不同剂量ATG对haplo-HSCT治疗儿童重型地中海贫血血清免疫球蛋白水平的影响

目的 探讨不同剂量抗胸腺细胞球蛋白(ATG)对单倍体型造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗儿童重型地中海贫血血清免疫球蛋白水平的影响。方法 选取郴州市第一人民医院儿童医院于2020年6月—2022年6月收治的重型地中海贫血儿童40例作为研究对象,根据HSCT预处理应用ATG剂量的不同分为,低剂量组(ATG总剂量≤6 mg/kg)和高剂量组(ATG>6 mg/kg)。比较两组感染发生率、移植物抗宿主病(GVHD)发生率、复发发生率、总生存率;比较移植前及移植后1个月(M1)、3个月(M3)、6个月(M6)、12个月(M12)两组血清免疫球蛋白Ig A、Ig G、Ig M水平差异。结果 低剂量组感染发生率、GVHD发生率以及复发发生率均显著低于高剂量组(P<0.05),且低剂量组的总生存率高于高剂量组(P<0.05);移植后免疫球蛋白Ig A、Ig G、Ig M水平:移植后1个月<移植后3个月<移植后6个月<移植后12个月<移植前,M1、M3时期低剂量组的Ig A、Ig G、Ig M水平高于高剂量组(P<0.05);M6时期低剂量组的Ig A、Ig G水平显著高于高剂量组(P<0.05)。结论 低剂量ATG能够缓解血清免疫球蛋白水平的下降速度,且安全性较高,复发性低,能够为临床使用剂量提供参考价值。

不同的红细胞制品输注治疗儿童重型地中海贫血的不良反应分析

目的:探究不同的红细胞制品输注治疗儿童重型地中海贫血的不良反应。方法:选取笔者所在医院儿童重型地中海贫血96例,随机数字表法分为A组、B组、C组。A组给予普通红细胞输注,B组给予年轻红细胞输注,C组给予去白红细胞输注。对比三组不良反应发生情况及治疗前后检测三组T细胞亚群(T3、T4、T4/T8)、自然杀伤细胞(NK)细胞活性。结果:B组、C组FNHTR、输血性铁过载、免疫介导的输血不良反应发生率较A组低(P<0.05);治疗后B组、C组T3、T4、T4/T8、NK细胞活性较治疗前高(P<0.05);治疗后B组、C组T3、T4、T4/T8、NK细胞活性较A组高(P<0.05);输注后B组、C组Hb提升量高于A组(P<0.05)。结论:儿童重型地中海贫血采用年轻红细胞输注或去白红细胞输注治疗,可降低不良反应发生率,改善机体细胞免疫功能,提高输注效果。

重型β地中海贫血亲缘单倍型造血干细胞移植中aGVHD生物标志物的研究

目的分析并比较六种常见aGVHD生物标志物水平在重型β地中海贫血患儿半相合HSCT前后的差异,明确发生aGVHD之前检测各生物标志物的重要性。方法选取入住我院儿科行半相合HSCT的31例重型β地中海贫血患儿,采用酶联免疫吸附测试(ELISA)检测患儿移植术前、术后及出现aGVHD并治疗后的外周血aGVHD生物标志物(TNFR1、IL-6、IL-8、ST2、Elafin及Reg3α共6种细胞因子)水平。结果本研究队列中的aGVHD发生率为35.48%;6种细胞因子水平在移植前、后均不具有显著性差异(P>0.05);IL-8、TNFR1、ST2、Elafin的水平变化较大,在未发生aGVHD组和发生aGVHD组之间具有显著性差异(P<0.05);患儿在确诊aGVHD后,因子水平变化与aGVHD药物治疗效果相关。结论接受半相合HSCT的重型β地中海贫血患儿的aGVHD生物标志物与aGVHD的发生及治疗效果具有相关性。