先天性主动脉弓发育不良的外科治疗二例

先天性主动脉弓发育不良的外科治疗二例孙立忠计乐群常谦⒇经胸前正中切口，采用右锁骨下动脉、左髂外动脉、上下腔静脉插管建立体外循环；深低温停循环，选择性脑灌注技术行先天性主动脉弓发育不良矫治术２例获得成功，报告如下。１临床资料例１男性，５岁。发现心脏杂音...

疑似大动脉炎的先天性主动脉弓发育不良一例

先天性主动脉弓发育不良是罕见的先天性心血管疾病,可累及弓横部近段、弓横部远段、峡部。该文报道了一例以颈部异常搏动包块、右上肢高血压为主要表现,疑似大动脉炎的先天性主动脉发育不良的罕见病例,有助于完善对主动脉狭窄病因的鉴别及认识。

1例先天性右位主动脉弓并发食管癌患者术后发生感染性休克合并早期吻合口瘘的护理

总结1例先天性右位主动脉弓并发食管癌患者术后发生感染性休克合并早期吻合口瘘的护理经验。术后积极落实感染性休克及吻合口瘘的护理,对症处理,制定个性化的护理方案。经过精心的治疗和护理,患者于术后19d治愈出院。

先天性舌体发育不良(非综合征型)1例报道及文献回顾

先天性舌体发育不良在临床中十分罕见。该文报道1例先天性舌体发育不良患儿的病情,并通过查阅文献,详细分析舌体发育畸形的可能机制,为孕早期对该病预防提供依据。根据当前学科发展条件,尝试提出适合该类疾病的姑息治疗方案,尤其提出了无舌畸形的序列治疗和心理管理,以期能提升该类疾病患儿的生活质量,并为临床工作者提供一定的参考。

对比增强磁共振血管成像诊断先天性主动脉弓部畸形

目的 评价对比增强磁共振血管成像诊断先天性主动脉弓部畸形 (包括主动脉缩窄、主动脉弓中断、主动脉弓褶曲等 )的临床价值。方法 回顾 17例手术证实存在主动脉弓部畸形的患者 ,先后行对比增强磁共振血管成像检查和超声检查 ,评价MR检查图像质量 ,比较二种检查方法诊断准确性 ,两种方法测量的数据与术中病理结果对比进行统计学分析。结果 对比增强磁共振血管成像检查图像质量较高 ,诊断各种主动脉弓部畸形准确率略优于超声 ,测量11例主动脉缩窄和弓中断患者的畸形位置和主动脉内径与术中病理相比均无显著性差异 (P >0 .0 5 )。结论 尽管样本量较小 ,但可以初步证实对比增强磁共振血管成像技术在诊断主动脉弓部畸形一类疾病中有良好的应用前景。

先天性主动脉弓畸形的MRI诊断

目的 评价MRI在主动脉弓畸形诊断中的作用。资料与方法 回顾分析 2 2 8例心脏MR检查中 6 1例先天性主动脉弓畸形的MRI表现 ,37例尚有心血管造影 (CAG) ,44例经手术证实。结果 6 1例先天性主动脉畸形中 ,主动脉缩窄 (COA) 2 5例 ,右位主动脉弓 2 4例 ,主动脉弓离断 (IAA) 5例 ,单纯动脉导管未闭 (PDA) 4例 ,迷走右锁骨下动脉 (伴COA) 2例 ,孤立性左锁骨下动脉 (伴右位主动脉弓 ) 1例 ,永存第 5对主动脉弓 (伴IAA) 1例 ,主动脉扭曲畸形 (KinkA) 2例 ,升主动脉扭曲 1例。结论 比较MRI与CAG ,MRI在对先天性主动脉畸形的诊断方面已达到CAG水平。

一期手术矫治先天性主动脉弓中断

目的 探讨先天性主动脉弓中断 (IAA)一期手术矫治的手术方法、疗效 ,总结其临床经验。 方法 对10例少见的先天性 IAA进行一期手术矫治 ,平均手术年龄 2 .7± 2 .4岁 ,其中 5例为 A型 IAA,3例为 B型 ,另 2例IAA合并残存第 5弓狭窄 ;8例患者均合并其它心血管畸形和重度肺动脉高压。一期矫治术中有 7例进行了主动脉弓直接端侧或端端吻合连接术 ,2例行 Gore- Tex管道连接重建主动脉弓 ,1例 IAA合并残存第 5弓狭窄用自身心包补片作狭窄处扩大成形术 ;8例患者于矫治 IAA的同时矫治心血管其他畸形。 结果 术后早期发生心功能不全、心律失常、肺动脉高压危象等并发症 5例 ,其中近 10年仅发生 1例。住院死亡 3例 ,近 10年连续 6例无住院死亡。术后早期 5例肺动脉收缩压 /体循环动脉收缩压 (Pp/ Ps)由术前的 0 .84± 0 .0 4显著下降至正常范围 (0 .2 8± 0 .0 3) ,1例主动脉弓部压力阶差为 30 mm Hg(1k Pa=7.5 mm Hg)。随访 7例 ,平均随访 2 .6± 4 .0年 ,均存活 ,其中有 3例主动脉弓部压力阶差≥ 30 mm Hg。心功能均正常。 结论 先天性 IAA一旦诊断明确 ,应尽早进行一期矫治术 ;主动脉弓直接吻合连接术效果较佳。

应用超声心动图对先天性主动脉弓畸形病例的分析

目的应用超声心动图观察分析先天性主动脉弓畸形的类型。方法回顾分析以往病例检查中31例先天性主动脉弓畸形患者的超声心动图表现。所选病例均经手术或心血管造影(CAG)证实。结果31例先天性主动脉弓畸形患者中,右位主动脉弓(RAA)18例(2例伴有椎动脉自主动脉弓发出),主动脉缩窄(COA)5例,主动脉弓部曲折畸形3例,单纯头臂干(无名动脉)发出异常2例,肺动脉单发于主动脉弓2例(1例伴有头臂干发出异常),主动脉弓离断(IAA)1例,其中27例合并其他心内畸形。结论超声心动图对于诊断先天性主动脉弓畸形是一种有效、无创、经济的检查手段,可作为诊断的首选方法。

400例胎儿先天性心脏病的主动脉弓解剖分析

目的:对胎儿先天性心脏病主动脉弓异常进行分析,提高该疾病诊断的精准性。方法:回顾近几年我院经超声心动图畸形筛查发现胎儿先天性心脏畸形引产而进行尸体解剖病例,对其主动脉弓走行进行分析总结,主动脉弓畸形分为6类:主动脉弓分支变异、双主动脉弓、左位主动脉弓、右位主动脉弓、主动脉弓其他异常及肺动脉异常起源。结果:胎儿先天性心脏病尸体解剖400例,主动脉弓异常144例,其中主动脉弓分支变异5例,双主动脉弓3例,左位主动脉弓畸形34例,右位主动脉弓畸形44例,其他畸形55例,肺动脉异常起源5例。左位主动脉弓畸形中动脉导管缺如11例,动脉导管闭锁4例,右锁骨下动脉迷走18例,孤立右锁骨下动脉1例。右位主动脉弓畸形镜面右位主动脉弓33例,左锁骨下动脉迷走7例,孤立左锁骨下动脉1例,孤立无名动脉2例,4支动脉分支对称发出1例。其他畸形包括主动脉弓缩窄45例,主动脉弓离断9例,颈部主动脉弓1例。肺动脉起源异常包括肺动脉吊带3例,Berry综合征1例,肺动脉起源于降主动脉1例。结论:主动脉弓畸形复杂多样,以主动脉弓缩窄最多见,左位主动脉弓畸形以右锁骨下动脉迷走多见,右位主动脉弓畸形主要是镜面右位主动脉弓。

自体肺动脉补片一期矫治主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良

目的：观察自体肺动脉补片一期矫治主动脉缩窄（COA）伴主动脉弓发育不良的手术效果。方法：自2009—05至2013—05于我中心就诊的COA伴主动脉弓发育不良患儿22例，均经心脏计算机断层摄影术血管造影（CTA）明确诊断。所有患儿均行肺动脉补片一期矫治主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良，主动脉弓部操作时给予选择性低流量脑灌注，同期矫治心内畸形。结果：全组患儿无围术期死亡。6例患儿手术操作完成时上肢压力高于下肢，压力阶差小于30mmHg（1mmHg=0．133kPa），术后压力阶差逐渐减少，至转出监护室时2例患儿上肢压力仍高于下肢，压力阶差小于15mmHg；其余16例患儿下肢压力均高于上肢。全组患儿无脑部并发症。2例患儿存在高血压，口服药物治疗；术后患儿右上肢血压（105±16）mmHg，左上肢血压（107±19）mmHg，下肢血压（113±20）mmHg。伞组随访2～50个月，所有患儿经心脏彩超检查心内畸形和主动脉病变矫治理想，8例复查心脏CTA，主动脉形态良好。结论：自体肺动脉补片一期矫治主动脉缩窄伴弓发育不良，病变解除良好，并发症少，手术后早中期效果理想。

以造影增强磁共振血管成像术诊断先天性主动脉弓畸形

目的评价造影增强磁共振血管成像术(CE-MRA)对先天性主动脉弓畸形的诊断准确性并与超声心动图等比较。方法413例先天性主动脉弓畸形病例在1999年4月到2004年12月期间做了CE-MRA检查。年龄5d～11岁,平均年龄2.4岁。检查使用1.5T磁共振扫描仪。对比剂gadolinium-DTPA,剂量0.2mmol/kg体质量,手动静脉注射。磁共振检查前均已做心脏超声检查。结果在413例中,动脉导管未闭(PDA)166例,主动脉缩窄(COA)168例,主动脉弓中断(IAA)31例,双主动脉弓等其他先天性主动脉弓畸形48例。全部413例均经手术和/或X线心血管造影证实。CE-MRA的诊断准确率为97.3%(402/413),心脏超声检查的诊断准确率为87.2%(360/413)。结论对于先天性主动脉弓畸形,CE-MRA是可靠的影像学检查方法,不仅优于心脏超声检查,有时CE-MRA甚至能比传统的X线心血管造影术提供更多的诊断信息。

头臂血管成形术治疗成人主动脉弓及头臂血管发育不良

目的:总结并探索主动脉弓及头臂血管发育不良的手术治疗方式。方法:2009年2月至2011年12月,北京安贞医院大血管中心对4例主动脉弓及头臂血管发育不良的患者行主动脉弓成形术治疗,手术均采用右侧腋动脉和股动脉及右心房插管建立体外循环,在深低温停循环选择性脑灌注下进行,沿主动脉弓长轴靠近头臂血管根部横行切开主动脉弓,切口两端达正常段,再纵形剖开3枝头臂血管开口及近段(狭窄段)前壁,分别将无名动脉和左颈总动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉相邻血管壁连续缝合在一起,将3枝血管融合成一个共同腔的后壁,再用人工血管片作为前壁补片加宽主动脉弓及头臂血管共同腔,以完成对发育不良的主动脉弓和头臂血管的手术矫治。结果:患者术后均恢复顺利,复查结果显示主动脉弓及头臂血管形态良好,上下肢压差<20 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。结论:将发育不良的头臂血管近段剖开融合成一个共同腔,再用人工血管片加宽可理想地矫正主动脉弓及头臂血管发育不良。

先天性骨骼发育不良的分子遗传学研究进展

先天性骨骼发育不良(skeletal dysplasia,SD)是出生缺陷的重要组成部分,是包括骨骼生长发育异常的一系列疾病。由于骨骼分布广泛,由胎儿骨骼发育异常导致的骨骼畸形种类繁多,分类复杂。根据最近一版的《国际遗传性骨病的分类标准》,本文将就先天性骨骼发育不良的分类、分子机制、遗传学诊断进行综述。

儿童先天性主动脉弓畸形的MSCT诊断

目的:分析儿童先天性主动脉弓畸形的MSCT表现,提高对该病的认识及诊断水平。方法:回顾性分析经MSCT诊断的83例先天性主动脉弓畸形患儿的CT横轴面图像,并进行多平面重组(MPR)、最大密度投影(MIP)、最小密度投影(MinIP)、容积再现(VR)后处理。结果:83例中梗阻性先天性主动脉弓畸形22例,包括主动脉缩窄17例(合并迷走右锁骨下动脉4例),主动脉弓离断5例;非梗阻性先天性主动脉弓畸形61例,包括双主动脉弓8例,右位主动脉弓、右位降主动脉44例,右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉7例,左位主动脉弓、右位降主动脉2例(合并迷走右锁骨下动脉1例)。结论:MSCT可清晰显示主动脉弓畸形及合并畸形,对诊断先天性主动脉弓畸形具有重要价值。

先天性双主动脉弓畸形的外科诊治

目的 总结先天性双主动脉弓（DAA）畸形患儿的临床特点和手术治疗经验.方法 回顾性分析2013年3月至2015年8月共5例双主动脉弓患儿的临床资料.5例患儿均为男性,年龄7～18（11.60±4.21）个月,体质量8.0～9.5（8.50±0.50）kg;其中左右弓均衡型1例、右弓优势型4例.临床表现为气喘、喉鸣、吞咽困难.5例患儿手术经左后外侧切口进胸,切断左弓,同时切断动脉导管或动脉韧带,松解气管、食管周围组织,解除对气管、食管的压迫.结果 5例患儿均顺利完成手术,未出现与手术相关并发症,无围术期死亡病例.呼吸机使用时间2～4（3.30±0.83）h,住院时间9～20（12.40±4.39）d.5例患儿均得到随访,1例患儿术后半年行肺动脉闭锁、室间隔缺损、房间隔缺损根治手术,术后痊愈出院;1例患儿术后半年行双侧隐睾下降固定术.其余患儿临床症状均缓解,生长发育、活动量较健康儿童无明显差异.结论 DAA是一种少见的心血管畸形,易引起气喘、喉鸣、吞咽困难等症状,心脏大血管CT检查可确诊,早发现、早期手术治疗效果良好.

低体质量先天性心脏病婴幼儿行主动脉弓重建术的护理配合

目的总结体质量低于5 kg的先天性心脏病患儿施行主动脉弓重建术的护理配合经验。方法 2010年1月至2015年12月,广东省人民医院共为36例体质量<5 kg的先天性心脏病患儿施行主动脉弓重建手术,其中男23例,女13例,患儿2 d^5个月龄,体质量(3.83±0.77)kg。术前护士参与病例讨论,了解手术对象特点,做好充分的准备,加强术中各环节的细致掌控,熟练配合外科医生,术后安全、及时转运患儿是此手术的护理配合要点。结果术后死亡6例,随访期间无死亡,患儿主动脉弓发育良好。结论术前参与手术患儿讨论,了解患儿的特殊性,正确准备手术器械及用物,护士的专业技能、配合技巧及应对能力是外科医生顺利完成低体质量复杂手术的重要保障。

先天性双主动脉弓血管环患儿气管异物麻醉处理1例

双主动脉弓是血管环畸形中最常见的类型，是由于主动脉弓走行及分支起源异常，主动脉弓及其分支和肺动脉与气管、食管位置关系异常而形成[1]。异常血管完全或部分包绕食管和气管，对其造成不同程度的压迫，引起呼吸困难、反复呼吸道感染及吞咽困难等症状[2]。本院收治1例先天性双主动脉弓血管环气管异物患儿。现报道如下：

先天性主动脉弓中断合并其它心内畸形患儿的护理

目的总结一例先天性主动脉弓中断(A)型合并其它心内畸形患儿的护理经验。方法回顾性分析此例先天性主动脉弓中断(A)型合并其它心内畸形患儿的护理过程。主要包括:术前、术后护理特点,并发症的观察、预防和护理,详细、必要的出院健康维护指导等。结果采用一期根治手术治疗,手术成功,经过精心治疗和护理,患儿术后恢复好,痊愈出院。结论先天性主动脉弓中断合并其它心内畸形病种少见,病情复杂,自然死亡率高,尽早手术可提高生存率。术前、术后给予针对性强,有计划的、有效的护理手段,提高治疗效果。术后随着时间延长,生存率有下降趋势,因此必须提供详细、充足、指导性强的健康维护知识,从而提高患儿的生活质量,延长寿命。

先天性主动脉弓中断及合并心脏畸形患儿的围手术期护理

主动脉弓中断（interrupted aortic arch ，IAA ）是一种罕见的先天性大血管畸形心脏病，约占心脏病的1．5％，约40％的主动脉弓中断病例合并先天性心脏畸形，而约75％的患儿出生后1个月内死亡，90％在1岁内死亡［1］。因此，主动脉弓中断应尽早治疗，特别是合并心脏畸形，必须及时进行手术，重新建立主动脉弓的连续性和纠治引发畸形的原因。2007年10月-2012年4月我科收治23例先天性主动脉弓中断及合并心脏畸形患儿，经过精心的护理，治疗效果满意。现报道如下。