目的:分析小剂量青黄散及补肾健脾方联合雄激素对儿童难治性血细胞减少(refractory cytopenia of children,RCC)患儿的疗效及安全性。方法:回顾分析2012年1月至2018年1月就诊于中国中医科学院西苑医院血液科门诊被诊断为RCC,且首次接受...目的:分析小剂量青黄散及补肾健脾方联合雄激素对儿童难治性血细胞减少(refractory cytopenia of children,RCC)患儿的疗效及安全性。方法:回顾分析2012年1月至2018年1月就诊于中国中医科学院西苑医院血液科门诊被诊断为RCC,且首次接受小剂量青黄散及补肾健脾方联合雄激素治疗3个月及以上的27例患儿资料。比较治疗前及治疗6、12个月后外周血白细胞(white blood cell,WBC)计数、中性粒细胞(neutrophile granulocyte,ANC)计数、血红蛋白(hemoglobin,HGB)计数、血小板(platelet,PLT)计数及骨髓原始细胞数的变化,分析患儿治疗反应及外周血三系细胞的改善情况,并记录期间发生的不良反应及相应处理方案。结果:小剂量青黄散及补肾健脾方联合雄激素治疗RCC患儿6、12个月时有效率分别为70.4%和81.5%(P>0.05)。治疗6个月时,总体外周血三系细胞的获效率HGB>PLT>ANC(P<0.05);治疗12个月时,三者获效率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗12个月内,HGB计数持续且显著升高(P<0.01),PLT、ANC计数仅在治疗前6个月时较治疗前升高(P<0.01,P<0.05)。治疗12个月内,轻度不良反应发生率为11.1%。结论:小剂量青黄散及补肾健脾方联合雄激素可作为RCC患儿一种行之有效的治疗方案;本方案治疗RCC患儿可使外周血HGB获效率更早,计数提升也更显著。展开更多
目的探讨儿童难治性血细胞减少（refractory cytopenia of children，RCC）的诊断及鉴别诊断，并评价骨髓穿刺和活检在RCC诊断中的作用。方法回顾性分析2007至2010年间50例临床诊断为非重型再生障碍性贫血（AA）患儿的临床资料，复查骨...目的探讨儿童难治性血细胞减少（refractory cytopenia of children，RCC）的诊断及鉴别诊断，并评价骨髓穿刺和活检在RCC诊断中的作用。方法回顾性分析2007至2010年间50例临床诊断为非重型再生障碍性贫血（AA）患儿的临床资料，复查骨髓穿刺涂片、骨髓活检、血常规及免疫组化等实验室检查，根据骨髓增生异常综合征WHO分类标准（2008版）重新评估儿童全血细胞减少中RCC的诊断及相关的鉴别诊断。结果50例患儿中男23例、女27例（男：女=1：1．17），诊断时中位年龄9（3—14）岁。骨髓穿刺涂片与骨髓活检诊断不一致的共有5例，其中3例涂片诊断为AA，活检诊断为RCC，2例反之。结合骨髓穿刺涂片和活检结果，最终诊断AA16例、RCC34例[其中8例为难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD）]。全部16例AA患者骨髓增生极度低下，RCC中有4例（15．38％）、RCMD有5例（62．50％）骨髓增生极度低下，RCC中有19例（73．08％）、RCMD中有2例（25．00％）骨髓增生较低下，RCC中有3例（11．54％）、RCMD有1例（12．50％）骨髓增生正常。结论RCC骨髓原始细胞数并不增多，病态造血是主要特征。RCC与AA鉴别诊断要点：有否病态造血及程度、造血细胞的异常分布及定位、巨核细胞的形态特点等。AA与RCC患者鉴别诊断须骨髓穿刺涂片和活检两种检查手段互为补充。展开更多
文摘目的探讨儿童难治性血细胞减少（refractory cytopenia of children，RCC）的诊断及鉴别诊断，并评价骨髓穿刺和活检在RCC诊断中的作用。方法回顾性分析2007至2010年间50例临床诊断为非重型再生障碍性贫血（AA）患儿的临床资料，复查骨髓穿刺涂片、骨髓活检、血常规及免疫组化等实验室检查，根据骨髓增生异常综合征WHO分类标准（2008版）重新评估儿童全血细胞减少中RCC的诊断及相关的鉴别诊断。结果50例患儿中男23例、女27例（男：女=1：1．17），诊断时中位年龄9（3—14）岁。骨髓穿刺涂片与骨髓活检诊断不一致的共有5例，其中3例涂片诊断为AA，活检诊断为RCC，2例反之。结合骨髓穿刺涂片和活检结果，最终诊断AA16例、RCC34例[其中8例为难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD）]。全部16例AA患者骨髓增生极度低下，RCC中有4例（15．38％）、RCMD有5例（62．50％）骨髓增生极度低下，RCC中有19例（73．08％）、RCMD中有2例（25．00％）骨髓增生较低下，RCC中有3例（11．54％）、RCMD有1例（12．50％）骨髓增生正常。结论RCC骨髓原始细胞数并不增多，病态造血是主要特征。RCC与AA鉴别诊断要点：有否病态造血及程度、造血细胞的异常分布及定位、巨核细胞的形态特点等。AA与RCC患者鉴别诊断须骨髓穿刺涂片和活检两种检查手段互为补充。
