超声心动图在评估完全型肺静脉异位引流合并限制型与非限制型房间隔交通中的应用价值分析

目的 总结超声心动图在评估完全型肺静脉异位引流(TAPVC)合并限制型与非限制型房间隔交通中的应用价值。方法 对2020年1月至2022年6月在首都医科大学附属北京安贞医院经外科手术确诊的49例TAPVC患者的超声心动图及临床资料进行回顾性分析。设定超声心动图测量房间隔交通≤5 mm为限制型房间隔交通,将患者分为限制组(23例)和非限制组(26例)。分别于术前及术后1、3个月行超声心动图检查,测量左心室内径(LVD)、右心室内径(RVD)、三尖瓣反流峰值压差(PTR)。分析并比较2组患者术前、术后心室内径和PTR的变化。结果 49例患者术前超声心动图诊断均与手术诊断一致,符合率100%。术前,限制组LVD、LVD/RVD比值明显低于非限制组,而PTR、RVD则明显高于非限制组,差异均有统计学意义(均P<0.01)。术后1、3个月2组PTR、RVD和LVD/RVD比值比较差异均无统计学意义(均P>0.05),限制组LVD小于非限制组[(19.3±4.2)mm比(22.3±4.6)mm、(22.6±3.8)mm比(25.9±3.7)mm],差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论 超声心动图是诊断TAPVC的首选及准确的检查方法,早期诊断有利于尽早手术治疗,并能有效评价心脏容量改变及肺动脉高压下降情况,具有较高的临床应用价值。

冠状静脉窦型完全性肺静脉异位引流三房心矫治1例

1临床资料1.1基本情况患者58岁,女性,于2023-04-12入院。患者诉反复胸闷、胸痛5年余入院。查体:心率:68次/min,呼吸:20次/min,血压:136/87 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。心脏查体:胸骨左缘(2~3)肋间闻及柔和的Ⅲ~Ⅳ/Ⅵ级吹风样收缩期杂音。

产前超声在筛查胎儿单纯性完全型肺静脉异位引流的应用价值

目的:探讨胎儿单纯性完全型肺静脉异位引流(isolated total anomalous pulmonary venous connection,ITAPVC)的超声声像学特征及产前超声诊断线索。方法:回顾性分析3例2021年5月至2021年7月在广东省惠州市惠东妇幼保健计划生育服务中心产前超声检查考虑ITAPVC并上级医院产前确诊及1例2020年漏诊并出生后医学影像学及心外科手术证实的ITAPVC,总结ITAPVC的超声征象,分析漏诊原因。结果:3例疑似ITAPVC通过上级医院胎儿超声心动图确诊,其中心上型2例,心下型1例,3例均终止妊娠。漏诊为1例心下型,出生后外科手术证实。结论:胎儿TAPVC在不合并其他畸形时在孕中期的常规产前超声筛查具有较高的蒙蔽性,容易漏诊。孕中期超声产前筛查时,应着重观察心尖四腔心切面左心房肺静脉角“羊角切迹征”作为诊断线索,以排查ITAPVC。

CT血管成像诊断单纯性部分型肺静脉异位引流致肺动脉高压1例

部分型肺静脉异位引流(PAPVC)是少见的先天性心脏病,PAPVC导致男青年短期内发病的病例临床罕见。本文对武警贵州总队医院近期收治的一例因反复胸闷、气促,经CT血管成像明确诊断为单纯性PAPVC致肺动脉高压患者的诊治情况进行报告,旨在为临床诊治提供借鉴。

心内型完全性肺静脉异位引流产前超声表现

目的 探讨产前超声诊断心内型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的超声声像图特征及漏误诊分析,以提高产前超声诊断率。方法 选取9例经产前超声检查发现的心内型TAPVC的超声声像图特征。结果 9例心内型TAPVC,产前超声检查明确诊断6例(66.7%),漏误诊3例(33.3%)且3例均为孤立性心内型TAPVC。结论 对心内型TAPVC疾病的认识不足、警惕性低及对左心房后区域认识不足,是该类疾病漏误诊的主要原因。

产前MR诊断心下型完全性肺静脉异位引流一例

肺静脉异位引流是罕见的先天性心脏病,可引起肺动脉高压与心功能不全,严重时合并肺静脉回流梗阻引起缺氧。该病无法自愈,一旦确诊需尽早手术。本文报道一例在磁共振成像上表现为左右肺静脉未进入左心房,且共同汇入垂直静脉,通过门静脉,回流右心房的病例。肺静脉异位引流病例报道不少,但产前磁共振诊断罕见,本例产前经磁共振诊断,产后经CTA证实,为产前诊断提供了经验。

完全性肺静脉异位引流潜在致病基因PDX1突变对其基因功能的影响

目的·采用全外显子测序技术筛查完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的可能致病基因,并对其功能进行验证。方法·选择2014—2019年在上海交通大学医学院附属新华医院及上海儿童医学中心确诊的100例TAPVC患儿(患儿组)以及120例健康儿童(对照组)为研究对象。收集2组儿童的血液样本,抽提全血基因组DNA并行外显子测序,以筛查TAPVC的潜在致病基因。通过Mutation Taster、SIFT、PolyPhen-2网站筛选致病基因的有害突变位点,并行Sanger测序。构建PDX1野生型(野生组)及突变型(突变组)质粒,转染入HUVEC细胞后,分别采用实时荧光定量PCR (quantitative real-time PCR,qPCR)和蛋白质印迹法检测突变对PDX1的mRNA和蛋白水平的影响。采用STRING数据库进行蛋白与蛋白之间的相互作用分析,并采用qPCR研究PDX1调节的下游基因的表达。结果·在TAPVC患儿中发现致病基因为PDX1, Sanger测序显示该基因存在2个新发突变,即c.C237A(P33T)和c.C237G(P33A)。与野生组相比,2个突变组(CA组、CG组)的PDX1 mRNA水平没有显著变化,但蛋白相对表达量有明显增加,即分别是野生组的2.9倍和3.4倍(P=0.000,P=0.001)。蛋白质相互作用分析的结果显示,PDX1与SOX17相关联;且qPCR结果显示,PDX1过表达可下调HUVEC细胞中SOX17的表达。结论·PDX1的2个新发错义突变可影响其转录后翻译,且PDX1可能是通过调控SOX17来参与TAPVC的发生与发展。

Warden手术治疗部分型肺静脉异位引流患儿的术后护理

总结1例Warden手术治疗部分型肺静脉异位引流患儿的术后护理经验。护理要点:严密监测左心功能,实施反向液体复苏;做好腹膜透析的护理,缩短急性肾损伤时间;针对肺出血,实施肺保护性通气策略;尽早识别心律失常、上腔静脉和肺静脉回流梗阻并发症;同时加强Ⅰ期心脏运动康复护理。经过个体化、精细化的治疗及护理,患儿恢复良好,于术后第22天康复出院。

完全性肺静脉异位连接的围生期一体化管理

目的 评价经产前超声心动图诊断的完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)胎儿围生期一体化管理的临床有效性。方法 回顾性分析2017年1月-2021年12月在青岛市妇女儿童医院经产前超声心动图诊断的64例TAPVC胎儿围生期一体化管理的临床资料。围生期一体化管理是指对产前诊断为TAPVC的胎儿联合产科、胎儿医学科、超声科、小儿心脏外科、小儿麻醉科及新生儿科进行多学科联合诊治。结果 64例TAPVC胎儿中,心上型29例,心内型27例,心下型2例,混合型6例。42例胎儿进行了染色体核型分析,均未见明显异常。64例TAPVC胎儿中,37例被引产,27例随访至足月出生。27例TAPVC患儿中,2例放弃治疗,2例转诊至外院治疗后失访,余23例进行一期根治手术。1例因低心排综合征于术后6个月内死亡,余22例随访(2.1±0.3)年,预后均良好(2例分别因吻合口狭窄、肺静脉狭窄在术后1年内接受了第2次手术)。结论 TAPVC胎儿经围生期一体化管理多可获得良好预后。

婴儿完全性肺静脉异位引流外科治疗风险因素和随访研究

目的探讨婴儿期外科治疗完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的风险因素,分析不同类型TAPVC外科治疗随访结果的差异。方法总结广州市妇女儿童医疗中心2009年1月至2019年12月婴儿期手术治疗的TAPVC患儿的资料,同时对这些患儿进行随访。将术前有关因素与住院手术死亡进行单因素相关性分析和多因素相关性分析;将全部患儿按TAPVC的类型分组,分别用Kaplan-Meier法生成术后各组的近-中期生存曲线,并对这些生存曲线用log-rank法进行总体差异性检验,同时对各组间的差异性进行检验。结果手术患儿246例,手术死亡16例,手术病死率为6.50%。心内型、心上型、心下型、混合型分别为91例、106例、34例、15例,分别手术死亡2例、5例、6例、3例,病死率分别2.20%、4.72%、17.65%、20.00%。单因素分析显示与手术死亡有相关性的因子有TAPVC类型、术前休克/酸中毒、体外循环时间、主动脉阻断时间、手术过程中有深低温停循环;多因素分析显示与手术死亡有相关性的因子有TAPVC类型、术前休克/酸中毒、体外循环时间、主动脉阻断时间、手术过程中有深低温停循环、手术时低体质量。全部手术存活患儿随访死亡19例,用Kaplan-Meier法生成生存曲线,术后1年、3年、6年、9年总体累积生存率分别为89%、86%、85%、85%。随访死亡患儿中,心上型、心内型、心下型、混合型分别为6、5、8、0例。各组术后1年、3年、6年、9年累积生存率分别为心内型92%、92%、92%、92%;心上型93%、90%、89%、89%;心下型70%、54%、54%、54%;混合型80%、80%、80%、80%。术后各组生存曲线比较,差异有统计学意义(P<0.05):心下型术后累计生存率显著低于心内型和心上型。结论婴儿期TAPVC的外科治疗独立风险因子有TAPVC类型、术前休克/酸中毒、体外循环时间、主动脉阻断时间、手术过程中有深低温停循环、手术时低体质量;婴儿期TAPVC的心内型、心上型、混合型、心下型术后近中期累计生存率总体上有显著差异;心下型术后累计生存率显著低于心内型、心上型。

MSCT诊断先天性肺静脉异位引流临床价值

目的评价多排螺旋CT(MSCT)血管造影在先天性肺静脉异位引流中的临床价值。方法收集2005年至2009年94例MSCT诊断的肺静脉异位引流患者,其中78例经手术证实,(男性40例,女性38例)进行回顾性分析,并将CT诊断结果与术后诊断对照。结果 78例行手术治疗的肺静脉异位引流病例中,完全性肺静脉异位引流者共29例,其中心上型7例、心脏型14例、心下型3例、混合型5例;部分性肺静脉异位引流者共49例。与术后诊断相比,诊断正确符合率100%。结论 MSCT诊断肺静脉异位引流具有极高的诊断准确率,是一种很好的无创检查方法,一次检查不仅解决心内结构连接异常外,还可同时了解合并畸形或其它并发症的诊断问题,对外科医师的手术处理有良好的指导作用。

肺动脉狭窄合并肺静脉异位引流先天性心脏病的双向格林手术临床分析

目的总结肺动脉狭窄合并肺静脉异位引流先天性心脏病行上腔静脉一肺动脉双向分流术（双向格林手术）的经验和体会。方法选取2012年1月至2017年6月于首都医科大学附属北京安贞医院行双向格林手术的肺动脉狭窄合并肺静脉异位引流的复杂先天性心脏病患儿14例。其中5例在体外循环下完成，同时矫治完全性肺静脉异位引流，非体外循环下完成9例。结果本组患儿死亡1例，手术病死率7．1％（1／14）。术后并发症4例（28．6％），均为右侧胸腔积液，其中乳糜胸l例，经内科保守治疗后痊愈。术后血氧饱和度由术前（72±10）％提高至（91±4）％。结论虽然肺动脉狭窄合并肺静脉异位引流的先天性心脏病是双向格林手术的高危因素，但采用恰当的手术方式也能取得满意的效果。

完全型肺静脉异位引流的DSCT诊断价值及研究进展

完全型肺静脉异位引流(TAPVC)指全部肺静脉未正常回流至左心房的一类左向右分流型先天性心脏病,约占新生儿先心病发病率的1%-3%,其多变的解剖类型及肺静脉狭窄程度直接影响病人的临床症状、外科修复方式及预后。双源CT(DSCT)因时间及空间分辨率高、明显减低的辐射剂量及强大的后处理功能,能对TAPVC患者异位肺静脉起源、走行路径、连接位置、血管床状态、其他伴发畸形及心腔大小进行详细评估,成为TAPVC术前、术后随访必要的无创性检查。本文现就TAPVC的发生发展、病理生理学改变及在DSCT检查中的影像特征、价值及研究进展做一简要综述。

多层螺旋CT诊断先天性肺静脉异位引流的临床应用

目的 探讨多层螺旋CT(MSCT)在诊断先天性肺静脉异位引流的临床价值。方法 2 0 0 1年 10月至2 0 0 2年 10月采用多层螺旋CT诊断 16例怀疑先天性肺静脉异位引流的患儿 ,平均年龄 5 94岁 (1个月至 13岁 ) ,所有病例CT血管造影资料采用表面遮盖显示等技术进行三维重建。以外科手术的结果为标准 ,与彩色多普勒超声心动图检查及心导管及心血管造影检查进行对比研究。结果 16例病例中完全性肺静脉异位引流 5例 (其中心内型 3例 ,心上型及心下型各 1例 ) ,部分肺静脉异位引流 11例。多层螺旋CT诊断符合率 10 0 % (16 /16 ) ;心血管造影诊断符合率为87 5 % (14 /16 ) ;超声心动图的诊断符合率 75 % (12 /16 )。多层螺旋CT对心内合并畸形房间隔缺损 ,有 6例未能清楚显示 ,而心血管造影及超声心动图均能明确诊断。结论 多层螺旋CT诊断先天性肺静脉异位引流是准确及可行的 。

彩色多普勒超声对先天性心脏病肺静脉异位引流的诊断价值

目的:总结彩色多普勒超声心动图对先天性心脏病肺静脉异位引流的诊断经验。方法:采用剑下二腔心,四腔心切面,胸前各切面和胸骨上窝主动脉弓长轴和短轴切面观察肺静脉引流情况。结果:15例肺静脉异位引流超声诊断与手术结果对比:完全性肺静脉异位引流符合率100％,部分性肺静脉异位引流符合率40％。结论:彩色多普勒超声对先天性心脏病完全性肺静脉异位引流诊断结果准确可靠,对部分性肺静脉异位引流准确率低。

先天性完全性肺静脉异位连接的手术治疗（附1例报告）

先天性完全性肺静脉异位连接是一种少见的先天性心脏病.1997-01我院收治1例,手术成功,报告如下.

137例婴幼儿完全性肺静脉异位引流各年龄段临床特点和外科疗效分析

目的:探讨婴幼儿完全性肺静脉异位引流(TAPVC)各年龄段的临床特点和外科治疗效果。方法:2000-01至2006-12诊断TAPVC并在我院进行手术治疗的婴幼儿(除外合并法乐四联症、右心室双出口、完全性房室通道、单心室等复杂畸形的患儿)共137例。分为≤28天新生儿组(组1,n=7)、>28天～≤6个月组(组2,n=70)、>6个月～≤1岁组(组3,n=26)、>1岁～≤3岁组(组4,n=34)4个年龄组。137例患儿伴房间隔缺损119例,卵圆孔未闭18例,动脉导管未闭27例,室间隔缺损2例,三尖瓣关闭不全103例。合并重度肺动脉高压50.4%(69/137),其中≤6个月患儿(组1、组2)占71.0%(49/69)。心上型49.6%(68/137),心内型37.2%(51/137),心下型1.5%(2/137),混合型11.7%(16/137)。合并肺静脉狭窄18.2%(25/137),其中≤6个月患儿(组1、组2)占88.0%(22/25)。结果:手术死亡率11.7%(16/137),组1和组2占87.5%(14/16)。主要死亡原因为肺部感染和低心排综合征。有随访资料99例,随访率81.8%(99/121),随访期限2～86个月,平均(25.5±22.3)个月。晚期死亡9例,均为组1和组2患儿,晚期死亡率9.1%(9/99)。结论:年龄>6个月的TAPVC患儿可获得满意的外科治疗效果,而年龄≤6个月尤其是新生儿患儿病情重,合并限制性房间隔缺损、肺静脉狭窄和重度肺动脉高压比例高,往往需要急诊手术,手术及远期死亡率较高。

完全性肺静脉异位引流诊断探讨(附91例报告)

目的 探讨完全性肺静脉异位引流 (TAPVC)诊断方法。方法 总结 1986年 10月 -2 0 0 2年 2月收治入院的91例TAPVC的临床及辅助检查资料。结果 超声心动图与心导管造影比较诊断符合率 10 0 % ,引流位置准确率为 96.7%( 88/91)。 91例进行心导管造影检查明确了类型。 1例心下型TAPVC行MRI检查 ,清楚地显示了肺静脉回流情况及伴发畸形 ,与心导管造影结果一致。结论 心导管造影对本病是一个重要的检查手段 ,尤其对一些复杂型TAPVC、年龄大、临床症状重的患儿 ,为其外科手术提供了正确的解剖及生理数据。超声心动图能较准确地反映完全性肺静脉异位引流部位及其类型 ,但必须在超声心动图能明确排除有混合性异位引流或复杂畸形时才可直接手术。磁共振 (MRI)新技术应用于临床为本病的诊断提供了新方法并弥补了心导管造影的不足 ,尤其是心下型者。

42例婴幼儿完全性肺静脉异位引流的治疗体会

目的:总结婴幼儿完全性肺静脉异位引流的早期诊断和治疗经验。方法:1995年3月至2005年3月,我院共完成42例完全性肺静脉异位引流的手术治疗,男33例,女9例,年龄18天～3岁,平均(4.3±3.2)月,体重3.2～11kg,平均(5.4±1.2)kg。心上型27例,心内型10例,心下型3例,混合型2例。所有患者均由超声心动图确诊,11例行心导管检查,3例心下型行磁共振成像检查。均在全麻低温体外循环下行矫治术。6例心上型采用左心房顶部入路。结果:死亡4例,死亡率9.52%(3例心上型围术期死亡,1例心内型术后1年因肺静脉回流梗阻死亡)。3例心下型无死亡。心律失常7例中,6例为心上型双心房横切口,1例为心内型。随访39例,随访时间1月～10年,存活者心功能明显改善。结论:完全性肺静脉异位引流可由超声心动图确诊,必要时辅以心导管检查及磁共振成像检查。新生儿及婴儿期手术可获得良好效果。心上法矫治心上型可减少心律失常的发生率。

超声心动图诊断胎儿孤立性完全性肺静脉异位引流

目的探讨超声心动图诊断胎儿孤立性完全性肺静脉异位引流（TAPVC）的价值。方法回顾性分析17例胎儿孤立性TAPVC的产前超声资料,观察分析其二维超声心动图及CDFI表现,测量TAPVC胎儿左心室与右心室横径比值（LV/RV）、左心房与右心房横径比值（LA/RA）,并与同孕周正常胎儿预测值进行统计学比较。结果 15例孤立性TAPVC胎儿中,心上型9例,心内型4例,心下型2例;4例见血流梗阻,其中心上型3例,心下型1例,CDFI示梗阻处血流信号明亮,梗阻处流速1.0～1.6m/s。15例孤立性TAPVC胎儿的LV/RV为0.75～0.99,平均0.88±0.08,小于同孕周正常胎儿预测值（t=-3.305,P=0.005）。LA/RA为0.68～1.00,平均0.84±0.11,亦小于同孕周正常胎儿预测值（t=-3.320,P=0.005）。结论超声心动图可用以胎儿期诊断孤立性TAPVC。