儿童与成人重型血友病A患者低剂量预防治疗临床疗效对比评价

目的对比评价儿童与成人重型血友病A患者低剂量预防治疗的临床疗效。方法随机选取新乡市第一人民医院2015年1月—2019年10月收治的80例重型血友病A患者,依据年龄差异进行分组,年龄<18岁的40例作儿童组,年龄≥18岁的40例作成人组,均展开低剂量预防治疗,对比分析两组临床效果。结果治疗后,儿童组靶关节数量比成人组低,同时关节功能评分比成人组高,有显著性差异(P<0.05);两组在生活质量评分以及年平均关节出血次数方面对比差异无统计学差异(P>0.05);预防治疗后,儿童组年均出血次数改善率是74.01%,靶关节数量改善率79.11%,分别比成人组的57.88%及35.88%高,而儿童组关节功能评分改善率以及生活质量的改善率则比成人组低,有显著性差异(P<0.05)。结论低剂量预防治疗应用于儿童重型血友病A患者时,可降低其关节出血率,使关节功能得以长时间保持;应用于成人重型血友病A患者时,可促使其受损关节功能及时改善,促使患者生活质量有效提升。

重型血友病A患儿关节出血与血FⅧ活性及TEG指标的关系研究

目的探讨重型血友病A患儿关节出血与血FⅧ活性(FⅧ:C)及血栓弹力图(TEG)指标的关系。方法回顾性选取2019年1月至2022年1月在郑州大学附属儿童医院收治的76例重型血友病A患儿作为研究对象,根据是否伴有关节出血分组为出血组(N=22)与未出血组(N=54)。收集患儿一般临床资料,比较出血组与未出血组活化部分凝血酶原时间(APTT)、血友病关节健康评分(HJHS)、FⅧ:C和TEG检测指标,Pearson相关性分析APTT、HJHS与FⅧ:C的关系,APTT、HJHS评分与TEG检测指标的关系。结果出血组重型血友病A患儿APTT、HJHS低于未出血组,差异有统计学意义(P<0.05),凝血反应时间(R)、血凝块形成时间(K)、到达最大速度需要时间(TMRTG)水平均高于未出血组,差异有统计学意义(P<0.05)。重型血友病A患儿APTT与R、K、TMRTG均呈正相关,差异有统计学意义(r=0.412、0.435和0.434,P<0.05),HJHS评分与R、K、TMRTG均呈正相关,差异有统计学意义(r=0.426、0.441和0.410,P<0.05),APTT与a角、MRTG均呈负相关,差异有统计学意义(r=-0.314和-0.379,P<0.05),HJHS评分与a角、MRTG均呈负相关,差异有统计学意义(r=-0.337和-0.368,P<0.05)。结论重型血友病A患儿关节出血与FⅧ:C水平呈负相关,与TEG中R、K、TMRTG均呈正相关,与a角、MRTG均呈负相关,临床可通过FⅧ:C和TEG指标检测提供一定参考和帮助。