先天性三尖瓣口无功能的超声心动图诊断

目的分析先天性三尖瓣口无功能（congenitally unguarded tricuspid valve orifice,CUTVO）的超声心动图特征，评价超声心动图对CUTVO的诊断价值。方法回顾性分析9例经心外科手术或尸解诊断为CUTVO患儿的超声心动图资料。结果CUTVO声像图特征主要表现为三尖瓣叶完全或部分缺如，三尖瓣腱索及乳头肌缺如或发育不良，三尖瓣环及房室连接关系正常；三尖瓣口严重反流，右心房、右心室明显增大。本组单纯性CUTVO2例，合并其他心血管系统畸形7例，其中肺动脉闭锁伴室间隔完整5例，房间隔缺损及动脉导管未闭1例，肌部室间隔缺损1例。9例患儿中，超声诊断符合7例，误诊2例（22．2％），其中1例误诊为三尖瓣下移畸形，1例误诊为Uhl’S病。结论超声心动图技术可以准确诊断CUTV0，但需与三尖瓣下移畸形及Uhl’S病鉴别。

Tei指数和三尖瓣血流频谱评价左向右分流型先天性心脏病患儿右心功能的价值

目的探讨Tei指数和三尖瓣血流频谱评价左向右分流型先天性心脏病(CHD)患儿右心功能的价值。方法根据心室负荷将47例左向右分流型CHD患儿分为左心型组(30例)和右心型组(17例),应用三尖瓣血流频谱及Tei指数评价右心室功能,并与50例正常儿童进行对比研究。结果与正常组比较,CHD患儿42例三尖瓣血流频谱呈双峰型,均为舒张早期最大流速(EV)/舒张晚期最大流速(AV)>1;左心型组AV、A波流速积分(AVI)升高,右心型组EV、AV、E波流速积分(EVI)、AVI、E波减速时间(EDT)增大;左心型组右室等容舒张时间(IRT)和等容收缩时间(ICT)+IRT延长;右心型组ICTI、RT和ICT+IRT延长,右室射血时间(RVET)降低;两组CHD患儿右室Tei指数均增大;Tei指数与ICTI、RTI、CT+IRT间呈显著性正相关(r=0.642,0.734,0.862 P均<0.01),与RVET间呈负相关(r=-0.481 P<0.01)。结论Tei指数能更简便、敏感、准确、综合评价右心室整体功能,与三尖瓣血流频谱结合可更全面了解CHD患儿右心功能。

先天性矫正型大动脉转位行形态三尖瓣置换术

目的 探讨先天性矫正型大动脉转位（C CTGA）患者行形态三尖瓣置换的手术适应证及术后效果.方法 2007年至2012年河南省胸科医院收治CCTGA患者6例,男性5例,女性1例,年龄28～47（34.0±5.2）岁,术前心功能Ⅱ级1例、Ⅲ级5例（NYHA分级）,术前合并室间隔缺损1例、房颤1例、完全性左束支传导阻滞1例、完全性右束支传导阻滞1例、Ⅰ°房室传导阻滞2例.术前形态右心室射血分数（49.0±13.2）％.6例患者均施行形态三尖瓣置换术,术后随访患者心功能、形态右心室射血分数等指标.结果 全组无住院死亡.随访13～72个月,1例患者术后41个月因主动脉夹层死亡,余5例均存活.人工瓣膜功能正常,心功能较术前明显改善,术后1年时心功能Ⅰ级2例、Ⅱ级3例、Ⅲ级1例（NYHA分级）,与术前比较差异有统计学意义（P＜0.05）.术后1年时形态右心室射血分数（48.0±5.6）％,与术前比较差异无统计学意义（P＞0.05）.结论 CCTGA患者行形态三尖瓣置换手术效果满意,能够防止形态右心室功能的进一步损害.

胎儿期重症三尖瓣下移畸形超声心动图特征8例病例系列报告

背景重症三尖瓣下移畸形(EA)在产前及新生儿期超声心动图诊断有一定难度,一般预后较差,尽管外科治疗方式在逐步发展,但重症EA病例短期及长期病死率仍较高。目的 探讨胎儿期EA误诊病例的特异性超声征象,提高产前重症EA病例的超声诊断准确率。设计病例系列报告。方法 回顾性收集2017年5月至2024年4月在2个中心经胎儿或生后超声心动图诊断为重度EA的连续病例;采集孕妇资料(年龄、产前超声检查时的孕周、受孕方式、单胎或多胎、孕期服药史及家族史)和胎儿资料(心脏位置,各房室腔比例,三尖瓣各瓣叶附着点是否正常,三尖瓣各瓣叶、乳头肌及腱索是否存在,右室流出道发育情况,肺动脉发育情况,三尖瓣反流程度,动脉导管血流方向,是否合并其他的心脏畸形,是否终止妊娠,是否行手术治疗)。主要结局指标超声心动图特征。结果 8例胎儿重症EA进入本文分析,7例引产,1例分娩出生;合并室间隔缺损(VSD)1例,合并部分型房室间隔缺损1例;三尖瓣隔瓣完全缺失及重度发育不良7例,其中2例同时合并后瓣完全缺失及重度发育不良,仅后瓣完全缺失及重度发育不良1例。胎儿期特异性超声心动图特征:(1)室间隔随心动周期可见“抖动征”;(2)室间隔右室面三尖瓣瓣下腱索、乳头肌缺失,右室面光滑、无软组织覆盖,即“裸露征”;(3)隔瓣缺失时,三尖瓣隔瓣与冠状静脉窦壁连续性缺失;(4)肺动脉可出现发育不良,当存在VSD时,肺动脉可发育正常;(5)彩色多普勒显示右室血流往复折返,无明确的三尖瓣反流。结论 胎儿期室间隔“抖动征”、右室面“裸露征”、三尖瓣隔瓣与冠状静脉窦壁连续性缺失对诊断重症EA有较高的特异性,重症EA病例需与先天性三尖瓣口无功能进行鉴别诊断。

儿童先天性矫正型大动脉转位行形态三尖瓣置换术结果研究

目的研究14岁及以下儿童矫正型大动脉转位(ccTGA)患者行形态三尖瓣置换术的手术适应证及术后近远期结果。方法2007年7月至2017年8月,阜外医院为14岁及以下ccTGA患者行形态三尖瓣置换术4例,男3例,女1例;年龄5.3~14(11.1±3.9)岁,体重20~44(30±10)kg。两例合并内脏反位,1例合并单冠畸形,1例合并形态二尖瓣关闭不全;术前形态右心室射血分数为38%~50%(44.3±5.1)%,心功能分级(NYHA)Ⅱ级1例,Ⅲ级3例。1例为二次手术,1例为三次手术;4例患者均施行形态三尖瓣置换术,1例同期行主动脉瓣置换术+升主动脉成形术,1例同期行二尖瓣成形术。分析术后一周及术后随访患者的心功能,形态右心室射血分数和瓣膜状态等。结果无手术死亡,无瓣周漏,1例术中先行三尖瓣成形后仍有中度以上反流改行三尖瓣置换术,1例术后3周安装永久起搏器;体外循环时间72~245(143±73)分钟,主动脉阻断时间41~174(89±63)分钟;置换机械瓣膜型号25~27mm;呼吸机辅助时间16~86(39±31)小时,ICU时间16~168(93±72)小时。术后一周时形态右心室射血分数与术前比较(43.8±6.8)%vs(44.3±5.1)%,差异无统计学意义(P>O.05);随访4例,随访时间36~156(71±57)个月,随访时形态右心室射血分数与术前比较(43.0±12.2)%vs(44.3±5.1)%,差异无统计学意义(P>O.05);随访心功能分级(NYHA)I级1例,Ⅱ级2例,Ⅲ级1例。结论对形态三尖瓣大量返流儿童ccTGA患者,早期行瓣膜置换术能防止形态三尖瓣关闭不全对形态右心室功能的进一步损害;形态右心室功能明显下降后行三尖瓣膜置换对心功能改善不明显。

先天性心脏病患儿围术期三尖瓣环收缩期位移的初探

目的研究左向右分流型先天性心脏病(先心病)患儿围术期三尖瓣环收缩期位移(tricuspid annular plane systolic excursion,TAPSE)的变化趋势、影响因素以及与预后的关系。方法选择2020年9月至2021年5月我院收治的左向右分流型先心病患儿共39例,其中男(17例),女(22例);房间隔缺损(16例),室间隔缺损(23例);年龄为2~84月,中位数20(7,36)月,体重(11.32±4.96)kg;缺损大小2.6~28 mm,中位数7.2(5.4,9.6)mm;体外循环时间(63±17)min;主动脉阻断时间16~62 min,中位数34(24,45)min;术前心力衰竭标志物N末端-脑钠肽前体(NT-proBNP)22~3148 pg/ml,中位数204(107,380)pg/ml。分别记录患儿术前(T1)、术后第1天(T2)以及术后第5天(T3)的超声心动图指标和NT-proBNP的值以及预后指标。结果术后第1天TAPSE较术前明显下降[(17.5±3.4)mm比(7.5±2.5)mm,P<0.05],术后第5天与术后第1天TAPSE无统计学差异[(7.5±2.5)mm比(8.0±1.7)mm,P>0.05];术前NT-proBNP和年龄是左向右分流型先心病患儿围术期TAPSE变化的影响因素:术前NT-proBNP越高、年龄越小,术后TAPSE降低程度越大;术前TAPSE与监护室时间、气管插管时间、住院时间、住院费用等预后指标均呈负性相关(P<0.05);术后第1天TAPSE与部分预后指标(除外气管插管时间)呈负性相关(P<0.05);术后第5天TAPSE与住院时间成负性相关(P<0.05)。结论左向右分流型先心病患儿术后三尖瓣环收缩期位移较术前下降,具有临床意义,应该进行深入研究。

1例三尖瓣闭锁患儿上腔静脉—肺功能双向分流术后护理

三尖瓣闭锁（TA）是一种以右向左分流为主的复杂的紫绀型先天性心脏病,占先天性心血管畸形的1.4%[1]。而上腔静脉-肺动脉双向分流术（双向Glenn分流术）是治疗TA的一种主要的手术方式，即将上腔静脉横断后，

成人先天性左肺发育不全1例

成人先天性肺发育不全是一种较少见的肺先天性发育畸形[1],无明显性别差异,病因尚不明确,本科收治1例左肺发育不全患者,现报告如下. 临床资料 患者,男性,58岁,因＂反复皮肤瘀斑近2月＂入院,入院前在外院行骨髓穿刺诊断为：特发性血小板减少性紫癜,予治疗后出现肺部感染,入院后查体：37.3℃,脉搏90次/min,左侧胸廓塌陷,右侧肺部叩诊呈过清音,右肺可闻及湿啰音,心界左移,心脏听诊可闻及杂音,查心脏超声示：二尖瓣后叶脱垂伴返流,三尖瓣返流,左室舒张功能减退,胸部CT（图1）提示：左肺部密度增高,体积缩小,充气不良,伴多发性囊状影,左侧支气管见扩张,右侧肺透亮度增高,右上肺膨胀过中线,患侧胸廓塌陷,纵隔、心脏明显左移,左侧膈肌抬高,左侧胸膜增厚.

三房心1例报告

三房心是一种较为罕见的先天性心脏病。由于解剖上存在种种变异,使临床表现缺乏特异性,给诊断带来困难。以往此症常在手术中或尸检时方能确诊。近年来,二维超声心动图的广泛应用。

三房心误诊一例报告

三房心(Cortriatriatum)是一种罕见的先天性心脏畸形。临床上容易误诊和漏诊,现将笔者遇见一例三房心报告如下,并分析误诊原因。 病例摘要:女,6岁,1990年4月因心悸,呼吸急促一天而入院。曾多次在市某医院以“先天性房间隔缺损,心功能不全Ⅱ～Ⅲ级住院治疗,症状控制。查体:T36.3,p124,R24,发育营养中等,神志清,精神欠佳。

三尖瓣下移畸形右心室评估与术式选择

目的回顾性分析46例三尖瓣下移畸形的外科治疗结果及术前超声资料,以期为术前评估三尖瓣下移畸形不同手术方式的选择指征提供线索。方法 2010年3月—2013年9月收治三尖瓣下移畸形46例,其中男性28例,女性18例,年龄0.4-35岁,平均体重（26.2±18.6）kg。Carpentier分型A型4例,B型26例,C型15例,D型1例。行双心室矫治33例,一个半心室矫治10例,单纯行双向Glenn术1例,肺动脉环缩术2例。分析全组术前超声资料,对比双心室矫治及一个半心室矫治病例房化右心室与功能右心室参数及手术结果。结果本组术后死亡1例（2.2%）。全组功能右心室/房化右心室比值（FRV/ARV比值）为0.79±0.31,双心室矫治组FRV/ARV比值为0.99±0.35,一个半心室矫治组FRV/ARV比值为0.43±0.23,2组差异存在统计学意义（t=5.9520,P=0.0000）。12例术后出现心包积液（26.09%）,其中双心室矫治组出现5例,一个半心室矫治组7例。34例术后无心包积液患者FRV/ARV为1.07±0.92,术后心包积液患者FRV/ARV为0.49±0.41,2组差异存在统计学意义（t’=2.8897,P〈0.05）。随访2-44个月无死亡,无严重并发症发生。结论三尖瓣下移畸形的手术方式的选择应参考左右心室发育情况,功能右心室/房化右心室比值对抉择三尖瓣下移畸形手术方式可能有一定意义。

妊娠合并重度肺动脉高压麻醉处理一例

患者,女,25岁,158 cm,62 kg,因“发现肺动脉高压3年,停经35+2周,间断咯血3周,伴心慌、气短”入院。患者自幼患先天性心脏病,3年前于北京某医院行心脏超声检查提示室间隔膜周部缺损1.6 cm×1.5 cm,肺动脉收缩压79 mmHg,行室间隔缺损修补术,术后肺动脉收缩压74 mmHg,口服降肺动脉压药物3个月后自行停药。3周前受凉后出现间断咯血,伴心慌、气短。查体:BP 110/65 mmHg,HR 85次/分,SpO 290%,口唇发绀,心脏听诊S2亢进,双肺听诊无异常,妊娠足月腹形,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿。入院后行经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)检查:室间隔膜周部可见补片强回声;右房室大,肺动脉增宽,右室壁增厚,约12 mm;三尖瓣返流,主动脉瓣少量返流,肺动脉瓣少量返流;肺动脉收缩压122 mmHg,射血分数66%。心肌损伤标志物(-),BNP 51 pg/ml。

改良Danielson法治疗Ebstein畸形6例临床分析

Ebstein畸形又称三尖瓣下移,是相对罕见的先天性心脏病。该病主要为三尖瓣和右心室发育异常,病理改变程度变化大,Carpentier等[1]根据病变严重程度,将其分为4型。1962年Barnard等[2]采用三尖瓣置换术首次治疗Ebstein畸形获得成功,但三尖瓣置换术后远期预后较差,故对于病变相对较轻的A型和B型患者,应积极争取行三尖瓣修复手术。近年来,

心室减荷术在Ebstein畸形矫治中的应用

目的 应用心内修复并双向腔肺动脉分流术矫治Ebstein畸形18例。方法 18例中男10例,女8例;年龄9月龄～5 4岁,平均(18.4 7±13.85 )岁;体重8.5～80. 0kg ,平均(36.0 9±19.78)kg。按汪曾炜分型均为II型;按Carpentier分型B型15例,C型3例。手术均在浅低温体外循环心脏跳动下进行,先采用Danielson的方法行房化心室折叠和三尖瓣成形,以及房间隔缺损和卵圆孔未闭修补,后行双向腔肺动脉分流术,即心室减荷术。结果 全组无死亡,无严重心功能不全和顽固低心排出量综合征等发生,无因三尖瓣病变再次手术者。13例随访1～5 3个月,心功能I级12例,II级1例。三尖瓣关闭不全I度4例,II度2例,余7例无关闭不全,上腔—右肺动脉吻合口通畅。结论 Ebstein畸形中三尖瓣显著下移合并三尖瓣中、重度关闭不全和右室流出道生理性梗阻时,修复心内畸形后加行双向腔肺动脉分流术可减轻右心负荷,保护左。