实时三维超声心动图评价先天性主动脉瓣下隔膜的价值

目的为了评价实时三维超声心动图(RT-3DE)诊断先天性主动脉瓣下隔膜的价值。方法经手术或CT/MRI证实的28例先天性主动脉瓣下隔膜患者接受了二维、彩色多普勒和RT-3DE成像。结果二维超声显示先天性主动脉瓣下隔膜,67.9%(19/28)可清晰显示,17.8%(5/28)可疑,14.3%(4/28)显示不清晰;在RT-3DE上,85.7%(24/28)可清晰显示,14.3%(4/28)显示不清晰。显示清晰者不仅可在左室流出道显示片状回声附着,其大小、形态、分布范围及其与主动脉瓣、二尖瓣和室间隔左室面的关系也更直观。结论在先天性主动脉瓣下隔膜的诊断中,RT-3DE可比二维超声提供更多的形态学信息。

先天性主动脉瓣下隔膜型狭窄1例

先天性主动脉瓣下隔膜型狭窄１例陈雅梅（浙江省义乌市人民医院，义乌３２２０００）１病例报告患者，女，１０岁，因感冒、咳嗽于１９９６年１月就诊，既往有活动后胸闷、心悸伴气促史４～５年。体检：神清、气平、口唇不绀，发育一般，消瘦，心率１００次／分，律齐，胸...

先天性主动脉瓣下隔膜狭窄合并动脉导管未闭的外科治疗

先天性主动脉瓣狭窄在各型先天性心脏病中约占5％,根据病变的部位可分为瓣膜部,瓣膜上方和瓣膜下方三种类型。先天性主动脉瓣下隔膜狭窄合并动脉导管未闭(PDA)较为少见,我们1993年连续收治2例,因这类畸形具有独特有病理解剖和不同的手术方法,现报告如下。

先天性免疫在钙化性主动脉瓣疾病中的作用

钙化性主动脉瓣疾病(CAVD)是影响心脏瓣膜的最常见疾病,其特征是主动脉瓣瓣小叶的增厚、纤维化和矿化,目前尚无有效的药物治疗。主动脉瓣钙化是一个复杂的、多因素影响的过程,包括瓣膜炎症、纤维化、钙化以及瓣膜增厚和心流出道阻塞。CAVD的确切病理生理机制尚不完全清楚,但许多研究表明先天免疫细胞在主动脉瓣钙化的发展中起关键作用。该综述主要阐述目前关于先天性免疫细胞在CAVD发展中的作用。

先天性二叶式主动脉瓣膜病变进展的危险因素分析

目的:随访二叶式主动脉瓣(bicuspid aortic valve,BAV)患者至少1年,评估主动脉瓣膜病变进展情况,并分析导致瓣膜病变进展的独立危险因素。方法:回顾2015年12月至2020年10月期间在我院就诊并使用经胸超声心动图确诊为BAV的患者,收集其临床特征及超声心动图参数,根据随访过程中其是否出现主动脉瓣狭窄或反流加重分为进展组和非进展组,使用单因素Logistic回归和多因素Logistic回归分析,筛选出导致瓣膜损害进展的独立危险因素。结果:三窦二叶型BAV(OR=2.346,95%CI:1.101~4.998,P=0.027)及男性(OR=2.178,95%CI:1.041~4.557,P=0.039)是瓣膜病变加重的危险因素,而合并冠心病(OR=0.155,95%CI:0.044~0.544,P=0.004)是瓣膜病变加重的保护因素。单纯反流加重组中男性比例较高(81.4%),单纯狭窄加重组中女性比例较高(64%)(P<0.001)。结论:男性及三窦二叶型BAV患者瓣膜损害更容易加重,在BAV随访过程中,应对这两类患者给高度关注,着重观察主动脉瓣膜损害情况,并建议其缩短随访周期。

先天性肺发育异常致心脏移位主动脉瓣置换术1例

主动脉瓣疾病是一种常见病,伴随严重心脏移位则给治疗带来很大困难,常规手术入路很难完成手术,许多患者只能采取保守治疗。随着微创时代来临,右胸前外侧小切口成为主动脉瓣微创手术常用手术入路,这也给我们治疗心脏移位患者提供了新的治疗思路,先天性单侧肺发育异常是一种少见疾病,现将我科1例因左肺先天性未发育致心脏左胸移位主动脉瓣重度反流的患者经左胸小切口行主动脉瓣置换术报道如下。

先天性主动脉瓣下隔膜型狭窄的电子束CT诊断

目的 探讨电子束CT(EBCT)诊断先天性主动脉瓣下隔膜型狭窄的实用价值。方法对EBCT造影诊断为先天性主动脉瓣下隔膜型狭窄的 4例患者进行回顾性分析研究 ,全部病例均经普通X线、超声心动图检查 ,1例行心血管造影 ,2例经手术及病理证实。EBCT检查采用心电门控单层连续容积扫描和心脏长、短轴面电影扫描。结果 4例先天性主动脉瓣下隔膜型狭窄患者的EBCT图像均清晰显示出主动脉瓣下隔膜状的负性充盈征象。 1例合并镜面右位心、主动脉瓣关闭不全 ,1例合并动脉导管未闭、房间隔缺损和主动脉瓣、二尖瓣病变 ,1例合并有室间隔缺损、右位主动脉弓 (Ⅱ型 ) ,1例合并有主动脉瓣、二尖瓣关闭不全。结论 EBCT对先天性主动脉瓣下隔膜型狭窄及并发的心血管畸形可以获得准确的病理解剖诊断 ,能满足临床诊断和手术治疗的要求 ,在左室流出道局部细节的显示上甚至优于常规的心血管造影。在术后随诊观察方面可取代心血管造影。

先天性主动脉瓣脱垂的主动脉瓣成形术

目的使用主动脉瓣成形术(AVP)治疗先天性主动脉瓣脱垂的手术经验并对中期结果作出评价.方法该组患者男7例,女3例;年龄14～28岁,平均21.5岁.术前心功能NYHAⅠ级2例,Ⅱ级7例,Ⅲ级1例.超声心动图检查主动脉瓣返流重度6例,中度3例,轻度1例,平均左心室舒张末径(57.4±11)mm,EF平均(56.5±10.5)%.10例患者中单纯主动脉瓣返流者5例,其他伴有VSD、SBE、主动脉瓣下狭窄等.病理:瓣叶脱垂、瓣叶畸形等.手术方法有瓣叶交界处缝合及瓣叶折叠和悬吊.结果术后无早期死亡,术后心包积液1例.所有出院患者随诊8.0～26.4个月,平均1.5 a.术后6个月时心功能NYHAⅠ级7例,Ⅱ级3例;超声心动图示左室舒张末径平均(52.5±8.5)mm、EF平均(58.5±8.5)%,仍存在主动脉瓣轻度返流2例.结论先天性主动脉瓣脱垂的病人使用主动脉瓣成形术(AVP)是一种较好的选择,并具有许多优点,且中期结果良好,但远期结果仍不清楚.

先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗(附35例报告)

目的 总结35例先天性主动脉瓣上狭窄(SVAS)术前诊断和外科治疗中的经验、教训和疗效。方法 1996年10月-2003年1月收治SVAS患者35例,男25例,女10例,平均年龄(9.16±6.35)岁。局限性狭窄25例,弥漫性狭窄10例。Williams综合征7例。14例并发其他心脏畸形。术前超声心动图检查漏诊3例,均为并发主动脉瓣狭窄。单片法加宽21例,倒“Y”法11例,“三片法”2例,Ross手术1例。结果 手术死亡1例。肾功能衰竭1例。升主动脉补片处出血4例,其中2例采用纱布压迫、延迟关胸止血;另2例经二次开胸缝合止血。主动脉瓣上血流速度术前平均(4.72±1.08)m/s,压差平均(93.4±52.9)mmHg。术后早期分别为(1.89±0.61)m/s,(16.3±10.5)mmHg。31例随访1个月-5.5年,心功能Ⅰ级28例,Ⅱ级3例。结论 该病的手术治疗效果良好。局限性SVAS并发主动脉瓣狭窄时,术前超声心动图检查易于漏诊。对Williams综合征患者,术前应进行更为详细的检查。

儿童先天性主动脉瓣狭窄的临床分类及转归分析

目的:探讨儿童先天性主动脉瓣狭窄的解剖特点、治疗方式及临床转归。方法:对2012年1月至2016年10月,于我科住院治疗的儿童先天性主动脉瓣狭窄(AS)患者82例(男女比1.16∶1,中位年龄48个月)按不同标准行临床分组研究:包括主动脉瓣解剖形态,合并的心内畸形及不同的干预手段等,通过随访超声心动图指标、临床症状及心功能,评估其转归及影响因素。结果:1本组病例单纯AS36例中,10例行经皮球囊主动脉瓣成形术(PBAV);11例选择外科手术9例行主动脉瓣成形术(AVP),2例行主动脉瓣置换(AVR),另15例随访观察;AS合并其他心血管畸形患儿46例中,14例选择外科手术同时矫治AS及其他合并畸形,合并动脉导管未闭或主动脉缩窄的部分病例因AS轻度未处理主动脉瓣,随访AS程度减轻。2瓣膜形态与疗效:40例三叶主动脉瓣(TAV)中,有13例行介入或外科手术治疗;41例二叶主动脉瓣(BAV)中,22例行介入或外科手术治疗。按BAV及TAV分组,本组提示同种干预方式时的即刻和中期压差变化差异无统计学意义(P>0.05),且主动脉瓣反流均无明显加重。3干预方式与疗效:33例AS矫治成功的患者中,10例PBAV及23例AVP分组比较,发现在同种瓣膜形态时,即刻和中期压差下降,差异无统计学意义(P>0.05),且随访主动脉瓣反流无明显加重。结论:PBAV或AVP治疗对BAV与TAV的AS患儿,早、中期疗效无明显差异。儿童AS需综合评估制定个体化随诊治疗方案。

先天性二叶式主动脉瓣畸形的外科治疗

目的:探讨先天性二叶式主动脉瓣畸形(congenital bicuspid aortic valve,CBAV)的临床特点、诊断和外科治疗。方法:回顾性分析CBAV患者83例的临床资料,总结诊断和外科治疗经验。结果:83例患者术前超声心动图明确诊断61例,术中诊断22例。行主动脉瓣置换术65例,行双瓣置换术(主动脉瓣+二尖瓣)18例。同时行三尖瓣成形术10例,主动脉窦瘤破裂修补术4例,室间隔缺损修补术7例,动脉导管未闭缝扎术5例,升主动脉成形术2例,冠状动脉搭桥术2例。术后早期死亡5例,病死率6.0%。死于低心排综合症2例,多器官功能衰竭1例,急性肾功能衰竭1例,顽固性心律失常1例。结论:CBAV主要表现为主动脉瓣的狭窄和/或关闭不全。二维超声心动图是常用的诊断技术,主动脉瓣置换术是常规有效的外科治疗方法。

儿童先天性主动脉瓣狭窄经皮主动脉瓣球囊成形术的近中期随访研究

目的探讨不同严重程度的先天性主动脉瓣狭窄(AS)患儿行经皮主动脉瓣球囊成形(PBAV)术治疗的近中期疗效。方法选取2015年1月至2017年9月入住首都医科大学附属北京安贞医院行PBAV治疗的先天性AS患儿15例(AS组),其中主动脉瓣中度狭窄组(A组)5例,重度狭窄组(B组)10例,另选取本院同期经超声心动图确定心内结构及功能正常,且心电图无异常15名儿童为对照组,比较2组AS患儿PBAV前后跨主动脉瓣压差的变化、超声心动图指标的变化及与对照组的差异,评估不同严重程度AS患儿的PBAV术后转归。结果①经导管监测A组和B组患儿PBAV术后跨主动脉瓣压差均低于术前[(17. 6±4. 3)mmHg(1 mmHg=0. 133 kPa)比(57. 0±2. 0) mmHg,(46. 3±28. 0) mmHg比(92. 3±25.1) mmHg],差异均有统计学意义(均P <0. 05)。经超声心动图监测A组和B组患儿PBAV术后72 h和术后1、3、6、12个月跨主动脉瓣压差均低于术前[(19.4±6.9)、(19. 3±4 5)、(19.2±4.3)、(20. 8±5.4)、(21. 2±6. 0)mmHg比(60.4±1.1) mmHg,(53. 5±23. 3)、(53. 8±21. 9)、(50. 9±23. 8)、(52. 9±23. 9)、(55.2±24.5)mmHg比(101.4±28.3)mmHg],差异均有统计学意义(均P<0.05),且术后各时点间组内比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。②A组术后1个月左心室质量指数(LVMI)低于术前(P<0. 05),B组术后72 h和术后1、3、6、12个月LVMI均低于术前(均P<0. 05);A组手术前后各时点LVMI与对照组比较差异均无统计学意义(均P>0. 05),而B组均高于对照组(均P <0.05)。③A、B组患儿术后各时点二尖瓣环收缩期位移(MAPSE)、左心室整体纵向应变(GLS)均高于术前(均P <0.05);A组术前MAPSE低于对照组(P <0. 05),术后各时点与对照组比较差异均无统计学意义(均P>0. 05),A组术前、术后72h、术后1个月GLS均低于对照组(均P<0.05);B组术前、术后72h和术后1、3个月MAPSE、GLS均低于对照组(均P <0. 05)。④A组自术后1个月开始、B组自术后72 h开始舒张期经二尖瓣口血流E峰速度/舒张早期心肌纵向运动速度较术前降低(均P <0.05),但2组各时点均高于对照组(均P<0.05)。结论 PBAV术治疗中重度儿童先天性AS安全有效,术后跨主动脉瓣压差、左心室形态及收缩和舒张功能均明显改善。中度狭窄患儿较重度狭窄患儿术后收缩功能恢复更快;所有患儿左心室舒张功能恢复较收缩功能恢复延迟。

儿童先天性主动脉瓣畸形32例病理组织学特征

目的探讨儿童先天性主动脉瓣畸形的病理组织学特征。方法对2003年1月至2005年12月因先天性主动脉瓣畸形、主动脉瓣功能障碍行外科手术切除的32例儿童主动脉瓣进行大体观察和组织学检查。结果 32例儿童先天性主动脉瓣畸形中,男27例,女5例,男:女=5．4:1,年龄6-18岁,平均年龄14．9岁。二叶型12例(37．5％),三叶型 19例(59．4％),四叶型1例(3．1％)。主动脉瓣狭窄(AS)5例(15．6％),主动脉瓣关闭不全(AI)25例(78．1％),AS-AI 2 例(6．2％),均不伴其他心脏瓣膜病变,20例伴其他先天性心脏病。病理组织学改变为瓣叶增厚、大小不等、不规则(卷曲或脱垂),部分伴钙化,光镜下示纤维组织增生,黏液样变性,胶原纤维溶解、断裂,弹性纤维破坏,胶原纤维玻璃样变性2 例、灶性钙化2例,无小血管增生及炎性细胞浸润。4例可见心内膜面局部破溃,内皮下毛细血管增生,纤维素性渗出,炎性细胞浸润,继发性钙质、脂质沉着和纤维化。结论儿童先天性主动脉瓣畸形以男性多见,二叶型、三叶型主动脉瓣常见,常伴有其他先天性心脏病,瓣膜功能障碍以AI为主。

超声心动图诊断先天性主动脉瓣畸形的价值

目的探讨超声心动图在先天性主动脉瓣畸形中的诊断价值。方法应用超声心动图观察主动脉瓣形态结构、主动脉瓣血流动力学变化、合并畸形、左心室及升主动脉的变化。结果 80例患者中,二叶式畸形74例,四叶式畸形4例,单叶式畸形2例;合并主动脉瓣狭窄66例,主动脉瓣关闭不全56例,主动脉瓣钙化50例,升主动脉扩张60例,左心室前后径增大42例,左心室壁增厚58例,合并其他先天性心脏病16例。结论超声心动图可以准确诊断主动脉瓣畸形及其引起的心脏改变及合并畸形,对治疗方案的选择及随访有非常重要的价值。

先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗

目的总结6例先天性主动脉辫上狭窄(SVAS)术前诊断和外科治疗中的经验、教训和疗效。方法2003年1月至2008年6月收治SVAS患者6例,男性3例,女性3例,年龄1.9～19.0(5.73±6.36)岁,局限性狭窄5例,弥漫性狭窄1例。Williams综合征3例,3例并发其他心脏畸形,其中1例同时合并动脉导管未闭、主动脉瓣下狭窄、主动脉瓣两叶畸形、二尖瓣狭窄关闭不全和细菌性心内膜炎,1例合并动脉导管未闭,还有1例合并肺动脉狭窄。术前超声心动图检查均有初步诊断,有2例患者手术前做了左心导管和造影,3例行64排螺旋CT扫描,对诊断和手术方案的确定很有意义。手术前检查发现跨狭窄环的压差为45～121mmHg。手术方法:单片法加宽3例,倒"Y"法3例,同期行主动脉瓣置换、二尖瓣置换、左室流出道疏通和动脉导管结扎1例,行肺动脉加宽1例,行动脉导管缝闭1例。结果本组手术无死亡,除合并细菌性心内膜炎及多种畸形的患者术后出现低心排和呼吸功能不全和感染,其余患者恢复顺利,所有患者痊愈出院。手术后有1例虽然主动脉瓣上狭窄解除理想,但是发现主动脉弓有弥漫性轻度狭窄。结论SVAS经术前超声心动图检查基本可以诊断,对Williams综合征患者术前应进行更为详细的检查,如果有条件应该考虑行无创伤的64排螺旋CT检查,可以发现合并的畸形如主动脉弓的病变,肺动脉狭窄等;一旦发现主动脉辫上狭窄应该积极手术治疗,否则可能引起心律失常和猝死。SVAS的手术治疗效果良好,目前不主张应用单片法进行矫治。

114例先天性主动脉瓣二瓣化畸形的外科治疗及中远期随访

目的:总结先天性主动脉瓣二瓣化畸形外科治疗的临床特点及中、远期随访结果,初步探讨手术适应证、方式及应注意问题。方法:本院2003年2月至2007年12月,对先天性主动脉瓣二瓣化畸形患者施行手术治疗共114例,年龄8～91岁,平均(45.6±18.3)岁;男性89例,女性25例。手术均在气管插管全麻低温(28～32℃)体外循环下进行。主动脉瓣机械瓣替换106例,生物瓣替换4例,主动脉瓣成型3例,ROSS术1例,主动脉根部替换1例。同期行升主动脉替换2例、升主动脉包裹2例、冠状动脉旁路移植术1例。结果:术后早期死亡1例,病死率0.88%,死亡原因为心力衰竭。术后并发症8例,其中二次开胸止血1例,低心排出量综合征6例,呼吸功能衰竭1例,均经住院治疗痊愈出院。随访103例,随访时间20～77个月,平均(31±24)个月,非心脏原因死亡1例,无二次手术,所有存活的患者心功能分级均为Ⅰ或Ⅱ级。结论:主动脉瓣二瓣化畸形患者的临床特点具有多样性,在掌握适应证的条件下应根据患者的不同临床特点选择合适的术式。

先天性主动脉瓣二叶化畸形的外科治疗

目的 探讨先天性主动脉瓣二叶化畸形的诊断、适宜手术时机、围术期处理以及手术疗效。 方法 60例患者被施行心瓣膜置换术 ,行主动脉瓣机械瓣置换术 5 6例 ,行自体心包瓣置换术 4例 ;同时行主动脉窦瘤破裂修补术 2例 ,胸主动脉瘤修补术 2例 ,动脉导管未闭缝扎术 3例 ,室间隔缺损修补术 5例 ,冠状动脉旁路移植术 3例。其中伴感染性心内膜炎 2 5例。 结果 术后早期死亡 5例 ,死亡率为 8.3 %。随访 4 9例 ,平均随访时间 5 .4年 ,5年生存率为 84 .3 %。 结论 先天性主动脉瓣二叶化畸形以男性居多 ,左、右二叶型较前、后型常见 ,可致主动脉瓣关闭不全和 /或狭窄 ,以关闭不全多见 ( 75 % )。出现充血性心力衰竭、心绞痛、晕厥、感染性心内膜炎时应尽早行手术治疗 ,症状不明显的患者应定期复查超声心动图 ,主动脉瓣置换术是常用的手术方法。

双源CT血管成像在先天性主动脉瓣叶畸形中的诊断价值

目的探究双源CT血管成像在先天性主动脉瓣叶畸形中的诊断价值。方法选取2013年4月-2015年4月期间在我院诊断为先天性主动脉瓣叶畸形的患者100例,采用随机数字表法随机分成两组,其中观察组患者50例,对照组患者50例,观察组采用双源CT血管成像进行检测,对照组采用经胸超声心动图检测,选取检测的CT原始图像数据皆上传到工作站。对检测的原始数据再进行矢状位,冠状位以及虚拟内镜的相关技术处理,对主动脉瓣叶畸形的表现类型,瓣膜增厚情况,是否有钙化,卷曲,左心室增大以及其他合并畸形等现象。对患者主动脉最大径,左心室的舒张末期以及主动脉瓣膜的厚度进行分析。结果研究结果发现,两组患者各项指标相比均无明显差异(P>0.05)。结论双源CT血管成像在先天性主动脉瓣叶畸形中的有着明显的诊断价值,其与超声心动图检测结果基本一致,临床上能够准确诊断先天性主动脉瓣叶畸形,因其操作简单,准确性高,对患者伤害小,可以推广普及使用。

实时三维结合二维超声心动图对先天性主动脉瓣下膜性狭窄的诊断价值

目的：回顾性分析实时三维结合二维超声心动图,对先天性主动脉瓣下膜性狭窄的诊断价值。方法：收集2010年7月至2014年6月,在我院诊断为先天性主动脉瓣下膜性狭窄并经手术证实的患者21例,其中女性13例,男性8例,年龄18-63岁,平均（36.3±13.9）岁。二维及三维经胸超声心动图观察瓣下隔膜的形态。对于2例经胸超声心动图显示不清的患者,采取经食管超声心动图检查,同时应用实时三维和二维超声显示,三维图像存储后进行后切割处理。结果：与手术结果对照,21例患者的实时三维超声图像均能清楚显示瓣下膜性结构,并能清晰显示隔膜的形状。其中6例隔膜紧邻主动脉瓣,15例隔膜距离主动脉瓣〉5mm。8例患者的隔膜为环型,13例为边缘型。实时三维超声对瓣下隔膜的显示率及形状类型的诊断正确率均为100%;而二维超声对瓣下隔膜的显示率为81%,对于环形隔膜及边缘型隔膜的诊断正确率分别为25%和61.5%。21例患者中,1例无左心室流出道狭窄,但合并主动脉瓣重度关闭不全;其余均有中到重度左心室流出道狭窄左心室流出道平均压差≥46mmHg（1mmHg=0.133kPa）。同时,所有患者中,10例合并中度以上关闭不全,7例轻度关闭不全,4例微量反流。结论：实时三维超声心动图结果与手术结果完全相符,在隔膜的显示率尤其是对于分型的诊断正确率方面均优于二维超声心动图。经胸及经食管实时三维结合二维超声心动图,能提高主动脉瓣下膜性狭窄的诊断率,更加清晰立体的显示主动脉瓣下隔膜形态及结构,为手术提供更加全面的诊断信息。

小儿先天性主动脉瓣病变的个体化治疗

目的探讨小儿先天性主动脉瓣病变的外科治疗疗效及个体化治疗方案的临床价值。方法2008年9月至2015年7月期间个体化治疗的17例先天性主动脉瓣病变的患儿，男性11例，女性6例，年龄2个月至16岁，体重3．1-51．0（15．6±5．2）kg；年龄分布：〈1岁2例；1-3岁2例，3-16岁13例。手术在全麻、低温、体外循环下进行，结合超声、CT及术中情况，手术方案实现个体化。结果行主动脉瓣机械瓣置换手术（AVR）3例，应用带瓣人造血管替代升主动脉根部及主动脉瓣并移植冠状动脉的手术（Bentall术）1例，行Ross手术2例，行改良Ross手术6例，行主动脉瓣成形手术（AVP）5例。全组无手术死亡，随访中未发现明显的瓣膜返流，患儿正常生活不受影响。结论zbJL先天性主动脉瓣病变的个体化治疗对于外科治疗有更好的临床指导意义。中远期主动脉瓣再次发生病变是影响预后的重要因素，值得进一步研究关注。