Ross手术治疗先天性主动脉瓣膜疾病

目的 总结 Ross手术治疗先天性主动脉瓣膜疾病的临床经验和手术结果。 方法 自 1998年 3月至2 0 0 2年 7月 ,16例主动脉瓣膜疾病患者 (平均年龄 14 .0± 9.9岁 )接受 Ross手术 ,即自体肺动脉瓣移植术。诊断为主动脉瓣二瓣化畸形 ,主动脉瓣狭窄 9例 ,主动脉瓣发育不良呈穹隆状狭窄 2例 ;主动脉瓣脱垂 5例 ,其中合并室间隔缺损和动脉导管未闭各 1例。 结果 无手术死亡 ,全部患者治愈出院。随访 1～ 4 8个月 ,平均 30± 13个月 ,无远期死亡 ,无瓣膜相关并发症。所有患者心功能 级。超声心动图提示主动脉瓣及同种肺动脉瓣功能良好 ,仅 1例患者主动脉瓣有极少量反流 ;所有患者主动脉瓣跨瓣压差 2 .1± 0 .8mm Hg(1k Pa=7.5 mm Hg) ,左心室流出道及主动脉瓣环随着年龄的生长而增长 ,平均瓣环直径较术后增加 4 .0± 2 .1mm。 结论 Ross手术治疗主动脉瓣膜疾病安全 ,效果好 ,随机体发育而生长 ,可适于某些主动脉瓣瓣膜疾病 ,尤其适于小儿及年轻患者。

先天性免疫在钙化性主动脉瓣疾病中的作用

钙化性主动脉瓣疾病(CAVD)是影响心脏瓣膜的最常见疾病,其特征是主动脉瓣瓣小叶的增厚、纤维化和矿化,目前尚无有效的药物治疗。主动脉瓣钙化是一个复杂的、多因素影响的过程,包括瓣膜炎症、纤维化、钙化以及瓣膜增厚和心流出道阻塞。CAVD的确切病理生理机制尚不完全清楚,但许多研究表明先天免疫细胞在主动脉瓣钙化的发展中起关键作用。该综述主要阐述目前关于先天性免疫细胞在CAVD发展中的作用。

ROSS手术治疗儿童先天性主动脉瓣膜病变

目的 总结分析ROSS手术治疗儿童先天性主动脉瓣膜病变的疗效和体会。方法 1996年3月至2003年9月ROSS手术治疗先天性主动脉瓣膜病变8例。其中男性7例,女性1例,单纯主动脉瓣狭窄2例,主动脉狭窄伴关闭不全5例,1例伴左室流出道梗阻和主动脉瓣上狭窄。所有患儿均采用自体带瓣肺动脉行主动脉根部替换(2例同期行Konno术),并用同种带瓣大血管重建右室流出道(同种肺动脉7例,主动脉1例)。结果 1例因并发术后低心排多器官功能衰竭死亡,生存7例术后均无残余解剖梗阻,中远期随访效果满意。结论 ROSS手术是目前治疗儿童先天性主动脉瓣膜病变较为理想的术式。

先天性主动脉瓣畸形合并巨大左室的主动脉瓣膜置换术78例

目的:总结先天性主动脉瓣畸形合并巨大左室的主动脉瓣膜置换术围手术期治疗经验。方法:分析先天性主动脉瓣畸形合并巨大左室的主动脉瓣膜置换术78例患者的临床资料。结果:本组患者术后早期病死率低(5.1%),出院患者心功能较术前显著提高。结论:先天性主动脉瓣畸形合并巨大左室的主动脉瓣置换术,如积极术前准备,选择合适的手术时机,术中注意心肌保护及病变纠治合理,加强术后监护,可取得良好效果。

先天性心脏病的主动脉瓣膜置换

先天性心脏病的主动脉瓣膜置换方刚，郭德和，陆向阳先天性心脏病合并瓣膜病变的病例较少，治疗上往往对二尖瓣病变行成形手术为主。主动脉瓣膜病变因其成形困难大，且本身多为二瓣化畸形，故多行人工瓣膜置换。我院心外科自１９９２～１９９５年间对先心并主动脉瓣膜病变...

114例先天性主动脉瓣二瓣化畸形的外科治疗及中远期随访

目的:总结先天性主动脉瓣二瓣化畸形外科治疗的临床特点及中、远期随访结果,初步探讨手术适应证、方式及应注意问题。方法:本院2003年2月至2007年12月,对先天性主动脉瓣二瓣化畸形患者施行手术治疗共114例,年龄8～91岁,平均(45.6±18.3)岁;男性89例,女性25例。手术均在气管插管全麻低温(28～32℃)体外循环下进行。主动脉瓣机械瓣替换106例,生物瓣替换4例,主动脉瓣成型3例,ROSS术1例,主动脉根部替换1例。同期行升主动脉替换2例、升主动脉包裹2例、冠状动脉旁路移植术1例。结果:术后早期死亡1例,病死率0.88%,死亡原因为心力衰竭。术后并发症8例,其中二次开胸止血1例,低心排出量综合征6例,呼吸功能衰竭1例,均经住院治疗痊愈出院。随访103例,随访时间20～77个月,平均(31±24)个月,非心脏原因死亡1例,无二次手术,所有存活的患者心功能分级均为Ⅰ或Ⅱ级。结论:主动脉瓣二瓣化畸形患者的临床特点具有多样性,在掌握适应证的条件下应根据患者的不同临床特点选择合适的术式。

先天性主动脉瓣二叶化畸形的外科治疗

目的 探讨先天性主动脉瓣二叶化畸形的诊断、适宜手术时机、围术期处理以及手术疗效。 方法 60例患者被施行心瓣膜置换术 ,行主动脉瓣机械瓣置换术 5 6例 ,行自体心包瓣置换术 4例 ;同时行主动脉窦瘤破裂修补术 2例 ,胸主动脉瘤修补术 2例 ,动脉导管未闭缝扎术 3例 ,室间隔缺损修补术 5例 ,冠状动脉旁路移植术 3例。其中伴感染性心内膜炎 2 5例。 结果 术后早期死亡 5例 ,死亡率为 8.3 %。随访 4 9例 ,平均随访时间 5 .4年 ,5年生存率为 84 .3 %。 结论 先天性主动脉瓣二叶化畸形以男性居多 ,左、右二叶型较前、后型常见 ,可致主动脉瓣关闭不全和 /或狭窄 ,以关闭不全多见 ( 75 % )。出现充血性心力衰竭、心绞痛、晕厥、感染性心内膜炎时应尽早行手术治疗 ,症状不明显的患者应定期复查超声心动图 ,主动脉瓣置换术是常用的手术方法。

先天性二叶式主动脉瓣畸形所致主动脉瓣狭窄的外科治疗体会

目的总结先天性主动脉瓣二叶式畸形所致的主动脉瓣狭窄手术治疗的经验。方法1995年9月至2010年12月福建医科大学附属协和医院心外科共为46例二叶式主动脉瓣畸形所致主动脉瓣狭窄患者实施了瓣膜置换术。对这些患者的手术效果及其影响因素进行回顾性总结。结果术后随访3个月至12年，死亡1例（为猝死），1例出现与抗凝有关的脑部并发症；心功能Ⅰ级36例，心功能Ⅱ级9例。术后超声心动图测得主动脉瓣跨瓣压差17～51（29．2±11．5）mmHg。结论主动脉瓣置换术是治疗先天性主动脉瓣二叶式畸形所致主动脉瓣的有效疗法，应尽可能选择有效瓣口面积较大的人造瓣膜，这样可以有效降低术后主动脉跨瓣压差，提高手术安全性和远期疗效。

3D打印技术在先天性主动脉瓣疾病诊治中的应用

目的:探讨应用3D打印技术制作主动脉瓣疾病患儿的主动脉根部模型的可行性,并分析其在术前诊断、评估及拟定手术方案中的应用价值。方法:选取河南人民医院儿童心脏中心2017年6月至2020年2月,收治的25例(男性14例、女性11例)先天性主动脉瓣疾病患者,以64排CT为数据源,制作主动脉根部模型,与超声测量值应用对比较配评估心脏模型的相关性和精准度;分别使用3D打印模型和心脏超声对患者进行诊断分型等,并与术中结果对比,评估两种方式的准确率的一致性程度;选取同时期18例未做3D打印并在我院行手术治疗的主动脉瓣疾病患儿作为对照组,比较两组的手术时间和升主动脉阻断时间结果:3D心脏模型具有较高的相关性(r=0.95),能精准反映主动脉根部结构;判断解剖结构诊断,Kappa=0.779,具有较好的一致性;3D打印组和对照组的手术时间比较(t=1.5,P=0.145),两组手术时间差异,无统计学意义,两组升主动脉阻断时间比较(t=2.2,P=0.033),3D打印组较对照组(非打印组)升主动脉阻断时间缩短。结论:3D打印心脏瓣膜模型能够清楚的显示主动脉瓣膜畸形,提高对心脏心内空间解剖结构的认识,对先天性主动脉瓣疾病的诊治有一定的临床应用价值。

先天性四叶式主动脉瓣的超声心动图表现及手术结果随访

目的总结四叶式主动脉瓣(QAV)的临床及超声心动图表现特点,提高对QAV的认识及术前诊断的准确性。资料与方法回顾性分析南昌大学第一附属医院7例QAV患者的超声心动图及临床资料,观察主动脉瓣叶数目、回声、形态、启闭运动及血流动力学情况,并随访其手术结果。结果 7例患者中5例有胸闷、胸痛、心慌、气促表现,2例无明显不适。超声心动图均显示有主动脉瓣中至重度反流。4例诊断为QAV,2例未明确诊断,1例误诊。6例行主动脉瓣置换术手术治疗,术后均诊断为QAV,其中2例合并感染性心内膜炎,1例合并升主动脉扩张,手术顺利,近期复查效果满意,均痊愈出院。结论超声心动图对诊断QAV有重要意义,但仍有漏诊或误诊的可能。多数QAV预后良好,对于合并其他复杂畸形或已发生继发性损害者,预后还需密切随访。

主动脉瓣膜间质细胞焦亡在钙化性主动脉瓣疾病中的作用

目的体外培养主动脉瓣膜间质细胞(AVICs)并构建其钙化模型,探讨细胞焦亡在钙化性主动脉瓣膜疾病(calcific aortic valve disease,CAVD)中的作用。方法以钙化诱导培养基诱导AVICs钙化,依据细胞处理方式分为对照组(标准培养基培养)、钙化组(钙化诱导培养基培养)和抑制剂组(VX-765预处理24 h后钙化诱导培养基培养),采用CCK-8法测定各组细胞的存活率,茜素红染色检测各组细胞钙结节表达水平,采用免疫印迹法检测各组细胞中钙化相关蛋白OPN、RunX2,细胞焦亡相关蛋白NLRP3、GSDMD、Caspase-1、GSDMD-N、Cleaved-Caspase-1以及炎症因子IL-1β、IL-18的相对表达水平。结果与对照组相比,钙化组AVICs的钙结节增多,钙化相关蛋白OPN、RunX2及细胞焦亡相关蛋白NLRP3、GSDMD、Caspase-1、GSDMD-N、Cleaved-Caspase-1相对表达水平均增高(t=4.586~15.842,P<0.01);与钙化组相比,抑制剂组AVICs的钙结节减少,钙化相关蛋白OPN、RunX2,细胞焦亡相关蛋白NLRP3、GSDMD、Caspase-1、GSDMD-N、Cleaved-Caspase-1及炎症因子IL-1β、IL-18相对表达水平均降低(t=5.789~19.227,P<0.01)。结论AVICs钙化过程中存在细胞焦亡,应用VX-765干预钙化培养基诱导的AVICs可在一定程度上抑制细胞焦亡过程。

先天性二叶式主动脉瓣畸形的超声诊断价值

二叶式主动脉瓣畸形(Bicuspid aortic valve defect,BAVD)是一种常见的先天性疾病,易伴发其他心血管异常,出现明显血流动力学改变及严重症状而需药物治疗或手术干预.多普勒超声心动图是全面评价BAVD及其并发症的首选方法.

先天性主动脉窦瘤破裂的影像诊断(附6例分析)

本文报道6例先天性主动脉窦瘤破裂病例，均经手术证实，窦瘤全部起于右冠状窦并破入右室。6例皆有普通X线照片，主动脉造影及超声心动图检查。本文对临床资料及各种检查方法进行了讨论，认为平片有明显的诊断价值，超声心动图作为无创检查不仅可明确提示诊断，而且能指出窦瘤的部位、破口大小及有无合并心内畸形。术前行胸主动脉造影能更详确的做出诊断。

外科治疗67例婴儿先天性主动脉瓣狭窄的临床疗效分析

目的先天性主动脉瓣狭窄是一种较常见但可能需要多次干预且伴随终身的先心病,本研究旨在探讨婴儿先天性主动脉瓣狭窄外科修复术的诊疗经验。方法回顾性收集2008年1月至2020年12月在上海儿童医学中心诊断为先天性主动脉瓣狭窄,并接受主动脉瓣成形术的婴儿作为研究对象,记录并分析患者术前资料、术中资料、近远期瓣膜功能、远期生存率和免于再手术、主动脉瓣置换等情况。结果67例接受外科瓣膜修复术的患者中位年龄为140(107~246)d,中位体重为6.2(4.6~7.5)kg,其中两叶瓣畸形27例(40.3%)。术前平均跨瓣峰值压差(70.2±24.5)mmHg,1例术前合并中度反流。早期死亡1例,远期死亡1例,平均随访时间(5.4±3.2)年,10年生存率95.8%,10年免于再手术率72.7%,10年免于主动脉瓣置换率78.9%。多因素分析发现:术前主动脉瓣环直径的Z值[HR:0.304,95%CI(0.104,0.891)]是导致再手术的独立危险因素(P=0.03)。结论婴儿先天性主动脉瓣狭窄修复术是一种安全有效的方法,可为后期治疗策略的制定嬴得足够的时间,从而获得更明确的解决方案。患者主动脉瓣环发育过小是再手术的危险因素。

先天性主动脉瓣狭窄临床诊治研究进展

先天性主动脉瓣狭窄(CAS)是儿童时期较罕见的先天性心脏病之一,该文总结了CAS治疗方法的发展历程,首次治疗方法主要包括外科瓣膜切开术、经皮球囊主动脉瓣成形术(包括经导管及超声),2种治疗方法均作为姑息性治疗方式。目前国际上认为,其即刻及中短期疗效无明显差异,但CAS作为进展性疾病,随着患者年龄的增长及病情的进展,最终均需行主动脉瓣置换术治疗(包括自体肺动脉瓣移植术和机械瓣置换术)。

钙化性主动脉瓣疾病瓣膜间质细胞的生物学特征分析

目的初步分析钙化性主动脉瓣疾病(calcific aortic valve disease,CAVD)瓣膜间质细胞的生物学特征,为后续研究奠定基础。方法采用组织块接种和免疫磁珠法分选正常主动脉瓣和CAVD瓣膜间质细胞,观察其形态学和行为学特征。通过免疫细胞化学染色和流式细胞术分析CAVD瓣膜间质细胞免疫表型的改变。结果与正常主动脉瓣瓣膜间质细胞相比,CAVD瓣膜间质细胞呈肌纤维母细胞和成骨细胞形态,当细胞达到一定密度后细胞自发性收缩、聚集样生长并形成钙化结节。体外培养的CAVD瓣膜间质细胞表达肌纤维母细胞标志物α-SMA和成骨细胞标志物碱性磷酸酶(ALP)。结论 CAVD瓣膜间质细胞生物学特征的改变可能是导致主动脉瓣增厚、钙化和交界融合的重要因素。

生物信息学联合机器学习探究主动脉瓣膜钙化潜在的诊断标志物

目的:通过机器学习方式从免疫、干细胞、成骨3个层面寻找主动脉瓣膜钙化潜在的诊断标志物。方法:利用R语言将高通量基因表达数据库(Gene Expression Omnibus,GEO)中GSE51472、GSE12644和GSE554923个数据集的数据进行均一化后合并分析,得到差异表达基因。从Amigo数据库下载免疫、干细胞、成骨相关基因集分别与差异基因取交集,得到钙化瓣膜组织中异常表达的免疫、干细胞、成骨相关基因。利用机器学习方法对差异基因进行深度学习,寻找潜在的诊断生物标志物。进行基因富集(gene set enrichment analysis,GSEA)分析。临床标本结合细胞学实验验证诊断标志物的应用价值。结果:3个数据集合并分析得到102个差异基因,与免疫相关的有51个,与干细胞相关的有1个,与成骨相关的有2个。GSEA分析显示无论是免疫相关基因还是干细胞、成骨相关基因均涉及免疫调控通路。多种机器学习合并分析结果显示白介素受体7(interleu-kin 7 receptor,IL7R)最具有诊断钙化性主动脉瓣病的价值,但临床标本并不支持生物信息分析结果。细胞实验显示IL7R可以促进瓣膜间质细胞增殖、成骨钙化。结论:IL7R可能不是外周血诊断钙化性主动脉瓣疾病(calcific aortic valve disease,CAVD)的标志物,但是它在CAVD疾病演变过程中可能有重要作用,因此进一步探究IL7R在CAVD中的作用很有必要。