先天性中耳畸形的诊断与治疗

先天性中耳畸形在临床上较为常见,既可与耳廓畸形、外耳道畸形合并存在,也可单独发生,主要表现为传导性听力损失,少数为混合性或感音神经性听力损失。诊断主要依据病史（自幼听力障碍或伴有外耳畸形）、听力学检查（传导性或以传导性为主的混合性听力损失）及颞骨高分辨率CT检查结果进行综合判断。除了合并先天性外耳道狭窄者（因其容易并发胆脂瘤,手术以切除胆脂瘤、预防并发症为主）外,先天性中耳畸形治疗的目的为改善患者听力；治疗方式包括：常规听骨链重建术（伴或不伴外耳道成形）、人工听觉植入术（BAHA、振动声桥及骨桥）及佩戴助听器（以软带骨导助听器为首选）。

锤骨镫骨连接造孔术治疗先天性中耳畸形1例

先天性中耳畸形(congenital middle ear anomalies)表现为患耳先天性的传导性听力下降,Teunissen等[1]将其分为4型,包括单纯镫骨固定、镫骨固定合并听骨链畸形、听骨链畸形且镫骨足板活动,以及卵圆窗或圆窗闭锁或严重发育不全等。对于此类患者,多数需进行手术治疗方可提高听力,主要术式为听骨链重建术,包括全听骨(total ossicular replacement prosthesis,TORP)重建术、部分听骨(partial ossicular replacement prosthesis,PORP)重建术,以及镫骨足板小窗造孔人工镫骨植入术等[3]。2019年1月我科采用锤骨镫骨连接造孔、人工听骨piston植入术治疗1例先天性中耳畸形患者,疗效满意,现报道如下。

不同类型先天性中耳畸形的手术治疗

目的探讨先天性中耳畸形的临床分型及其手术策略。方法选取2016年6月—2019年12月收治的23例(33耳)先天性中耳畸形患者进行中耳畸形临床分型及不同的手术策略进行回顾分析,观察术后疗效和听力的恢复情况。术前对23例(33耳)中耳畸形患者均行耳内镜检查、听力学检查及颞骨CT并听骨链三维重建检查。结果23例患者中18例为术前明确畸形,5例为术中探查发现畸形。其中15例为锤、砧骨畸形,选择人工听骨赝复物(TORP或PORP)或自体听骨植入修复;6例为镫骨畸形,选择人工镫骨赝复物(Piston)植入;1例为鼓膜穿孔伴有先天性中耳畸形,先行鼓膜成形术,二期行听骨链重建手术;1例畸形程度比较复杂,面神经走形异常,在前庭窗处分叉,遮挡前庭窗,未能行进一步治疗。术后气导阈值提高至正常的有15例(65.2%);骨气导差(ABG)恢复至30 dB以内的有16例(69.6%),ABG术后仍超过30 dB的有5例(21.7%),1例听力未改善(4.3%),1例无法行听骨重建(4.3%)。结论先天性中耳畸形术前诊断比较困难,CT检查很难精确评估,手术探查为最有说服力的诊断标准,明确中耳畸形临床分型后选择最佳的手术方式,是治愈疾病并提高患者术后听力最佳选择。

先天性中耳畸形患儿听力诊断及干预过程1例报告

对1例先天性中耳畸形病例通过行为测听、ABR、宽频声导抗、颞骨高分辨(轴位)CT诊断为砧镫骨连接不良及重度混合性耳聋,为患者验配助听器并用真耳分析进行验证。

先天性中耳畸形解剖的研究进展

先天性中耳畸形是耳科较为常见的畸形之一,由于中耳的正常解剖结构是维持听觉传导必不可缺的重要环节,因此,先天性中耳畸形必将影响到听力减退,甚至造成传音性聋。近年来,随着现代耳科显微手术和人工听觉技术的快速发展,特别是镫骨手术及鼓室探查术开展以来,有关中耳畸形的手术治疗问题已引起耳科工作者的关注。为了更好的理解和处理先天性中耳畸形,本文综述了先天性中耳畸形的解剖学与胚胎学特性及其有关手术治疗的进展。

先天性中耳畸形的临床分型及其与耳聋的相关性研究

目的探讨先天性中耳畸形的临床分型及其与耳聋的相关性。方法将我院入院治疗的42例(62耳)先天性中耳畸形患者纳入本研究,对本组患者均进行详细的手术检查,分析患者中耳畸形状态。结果经过记性检查,可能有听骨链畸形表现,还有面神经骨管暴露与面神经异常的表现。本组听力学检查结果显示本组患者主要为锤砧骨畸形(31例),11例未蜗窗畸形与前庭窗畸形,11例患者畸形程度相对复杂,伴随走形异常与面神经结构异常。结论先天性中耳畸形根据其组织的来源,可以分为不同的类型,在临床研究中需要分析高频与听阈问题,结合CT检查结果与骨导变化结果进行分析,这能够为合理手术提供合理的临床依据,提升治疗的安全性。

高分辨CT成像在先天性中耳畸形的临床应用

目的 探究在先天性中耳畸形疾病诊断过程中,为其实施高分辨CT成像诊断的效果。方法 将我院2019年3月至2022年3月需要进行先天性中耳畸形检查的40例患者纳入研究,并采用随机数字表法的方式分组,对照组(20例,听力学检查和普通CT诊断),观察组(20例,高分辨CT成像诊断),分析诊断效果。结果 诊断后经对比,观察组诊断效果优于对照组,P<0.05。结论 相对照组开展的听力学检查和普通CT诊断,高分辨CT成像诊断效果更好,可明显观测到受检者小骨结构和缺失情况,具有良好的疾病诊断效果,能为疾病会诊和研判提供重要价值,研究有较大意义。

二期Nagata法耳廓再造与振动声桥同期置入治疗先天性外中耳畸形效果分析

目的:探究二期Nagata法耳廓再造与振动声桥(Vibrant soundbridge,VSB)同期置入治疗先天性外中耳畸形(Microtia and atresia,MA)的效果。方法:选取2019年1月-2021年9月期间本院收治的55例MA患者。根据治疗方案分为两组,对照组28例,观察组27例。对照组采用三期皮肤软组织扩张术进行耳廓再造,VSB于耳廓再造Ⅲ期同时置入,观察组采用二期Nagata法进行耳廓再造,VSB于Ⅱ期同时置入。术后7 d评估患者耳廓重建效果,听力情况及耳廓外观满意度,同时统计患者术后耳部并发症情况。随访1年后再次评估患者听力情况及耳廓外观满意度。结果:观察组、对照组耳廓再造优良率分别为92.59%(23/27)、89.29%(25/28),两组比较差异无统计学意义(P>0.05);与术前比较,术后7 d及术后1年气导听阈值降低(P<0.05),与术后7 d比较,术后1年气导听阈值降低(P<0.05);观察组MA术后1年气导听阈值低于对照组(P<0.05);观察组术后并发症发生率为7.41%(2/27),低于对照组的28.57%(8/28),P<0.05;观察组、对照组术后7 d耳廓外观满意度分别为88.89%、92.86%,两组比较差异无统计学意义(P>0.05);观察组术后1年耳廓外观满意度分别为88.89%,高于对照组的64.29%(P<0.05)。结论:二期Nagata法耳廓再造与VSB同期置入治疗MA具有良好的耳廓再造效果,能够降低气导听阈值及术后耳部并发症,经长期随访发现该方案仍具有较高的耳廓外观满意度。

先天性中耳畸形

先天性中耳畸形是耳科常见畸形之一，发病率为1／15000，男女比例为3：1，单侧比双侧多3～5倍，以右侧多见。近年来随耳显微外科的广泛开展和颞骨高分辨率CT（high resolution computed tomography，HRCT）的应用，国内外有关报道日益增多。我们就先天性中耳畸形作一综述。

先天性中耳畸形的诊断与治疗

先天性中耳畸形在临床上较为常见，既可与耳郭畸形、外耳道畸形合并存在，也可单独发生。主要表现为传导性听力损失．少数患者因为与内耳畸形合并存在，可表现为混合性或感音性听力损失。

锤骨-镫骨底板开窗术治疗先天性中耳畸形17例疗效分析

目的总结行锤骨-镫骨底板开窗术(Malleostapedotomy,MS)的先天性中耳畸形患者的临床特征和术后疗效,探讨MS手术的安全性和有效性。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月北京友谊医院17例(18耳)行MS手术的先天性中耳畸形患者的临床资料,其中男10例(11耳),女性7例(7耳),年龄7~48岁。分析总结患者的影像学检查、纯音测听、术中所见以及术后听力改善情况。使用SPSS23.0软件进行统计学分析。结果17例(18耳)患者均表现为患耳自幼听力差。术前颞骨高分辨率CT(HRCT)检查发现9耳有明确畸形(包括6耳砧骨长脚畸形、3耳镫骨前后弓畸形)。术前500、1000、2000、4000 Hz平均骨导听阈为(15.6±10.2)dB HL,平均气导听阈为(60.6±9.7)dB HL,平均气骨导差(45.0±8.9)dB。术中所见18耳均伴有砧骨长脚缺失或发育不全,12耳镫骨底板固定,6耳前庭窗闭锁,全部患者均行Piston假体MS手术。术后随访3个月~1年,平均骨导听阈(14.7±8.8)dB HL,平均气导听阈(37.7±11.6)dB HL,平均气骨导差(23.0±8.0)dB。手术前、后的平均气导阈值和平均气骨导差,差异均具有统计学意义(P值均<0.05),而手术前、后的平均骨导阈值,差异无统计学意义(P=0.550)。结论MS对于砧骨长脚缺失或发育不全、镫骨底板固定或前庭窗闭锁的先天性中耳畸形患者具有安全可靠的手术疗效。术前高分辨力颞骨CT对明显的听骨链畸形及面神经畸形的评估较好,对砧镫关节、镫骨底板固定及前庭窗闭锁的评估不足。合并中耳畸形的人工镫骨手术对术者手术经验和技巧的要求更高,术后听力改善明显,但依然存在一定程度的气骨导差。

不同方法修复先天性外中耳畸形新建耳道的皮肤缺损的临床研究

目的:探讨异种脱细胞真皮基质修复膜与自体游离薄层皮片在先天性外中耳畸形新建耳道的皮肤缺损中的修复作用。方法:纳入2013年1月-2015年1月收治的先天性耳道狭窄或畸形患者40例,患者均行骨性外耳道重建术治疗,将其按照随机数字表法分为两组各20例:针对新建耳道皮损情况,观察组予以异种脱细胞真皮基质修复膜治疗,对照组予以自体游离薄层皮片治疗,对比分析两组治疗效果。结果:随访6个月,两组患者均未出现移植物排斥显现和脱落现象,两组患者移植成功率均达到了100%;观察组完全上皮化时间较对照组的显著缩短(P<0.05);观察组移植3个月和6个月的温哥华瘢痕评分均较对照组的显著降低(P<0.05);两组均未见严重异常反应;观察组美容满意度达到了95.00%,较对照组的85.00%显著提高(P<0.05)。结论:异种脱细胞真皮基质修复膜用于先天性外中耳畸形新建耳道皮肤缺损,可作为安全的真皮替代物,可有效促进缺损皮肤的愈合,减少创面愈合后瘢痕增生,美学效果好,有临床推广价值。

先天性外中耳畸形

先天性外中耳畸形是耳科常见的先天性畸形之一,治疗以手术为主,近年来随着耳显微外科的广泛开展,国内外有关报道日益增多,本文就外耳道闭锁的分型、手术时机、术前评估、手术方式、术后听力效果和并发症等作一综述。

先天性外中耳畸形外科治疗的现状与展望

耳的先天性畸形源于第一,二鳃弓及第一鳃沟发育不良,涉及外耳（耳郭）,中耳和内耳,可单独发生或联合出现,是耳科常见的出生缺陷.

浅析先天性外中耳畸形的螺旋CT与手术对照观察

目的：探讨先天性外中耳畸形术前螺旋CT检查对手术的指导价值。方法随机选取我院2008年9月～2014年12月期间收治的先天性外中耳畸形患者18例，术前对患者进行螺旋CT高分辨扫描，将图像重建结果同手术结果进行对比分析。结果本次研究中共计治疗20耳，包括17耳外耳道畸形（3耳膜性闭锁，13耳骨性闭锁，1耳外耳道狭窄），3耳正常，CT图像同手术所见相符。结论术前螺旋CT检查能够为术者提供充分的信息，但是由于中耳结构复杂，CT影像可能存在疏漏，因此术者应熟练掌握中耳的解剖结构，术前仔细阅片。

先天性外耳中耳畸形的一期听力重建整形术

耳廓、中耳先天性畸形常同时与外耳道闭锁并存，导致传导性耳聋。听力重建术包括外耳道与鼓室成形术，通常需分次进行手术。自1995年3月～2002年3月我们对10例(10耳)患者～期进行耳廓、外耳道再造，鼓室成形。取得了满意的效果。现报告如下：

先天性镫骨畸形的外科治疗

目的探讨先天性中耳畸形镫骨手术治疗的远期疗效以及影响疗效的相关因素。方法对解放军总医院耳鼻喉科1984年4月-2002年3月先天性中耳畸形接受镫骨手术58例患者进行随访,对随访半年以上、资料完整的51例(70耳)进行回顾性总结,应用Stata7.0统计软件进行远期疗效分析。语言频率(0.5、1、2kHz)气导听力提高15dB以上为手术成功标准。结果本组患者术前气导最小30dB,最大75dB,平均58.6±6.9dB,听力损失主要为低频为主,多呈上升曲线。半年后复诊气导最小20dB,最大65dB,平均21.6±13.1dB。半年、1年、2年、5年以上手术成功率分别为91.4%(64/70)、93.5%(43/46)、93.5%(29/31)、91.8%(11/12)。手术方式的选择上,镫骨钻孔活塞术(Teflon小柱)、镫骨切除术(自体或异体骨柱)、镫骨撼动术半年后成功率为92.3%(36/39)、81.3%(13/16)、80.0%(12/15)。远期疗效主要影响因素(按影响力大小)依次为:镫骨足板病变、手术并发症、砧镫关节畸形、患者年龄。结论镫骨手术是治疗先天性镫骨畸形有效的手术方法,其远期听力效果比较稳定。与镫骨切除术和撼动术相比较,镫骨钻孔活塞术后听力增进较好。

多层CT三维成像在先天性外、中、内耳畸形中的应用

目的 分析先天性外、中、内耳畸形在多层CT高分辨率颞骨成像中的特点 ,研讨三维后处理技术在耳颞部中的应用价值。方法 对 2 8例 (35耳 )先天性耳畸形患者进行多层CT扫描 ,层厚 0 .5mm图像后处理在东芝Ala toview工作站进行。结果 35耳中外耳道狭窄 2耳 ,外耳道闭锁 1 9耳 ,垂直外耳道 1耳。外耳道先天性胆脂瘤 1耳。鼓室狭窄 2 1耳 ,听小骨先天畸形 2 4耳、破坏消失 1耳。面神经畸形 1 0耳。内耳畸形 4耳。结论 多层CT高分辨率扫描能清晰显示耳部畸形 ;结合工作站强大的图像后处理功能 ,为临床医生提供准确、直观的三维立体影像 。