先天性主动脉病变合并心内畸形的外科矫治

目的探讨先天性主动脉病变合并心内畸形的外科治疗方法。方法1999年至2009年我院共收治12例主动脉病变合并心内畸形患者，其中3例主动脉弓离断应用端端吻合重建主动脉，4例主动脉缩窄患者应用狭窄段切除和扩大吻合法，5例应用补片加宽法。结果无手术死亡，10例术后上下肢动脉压差消失，无假性动脉瘤或主动脉再狭窄。结论一期矫治主动脉病变合并心内畸形安全有效。

经胸超声心动图无创性评价先天性主动脉瓣病变

目的评价经胸超声心动图在诊断先天性主动脉瓣病变中的应用价值。方法临床确诊的先天性主动脉瓣病变患者43例,其中男性25例,女性18例;年龄4～46岁,平均年龄23.4岁。纯合子家族性高胆固醇血症(HoFH)患者7例,主动脉瓣二叶畸形(BAV)患者35例,罕见的主动脉瓣下移畸形1例。回顾分析经胸超声心动图检查结果,并与彩色多普勒结果比较。结果 7例HoFH患者均以主动脉瓣上狭窄为主要特征,钙化累及主动脉瓣或主动脉根部,所有患者均有主动脉瓣反流。35例BAV患者中14例仅表现为主动脉瓣反流,其中中度反流8例,轻度反流6例;9例患者仅表现为单纯的主动脉瓣狭窄,12例患者同时出现主动脉瓣狭窄和反流。5例患者同时伴有升主动脉扩张。1例罕见的先天性主动脉瓣下移畸形仅表现为大量的主动脉瓣反流。结论经胸超声心动图能无创性诊断先天性主动脉瓣病变,并能对继发改变做出准确的评价。

先天性主动脉弓病变合并心内畸形新生儿期手术的临床分析

目的:探索先天性主动脉弓病变合并心内畸形新生儿期手术的治疗策略。方法:回顾性分析我院2013年1月1日至2016年12月31日,先天性主动脉弓病变合并心内畸形21例新生儿期手术的临床资料,其中男性11例,女性10例;年龄7~28d,平均天数(13±5)d;体质量2.1~5.5kg,平均体质量(3.5±1.2)kg。其中18例为一次性根治;3例为其他手术方式。结果:主动脉弓病变合并心内畸形21例新生儿中,19例成功治愈出院。手术成功率90.5%,治疗效果较显著。结论:个体化治疗方案,可以有效提高主动脉弓病变合并心内畸形的新生儿的治疗成功率。

先天性主动脉瓣二叶畸形的彩超诊断

主动脉瓣二叶畸形是较常见的先天性主动脉瓣病变,其发生率约为2%,临床易将其误诊为其他心脏病变,探讨彩色多普勒超声心动图在诊断先天性主动脉瓣二叶畸形中的应用价值。现总结报告如下。

自体肺动脉瓣移植术治疗先天性主动脉瓣病变

目的 总结自体肺动脉瓣移植手术 (Ross手术 )治疗先天性主动脉瓣病变的疗效。方法 自 1994年 10月至 2 0 0 3年 11月 ,共收治 2 0例先天性主动脉瓣病变患者行Ross手术治疗 ,其中男 15例 ,女 5例 ,平均年龄 2 5岁 ;术前诊断 :主动脉瓣二瓣畸形 12例 ,主动脉瓣叶脱垂 5例 ,瓣叶发育不良 3例 ,合并亚急性细菌性心内膜炎 4例 ,合并室间隔缺损 2例。术前超声心动图检查 (UCG)示所有患者均存在主动脉瓣狭窄或 /并关闭不全 (中重度 )。左心室舒张末内径 (LVDD) (6 0 5 1±11 87)mm ,主动脉瓣跨瓣压差 (2 7 0 4± 6 80 )mmHg。心功能 (NYHA分级 )Ⅱ级 17例 ,Ⅲ级 3例。所有病例均在全麻体外循环中度低温下进行 ,手术分三步进行 :(1)采取自体肺动脉瓣 ;(2 )切除病变的主动脉瓣并移植自体肺动脉瓣于主动脉位 ;(3)利用同种动脉瓣重建右心室流出道。结果 全组患者无手术死亡 ;左心室舒张末内径明显缩小 ,为 (46 38± 9 17)mm (t=3 4 0 0 7,P =0 0 0 0 8) ,术后主动脉跨瓣压差降至正常范围 (6 80± 0 19)mmHg。术后随访 3个月至 9年 ,所有患者的主动脉瓣、肺动脉瓣结构及功能正常。结论 自体肺动脉瓣移植手术是一种临床疗效好的治疗先天性主动脉瓣病变的手术方法 ,近中期效果良好。

先天性主动脉瓣病变感染性心内膜炎的瓣膜置换术

目的 探讨先天性主动脉瓣病变继发感染性心内膜炎 (CAVE)的外科治疗。方法1990年 5月 1999年 8月间共收治 5 2例CAVE。男 37例 ,女 15例 ,平均年龄 33 3岁。平均心胸比率为 0 5 8,左室舒张末径为 5 3～ 94mm (平均 6 8mm)。瓣膜病理类型以主动脉二瓣化畸形为主 ,占6 8%。术前血培养阳性率为 36 4 %。超声心动图检查结合术后病理检查是诊断CAVE的主要方法。瓣膜赘生物阳性率为 80 8%。心功能 (NYHA)Ⅲ级 2 8例 ,IV级 11例。全组病例均在体外循环下行主动脉瓣置换术 ,均选用机械瓣 (St Jude和Medtronic Hall占 6 0 % )。结果 早期死亡 2例 ,1例死于脑栓塞 ,1例死于 2次瓣膜置换术后瓣周漏严重心功能衰竭。 2例完全性房室传导阻滞均安装永久性心脏起搏器。出院检查体温均正常。平均左室舒张末径为 5 5mm (P <0 0 1)。随访 4 6例 ,平均随访 38个月。 1例术后发生瓣膜功能障碍。无晚期死亡和心内膜炎复发。结论 强调对CAVE早期治疗。术中彻底清除感染病灶 ,结合术后有效抗生素的应用 。

自体Ross术治疗先天性主动脉瓣病变一例

先天性主动脉瓣病变约占先天性心脏病的5％。以下是先天性主动脉瓣病变一例报告。