伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫认知功能与电临床特征的相关性研究

目的探讨伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECT)患儿认知功能与临床因素、脑电图痫样放电之间的相关性。方法回顾性分析2019年1月至2022年7月行长程视频脑电图监测的BECT患儿的临床资料,另选取同期门诊行健康体检的健康儿童作对照组。对两组儿童进行中国修订-韦氏儿童智力量表测试,对比两组智商情况及分析BECT患儿临床因素和脑电图痫样放电与总智商(FIQ)、言语智商(VIQ)及操作智商(PIQ)之间关系。结果纳入42例经典型BECT患儿,男18例、女24例,平均年龄(9.4±2.0)岁,平均起病年龄(7.4±2.6)岁。对照组45例,男28例、女17例,平均年龄(9.7±2.2)岁。与对照组相比,BECT组的FIQ、VIQ、VIQ子项中的分类和词汇以及PIQ中的木块图得分均较低,差异有统计学意义(P<0.05)。42例BECT患儿中,与≥10岁组相比,<10岁组患儿的FIQ和VIQ较低,差异有统计学意义(P<0.05);脑电图不同放电侧别组之间VIQ差异有统计学意义(P<0.05),双侧放电组得分较低。BECT患儿起病年龄与FIQ(r=0.39)、VIQ(r=0.57)、VIQ子项中知识(r=0.49)、分类(r=0.35)、词汇(rs=0.62)、领悟(r=0.43)、数字广度(r=0.37)得分呈显著正相关(均P<0.05),病程与VIQ子项中知识得分(rs=-0.31)呈显著负相关(P<0.05)。与起病年龄≥10岁组相比,<10岁组VIQ子项中知识、词汇量表得分较低,差异有统计学意义(P<0.05)。左侧组、右侧组和双侧组之间VIQ子项中知识、数字广度量表得分的差异有统计学意义(P<0.05)。结论BECT患儿平均智力水平处于正常范围,但智力结构存在不平衡现象,以语言功能受损为主,起病年龄早、双侧大脑半球放电、病程长是影响BECT患儿语言功能、导致认知功能下降的主要因素。

左乙拉西坦治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的临床效果

目的:探讨左乙拉西坦治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)的临床效果。方法:选取2020年4月—2021年9月郴州市第一人民医院儿童神经内科收治的BECT患儿40例作为研究对象,根据随机数字表法分为两组,各20例。对照组采用丙戊酸钠治疗,观察组采用左乙拉西坦治疗。比较两组治疗效果。结果:两组治疗总有效率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。观察组不良反应总发生率低于对照组,差异有统计学意义(P=0.018)。两组癫痫样放电总控制率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗前,两组言语智商、操作智商、全量表智商评分比较,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,两组言语智商、操作智商、全量表智商评分高于治疗前,且观察组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:左乙拉西坦与丙戊酸钠治疗儿童BECT的临床效果均较为理想,均能改善患儿癫痫样放电情况,但左乙西坦在提高患儿认知功能及用药安全性方面效果更优。

左乙拉西坦治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波合并睡眠中癫痫性电持续状态的临床效果及对放电指数的影响

目的 探讨左乙拉西坦治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)合并睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的临床效果及对放电指数的影响。方法 选取2019年8月—2021年8月广西医科大学第一附属医院收治的98例BECT合并ESES患儿,根据随机数字表法分为研究组和对照组,每组49例。对照组采用奥卡西平片和丙戊酸钠口服溶液治疗,研究组在对照组的基础上给予左乙拉西坦治疗。比较两组患儿的癫痫发作频次、症状持续时间、放电指数、棘波指数、临床疗效、脑电活动情况、操作智商(PIQ)评分、语言智商(VIQ)评分、全量表智商(FIQ)评分及不良反应。结果 研究组的癫痫发作频次少于对照组,症状持续时间均短于对照组(P <0.05);研究组治疗前后放电指数差值高于对照组(P <0.05);研究组总有效率高于对照组(P <0.05);研究组治疗前后α波段、β波段、θ波段、δ波段差值均高于对照组(P <0.05);研究组治疗前后PIQ、VIQ、FIQ评分差值均高于对照组(P <0.05);研究组与对照组的不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 左乙拉西坦用于治疗BECT合并ESES可以改善临床症状,疗效确切,同时可以改善放电指数和认知功能,安全可靠。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波共患注意缺陷多动障碍的临床特征及认知损害分析

目的 探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)共患注意缺陷多动障碍(ADHD)的临床特征及认知损害情况。方法 选取2017年1月至2022年3月江苏中国人民解放军联勤保障部队第九〇四医院收治的BECT患儿98例,根据是否共患ADHD分为BECT+ADHD组和单纯BECT组(BECT组),同期健康体检患儿40例(对照组)。对比三组的临床特征、韦氏儿童智力量表(WISC-Ⅳ)、视听整合连续测试(IVA-CPT)结果。结果 98例BECT患儿中23例共患ADHD(23.47%),且以注意缺陷为主(65.22%),性别、起病年龄、病程、多种抗癫痫药物联用与共患ADHD相关。BECT+ADHD组和BECT组的事件相关电位P300潜伏期较对照组延长,P300波幅较对照组降低,WISC-Ⅳ评分和IVA-CPT均低于对照组(P<0.05)。与BECT组比较,BECT+ADHD组的P300潜伏期延长,P300波幅、WISC-Ⅳ评分和IVA-CPT均明显降低(P<0.05)。结论 BECT共患ADHD与单纯BECT比较,认知损害程度进一步加重。

长程视频脑电图在儿童良性癫痫伴中央颞区棘波诊断中的应用价值

目的:探讨长程视频脑电图(VEEG)在BECTs诊断中的应用价值。方法:回顾性分析盐城市第四人民医院2019年1月-2022年1月门诊及住院收治的80例BECTs患儿的临床资料和VEEG记录,根据VEEG上的棘慢波放电指数(放电指数)将患儿分为轻、中、重度三组,比较三组患儿的临床特征、发作类型、发作频率、用药情况以及临床预后。结果:三组患儿在年龄、性别、家族史、热性惊厥史、头颅MRI等方面差异无统计学意义(P>0.05)。重度组患儿的发作类型以局灶性继发全面性发作为主,发作频率较高,用药后发作完全控制率较低,与轻、中度组相比较差异有统计学意义(均P<0.05)。结论:VEEG是一种有效的BECTs严重程度评估方法,可以指导临床治疗和预后判断。

良性癫痫儿童的生活质量及其心理干预的作用

目的 :评估良性癫痫儿童的生活质量 ,并对存在的心理问题进行干预。方法 :采用“癫痫患者生活质量量表”评估 12 1例患儿的生活质量 ,以癫痫知识集体讲座与个别心理咨询相结合的方法对存在的心理问题进行干预。结果 :患儿生活质量明显低于正常儿童。经过心理咨询 ,患儿心理问题减轻、生活质量显著提高。咨询后 3个月追踪观察干预效果比较稳定。结论 :综合治疗是提高良性癫痫患儿生活质量的根本途径。

不同类型抗癫痫药物对伴中央颞区棘波儿童良性癫痫注意网络损害及脑电图痫样放电的影响

目的观察不同类型抗癫痫药物(AED)对伴中央颞区棘波儿童良性癫痫(BECT)注意网络损害和脑电图(EEG)痫样放电的影响。方法回顾性分析2015年6月—2018年6月湖北省宜昌市第一人民医院儿科诊治BECT患儿235例的临床资料,根据AED类型不同分为丙戊酸(VPA)、奥卡西平(OXC)及左乙拉西坦(LEV)3组,比较治疗6个月时3组患儿癫痫控制效果、EEG痫样放电改善情况、注意网络功能、认知功能及药物不良反应等指标。结果3组患儿临床治疗总有效率比较差异均无统计学意义(χ^2/P=1.234/0.540);VPA组EEG痫样放电改善总有效率明显低于OXC组和LEV组(χ^2/P=7.253/0.027);3组患儿治疗后6个月警觉网络、定向网络及正确率明显升高,平均反应时间(RT)明显降低(P<0.01),且VPA组和LEV组警觉网络、定向网络及正确率低于OXC组(F/P=5.376/0.005、5.979/0.003、13.676/<0.001),平均RT高于OXC组(F/P=5.694/0.004);3组认知功能VIQ、PIQ及FIQ均明显升高(P<0.01),且OXC组和LEV组均高于VPA组,差异有统计学意义(F/P=14.084/<0.001、3.955/0.020、3.560/0.030);3组患儿不良反应发生率比较差异无统计学意义(χ^2/P=3.165/0.075)。结论VPA、OXC和LEV治疗BECT患儿可有效控制癫痫发作并减少脑电图异常放电,其中OXC对注意网络损害改善效果优于VPA和LEV,OXC和LEV对脑电图和认知功能改善效果优于VPA。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型12例临床分析

目的探讨儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）变异型的临床特征。方法回顾性分析2007年1月至2014年1月收治的12例BECT变异型患儿的临床资料。结果 12例患儿中男7例、女5例,其中2例为双卵龙凤胎,起病年龄为3-9岁。病程中出现不典型失神10例,负性肌阵挛8例,言语障碍和口咽部失用4例。视频脑电图监测均显示清醒及睡眠期Rolandic区棘慢波大量发放,慢波睡眠期指数达50%-85%。结论 BECT变异型均伴有明显的脑电图恶化,认识其临床和脑电图变化的特点及规律,可提高对BECT变异型的诊断。

奥卡西平治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的疗效

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）为儿童期最常见的部分性良性癫痫,既往应用传统抗癫痫药（AEDs）卡马西平或丙戊酸治疗,因其不良反应限制临床应用,而近年来新型AEDs奥卡西平（OXC）由于其疗效和传统AEDs相当,且不良反应明显减少,所以备受瞩目。

拉莫三嗪治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波合并睡眠中癫痫性电持续状态临床研究

儿童睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）是一种年龄依赖性的神经电生理的脑电现象，发生率占儿童癫痫的0．2％-0．5％，多见于3—14岁儿童，脑电图特点为睡眠中非快眼动睡眠（NREM）期阵发性广泛或局限性棘慢波发放，清醒期电持续状态消失，是一种发作间期脑电图形Ⅲ，其可出现于多种癫痫综合征中，目前尚无同一的治疗方法。

良性癫痫儿童的智力、社会适应能力及行为问题的研究

目的 探讨良性癫痫儿童的智力、社会适应能力及行为问题。方法 对 6 0例良性癫痫儿童进行研究。结果 患儿组与对照组之间智力无差异 (P >0 0 5 ) ,患儿组社会适应能力较对照组差 (P <0 0 1) ,两组行为问题总发生率无明显差异 ,但个别因子存在差异。结论 对良性癫痫儿童在治疗躯体疾病同时 ,应创造条件 ,使其提高社会适应性 ,避免异常行为发生 。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波放电患者的GRIN2A突变筛查及遗传特征分析

目的对儿童良性癫痫伴中央颞区棘波放电（BECTS）患者进行GRIN2A基因突变筛查,分析其在BECTS患者中的致病性和遗传特征。方法收集2012年6月~2014年12月期间我院诊断的BECTS患者,采用PCR扩增和一代测序方法筛查GRIN2A基因突变。结果在收集的53例BECTS患者中,发现4例存在GRIN2A杂合突变,其中1例患者同时具有2个GRIN2A基因突变位点。突变包括4个错义突变（c.2627T〉C,p.I876T;c.1341T〉A,p.N447K;c.4322C〉A,p.T1441N;c.1271C〉T,p.P424L）和1个剪切位点突变（c.415-38C〉T）,且均为未见报道的新突变位点。除c.1271C〉T为新生突变、c.1341T〉A未能验证突变来源外,其余3个突变均为遗传性突变。突变率为7.5%,外显率为75%。经保守性分析,发生错义突变的氨基酸变化位点均为高度保守。结论GRIN2A可能是BECTS的致病基因。GRIN2A突变存在不完全外显,临床进行遗传咨询时应引起高度重视。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的诊治

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECTS)是儿童期最常见的局灶性癫痫综合征。BECTS的发病涉及复杂多基因与环境因素相互作用,呈多因素遗传模式。BECTS病程中可演变为BECTS变异型,二者均可合并睡眠期癫痫性电持续状态(ESES)。BECTS的治疗需要考虑多种因素,进行个体化风险效益评估,以确定最佳治疗方案。应重视早期识别诊断BECTS患儿共患认知功能损害。注意缺陷多动障碍(ADHD)是BECTS儿童最常见的心理行为共患病。BECTS共患ADHD应尽早开始正规治疗。BECTS的临床诊疗依然存在困惑和挑战,文章介绍近年来该病诊治的相关研究进展,旨在为BECTS的临床诊疗提供参考,以提高患儿生活质量。

伴中央中颞区棘波的儿童良性癫痫患者治疗前后异常SPECT灌注灶的变化

目的：观察伴中央中颞区棘波的儿童良性癫痫（BECT）长期控制中发作间期单光子发射断层扫描（SPECT）异常灌注灶恢复情况和V—EEG的变化。方法：观察25例BECT患儿经抗癫痫药治疗前后发作间期SPECT显像与长程EEG及影像学的变化。结果：控制发作时间平均30个月，用药前后SPECT、两次比较：用药后SPECT正常增加10例（67％，P〈0．05）；低灌注减少1例（33％）和高灌注减少9例（53％），单灶减少9例（64％），多灶减少1例（17％）。EEG比较：用药后正常增加7例（28％，7／25；P〈0．05），CT和（或）MRI检查均无异常。结论：抗癫痫药物可改善BECT的异常灌注灶和减少痫样放电，部分异常灌注灶经治疗可修复。

伴中央-颞区棘波的儿童良性癫痫经抗癫痫治疗后脑电图发生演变2例

患儿女，9岁，8岁起病，表现为入睡期发作性口角抽搐、继发全身强直阵挛发作1次，同时伴有清醒期频繁发作性头痛。初次长程视频脑电图（VEEG）监测示：睡眠期左侧中央、颞区（Rolandie 区）散在爆发中高波幅棘波、尖波活动．以中颞叶为著（图1），清醒期EEG正常、经卡马西平治疗2周后头痛消失．

两种抗癫痫药物治疗伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫的疗效对比

目的探讨左乙拉西坦(LEV)与拉莫三嗪(LTG)单药治疗伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECTS)患儿对认知功能的影响。方法选取52例BECTS患儿,治疗前及治疗6个月后分别进行智力测试及事件相关电位P300检查,并比较二者结果之间的差异。结果 (1)LEV治疗后P300潜伏期、智力测试与治疗前比较,t=2.327、-6.194,差异有统计学意义(P<0.05);(2)LTG治疗后P300潜伏期、智力测试与治疗前比较,t=4.391、-10.445,差异有统计学意义(P<0.05);(3)LEV与LTG单药治疗后P300潜伏期t=1.392,智力测试t=-1.387,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 LEV与LTG均通过有效抑制癫痫样放电,进而改善患儿智力水平,两药之间对比对智力影响差异无统计学意义。

伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫典型及非典型病例探讨

目的 探讨 BECCT典型与非典型特征 ,以提高对该病的认识。方法 分析 5 6例 BECCT临床发作形式、EEG表现、影像学及治疗资料。结果 5 6例中典型者 2 3例 (4 1.0 7% ) ;不典型病例 33例 (5 8.93% ) ,其中临床发作形式不典型 16例 (2 8.5 7% ) ,EEG不典型 2 5例 (4 4.6 4% )。头 CT及 MRI检查正常 46例 ,轻度异常 10例。卡马西平及丙戊酸对治疗典型和非典型的 BECCT均有效 ,以卡马西平为优。结论 BECCT的诊断应建立在对发病年龄、发作时间及形式、发作间期 EEG综合分析基础上 ,可以有不典型的发作。曾接受 AEDs治疗者 EEG可能不典型。

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的变异型32例临床分析

目的：探讨儿童良性癫痫（BECT）伴中央颞区棘波的变异型的临床特征。方法：选择我院2012年10月至2015年10月收治的诊断为良性癫痫伴中央颞区棘波的变异型的患儿32例,回顾性分析其VEEG结果、影像学、临床资料、治疗及预后。结果：32例患儿中出现言语障碍和口咽部失用5例,负性肌阵11例,不典型失神16例。全部患儿头颅磁共振成像检查结果均提示未见异常。32例患儿视频脑电图（VEEG）结果均显示睡眠期和清醒期中央颞区局限性棘慢波大量发放,25例非快速眼动睡眠期（non-rapid eye movement,NREM）棘慢波放电指数55%~80%,7例〉80%。所有患儿均单用抗癫痫药物（1种或2种以上）治疗,发作减少11例,发作控制21例,复查VEEG显示睡眠期棘慢波指数（spike-wave index,SWI）所有患儿均有下降或消失。结论：Rolandic区放电最常见于BECT,为了提高对BECT变异型的诊断,应加强对BECT伴中央颞区棘波的变异型的脑电图变化和临床特点及规律的认识。

国产奥卡西平治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的疗效观察

目的:观察国产奥卡西平(OXC)治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)的疗效、安全性和耐受性。方法:用国产OXC单药治疗30例BECT患儿,分析治疗后1,2,3,6个月的疗效和不良反应。OXC起始剂量为5～10mg.kg-1.d-1,每隔1周增加1次剂量5～10mg.kg-1.d-1,维持剂量20～30mg.kg-1.d-1。结果:本组总有效率为86.67,服药6个月时累积控制率为73.33,留存率为93.33。结论:国产OXC治疗BECT的疗效明显,不良反应轻,耐受性好,安全性高。

左乙拉西坦治疗伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫疗效观察

目的观察左乙拉西坦(Levetiracetam,Lev)治疗伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫的疗效。方法将符合诊断标准的癫痫儿童30例随机分为2组,治疗组(15例)予Lev,对照组(15例)予丙戊酸钠(sodium valproate,VPA),治疗12周。比较2组的疗效与不良反应。结果治疗组有效率为80%(12/15),对照组有效率为40%(6/15),两组有效率比较有显著性差异(P<0.05)。结论Lev治疗伴有中央颞区棘波的小儿良性癫痫疗效好,值得临床广泛运用。