程度评估方法,可以指导临床治疗和预后判断。

儿童良性中央回-颞区棘波灶癫与注意网络间的相关研究

儿童良性中央-颞区棘波灶癫(BECTS)是一种与睡眠密切相关的、最常见于儿童的癫综合征之一。研究认为,BECTS存在认知功能障碍,特别是注意功能方面。本文综述此类型癫患儿的注意功能损害的研究进展。

不同类型抗癫痫药物对伴中央颞区棘波儿童良性癫痫注意网络损害及脑电图痫样放电的影响

目的观察不同类型抗癫痫药物(AED)对伴中央颞区棘波儿童良性癫痫(BECT)注意网络损害和脑电图(EEG)痫样放电的影响。方法回顾性分析2015年6月—2018年6月湖北省宜昌市第一人民医院儿科诊治BECT患儿235例的临床资料,根据AED类型不同分为丙戊酸(VPA)、奥卡西平(OXC)及左乙拉西坦(LEV)3组,比较治疗6个月时3组患儿癫痫控制效果、EEG痫样放电改善情况、注意网络功能、认知功能及药物不良反应等指标。结果3组患儿临床治疗总有效率比较差异均无统计学意义(χ^2/P=1.234/0.540);VPA组EEG痫样放电改善总有效率明显低于OXC组和LEV组(χ^2/P=7.253/0.027);3组患儿治疗后6个月警觉网络、定向网络及正确率明显升高,平均反应时间(RT)明显降低(P<0.01),且VPA组和LEV组警觉网络、定向网络及正确率低于OXC组(F/P=5.376/0.005、5.979/0.003、13.676/<0.001),平均RT高于OXC组(F/P=5.694/0.004);3组认知功能VIQ、PIQ及FIQ均明显升高(P<0.01),且OXC组和LEV组均高于VPA组,差异有统计学意义(F/P=14.084/<0.001、3.955/0.020、3.560/0.030);3组患儿不良反应发生率比较差异无统计学意义(χ^2/P=3.165/0.075)。结论VPA、OXC和LEV治疗BECT患儿可有效控制癫痫发作并减少脑电图异常放电,其中OXC对注意网络损害改善效果优于VPA和LEV,OXC和LEV对脑电图和认知功能改善效果优于VPA。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的诊治

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS)是儿童期最常见的局灶性癫痫综合征。BECTS的发病涉及复杂多基因与环境因素相互作用,呈多因素遗传模式。BECTS病程中可演变为BECTS变异型,二者均可合并睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)。BECTS的治疗需要考虑多种因素,进行个体化风险效益评估,以确定最佳治疗方案。应重视早期识别诊断BECTS患儿共患认知功能损害。注意缺陷多动障碍(ADHD)是BECTS儿童最常见的心理行为共患病。BECTS共患ADHD应尽早开始正规治疗。BECTS的临床诊疗依然存在困惑和挑战,文章介绍近年来该病诊治的相关研究进展,旨在为BECTS的临床诊疗提供参考,以提高患儿生活质量。

丙戊酸钠治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的有效血药浓度及相应状态下的认知功能研究

目的探讨控制儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS)异常放电的丙戊酸有效血药浓度;评估该血药浓度下患儿认知功能的变化。方法对2008年10月至2012年4月宁夏医科大学总医院儿童神经内科50例BECTS患儿及非BECTS癫痫患儿60例以丙戊酸钠小阶梯渐加量直至痫性放电消失,对比观察BECTS组与非BECTS癫痫组的丙戊酸有效血药浓度,及BECTS组异常电活动控制前后的韦氏智商和注意力测定各项指标。结果痫性放电得到控制后的BECTS组患儿丙戊酸平均血药浓度(29.882±18.176)μg·mL-1,低于非BECTS组患儿(74.671±15.343)μg·mL-1;BECTS组患儿脑电及临床发作控制后其持续注意力操作测试正确数升高而错误值下降,两组两对数据比较P均<0.01;BECTS患儿临床及脑电发作控制前后的语言智商,操作智商,全量表智商及知识,分类,词汇,领悟,填图,图片排列,积木,拼图,编码项目的分量表得分差异无统计学意义(P>0.05),算术分量表的得分明显高于治疗前(t=2.57,P<0.05)。结论控制BECTS异常放电所需的丙戊酸有效血药浓度明显低于其他类型的癫痫;在此血药浓度下BECTS患儿的注意力会得到明显改善,认知能力也会在某些方面得到一定的提高。

国产奥卡西平治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的疗效观察

目的:观察国产奥卡西平(OXC)治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)的疗效、安全性和耐受性。方法:用国产OXC单药治疗30例BECT患儿,分析治疗后1,2,3,6个月的疗效和不良反应。OXC起始剂量为5～10mg.kg-1.d-1,每隔1周增加1次剂量5～10mg.kg-1.d-1,维持剂量20～30mg.kg-1.d-1。结果:本组总有效率为86.67,服药6个月时累积控制率为73.33,留存率为93.33。结论:国产OXC治疗BECT的疗效明显,不良反应轻,耐受性好,安全性高。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波放电患者的GRIN2A突变筛查及遗传特征分析

目的对儿童良性癫痫伴中央颞区棘波放电（BECTS）患者进行GRIN2A基因突变筛查,分析其在BECTS患者中的致病性和遗传特征。方法收集2012年6月~2014年12月期间我院诊断的BECTS患者,采用PCR扩增和一代测序方法筛查GRIN2A基因突变。结果在收集的53例BECTS患者中,发现4例存在GRIN2A杂合突变,其中1例患者同时具有2个GRIN2A基因突变位点。突变包括4个错义突变（c.2627T〉C,p.I876T;c.1341T〉A,p.N447K;c.4322C〉A,p.T1441N;c.1271C〉T,p.P424L）和1个剪切位点突变（c.415-38C〉T）,且均为未见报道的新突变位点。除c.1271C〉T为新生突变、c.1341T〉A未能验证突变来源外,其余3个突变均为遗传性突变。突变率为7.5%,外显率为75%。经保守性分析,发生错义突变的氨基酸变化位点均为高度保守。结论GRIN2A可能是BECTS的致病基因。GRIN2A突变存在不完全外显,临床进行遗传咨询时应引起高度重视。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波药物疗效不佳的影响因素分析

目的分析儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)的临床特征和脑电图特点,探讨其药物疗效不佳的影响因素。方法回顾性分析2016年1月~2018年12月我院新诊断的101例BECT患儿的临床资料(包括低龄化起病、发作频次、发作形式、发作时间、热性惊厥史、惊厥家族史)及脑电图特点[包括棘/尖波(棘/尖慢复合波)放电、放电时期、放电泛化]。所有患儿确诊以后均予抗癫痫药物规范治疗,并完成至少1年随访。随访内容包括癫痫控制情况、有无新的发作形式、脑电图演变等。依据治疗1年后是否还有癫痫发作,将其分为无发作组(83例)和药物疗效不佳组(18例),分析两组治疗前的临床特征、脑电图特点等差异以及影响药物疗效不佳的因素。结果两组的低龄起病、发作频次及发作形式比较,差异有统计学意义(P<0.05);两组的发作时间、热性惊厥史及惊厥家族史比较,差异无统计学意义(P>0.05)。多因素Logistic回归分析,结果显示,发作频次是药物疗效不佳的影响因素(P<0.05)。结论BECT大部分预后良好,其药物疗效与低龄起病(<5岁)、发作频次及发作形式有关,其中发作频次是药物疗效不佳的影响因素。

两种抗癫痫药物治疗伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫的疗效对比

目的探讨左乙拉西坦(LEV)与拉莫三嗪(LTG)单药治疗伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECTS)患儿对认知功能的影响。方法选取52例BECTS患儿,治疗前及治疗6个月后分别进行智力测试及事件相关电位P300检查,并比较二者结果之间的差异。结果 (1)LEV治疗后P300潜伏期、智力测试与治疗前比较,t=2.327、-6.194,差异有统计学意义(P<0.05);(2)LTG治疗后P300潜伏期、智力测试与治疗前比较,t=4.391、-10.445,差异有统计学意义(P<0.05);(3)LEV与LTG单药治疗后P300潜伏期t=1.392,智力测试t=-1.387,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 LEV与LTG均通过有效抑制癫痫样放电,进而改善患儿智力水平,两药之间对比对智力影响差异无统计学意义。

托吡酯单药治疗伴中央颞区棘波儿童良性癫的临床和脑电图观察

目的观察托吡酯单药治疗伴中央颞区棘波儿童良性癫(BECTS)的临床疗效、不良反应及脑电图动态变化。方法对37例BECTS应用托吡酯单药治疗,进行开放性自身对照研究,并进行脑电图监测,观察其动态变化。结果(1)临床疗效:完全控制31例(83.8%),显效2例(5.4%),有效2例(5.4%),无效2例(5.4%),总有效率94.6%。(2)不良反应14例,发生率为37.8%,多为轻度不良反应且呈一过性。(3)脑电图:服药3个月后,正常6例(16.2%),好转17例(45.9%),无明显变化14例(37.8%)。服药12个月后,正常19例(51.4%),好转13例(35.1%),无明显变化5例(13.5%)。结论托吡酯单药治疗BECTS疗效明显,不良反应少,脑电图好转快,可作为治疗BECTS的首选药物。

典型与非典型伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫对比研究

目的比较典型与非典型伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BCECTS)的临床特征与治疗效果。方法回顾性纳入30例典型BCECTS患者(典型组)和18例非典型BCECTS患者(非典型组),比较两组患者性别、发病年龄、癫痫发作形式、癫痫发作频率、神经影像学、脑电图表现和智商分值、接受抗癫痫药物治疗的比例和无发作>48周的患者比例。结果 48例BCECTS患者男女比为1.8:1,两组患者性别构成差异无统计学意义(χ2=0.055,P>0.05);非典型组发病年龄[(6.5±1.6)岁]较典型组发病年龄[(7.8±1.2)岁]早(t=3.20,P<0.05);治疗前癫痫发作频率典型组[(2.0±1.0)次/月]与非典型组[(2.1±1.1)次/月]比较差异无统计学意义(t=-0.32,P>0.05);言语智商典型组(105.6±8.1)与非典型组(100.1±12.9)比较差异有统计学意义(t=2.05,P<0.05);头颅影像学异常比例非典型组(10例,58.8%)较典型组(2例,8.0%)明显(χ2=12.8,P<0.05);EEG示其他脑区异常放电非典型组(6例,33.3%)较典型组(5例,16.7%)明显(χ2=4.4,P<0.05)。非典型组(17例,97.4%)较典型组(24例,80.0%)更易于接受抗癫痫药物治疗(χ2=12.8,P>0.05)。无发作>48周的患者比例典型组(14例,70.0%)高于非典型组(5例,33.3%)(χ2=4.64,P<0.05)。结论非典型BCECTS在发病年龄、智力、脑电图和神经影像学和治疗效果上与典型BCECTS差异有统计学意义,早期鉴别BCECTS的类型有助于选择治疗方案和判断预后。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患儿视觉运动整合能力及其认知特点

目的:探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)患儿视觉运动整合(VMI)能力及认知特点。方法:选取2016年1月至2020年12月于福建省立医院儿科门诊初次确诊的BECT患儿,评估其VMI能力及认知水平。结果:50例BECT患儿中,VMI异常组共35例(70.0%),VMI正常组15例(30.0%)。VMI异常组在总智商、4个指数、各个分测验得分均低于正常组,并在各分测验表现弱势,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论:BECT患儿普遍存在视觉运动整合能力缺陷,并且VMI异常者其智力水平也较低。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波认知障碍的多模态磁共振研究进展

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)患儿的认知障碍病因复杂,与异常的神经网络密切相关。脑结构和脑功能的多模态磁共振影像技术是研究癫痫认知障碍异常神经网络的强有力工具,可通过分析脑结构和脑功能相关的影像学特征,探索癫痫认知障碍的发生机制。该文就BECT患儿认知障碍在多模态磁共振方面的研究进展进行综述。

伴中央-颞区棘波的儿童良性癫动态脑电图监测的价值

目的:探讨动态脑电图(AEEG)监测对伴中央-颞区棘波的儿童良性癫(BECT)的价值。方法:使用MB8000型8道AEEG仪对2005年1月至2007年10月监测的36例BECT患儿的AEEG结果进行分析。结果:发作间歇期常规脑电图(REEG)与AEEG样波相比差异有极显著意义,χ2=16.15,P<0.001。发作间歇期AEEG睡眠期样波与清醒期样波相比差异有显著意义,χ2=5.184,P<0.05。发作期一侧中央-颞区有样放电(尖、棘波)者26例(72.2%),双侧中央-颞区有样放电者10例(27.8%)。结论:BECT是儿童最常见的原发性良性部分性癫,是与睡眠密切相关的癫,具有特殊的发作症状和EEG放电,AEEG睡眠期发作对BECT诊断的重要性更加突出,甚至起着决定性的作用。

伴中央颞区棘波儿童良性癫痫的高频振荡与语言智商关系的研究

目的:研究伴中央颞区棘波儿童良性癫痫(BECT)患儿的语言智商(VIQ)与高频振荡(HFOs)之间的关系。方法:运用中国-韦氏儿童智力量表(C-WISC)对50例BECT患儿及50例健康儿童进行智商和语言智商(VIQ)测定,采用宽频带脑电图记录BECT患儿非快速动眼睡眠期的HFOs出现。结果:BECT患儿VIQ低于健康儿童,HFOs阳性患儿VIQ低于HFOs阴性患儿,差异均有统计学意义(P<0.05)。HFOs与BECT患儿VIQ具有相关性(r=-0.66,P<0.05)。结论:BECT患儿语言智商低于健康儿童,非快速动眼睡眠期HFOs阳性的BECT患儿语言智能更差,建议对BECT患儿进行宽频脑电图HFOs监测,对VIQ异常患儿应及早干预。

伴中央中颞区棘波的儿童良性癫痫患者治疗前后异常SPECT灌注灶的变化

目的：观察伴中央中颞区棘波的儿童良性癫痫（BECT）长期控制中发作间期单光子发射断层扫描（SPECT）异常灌注灶恢复情况和V—EEG的变化。方法：观察25例BECT患儿经抗癫痫药治疗前后发作间期SPECT显像与长程EEG及影像学的变化。结果：控制发作时间平均30个月，用药前后SPECT、两次比较：用药后SPECT正常增加10例（67％，P〈0．05）；低灌注减少1例（33％）和高灌注减少9例（53％），单灶减少9例（64％），多灶减少1例（17％）。EEG比较：用药后正常增加7例（28％，7／25；P〈0．05），CT和（或）MRI检查均无异常。结论：抗癫痫药物可改善BECT的异常灌注灶和减少痫样放电，部分异常灌注灶经治疗可修复。

左乙拉西坦和奥卡西平治疗伴中央颞区棘波儿童良性癫痫的对比研究

目的:为明确左乙拉西坦(Levetiracetam, LEV)单药治疗首发伴中央颞区儿童良性癫痫(benign child-hood epilepsy with centro-temporal spikes, BECT)患儿的疗效及对认知的影响,采用奥卡西平(Oxcar- bazepine, OXC)作为对照进行开放性、平行性研究。方法:在来我院门诊就诊符合BECT诊断标准的患儿中选取104例,随机分为2组。OXC组51例,LEV组53例。以实验前3个月的每月平均发作次数为基线发作水平,每2~4周电话或门诊回访,记录临床发作次数。服药前、服药后3个月、6个月、12个月进行认知功能评定(4~6岁采用韦氏学龄前及小学智力量表,6~16岁采用韦氏儿童智力量表)。结果:1) 疗效比较:3次回访二组有效率、各组组内不同回访时间有效率比较无差异。2) 认知功能比较:基线时及12个月治疗后两组儿童比较无统计学差异。两组患儿用药后自身对照比较均显示多项分测验得分有增高趋势,OXC组治疗前后得分改变无统计学意义,LEV组的词汇及数字广度分测验得分的提高幅度与治疗前相比有统计学意义。结论:首选LEV治疗儿童BECT疗效与OXC相似,对BECT患儿的认知无不良影响。