儿童先天性单侧肺动脉发育不良或缺如临床分析

目的探讨儿童先天性单侧肺动脉发育不良或缺如的临床表现及诊断。方法回顾分析5例诊断为先天性单侧肺动脉发育不良或缺如患儿的临床资料。结果男3例、女2例,初诊年龄7个月～13岁。其中4例为先天性单侧肺动脉发育不良,1例为单侧肺动脉缺如。主要临床表现为反复肺部感染、咯血、肺动脉高压。X线平片示患侧肺纹理稀疏,健侧肺血增多,纵隔向健侧移位。超声心动图示不同程度肺动脉高压及合并的心内畸形。胸部CT和心导管造影可良好显示肺血管的走形和发育。结论儿童先天性单侧肺动脉发育不良或缺如主要临床表现为反复肺部感染、咯血、肺动脉高压。X线平片、超声心动图可提供早期诊断线索。胸部增强CT扫描、心导管造影可明确诊断。

先天性单侧肺动脉发育不良合并房间隔缺损超声表现一例

患者 男，9岁，因发现心脏杂音2个月由门诊收入小儿外科，患儿曾因生长发育迟缓到当地医院就诊时发现心脏杂音。平素易感冒，活动耐力可，无活动后心慌、气短，无口唇青紫，无晕厥、抽搐，无胸痛、心悸，不喜蹲距，

先天性心脏病合并左侧肺动脉重度发育不良1例

1病例资料患者,女,2岁,因＂发现心脏杂音2月＂入院。入院查体窦性心律,胸骨左缘可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。入院后X线胸片检查：胸廓对称,双肺纹理增多、紊乱。超声心动图检查（图1）：右心室内径增宽、流出道增宽,肺动脉总干增宽,内径14mm;卵圆孔未闭,右向左分流;右肺静脉内径4.5mm,

室间隔缺损合并先天性肺动脉发育不良1例

临床资料患者女性,48岁,因心慌,气短39年,喘憋3天.急诊收住院.查体:血压140/80mmHg,口唇紫绀不明显,双颈静脉怒张,HR60次/分.律齐,P2>A2,胸骨左3～4肋间Ⅲ/6收缩期杂音,胸骨右Ⅰ肋间Ⅱ～Ⅲ/6喷射样血管杂音,向后背放射.辅助检查:血气分析:pH7.367,PO_282.6mmHg,PCO_2 39.5mmHg,SaO_2 97.5%.HCO_3—25.7mmol/L,BE 1.7mmol/L.血生化检查:血钾、钠、氯及肝、肾功能正常.心电图:窦律,不完全性右束支传导阻滞,Ⅰ导联R/S>1.X线胸片:肺动脉段饱满,左室偏大.超声心动图:左右心室内径增大,室间隔膜部回声中断6mm,室水平友向右分流.超高速CT:室间隔膜部1.0cm,缺损左心室增大,主肺动脉及左右肺动脉发育良好,左上下肺动脉及其分支纤细,肺动脉各级分支均未见充盈缺损和不规则狭窄.右心导管及肺动脉造影:室间隔膜部见左向右分流征象,主肺及右肺动脉扩张,左肺动脉内径偏细,左肺叶、段及以下肺动脉分支明显变细,管壁不规则,伴节段性瘤样扩张改变.右下肺动脉中段亦见局限性狭窄,远端呈狭窄后扩张.测肺动脉压力(PAP)吸氧前150/20mmHg,吸氧后145/20mmHg.

单侧肺动脉发育不良的影像表现(附2例报告)

目的:探讨单侧肺动脉发育不良的X线及CT特征。方法:搜集2例经CT增强证实的单侧肺动脉发育不良并结合文献分析其X线及CT表现。结果:①患侧肺透亮度明显增高;②患侧主肺动脉及其分支明显细小;③患侧支气管可见囊状及柱状扩张。结论:单侧肺动脉发育不良的X线及CT表现具有一定特征性,对该病有较高的诊断价值。

超声诊断室间隔完整的肺动脉瓣闭锁伴右心发育不良1例

患儿女,35 d,咳嗽3 d。体格检查：口唇发绀,哭闹时加重;心率140次/min;于胸骨左缘第3,4肋间可闻及3/6级收缩期粗糙喷射性杂音,向周围传导,未触及震颤。胸部X线示：双肺纹理增多增粗。动脉血气分析：PO229 mm Hg（1 mm Hg=0.133 k Pa）。临床诊断：先天性心脏病;支气管肺炎。超声心动图示：房室间隔连续完整,主动脉由左心室发出,肺动脉由右心室发出,且与主动脉呈环绕关系。右室腔发育不良,心腔明显小,右室壁弥漫性增厚,在肺动脉根部见条带状强回声,厚度约2.0 mm,无瓣膜开放及关闭活动（图1）。

先天性单侧肺不发育一例报告

肺不发育较罕见。1762年Morgagni首先描述一侧或双侧肺缺如,至1963年止已有100余例报告,大多数病例在尸体解剖后才明确诊断。近年来因X线诊断技术进步,生前确诊日趋增加。我们经CT诊断一例报告如下。

先天性肺动脉瓣缺如

先天性肺动脉瓣缺如或发育不良仅有遗迹，是少见的先天性心脏病，约占先心的0．3％，经常单独存在，亦可合并室间隔缺损和肺动脉瓣环狭窄，成为法乐四联症的一种特殊类型，还可合并动脉导管未闭、房间隔缺掼，大血管易位及主动脉弓异常等畸形。

孕鼠产前川芎嗪灌胃对先天性膈疝胎鼠肺组织发育及Hippo信号通路蛋白表达的影响

目的通过观察孕鼠产前川芎嗪灌胃对先天性膈疝胎鼠肺组织发育及Hippo信号通路蛋白表达的影响,初步探讨川芎嗪产前干预对先天性膈疝胎鼠的保护作用及其机制。方法SD大鼠按照雌雄2∶1的比例分笼夜间交配,于孕鼠妊娠9.5 d时随机分为正常对照组、模型对照组、模型+川芎嗪组各5只。模型对照组及模型+川芎嗪组在分组后立即给予除草醚一次性灌胃建立胎鼠膈疝模型,正常对照组给予等量橄榄油灌胃。模型+川芎嗪组从妊娠11.5 d开始给予80 mg/(kg·d)的川芎嗪一次性灌胃给药直至妊娠21 d,正常对照组、模型对照组给予等量蒸馏水灌胃。所有孕鼠于妊娠21.5 d行剖宫产取出胎鼠,取出胎鼠两侧肺组织观察有无膈疝,选择模型对照组及模型+川芎嗪组仅有左侧膈疝的胎鼠肺组织进行研究,取正常对照组胎鼠的左侧肺组织作为正常对照。HE染色及血管特殊染色观察各组肺组织形态和肺泡发育指标辐射状肺泡计数(RAC)、肺泡面积百分比、肺泡间隔厚度,以及肺血管发育指标血管外径、血管中膜百分比、血管壁肌化程度。Western blotting法检测各组肺组织Hippo信号通路相关蛋白Yap、Lats1、磷酸化Yap(p-Yap)表达。结果HE染色显示,与正常对照组比较,模型对照组胎鼠肺组织发育明显滞后,肺泡、肺泡囊及肺泡管均呈假腺体样结构,肺泡间隔及腺泡内动脉壁增厚;与模型对照组比较,川芎嗪干预组胎鼠肺组织发育有明显改善。模型对照组RAC、肺泡面积百分比小于正常对照组,肺泡间隔厚度大于正常对照组;模型+川芎嗪组RAC、肺泡面积百分比大于模型对照组,肺泡间隔厚度小于模型对照组(P均<0.05)。模型对照组血管中膜百分比高于正常对照组,血管壁未肌化程度低于正常对照组;模型+川芎嗪组血管中膜百分比低于模型对照组,血管壁未肌化程度高于模型对照组(P均<0.05)。模型对照组、模型+川芎嗪组Yap蛋白表达高于正常对照组,模型+川芎嗪组Lats1、p-Yap蛋白表达高于正常对照组、模型对照组(P均<0.05)。结论川芎嗪产前干预可改善先天性膈疝胎鼠的肺组织发育不良并促进Hippo信号通路蛋白Lats1表达及Yap磷酸化,从而发挥对肺组织的保护作用。

25例先天性膈疝的诊治分析

目的 :总结先天性膈疝 (CDH)的临床特点和诊治经验。方法 :采用病例 -对照研究的方法 ,将 2 5例 1岁以下CDH患者分为重症组和普通组 ,分析比较病儿母亲的妊娠史、产前B超检查、出生后的发病进程、围手术期处理及手术方法等资料。结果 :重症组与普通组病儿母亲妊娠史明显异常者均较少 ;重症CDH产前B超检出率比普通组高 ,病儿呼吸储备低 ,呼吸循环不稳定 ,围手术期处理困难 ,手术耐受性较差 ,病死率高。结论 :肺发育不良和肺动脉高压是先天性膈疝的主要危险因素 ;普通CDH病儿可根据情况选择择期或限期手术 ,而对重症CDH则应采取积极有效的措施 ,争取呼吸循环基本稳定后再予手术 ,可望获得较好疗效。

64排螺旋CT对单侧肺动脉异常起源的诊断价值

目的探讨64排螺旋CT及后处理技术在诊断单侧肺动脉异常起源的应用价值。方法收集经手术或造影证实的16例单侧肺动脉异常起源的患儿资料,对64排螺旋CT及后处理图像进行回顾性分析。结果左肺动脉起自右肺动脉6例;单侧肺动脉起自主动脉10例,其中右肺动脉起源于升主动脉5例,左肺动脉起源于升主动脉2例,右肺动脉完全缺如血供起自降主动脉侧枝2例,左肺动脉完全缺如血供起自降主动脉侧枝1例。并发其他心血管畸形36处,气道狭窄、肺、胸廓等畸形13处。超声心动图诊断单侧肺动脉异常起源12例,并发的心血管畸形33处,纵膈疝1处。64排螺旋CT和超声心电图诊断肺动脉异常起源的准确性分别是100%(16/16)和75%(12/16),诊断并发心血管畸形数的正确率分别为94.87%(37/39)和84.61%(33/39),差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 64排螺旋CT及后处理技术诊断单侧肺动脉异常起源准确性高,对伴发的心血管畸形,尤其是心外血管畸形和气管、肺、胸廓等情况能很好地显示,是一种可靠的无创性检查方法。

复合姑息手术治疗肺动脉发育不良型先天性心脏病

目的 探讨复合姑息手术治疗合并难治性肺动脉发育不良的肺血减少型复杂先天性心脏病（先心病）临床经验.方法 对自2001年8月至2009年9月我院外科治疗的31例合并难治性肺动脉发育不良的肺血减少型复杂先心病患儿进行回顾性分析,其中合并室间隔缺损的肺动脉闭锁26例,其他合并肺动脉狭窄的复杂先心病5例.根据两侧肺动脉发育情况选择2种或2种以上的姑息手术：一侧肺动脉发育良好者行格林（Glenn）术;肺动脉发育较差者常规行改良Blalock-Taussig分流或改良Waterston分流术;肺动脉极度发育不良者采用改良Melbourne分流.对合并的粗大体肺侧支血管者行肺动脉融合或侧支血管结扎及封堵术.两侧均行体肺分流23例;一侧行体肺分流,另一侧行Glenn者8例.结果 术后早期1例死于心跳骤停,早期死亡率为3.2%,术后并发症包括低心排综合征5例,灌注肺3例,肺部感染3例.3例因分流管道堵塞而再次行分流手术.平均随访（25±16）（6～72）个月,与术前比较,左肺动脉指数（14.9±6.2比8.1±3.7）、右肺动脉指数（17.7±7.8比12.7±8.1）和肺动脉指数（32.6±11.7比20.9±9.4）均显著提高,差异均有统计学意义（均P＜0.001）,与术前比较,Blalock-Taussig分流术（7.0±2.0比5.5±1.0）、改良Waterston分流术（9.2±3.6比5.7±4.0）和Melbourne分流术（7.4±2.5比2.2±0.4）术后肺动脉直径均增加,差异均有统计学意义（均P＜0.05）,两侧肺动脉均明显发育,血红蛋白浓度和末梢血氧饱和度分布由术前的（194±27）g/L和（65±11）%改善至（174±24）g/L（P＜0.05）和（84±6）%（P＜0.001）.4例肺动脉发育良好,已行二期矫治手术,另1例术后2年完成了二期Glenn手术.结论 对合并难治性肺动脉发育不良的肺血减少型复杂先心病,外科治疗应遵循个性化原则,不管是作为根治手术前的过渡治疗,还是最终治疗,复合姑息手术都是值得推荐的一种术式选择.

产前超声心动图诊断胎儿单侧肺动脉异常起源于升主动脉的应用价值

目的探讨三血管气管-肺动脉分叉切面在诊断单侧肺动脉异常起源于升主动脉(AOPA)中的应用价值。方法选取我院确诊的5例AOPA,总结AOPA在该切面声像图特点,结合随访病理解剖和其他影像学复查情况与产前超声诊断进行对比分析。结果在5例患儿中左肺动脉异常起源主动脉弓(AOLPA)4例,右肺动脉异位起源主动脉弓(AORPA)1例,同时合并其他心内畸形者2例,远端型4例,近端型1例。结论超声检查是诊断胎儿单侧肺动脉异常起源主动脉弓的重要方法,三血管气管-肺动脉分叉切面有其特殊的声像图表现,能提高对本病的认识降低误、漏诊率。

首例主动脉弓发育不良患儿治愈出院

年仅7个月的患儿小星（化名），发现心脏杂音3个月于4月转入山东省千佛山医院。术前诊断为先天性心脏病、主动脉弓发育不良、室间隔缺损、动脉导管未闭合并重度肺动脉高压。

成人单纯性单侧肺动脉缺如1例并文献复习

单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery,UAPA)是一种罕见的肺血管先天性畸形,多合并其他的先天性疾病,如法洛四联症等。而单纯性单侧肺动脉缺如(isolated unilateral absence of pulmonary artery,IUAPA)更为罕见,发病率为1/20万[1]。IUAPA症状没有特异性,常常延误诊断,很多病例到成年才明确诊断。现将我院收治的1例成人IUAPA进行报道,并对国内外文献进行复习,分析IUAPA患者临床特征,从而对该病提高认识。

体肺分流术对大龄复杂先天性心脏病患儿的治疗效果

目的探讨体肺分流术对大龄复杂先天性心脏病患儿的治疗效果。方法选取2010年3月至2014年6月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心接受体肺分流术的大龄（〉3岁）复杂先天性心脏病患儿60例，回顾性分析其围术期一般指标、术后氧合改善和肺动脉发育情况。结果60例患儿中2例术后死亡（3．3％），余58例患儿的经皮血氧饱和度由术前的（72±9）％升高到出院时的（84±15）％。随访15～63个月，22例行进一步手术（36．7％），未手术病例McGoon值由术前的（0．9±0．3）上升到（1．2±0．3）（P〈0．05）。多因素分析提示年龄≤5岁和肺动脉有前向血流可促进肺动脉发育（P〈0．05）。结论体肺分流术可升高肺动脉发育不良大龄患儿的术后血氧饱和度，促进肺动脉发育，年龄≤5岁和肺动脉有前向血流患儿效果更好。

彩色多普勒超声诊断胎儿先天性心脏病的临床分析

先天性心脏病属新生儿发病率较高疾病,严重影响患儿生命安全及家庭生活质量等,临床产检过程中多采用彩色多普勒超声诊断降低患胎的出生率。本文对我院产科行彩色多普勒超声孕检后发现胎儿心脏功能异常的149例妊娠期妇女的临床资料进行分析,评价彩色多普勒超声诊断的临床应用价值以指导临床工作,现将结果报告如下。