先天二叶式主动脉瓣畸形合并二尖瓣反流病因分析

目的探讨先天二叶式主动脉瓣畸形(BAV)患者发生二尖瓣反流的病因和危险因素。方法对2011年1月至2016年6月在复旦大学附属中山医院确诊为BAV患者的超声心动图数据进行横断面分析。结果4352例BAV患者中,中至重度二尖瓣反流256例(5.9%),其中195例(76.2%)为男性、206例(80.5%)伴有中至重度主动脉瓣功能异常、15例(5.9%)合并其他先天性心脏病。256例二尖瓣反流患者中,功能性病变158例(61.7%),年龄和中至重度主动脉瓣功能异常与其发生独立相关(P<0.001);器质性病变98例(38.3%),主动脉窦部扩张与其发生独立相关(P=0.012)。二尖瓣脱垂是器质性二尖瓣反流最常见的病因(63例,64.29%),其中Barlow病占19.0%(12/63);Barlow病患者主动脉窦部内径和二尖瓣前叶脱垂比例均大于非Barlow病患者(P<0.05)。结论BAV患者发生二尖瓣反流的病因复杂,以功能性更为多见,其发生与年龄和主动脉瓣功能异常有关;器质性二尖瓣反流病因以二尖瓣脱垂为主,其中Barlow病患者存在以二尖瓣前叶脱垂和主动脉窦部扩张为特征的综合征性表现。

先天二叶式主动脉瓣畸形临床及超声心动图特征分析

目的:探讨先天二叶式主动脉瓣畸形(BAV)患者主动脉瓣功能异常和大血管病变的分布特征和危险因素。方法:对复旦大学附属中山医院2012年1月至2015年12月确诊为BAV患者的超声心动图数据进行横断面分析。结果:共纳入BAV患者2781例,占超声心动图检查总人数的1.1%,其中70.2%为男性,60.4%伴中度以上主动脉瓣功能异常,54.2%合并升主动脉和19.7%患者主动脉窦部扩张。单纯主动脉瓣狭窄和混合性双病变的检出率随年龄增长递增(P<0.0001);单纯主动脉瓣反流的检出率随年龄增长递减(P<0.0001)。男性、左右冠瓣融合型、单纯主动脉瓣反流为患者发生主动脉窦部扩张的独立危险因素;年龄、单纯主动脉瓣狭窄和主动脉瓣混合性双病变为患者发生升主动脉扩张的独立危险因素。结论:BAV发病率高且临床表现多样,以主动脉瓣功能异常和升主动脉扩张最常见,其表型差异对治疗有指导意义。

马凡综合征与先天二叶式主动脉瓣畸形发生急性StanfordA型主动脉夹层临床特征及早期预后分析

目的探讨马凡综合征与先天二叶式主动脉瓣畸形发生急性StanfordA型主动脉夹层的临床特征和手术早期预后。方法回顾性分析2008年4月至2012年4月复旦大学附属中山医院心外科接受手术治疗的急性StanfordA型主动脉夹层患者，其中马凡综合征39例、先天二叶式主动脉瓣畸形28例，比较两组患者的临床表现、手术方式和术后30d预后。结果马凡综合征和先天二叶式主动脉瓣畸形发生急性夹层时均以胸背痛为主要症状（P〉0．05），马凡综合征发病更早[（35±8）岁比（47±13）岁，P〈0．01]，主动脉窦部较先天二叶式主动脉瓣畸形扩张更明显[（55．4±9．8）mm比（42．6±8．6）mm，P〈0．01]，且主动脉瓣病变以反流较多见（69．2％比32．1％，P=0．003），先天二叶式主动脉瓣畸形则有25．0％表现为主动脉瓣狭窄。两组患者手术方式相似（P〉0．05），但先天二叶式主动脉瓣畸形的术后30d病死率明显高于马凡综合征（25．0％比5．1％，P=0．020）。结论马凡综合征和先天二叶式主动脉瓣畸形发生急性StanfordA型主动脉夹层有各自独特的临床特征，先天二叶式主动脉瓣畸形患者手术早期预后较差。

新型人工介入瓣在二叶式主动脉瓣中的力学行为研究

目的传统圆形人工瓣膜植入到二叶式主动脉瓣中会出现椭圆化现象,从而降低了它的耐久性和瓣周的密封性。本研究提出一种新型的非对称式人工介入瓣膜,旨在提高介入瓣的耐久性和降低瓣周漏发生的风险。方法分别建立椭圆率为0.1、0.2、0.3的非对称式人工介入瓣模型,采用数值模拟方法分两种情况(有斑块参与和没斑块参与)研究非对称式介入瓣在二叶式主动脉瓣(瓣环椭圆率为0.2)中的力学行为。结果在不考虑瓣叶钙化的情况下,瓣膜椭圆率为0.1的椭圆瓣膜的假体瓣叶最大应力(0.5205 MPa)最小,比常规圆形瓣膜对应值(0.6096 MPa)低了14.62%,有效提高了假体瓣膜的耐久性;前者的瓣周漏面积(12.4640 mm^(2))比后者(10.8286 mm^(2))降低了13.12%;在考虑瓣叶钙化的情况下,椭圆率为0.3的椭圆瓣膜的植入效果最佳,其假体瓣叶的最大应力和瓣周漏面积分别为0.641 MPa和9.4113 mm^(2),比常规圆形瓣膜的对应值分别降低了5.18%和39.57%。结论非对称式人工介入瓣的合理选择能有效提高其在二叶瓣中的耐久性和密封性;在不考虑瓣叶钙化的情况下,选择椭圆率小于瓣环椭圆率的介入瓣植入效果较好;当考虑瓣叶钙化时,选择椭圆率大于瓣环椭圆率的介入瓣植入效果更好。本研究为个性化高性能二叶式主动脉瓣的结构设计及临床上人工介入瓣的合理选择提供了理论基础。

先天性二叶式主动脉瓣畸形的外科治疗

目的:探讨先天性二叶式主动脉瓣畸形(congenital bicuspid aortic valve,CBAV)的临床特点、诊断和外科治疗。方法:回顾性分析CBAV患者83例的临床资料,总结诊断和外科治疗经验。结果:83例患者术前超声心动图明确诊断61例,术中诊断22例。行主动脉瓣置换术65例,行双瓣置换术(主动脉瓣+二尖瓣)18例。同时行三尖瓣成形术10例,主动脉窦瘤破裂修补术4例,室间隔缺损修补术7例,动脉导管未闭缝扎术5例,升主动脉成形术2例,冠状动脉搭桥术2例。术后早期死亡5例,病死率6.0%。死于低心排综合症2例,多器官功能衰竭1例,急性肾功能衰竭1例,顽固性心律失常1例。结论:CBAV主要表现为主动脉瓣的狭窄和/或关闭不全。二维超声心动图是常用的诊断技术,主动脉瓣置换术是常规有效的外科治疗方法。

主动脉弹性参数联合血浆Apelin评估二叶式主动脉瓣畸形主动脉扩张的临床价值

目的:探讨主动脉弹性参数联合血浆apelin在评估二叶式主动脉瓣畸形主动脉扩张的临床应用价值。方法:此研究包括64例无明显瓣膜功能障碍的BAV患者,并根据经体表面积校正的主动脉内径大小分为两个亚组:主动脉直径 22 mm/m2 (BAV II组,主动脉扩张组,31例),同期纳入33例三叶式瓣主动脉瓣对照受试者。采用二维经胸心声心动图测量和评估各研究对象升主动脉内径及弹性参数(主动脉应变、主动脉僵硬度指数)。ELISA法检测血浆apelin水平。应用Pearson相关分析法分析主动脉弹性参数与血浆apelin的相关性;绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析主动脉弹性参数联合、血浆apelin及三者总联合评估二叶式主动脉瓣畸形主动脉扩张的临床价值。结果:在多组比较中,BAV I组、II组的升主动脉内径及主动脉僵硬指数均显著高于对照组,而主动脉应变及血浆apelin水平均显著低于对照组,差异均有统计学意义(均P < 0.05)。BAV II组的升主动脉内径及主动脉僵硬指数显著高于BAV I组,而升主动脉应变及血浆apelin水平显著低于BAV I组,差异有统计学意义(均P < 0.05)。Pearson相关性分析显示,BAV组血浆apelin水平与升主动脉应变率与呈正相关(r = 0.197, P < 0.05),与升主动脉内径、升主动脉僵硬指数呈负相关(r = −0.284,−0.174,均P < 0.05)。ROC曲线分析显示,主动脉僵硬指数、主动脉应变率、血浆apelin及三者总联合评估二叶式主动脉瓣畸形主动脉扩张的曲线下面积分别为0.857、0.891、0.753、0.909,敏感性分别为87%、74%、65%、84%,特异性分别为76%、94%、82%、85%。结论:主动脉弹性指标及血浆apelin的联合应用能较好地评估BAV患者主动脉扩张,将对临床治疗具有重大意义。

先天性二叶式主动脉瓣畸形所致主动脉瓣狭窄的外科治疗体会

目的总结先天性主动脉瓣二叶式畸形所致的主动脉瓣狭窄手术治疗的经验。方法1995年9月至2010年12月福建医科大学附属协和医院心外科共为46例二叶式主动脉瓣畸形所致主动脉瓣狭窄患者实施了瓣膜置换术。对这些患者的手术效果及其影响因素进行回顾性总结。结果术后随访3个月至12年，死亡1例（为猝死），1例出现与抗凝有关的脑部并发症；心功能Ⅰ级36例，心功能Ⅱ级9例。术后超声心动图测得主动脉瓣跨瓣压差17～51（29．2±11．5）mmHg。结论主动脉瓣置换术是治疗先天性主动脉瓣二叶式畸形所致主动脉瓣的有效疗法，应尽可能选择有效瓣口面积较大的人造瓣膜，这样可以有效降低术后主动脉跨瓣压差，提高手术安全性和远期疗效。

家族性同患先天性主动脉瓣二叶式畸形二例

2例家族性同患先天性二叶式主动脉瓣（BAV）畸形患者先后在我院行主动脉瓣置换术，现报道如下。1临床资料：患者男性，70岁。主因胸闷、憋喘渐进加重10余日，于2008年3月22日入院。人院体检：体温38～39℃，发育正常，体型消瘦。双上肢血压105／50mmHg（1mmHg=0．133kPa），双下肢血压130／70mmHg。心前区无异常隆起及搏动，未触及震颤，心界向左大，胸骨右缘第二肋间可闻及双期杂音。双下肢浮肿阳性。

先天性二叶式主动脉瓣畸形的超声心动图表现

目的:探讨先天性二叶式主动脉瓣畸形的超声心动图表现及各年龄段瓣膜病变程度。方法:重点通过大动脉短轴及主动脉长轴等切面观察二叶式主动脉瓣的形态、回声、启闭及血流动力学情况。结果:随着年龄的增长,瓣膜增厚、钙化、血液动力学、心脏形态学改变逐渐加重。结论:彩超对先天性二叶式主动脉瓣畸形及病变的诊断具有重要意义。

先天性二叶式主动脉瓣畸形的超声诊断价值

二叶式主动脉瓣畸形(Bicuspid aortic valve defect,BAVD)是一种常见的先天性疾病,易伴发其他心血管异常,出现明显血流动力学改变及严重症状而需药物治疗或手术干预.多普勒超声心动图是全面评价BAVD及其并发症的首选方法.

先天性二叶式主动脉瓣畸形的外科治疗

目的:探讨先天性二叶化主动脉瓣畸形的临床特点、围术期处理以及手术疗效。方法:回顾性分析2007年1月～2010年1月在本院心胸外科接受二叶式主动脉瓣膜手术患者52例。气管插管静脉复合麻醉下常规建立体外循环,切除病变的主动脉瓣叶,替换人工机械瓣或行主动脉瓣成形术。其中主动脉瓣置换术34例,双瓣膜置换7例;主动脉瓣膜成形术6例;同时行主动脉窦瘤破裂修补术1例,室间隔缺损修补术5例,冠状动脉旁路移植术2例。6例主动脉根部扩张并发主动脉瘤形成的患者中行主动脉根部成形术4例,Bentall手术2例。结果:术后早期死亡4例(占7.7%),其中2例死于心功能不全,1例死于尖端扭转型室性心律失常,1例死于多脏器功能衰竭。随访时间4个月～3年,随访患者心功能改善明显,临床症状好转。结论:先天性主动脉瓣二叶化畸形可致主动脉瓣狭窄和(或)关闭不全,出现心功能衰竭、心前区疼痛、体位性晕厥、感染性心内膜炎时应尽早行手术治疗。症状不明显的患者应定期复查超声心动图,主动脉瓣置换术是常用的手术方法。

主动脉瓣成形术治疗主动脉瓣二叶畸形的近中期疗效分析

主动脉瓣二叶畸形(bicuspid aortic valve,BAV)是常见的先天性心脏病[1],以男性居多。BAV患者发生严重主动脉瓣反流或狭窄时,主动脉瓣瓣膜置换仍是最主要的治疗方式,但机械瓣膜有血栓、出血风险,需终身服用华法林,加之生物瓣膜有自然衰败及感染性心内膜炎等缺点,一定程度上限制了其应用。因此,修复BAV似乎是代替传统置换手术的一个理想选择。该类手术在国外开展已较为广泛,且获得了良好的中远期疗效,但由于手术难度高,对外科医生技术的要求高,学习曲线长,并且有中远期二次手术的可能,国内鲜有开展。本研究对2017年1月至2020年6月于本院行主动脉瓣成形术的30例BAV患者的临床资料进行总结,分析近中期疗效,为该技术的临床推广提供参考。

非狭窄的对称型二叶式主动脉瓣在修复手术中结构设计的建议:一项数值研究

目的二叶式主动脉瓣(BAV)返流修复术中改进瓣叶(AV)结构设计可以最大限度地减少各种瓣膜并发症,降低再手术风险。本研究针对非狭窄的对称型BAV修复术探究AV解剖特征对瓣膜力学性能和关闭不全(AI)的影响,提出修复建议。方法基于生理解剖构建参数化对称型BAV模型,分别改变AV连合高度H(7.1、7.6、8.1、8.6、9.1 mm)和游离缘凹型高度D(H*10%、20%、30%),共构建5组20种BAV有限元模型进行数值模拟,比较不同结构尺寸BAV对术后游离缘的位移变化、应力分布和瓣膜闭合的影响。结果对于D=0 mm的传统结构,随着H的增加,游离缘位移量变化不大;AV最大应力逐渐降低(1.697~1.615 MPa),当H增加到9.1 mm时应力有回升趋势(1.635 MPa);持续增加H会造成AV冗余,关闭时过度贴合。对于5组H模型,随着D的增大,游离缘位移量逐渐减小;当H<8.1 mm时,增加D会增加AV最大应力,不能改善修复效果,H增加20%会造成AI;当H=8.6 mm时凹型结构可降低最大应力,D增加30%会造成AI;当H=9.1 mm时凹型更有利于AV对合,D增加10%、20%、30%,最大应力分别降低了3.1%、4.9%、11.7%。结论A患者H较小时,凹型结构容易造成AI,不建议采用;H较大时,建议采用凹型结构而不是降低H,瓣膜闭合和力学表现更具优势,但过度增加D也会导致AI。

功能性二尖瓣反流在二叶式主动脉瓣重度狭窄患者经导管主动脉瓣置换术后的转归分析

目的探讨先天性二叶式主动脉瓣(bicuspid aortic valves,BAV)分型与功能性二尖瓣反流(functional mitral regurgitation,FMR)转归的关系及影响FMR改善的因素。方法回顾性分析2018年6月至2022年9月复旦大学附属中山医院收治的接受经导管主动脉瓣置换术(transcatheter aortic valve replacement,TAVR)治疗的BAV重度主动脉瓣狭窄(aortic valve stenosis,AS)合并FMR患者,比较不同BAV患者的基线信息及影像学资料,分析其对FMR改善的影响。根据FMR是否改善分组,应用Logistic回归分析影响FMR转归的因素。结果共纳入100例行TAVR的患者,其中二叶瓣0型49例,二叶瓣1型51例。相比二叶瓣1型患者,二叶瓣0型患者年龄较小[(72.78±6.09)岁vs.(77.00±8.35)岁,P=0.050],男性比例偏低(47%vs.73%,P=0.009),BMI偏高[23.19±2.62)kg/m^(2)vs.(21.99±3.13)kg/m^(2),P=0.041],二叶瓣0型组主动脉瓣关闭不全反流发生率较低(69%vs.92%,P=0.040)。相比非改善组,改善组有更低的冠心病发病率(5%vs.18%,P=0.042),以及更高的肺动脉高压发病率(20%vs.2%,P=0.007);改善组左室舒张末期内径较大[(51.98±6.74)mm vs.(48.04±7.72)mm,P=0.009],主动脉瓣口最大流速更高[(4.86±0.95)cm/s vs.(4.47±0.75)cm/s,P=0.023]。Logistic回归分析结果表明,BAV患者术前肺高压、左室舒张末期内径以及瓣口最大流速是TAVR术后FMR改善的影响因素。结论二叶瓣0型与二叶瓣1型患者TAVR术后FMR改善率无显著差异。对于BAV狭窄患者,术前肺高压、左室舒张末期内径较大、主动脉瓣口最大流速更快与更高的FMR改善率相关。

经皮介入治疗主动脉缩窄合并二叶式或三叶式主动脉瓣术后左心室逆重构的临床研究

目的探讨主动脉缩窄(CoA)合并二叶式主动脉瓣(BAV)和三叶式主动脉瓣(TAV)行经皮介入手术后患者左心室逆重构的差异。方法回顾性分析2014年1月至2021年12月因主动脉缩窄于中国医学科学院阜外医院行经皮主动脉缩窄球囊扩张和支架置入术47例患者的临床资料。根据术前影像学资料合并BAV 18例,TAV 29例。对比患者术前和术后1年的超声心动图检查结果。结果与术前相比,经皮介入治疗后CoA患者术后1年的CoA Vmax、CoA PG、LVEDd、LVEDdi、LVM、LVMI均明显改善,23.4%患者出现了左室逆重构。合并BAV的患者AV Vmax、AV PG、LVEDdi均高于TAV组(P=0.005,P=0.007,P=0.03),BAV患者左室逆重构率低于TAV患者,但无统计学意义。多因素分析未发现影响术后1年左室逆重构的影响因素。结论部分CoA患者经皮介入手术术后1年发生左心室重构逆转。且合并BAV的患者改善情况亚于TAV患者,仍需要进一步探索。

二叶式主动脉瓣合并室性早搏的射频导管消融1例

射频导管消融是难治性、症状性室性心律失常的首选治疗方法。对于心血管解剖结构异常或有先天性心脏瓣膜疾病的患者,射频消融术的疗效可能会受影响,甚至导致介入手术期间出现严重并发症。二叶式主动脉瓣(bicuspid aortic valve, BAV)合并室性早搏极为罕见。本文报告1例患有BAV伴有症状性室性早搏的患者,通过射频消融术成功消除室性早搏,症状明显缓解。导管消融是一种有效的介入治疗方法,为BAV合并室性早搏患者带来了良好的临床治疗效果。

军事飞行员先天性二叶式主动脉瓣畸形1例

病例男,54岁,某部轰运教7飞行员,飞行时间6300 h,因“左肩背部疼痛1 w”人院。人院查体:生命体征平稳,口唇无紫绀,心浊音界无扩大,心率62次/min,心律规则,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,左肩部及上背部压痛,左肩关节活动受限,余查体无阳性体征。人院后查三大常规、血沉、类风湿因子全套、肝肾功、血糖、血脂、糖化血红蛋白、甲状腺功能均正常。心电图检查:窦性心律,电轴左偏。常规脑电图未见明显异常,胸部摄片心肺未见异常。颈椎MRI平扫检查:颈椎生理曲度变直,颈椎骨质增生;颈5~6椎间盘轻度膨出;颈6~7椎间盘膨出并左后突出,相应层面椎管面积稍变窄。腹部B超:肝胆脾胰双肾未见异常。

左室压力应变环技术评估瓣膜功能正常的二叶式主动脉瓣患者亚临床左室心肌功能

目的探讨超声心动图压力应变环技术(PSL)技术评价瓣膜功能正常的二叶式主动脉瓣(BAV)患者亚临床左室心肌功能。方法收集二叶式主动脉瓣患者作为病例组(BAV组,n=40),另选取主动脉瓣三叶瓣(TAV)的健康志愿者为对照组(TAV组,n=40)。各组获取2D-TTE参数,包括LVDd、LVDs、IVSd、LVpWd、MpA、LAD、LVEF,计算E/A、E/e′值。应用2D-STI技术获取左室GLS,应用PSL技术获取心肌做功参数,包括GWI、GCW、GWW及GWE。计算升主动脉AosI、Aortic Strain和AODSI。比较2组之间的差异,分析BAV组左室心肌做功参数与升主动脉Aortic Stain、AosI、AODSI参数的相关性。结果2D-TTE参数:BAV组较对照组E/A和E/e′参数均有所下降(P<0.05);BAV组较对照组GLS(绝对值)、GWI、GCW和GWE下降,GWW升高,2组比较差异有统计学意义(P<0.05);BAV组Aortic Stain、AODSI值较TAV组下降,AosI值较TAV组增加,2组比较差异有统计学意义(P<0.05)。BAV组中GWI、GCW与Aortic Stain、AODSI呈正相关(r分别为0.716、0.395、0.265、0.359,P<0.05)。结论PSL技术能够早期检出瓣膜功能正常的BAV患者亚临床左室心肌损害;瓣膜功能正常的BAV患者早期亚临床左室心肌损害可能与升主动脉结构或功能有关。