先天性左侧腮腺导管畸形1例报道

某女，9岁，左面颊部瘘长期流“水”9年。患儿自出生后其家长即发现患儿左面颊部有一“小眼”，喂奶及进食时不停向外流“水”逐渐加重，液体流量逐年增多，时常将衣服浸湿，不得以颈部长期围以毛巾，严重影响患儿心理健康及日常生活，为求治疗来我院就诊，门诊以“先天性左面部瘘”收入我科。

先天性无眼和小眼畸形三例

病例1：患儿,男性,G1P0G38 W＋4,外院出生,足月顺产,出生11天右眼不睁,于2013年7月就诊我院眼科。专科检查：双外眼未见异常,右眼窝凹陷,未触及眼球组织。0.4%贝诺喜（盐酸奥布卡因）表麻后,用开睑器分开眼睑,未见明显的眼球结构（外观图片见图1）。超声示（眼部超声见图2）：右眼结构紊乱,未见晶状体,玻璃体等正常结构。诊断为右眼无眼畸形。患儿为第二胎,第一胎男性,体健。

Barraquer-Simons综合征面部凹陷畸形的整形外科治疗

Barraquer-Simons综合征又称获得性部分性脂肪营养不良(或称渐进性脂质营养不良),是一种罕见的脂肪分布异常疾病。其特点为上身皮下脂肪消失,而下身皮下脂肪异常增多。该病常伴有低补体C3血症、胰岛素抵抗及自身免疫性疾病等。其特殊面容严重影响患者日常生活,可使患者产生社会疏离感,影响患者心理健康。本文就Barraquer-Simons综合征面颊部凹陷畸形的整形外科治疗方法进行综述。

复杂寰枕部畸形伴右位心1例报告

寰枕部畸形主要是指枕骨底部及第1、2颈椎先天发育异常并伴有神经系统和软组织发育异常的一种先天性畸形疾病,包括扁平颅底、颅底凹陷、寰椎融合、颈椎分节不全(Klippel-Feil综合征)、寰枢椎脱位(Arnold-Chiari畸形)等多种多样的畸形,如果同时存在两种以上的畸形则称为复杂寰枕部畸形。

心脏位置异常复杂畸形的超声心动图与心血管造影对比研究

目的:比较经胸超声心动图(TTE)与X线心血管造影(CAG)对先天性右位心合并复杂畸形的诊断价值。方法:对65例先天性右位心合并复杂畸形患者术前的TTE及CAG诊断结果进行对比研究,并与手术结果相对照,评价两种诊断方法对右位心各节段连接及合并畸形的诊断符合率及差异性。结果:TTE和CAG对右位心各节段的诊断以及心内和心脏大血管连接部畸形诊断符合率均在89%以上,两者经统计分析无显著性差异;在大血管畸形的诊断上两者有非常显著性差异(P<0.001),CAG诊断符合率高于TTE。结论:TTE和CAG均能准确进行先天性右位心各节段及合并复杂畸形的诊断,TTE是无创诊断合并复杂畸形右位心的最基本和有效的方法,但在大血管畸形诊断方面,CAG仍有其优势。

双腔右心室的诊断(附四例报告)

双腔右心室又称右心室阻塞性异常肌束,是较少见的先天性心脏病,术前常误、漏诊。我院1988年至1991年间经手术证实4例,报告如下。临床资料本组4例,男1例,女3例。

双腔右心室的影像学诊断

双腔右心塞(DCRV),又称右心室异常肌束,本病是一种先天性心内畸形。一、资料与结果(一) 一般资料本组6例,男性5例,女性1例,年龄8～24岁,平均14.8岁。临床症状:平时易感冒,活动后气喘心悸,其中一例活动后口唇发紫明显。

肋骨前端先天性畸形的整复

患儿:女,4岁.出生时右胸前壁凹陷和右手并指畸形.增大活动量时即刻出现气短、唇绀.体检:营养中等,气管偏向右侧,胸廓畸形,右前胸壁锁骨中线有一条上窄下宽的凹陷区,长13cm,深1.3cm,吸气时加深,呼气时变浅.心肺正常,右手明显小于左手并有并指畸形.X线拍片:胸廓不对称,右第1～4肋骨前端变细,变短,均与胸骨不连接,其残端与胸骨的距离:第1肋骨最近,第2、3肋骨次之,第4肋骨最远.

心脏膜部室间隔瘤的超声诊断

膜部室间隔瘤是心脏膜部室间隔向右侧心腔呈囊状膨出的一种先天性心脏畸形。我院1987年来经二维超声心动图(2DE)。彩色多普勒诊断了4例,并经左心室或右心室数字减影造影(DSA)及手术所证实。

先天性心脏病的产前筛查及诊断

先天性心脏病(简称先心病)是所有胎儿畸形中最常见的一种,发生率约为8 ‰,其中严重先心病的发生率约为4 ‰[1].由于产后手术的复杂及困难,导致了极高的死亡率及婴幼儿患病率.据统计,死胎死产中严重先心病占20%,先天性缺陷新生儿死亡中严重先心病占30%,儿童期死亡病例中先心病超过半数.故产前及时发现、及时诊断、及时干预处理非常重要.

颈阔肌-筋膜瓣联合真皮脂肪片移植充填面颊凹陷的临床应用

目的探讨一种面颊部凹陷畸形的充填修复方法。方法将纵向、蒂在下颌缘的颈阔肌-筋膜瓣向上翻转180°，远侧部携带游离的腹部真皮脂肪片，一并充填于面颊部凹陷区域。结果2003-2007年，共为5例患者实施了手术治疗，术后均恢复顺利。随访3个月至3年，移植组织未发生明显吸收，效果满意。结论颈阔肌一筋膜瓣血运丰富，抗感染力强，切取简便，手术易于操作，再联合游离的腹部真皮脂肪片，增大移植组织的厚度，是修复面颊部凹陷畸形的较好方法，尤其适合于较严重的面颊凹陷畸形患者。

菱形皮瓣联合颊脂肪垫瓣转移修复面颊凹陷性瘢痕

由于感染、冷冻、药物注射等原因造成的面颊部皮肤、皮下软组织萎缩、坏死形成的凹陷性瘢痕，导致面颊双侧不对称畸形，影响美观。如何充填凹陷区域和覆盖瘢痕切除后的皮肤缺损．并兼顾美容效果，是修复时需要考虑解决的主要问题。我们采用面颊部菱形皮瓣联合颊脂肪垫瓣转移修复面颊部凹陷性瘢痕7例，效果满意。

法乐氏四联症外科治疗的体会

我科自1980年5月至1989年4月,对109例先天性心脏病、法乐氏四联症(以下简称四联症)施行心内根治术,死亡8例,死亡率为7.3％,无晚期死亡。本文重点讨论四联症根治术的一些体会。临床资料 109例中男65例,女54例。年龄为5～36岁,平均14岁。其中紫绀型107例,非紫绀型2例。术前反复咯血9例,晕厥14例,晕厥伴抽搐5例。