儿童先天性冠状动脉起源异常的临床预警信号和诊断策略

目的探讨儿童先天性冠状动脉异常起源(anomalousoriginofcoronaryartery,AOCA)的临床特征、诊断及处理,提高临床医师对该病的识别与诊治。方法本研究采用回顾性研究方法,搜集并分析了2013年1月至2022年12月期间在福建省立医院接受治疗的10例先天性冠状动脉异常起源儿童的临床资料,包括:一般资料、临床表现、实验室检查结果、心电图、心脏彩超及心脏CT血管成像等辅助检查结果。结果研究对象中共有10例患儿,男女比为6∶4,年龄1个月5天至13岁,其中左冠状动脉异常起源于肺动脉5例,右冠状动脉起源于左冠状窦2例,左冠状动脉起源于右冠状窦2例,左冠状动脉高开口1例。临床表现包括拒食、喂养困难、气促、心功能不全、心脏增大、心力衰竭、胸痛、活动后晕厥及心脏杂音等。心电图检查发现2例存在病理性Q波,8例显示ST-T改变。8例通过超声心动图诊断为AOCA,检出率为80%,所有患儿均通过心脏多层螺旋CT确诊。所有病例均行外科手术治疗,除1例死亡,其余疗效好。结论儿童AOCA少见,若临床上遇到婴儿左心扩大、心肌收缩功能减低,儿童运动后出现胸痛、晕厥,心电图提示有心肌缺血等这些早期预警信号,需考虑到该类疾病可能,进一步行超声心动图联合心脏多层螺旋CT检查,可提高诊断率,并及时进行手术治疗。

先天性冠状动脉起源异常病理解剖及胚胎学与外科治疗

目的总结先天性冠状动脉起源异常病理解剖和胚胎学与外科治疗。方法回顾分析阜外医院1998年2月到2007年8月先天性冠状动脉起源异常并进行外科手术病例。其中24例患者冠状动脉起源于肺动脉。男13例。女11例；年龄3月到41岁。左冠状动脉起自肺动脉14例；右冠状动脉起自肺动脉10例。按Leiden冠状动脉分型方法进行冠状动脉分型。左冠状动脉起自肺动脉14例均在体外循环下进行手术，直接冠状动脉移植12例，肺动脉内隧道2例。右冠状动脉起自肺动脉10例中2例在非体外下进行冠状动脉移植，1例合并房间隔缺损进行房间隔封堵术，2例进行肺动脉内隧道，6例进行了直接移植。1997年10月--2007年8月共完成动脉掉转手术170例。采用Leiden冠状动脉分型方法，1LCx2R为冠状动脉正常分布，其余分类形式为冠状动脉异常分布。冠状动脉异常起源48例，有3例冠状动脉壁内走行；男28例，女20例，年龄4天～6岁；简单型大动脉转位中18倒冠状动脉异常起源，复杂型大动脉转位中15例冠状动脉异常起源，T-B中15例冠状动脉异常起源。冠状动脉吻合主要采用带片开门技术或吊窗技术。结果冠状动脉起源乎肺动脉病例中，左冠状动脉均起自肺动脉窦1，右冠状动脉均起自肺动脉窦2；异常肺动脉起源的冠状动脉冠状动脉再移植无手术死亡。动脉掉转手术冠状动脉异常起源48例中，其中1L2RCx占18例、1R2LCX7例、1LR2Cx6例、2LCx2R6例、2LCxR5例。异常主动脉起源的冠状动脉冠状动脉再移植死亡9例，死亡率为18．7％。其中2004年前死亡7例，死亡率29．2％（7／24），2004年后死亡2例，死亡率8．3％（2／24）。结论提高对先天性冠状动脉起源异常的病理解剖，胚胎发生学的认识有助于提高手术疗效。

双源CT在先天性冠状动脉起源异常的临床应用

目的:探讨双源CT在先天性冠状动脉起源异常的临床应用价值。方法:回顾性分析2014年1月-2018年11月本院冠脉CTA 6 307例的检查结果,统计先天性冠状动脉起源异常的类型、数量,分析其发生率。同时对40例已知先天性冠状动脉起源异常需随访复查患者随机分成A、B两组,每组20例,复查时A组进行前瞻性心电触发序列扫描,B组进行回顾性心电门控螺旋扫描,评估两种成像方法的辐射剂量及图像质量。结果:6 307例冠脉CTA中,先天性冠状动脉起源异常77例,检出率1.22%。其中冠状动脉高位起源22例,右冠状动脉起源于左冠状动脉窦25例,左冠状动脉起源于右冠状动脉窦3例,左回旋支独立起源于右冠状动脉窦5例,左冠状动脉起源于无冠状动脉窦2例,左主干缺如18例,单支冠状动脉2例。检查患者心率为56~121次/min,A组较B组辐射剂量明显降低,差异有统计学意义(P<0.05)。两组图像质量评分比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:双源CT在检查先天性冠状动脉起源异常方面具有很高的临床应用价值,检查前不需要控制心率,前瞻性心电触发序列扫描和回顾性心电门控螺旋扫描均能提供优质图像质量,但前者辐射剂量明显降低。

超声心动图对儿童先天性冠状动脉起源异常的应用价值

目的探讨超声心动图对儿童先天性冠状动脉起源异常的诊断及应用价值。方法回顾性分析经超声心动图(ultrasound cardiography,UCG)、CT血管成像(computed tomography angiography,CTA)或手术证实的冠状动脉起源异常患儿的超声影像学表现及误诊情况。结果16例冠状动脉起源异常(CAOA)患儿中,左冠状动脉异常起源于右冠状动脉窦(AAORCA)3例;右冠状动脉异常起源于左冠状动脉窦(AAOLCA)5例;左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)8例。超声影像学表现为左、右冠状动脉开口于对侧冠状动脉窦或肺动脉,室间隔心肌内血流丰富,心肌缺血严重时表现为二尖瓣乳头肌及腱索回声增强、瓣叶活动僵硬、心内膜回声增强,心脏扩大、心功能减低等。移植术后患儿左室大小较术前缩小,心功能指标较术前明显好转。结论超声心动图由于无创、安全、可重复性好、准确率高已经成为冠状动脉起源异常诊断及术后评估最首要的检查。对不明原因晕厥、胸痛以及劳累患儿应警惕冠状动脉起源异常的可能,仔细观察冠状动脉,减少漏诊误诊,对于患儿早诊断、早治疗及改善预后具有重要价值。

208例儿童先天性冠状动脉起源异常临床分析

目的了解儿童先天性冠状动脉起源异常(AOCA)的临床特点及预后转归,提高临床医生对本病的认识。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2014年1月1日至2019年12月31日经CT冠状动脉成像(CTCA)确诊为AOCA患儿的临床资料,分析其临床表现、辅助检查、治疗及预后。结果共纳入208例AOCA患儿,男105例,女103例,年龄(9.03±4.18)岁。157例(75.5%)患儿以胸闷、心悸、头晕、晕厥、乏力、活动耐力下降等心脏相关症状就诊,3例(1.4%)患儿为阵发哭闹、呼吸困难、发绀等不典型症状,48例(23.1%)患儿无自诉症状。59例(28.4%)患儿存在心肌损伤标志物升高,心电图异常以ST-T改变为主,共140例(67.3%)。经胸超声心动图提示27例(13%)患儿存在心脏房室内径增大,10例(4.8%)患儿心功能减低。CTCA示左冠状动脉起源异常最常见,共126例(60.6%);其次为右冠状动脉起源异常,共50例(24.0%);双侧冠状动脉起源异常最少见,共32例(15.4%)。除5例患儿行手术治疗外,余患儿均予药物保守治疗。所有患儿经治疗后均好转出院,无死亡病例。结论AOCA可造成不同程度的心肌缺血。该病临床表现多样,经胸超声心动图有一定局限性,常导致漏诊或误诊。CTCA诊断准确性高,同时可用于精准判断冠状动脉开口位置及走行。治疗应针对冠状动脉起源不同类型个体化治疗,必要时行手术治疗。

张伯礼教授辨治冠状动脉起源异常术后心力衰竭验案

冠状动脉起源异常是一种复杂的先天性冠状动脉畸形变异,患者多在幼年及青少年时期发生心肌梗死、心力衰竭,甚至猝死。目前该病的治疗手段以外科手术为主,但患者术后仍多存在不同程度心力衰竭,多表现为心脏射血分数下降,可伴随胸闷、心悸及下肢水肿等症状。对于心力衰竭患者,中医药在促进恢复、改善预后方面具有一定优势。文章对张伯礼教授治疗冠状动脉起源异常术后心力衰竭验案一则进行整理,从病机认识、临证思路、遣方用药等方面浅析,体悟张伯礼教授中医临床辨证思路。

冠状动脉先天性异常患者的冠状动脉造影分析

目的 了解在行冠状动脉造影的人群中冠状动脉先天性异常的发生情况 ,并探讨其临床意义。方法 对北京大学第一医院自 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 3年 1 1月行冠状动脉造影的患者中存在冠状动脉先天性异常者的造影结果进行回顾性分析。结果 2 82 4例冠状动脉造影患者中 ,检出各种类型冠状动脉先天性异常共 6 1例 ,占 2 1 %。其中 84 1 %为冠状动脉起源和分布异常 ,右冠状动脉先天性异常远较左冠状动脉先天性异常多见。 4例未能成功施行右冠状动脉选择性造影。结论 临床上冠状动脉先天性异常并非罕见 ,其中部分类型可引起心肌缺血。冠状动脉起源异常对介入诊疗有一定影响。

16排CT在评价冠状动脉先天性异常中的应用价值

目的:探讨16排计算机断层扫描技术(MSCT)在评价冠状动脉先天性异常中的应用价值。方法:共入选216例进行16排CT造影(CTA)检查的患者,CTA检查通过回顾性心电图门控方法进行。如发现冠状动脉先天性异常,再进行导管介入的冠状动脉造影(CAG)检查证实冠状动脉先天性异常情况。CTA和CAG结果均由两位有经验的医师独立进行评估。结果:在216例CTA检查中,有5例显示冠状动脉先天性异常。在这5例冠状动脉先天性异常中,4例是右冠状动脉(RCA)起源异常,1例是RCA分支圆锥支行走异常。其中,3例RCA开口位于左冠窦,1例RCA开口起源于左前降支(LAD)近端,1例RCA分支圆锥支行走于主动脉和肺动脉之间到达心脏前壁。上述结果经CAG证实。结论:16排CT造影方法能准确地评价冠状动脉先天性异常。

先天性冠状动脉异常的电子束计算机断层摄影术诊断

目的 :探讨电子束计算机断层摄影术 (EBCT)在先天性冠状动脉 (冠脉 )异常诊断中的临床价值。 方法 :对 EBCT诊断为先天性冠脉异常 ,并有心血管造影或手术结果的 2 5例患者行回顾性分析。男 15例 ,女 10例。年龄 5个月至 70岁 ,平均 2 3.5± 2 2 .0岁。除 1例行连续容积扫描外 ,2 4例采用单层增强扫描。 结果 :EBCT诊断冠脉起源分布异常、单支冠脉畸形和冠脉瘘共 2 5例 ,15例有手术结果并证明 14例 EBCT诊断正确。冠脉、升主动脉造影 12例 ,亦含在上述手术病例中 ,其中 11例确诊冠脉畸形。 结论 :EBCT是一种具较高准确性的无创性诊断先天性冠脉异常的方法。

先天性冠状动脉异常的介入治疗

先天性冠状动脉异常是多种不同冠状动脉先天解剖畸形的统称,指冠状动脉的异常发育或未发育完全造成的左、右冠状动脉均可出现的各种变异,如开口、走行、终止、形态、大小、交通异常等,包括冠状动脉异常主动脉起源、冠状动脉异常起源于肺动脉、冠状动脉瘘等,在总人群中的发生率约为1%,可导致心脏收缩功能下降、心肌梗死甚至猝死^([1-2])。

冠状动脉起源异常合并微血管性心绞痛1例

冠状动脉畸形是一种先天性疾病,临床中较少见,左右冠状动脉共同开口于右冠状窦更为罕见。我院发现左右冠状动脉共同开口于右冠状窦合并微血管病变引起的心绞痛发作患者1例,现报道如下。1病历摘要患者女,50岁,因“发作性胸骨后至下颌部不适1年”于2023年2月收住我院。入院前1年患者无明显诱因出现胸骨后不适,疼痛向下颌部及牙根放射,持续约数分钟可缓解,多与劳累有关。

双源CT在先天性冠状动脉异常中的诊断价值

目的:探讨双源CT在先天性冠状动脉异常中的诊断价值。方法:收治冠状动脉疾病患者3 350例,给予双源CT检查。结果:先天性冠状动脉异常的检出率3.04%,冠状动脉瘘检出率0.31%,冠状动脉起源异常检出率2.56%。结论:双源CT在先天性冠状动脉异常的诊断中,可准确显示冠状动脉起源、走行、终止位置及其与周围组织三维解剖关系。

成年人先天性冠状动脉变异的多层螺旋CT诊断

目的探讨多层螺旋CT(MSCT)在成年人先天性冠状动脉变异诊断中的临床应用价值。资料与方法回顾性分析331例成年人患者的冠状动脉MSCT造影资料,判断各种先天性冠状动脉变异。结果331例MSCT冠状动脉造影中检出冠状动脉变异14例,包括冠状动脉开口起源异常4例,单支冠状动脉1例,左回旋支缺如1例;冠状动脉心肌桥8例。结论MSCT是一种无创、准确、可重复性强的诊断先天性冠状动脉变异的重要手段。

先天性左冠状动脉主干闭锁3例超声心动图特征及文献复习

目的通过研究先天性左冠状动脉主干闭锁(LMCAA)的超声心动图表现,提高对LMCAA诊断的准确性。方法回顾性分析经冠状动脉造影证实的3例LMCAA患儿的超声心动图检查结果,并复习相关文献,总结LMCAA超声心动图特征。结果 LMCAA特异性超声心动图特征:①主动脉左冠状动脉窦内无左冠状动脉主干开口,左冠状动脉主干近心端闭锁呈盲端,远心端内径细窄,发育不良;②右冠状动脉内径增宽;③多切面未显示左冠状动脉与肺动脉确切连接的证据。LMCAA非特异性超声心动图特征:①左心室明显扩大,左室收缩功能可正常或减低;②二尖瓣腱索、乳头肌回声显著增强,可伴有二尖瓣脱垂。彩色多普勒超声特征:①收缩期二尖瓣口可见中至大量反流信号;②左、右冠状动脉之间形成细小侧支循环;③左冠状动脉前降支和回旋支血流为逆向灌注(向心性);④发育不良的左冠状动脉虽然在肺动脉周围分布,但彩色多普勒超声不能显示其与肺动脉连接的确切逆灌血流信号。结论 LMCAA有特异性的超声心动图特征,提高对LMCAA的全面认识是诊断本病的关键。

大动脉间型冠状动脉异常起源于主动脉致急性心肌梗死伴晕厥一例

大动脉间型冠状动脉异常起源于主动脉是一种少见的先天性心血管畸形,表现为劳累或活动后胸痛、晕厥,可导致心脏收缩功能下降、心肌梗死,甚至猝死。本文报道1例活动时胸痛伴晕厥、意识丧失的青少年患者,起初诊断为急性心肌梗死,通过超声心动图、冠状动脉造影、冠状动脉CT血管成像检查后确诊为大动脉间型冠状动脉异常起源于主动脉,行冠状动脉起源异常矫治+冠状动脉成形术,术后恢复良好。

左冠状动脉异常起源于肺动脉成人1例

临床资料患者男性,59岁,因“头晕伴胸闷憋喘1年余,加重伴咳嗽咳痰7天”入院。15年前因“活动后胸闷气短”于当地医院行“二尖瓣机械瓣置换术”;3年前行“右肺癌切除术”。患者1年来时有活动后头晕伴心悸、胸闷、憋喘不适,曾行心脏彩超检查为“二尖瓣叶置换术后改变,二尖瓣位机械瓣峰值流速增快,全心扩大,三尖瓣反流(少量),肺动脉高压”,7d前上述症状加重伴咳嗽咳痰来诊,收入院。

重视基于CT血管成像的成人冠状动脉先天性发育变异研究

随着进行冠状动脉CT血管成像(computed tomography angiography,CTA)检查的疑似冠心病症状的胸痛成人患者的增多,先天性冠状动脉发育异常(或称冠状动脉变异)的诊断率也逐渐升高。先天性冠状动脉发育异常可能是单纯的病变,也可能与冠心病、先天性心脏病、结构性心脏病共存,常在成人导管造影或CTA检查中偶然被发现。

多层螺旋CT在先天性冠状动脉起源畸形诊断中的价值初探

目的评价高端能谱RevolushionCT在诊断冠状动脉起源畸形中的应用价值。方法回顾性分析2019年10月~2021年4月在华北理工大学附属医院CT室进行高端能谱RevolushionCT冠状动脉造影(coronary angiography,CA)检查的患者4537例,分析冠状动脉起源畸形情况。同时对其中2020例患者以选择性冠状动脉造影(selcetive coronary angiography,SCA)检查为金标准,分析高端能谱RevolushionCTCA检查在冠状动脉起源畸形中的诊断准确率。结果4537例患者中,共查出先天性冠状动脉起源畸形79例,检出率为1.74%(79/4537)。其中高位起源于窦上32例,检出率为0.70%(32/4537),构成比为40.5%(32/79);多支冠状动脉21例,检出率为0.46%(21/4537),构成比为26.6%(21/79);单支冠状动脉11例,均为右冠状动脉发自左冠状动脉,检出率为0.24%(11/4537),构成比为13.9%(11/79);主干或分支发自对侧主动脉窦或上方15例,检出率为0.33%(15/4537),构成比为19.0%(15/79)。高端能谱RevolushionCTCA检查对冠状动脉畸形的诊断敏感度、特异性、总符合率、约登指数、观察符合率和Kappa值均为1.000。结论高端能谱RevolushionCTCA可以清楚显示冠状动脉起源畸形情况,与有创性SCA比较,其在显示冠状动脉的起源畸形方面具有较高的准确率。

先天性冠状动脉瘘的电子束CT诊断

目的 :探讨先天性冠状动脉瘘的电子束CT(EBCT)征象。材料和方法 :EBCT检查并手术证实的 8例先天性冠状动脉瘘。EBCT采用单层增强扫描。结果 :EBCT提示 4例右侧冠状动脉扩张迂曲 ,其中 3例与心室、1例与主肺动脉沟通 ;4例源于左侧冠状动脉 ,其中 1例对角支囊状扩张钙化与左室沟通 ,2例左圆锥支与主肺动脉连接 ,1例主干及回旋支扩张钙化 ,后者之左心房支与右心房沟通。结论 :无心脏手术史病例 ,EBCT提示冠状动脉及分支扩张迂曲 ,与心腔或其他血管异常沟通 ,应首先考虑先天性冠状动脉瘘。