依托泊苷/达卡巴嗪进入WHO儿童药物基本目录治疗儿童霍奇金淋巴瘤有效性、安全性和经济性的循证快速评估

目的:按世界卫生组织(WHO)儿童基本药物目录(EMLc)专家委员会要求,循证快速评估依托泊苷/达卡巴嗪治疗儿童霍奇金淋巴瘤的有效性、安全性和经济性,为其是否纳入第5版WHO EMLc提供证据。方法:系统检索Cochrane图书馆、Pub Med、Embase、WHO国际临床试验注册平台(ICTRP)、美国国家指南(NGC)数据库和Google学术搜索,检索时限均为建库起至2015年1月。获取依托泊苷/达卡巴嗪治疗儿童霍奇金淋巴瘤有效性、安全性和经济性的临床研究、指南和系统评价,分别采用AMSTAR、Cochrane handbook和ACROBAT-NRSI工具评估系统评价/Meta分析、随机对照试验(RCT)和观察性研究的文献质量,采用GRADE标准(2011)评价证据质量和推荐强度。结果:最终纳入8篇文献。有效性方面,1篇循证指南推荐使用依托泊苷治疗儿童霍奇金淋巴瘤;5项RCT中,2项含依托泊苷/达卡巴嗪方案的无进展生存率(EFS)和总体生存率(OS)均在75%以上,但2项含达卡巴嗪方案的EFS、OS和1项含依托泊苷方案的完全缓解率(CR)与其他化疗方案比较,差异均无统计学意义;安全性方面,含依托泊苷/达卡巴嗪方案的不良事件主要包括中性粒细胞减少、骨髓抑制、肺毒性、恶心呕吐及二次恶性肿瘤,但均可耐受。经济性方面,ABVD方案在发达国家可负担,在发展中国家较昂贵。GRADE结果显示证据质量为中等。结论:推荐依托泊苷/达卡巴嗪作为儿童霍奇金淋巴瘤的治疗药物纳入第5版WHO儿童基本药物清单中。

分层应变技术联合左心室压力-应变环对儿童胸部霍奇金淋巴瘤放疗后心肌损伤的评估价值

目的 分析采用分层应变技术和左心室压力-应变环(PSL)对胸部霍奇金淋巴瘤(HL)患儿放疗后心肌损伤的评估价值。方法 抽取2020年1月至2022年12月河南省肿瘤医院接受放疗的胸部HL患儿52例,所有患儿均在放疗前进行PSL及分层应变技术检查,并于放疗后进行心肌标志物与影像学检查,统计儿童放疗后心肌损伤发生情况,并根据结果分为心肌损伤组与非心肌损伤组。比较心肌损伤组与非心肌损伤组患者的PSL检测参数[做功指数(GWI)、整体有用功(GCW)、整体无用功(GWW)、整体做功效率(GWE)]、分层应变技术检测参数[心外膜层收缩期纵向峰值应变(LPS-epi)、中层纵向收缩期峰值应变(LPS-mid)、心内膜层纵向收缩期峰值应变(LPS-endo)],采用点二列相关性分析PSL与分层应变技术检查与胸部HL患儿放疗后心肌损伤的相关性,并绘制受试者工作特征(ROC)曲线,分析分层应变技术联合PSL对患儿放疗后心肌损伤的评估价值。结果 经过检查后发现,52例胸部HL患儿中出现心肌损伤占比61.54%,未出现占比38.46%;心肌损伤组GWI、GCW、GWW与GWE低于非心肌损伤组(P<0.05);心肌损伤组LPS-epi、LPS-mid与LPS-endo高于非心肌损伤组(P<0.05);经点二列相关性分析显示,GWI、GCW、GWW、GWE与胸部HL患儿放疗后心肌损伤呈负相关(r<0,P<0.05),LPS-epi、LPS-mid、LPS-endo与胸部HL患儿放疗后心肌损伤呈正相关(r>0,P<0.05);绘制ROC曲线,结果显示,分层应变技术联合PSL对胸部HL患儿放疗后心肌损伤发生的曲线下面积>0.7,联合具有一定的评估价值。结论 分层应变技术联合PSL在胸部HL患儿放疗后心肌损伤情况中具有重要的临床评估价值,能够有效评估患儿心肌损伤情况,为临床患儿的防治提供依据。

儿童非霍奇金淋巴瘤最新国际分期及疗效评估标准

疾病分期的目的是明确疾病侵犯范围,并根据分期的信息采用统一的治疗策略和方案。具有明确定义的分期系统有利于不同的治疗方案之间的疗效比较,也可决定特殊的疾病部位和不同的分期对预后的重要性。现代标准治疗已经将临床分期作为重要的分层因素加入到危险分层治疗中。

儿童非霍奇金淋巴瘤治疗进展

儿童非霍杰金淋巴瘤中B细胞型约占一半,包括Burkitt/Burkitt like型及弥漫性大B细胞型,近年使用环磷酰胺（CTX）、大剂量甲氨蝶呤（HDMTX）、大剂量阿糖胞苷（HDAra-C）为主的强烈、短疗程、冲击式联合化疗,无事件生存（EFS）已达80%-90%。其次是淋巴母细胞淋巴瘤,基于儿童高危急淋或T-细胞急淋的治疗,EFS亦达80%以上。间变型和纵隔大B型疗效较差,复发性治疗是难点,靶向治疗和造血干细胞移植将会带来更好前景。

儿童非霍奇金淋巴瘤与bcl-2蛋白表达的关系

目的 研究儿童非霍奇金淋巴瘤与bcl-2蛋白表达的关系。方法 采用免疫组化技术检测64例儿童非霍奇金淋巴瘤中bcl-2蛋白的表达。结果 64例儿童非霍奇金淋巴瘤bc1-2蛋白(+)37例(57.8％),惰性、侵袭性、高度侵袭性及结内、外淋巴瘤之间的bcl-2阳性率均无显著性差异(P>0.05)。结论 bcl-2蛋白的表达与儿童非霍奇金淋巴瘤关系较密切,但与侵袭性、病变部位及类型无明显关系。

PTEN、Ki-67在儿童非霍奇金淋巴瘤中的表达和意义

目的探讨第10染色体同源丢失性磷酸酶-张力蛋白酶(phosphatase and tensin homolog deleted in chromosome 10,PTEN)、Ki-67在儿童非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin lymphoma,NHL)中的表达及意义。方法选取2015年2月至2017年12月宁夏医科大学总医院收治的以手术切除或穿刺病理活检确诊的42例NHL患儿的石蜡包埋组织标本作为观察组,同期接受手术切除治疗的淋巴结反应性增生(lymph node reactive hyperplasia,RH)患儿42例为对照组。采用免疫组织化学(SP法)检测两组标本中PTEN、Ki-67表达情况,并分析其与NHL患儿临床病理因素的关系。结果观察组PTEN阳性表达率为20/42(47.62%),高于对照组8/42(19.05%)(P<0.05);观察组Ki-67阳性表达率26/42(61.90%),高于对照组7/42(16.67%)(P<0.05)。PTEN、Ki-67在不同血清乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)水平、不同国际预后指数(international prognostic index,IPI)CNHL中的阳性表达率不同,PTEN在LDH正常者中表达率高,而Ki-67在LDH增高者中表达率高(P均<0.05);PTEN在IPI低度危险者中表达率高,而Ki-67在IPI高度危险者中表达率高(P均<0.05)。PTEN、Ki-67表达与NHL患儿性别、年龄、免疫分型、全身症状、首发部位、结外受累、临床分期均无相关性(P均>0.05)。PTEN与Ki-67在NHL组织中的表达呈负相关(r=-0.645,P<0.05),二者用于NHL早期评估一致性好(kappa值=0.4325,P=0.003)。结论PTEN、Ki-67的异常表达与儿童NHL的发生发展密切相关,联合检测二者的表达情况可能有助于判断患儿的预后。

CAR-T治疗儿童难治/复发侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤研究现状及进展

儿童难治/复发侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤(R/R B-NHL)患者预后极差,已有大量临床研究证明嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗成人R/R B-NHL疗效明显,现对其进行回顾并就CAR-T治疗儿童R/R B-NHL的研究现状及进展进行综述,以期为临床工作者治疗儿童R/R B-NHL提供思路。

儿童伯基特淋巴瘤预后因素的研究进展

伯基特淋巴瘤(Burkitt′s lymphoma,BL)是儿童最常见的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin′s lymphoma,NHL)^[1-2],占儿童NHL的30%~50%^[3]。BL均有c-MYC与免疫球蛋白基因的重排^[4-5],通常也将c-MYC/IG易位作为诊断BL的特异性标志。目前大剂量增强的多药联合化疗使儿童非霍奇金淋巴瘤的总体生存取得显著进步,但仍有部分患儿因化疗耐药、复发或毒副并发症而致预后较差。本文将从临床特点、免疫表型、遗传学特征等方面来讨论影响儿童BL临床结局的预后因素,以指导基于风险的分层治疗。

儿童淋巴母细胞淋巴瘤诊治进展

淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）是儿童非霍奇金淋巴瘤中常见类型之一,主要起源于未成熟的T细胞（T-LBL）或B细胞（B-LBL）。在生物学特性方面,LBL和儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）关系密切,

77例儿童非霍奇金淋巴瘤临床及预后分析

儿童非霍奇金淋巴瘤（non—Hodgkin’s lymphoma，NHL）与成人NHL在临床特点和病理类型方面有所不同，多为恶性程度高并有全身播散倾向的高侵袭性、弥散性淋巴瘤。随着临床研究和化疗方案的进展，国际上儿童淋巴瘤的预后已经明显改善，5年总体生存率已达85％左右。目前我国儿童淋巴瘤的诊治水平与国际上相差较大。现对我院近年收治的77例非霍奇金淋巴瘤患儿资料进行回顾性分析，以了解我国儿童非霍奇金淋巴瘤的临床、病理特点以及中长期疗效和预后，更好地规范治疗和改善预后。

一例儿童非霍奇金淋巴瘤合并可逆性后部白质脑病综合征的护理

可逆性后部白质脑病综合征（ reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, RPLS ）是一种以头痛、精神行为异常、癫痫、视觉改变或小脑性共济失调为临床表现的可逆性后部白质损害为主要神经影像学改变的临床综合征，首先由Hinchey等于1996年提出，