宽频声导抗对耳硬化症及先天性听骨链畸形的诊断价值

目的探讨宽频声导抗测试对耳硬化症及听骨链畸形在辅助诊断中的应用价值。方法选取就诊于厦门大学附属第一医院耳科门诊的耳硬化症患者40耳,先天性中耳畸形患者10耳,另以正常健康志愿者(70耳)作为正常对照组,所有受试者术前均行宽频声导抗测试,比较各组患者峰压下的声能吸收率。结果峰压下,正常对照组3%(2/70)在1 kHz附近出现一切迹;峰压下,耳硬化症组5%(2/40)在1 kHz附近出现切迹;峰压下,先天性听骨链畸形组70%(7/10)的患者在1kHz附近有一切迹。先天性听骨链畸形组患者在1kHz附近出现切迹的患者比例与耳硬化症组和正常对照组有显著性差异(P<0.05)。结论大部分先天性听骨链畸形患者的宽频声导抗在1 kHz附近会出现一切迹。宽频声导抗测试可作为术前辅助诊断耳硬化症和听骨链畸形的听力学检查方法之一。

CO2激光辅助MVP技术治疗先天性听骨链畸形结果分析

目的应用CO2激光辅助Malleovestibulopexy(MVP)技术治疗先天性听骨链畸形并观察其疗效。方法10例(14耳)先天性听骨链畸形患者,其中6例为单侧传导性聋,4例为双侧传导性聋。14耳均行CO2激光辅助下MVP技术重建听力。通过术前、术后气骨导差比较疗效。手术关键:(1)术中保留锤骨柄完整;(2)以CO2激光行镫骨底板或卵圆窗开窗,直径约为0.6mm;(3)人工听骨置入小窗,并固定于锤骨柄靠近锤骨颈处。结果 14耳先天性听骨链畸形患者中,13例均为镫骨底板固定,1例为前庭窗封闭;其中6耳为砧骨长脚缺失,镫骨上部结构缺失;1耳为砧骨豆状突缺失、镫骨上部结构缺失;1耳为听骨链完整、连接,锤砧关节不活动,砧骨、固定;1耳为听骨链完整、连接,锤砧关节活动,砧骨长脚倾斜度增大;1耳为砧骨缺如,镫骨上结构缺失;2耳为砧骨后倾,长脚压于面神经表面,镫骨上部结构缺失1耳为砧骨长脚缺失,砧骨与镫骨间膜性连接,镫骨上结构存在,镫骨底板固定;还有1耳为砧骨长脚缺失、镫骨上结构畸形伴先天性鼓室胆脂瘤,镫骨底板固定。术前言语频率平均气骨导差为46.5dB,术后言语频率气骨导差平均值为9.71dB,较术前缩小36.79dB(P<0.01);术后患者无恶心、呕吐及明显眩晕。结论镫骨底板固定或封闭伴砧骨缺如或病变的先天性听骨链畸形,采用CO2激光辅助MVP技术可以提高听力,其疗效显著、安全系数高、术后反应轻微。

先天性听骨链畸形与听力重建1例

患者男，13岁。主因“发现双耳听力下降2年余”入院。患者既往体健，于2年前无意中发现双耳听力明显下降，在当地医院口服药物治疗后无明显好转。入院查体：双外耳无畸形，外耳道通畅．鼓膜完整，标志清楚，活动度好。纯音测听示：双耳传导性聋，左耳：气导言语频率平均为72dBHL，气骨导差为52dB：右耳：气导言语频率平均为70dBHL，气骨导差为47dB。

耳内镜手术在先天性听骨链畸形患者中的应用效果

目的探讨耳内镜手术在先天性听骨链畸形患者中的应用效果。方法选取2018年9月至2020年9月中国人民解放军陆军第八十三集团军医院收治的96例先天性听骨链畸形患者作为研究对象,按手术方法分为显微镜组与耳内镜组,各48例。比较两组患者手术及术后相关指标[手术、住院时间,术中出血量,术后24 h视觉模拟评分法(VAS)评分]、听力学检查(气导听阈、骨导听阈、气骨导差)及并发症发生情况(感染、恶心、眩晕)。结果耳内镜组手术及术后住院时间短于显微镜组,术中出血量少于显微镜组,术后24 h VAS评分低于显微镜组,差异有统计学意义(P<0.05)。术后3个月,两组气导听阈、气骨导差降低,差异有统计学意义(P<0.05);两组骨导听阈与术前比较,差异无统计学意义(P>0.05)。术后3个月,两组气导、骨导听阈及气骨导差比较,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗期间,耳内镜组并发症发生率(2.08%)低于显微镜组(16.67%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论耳内镜手术及显微镜手术均可较好改善先天性听骨链畸形患者听力,但耳内镜在缩短手术时间、促进术后恢复、减轻术后疼痛方面优于显微镜,同时并发症风险更低。

单纯先天性听骨链畸形的临床诊断及治疗

目的：探讨单纯先天性听骨链畸形的诊断及治疗方法。方法：回顾性分析2005-06-2009-08诊治的4例单纯先天性听骨链畸形病例,并进行疗效分析。4例患者均行鼓室探查及听骨链重建术,术后随访1~4年不等,通过检测语言频率（0.5、1.0、2.0 kHz）,语言频率气导听阈提高15 dB以上为手术成功标准。结果：术中发现3例为砧骨畸形,其中2例伴有镫骨底板上结构缺如,镫骨底板固定,1例砧骨缺如。听力重建后3例患者听力明显提高,术后随访期间言语频率气导听阈平均提高47 dB,骨导听阈无明显改变,1例听力无提高。所有病例均无耳鸣、眩晕、面瘫等并发症发生。结论：对不伴有外耳畸形的先天性传导性聋患者,应高度怀疑先天性听骨链畸形,鼓室探查术可确诊,听骨链重建术可提高听力。

鼓膜完整的传导性耳聋相关影像鉴别和治疗策略

鼓膜完整的传导性耳聋是一组具有共同临床特征的疾病，本文以病理和胚胎发生学为出发点，针对临床影像诊断和外科治疗策略进行梳理总结。主要疾病谱包括：耳硬化症、鼓室硬化、外伤性听骨链中断、先天性胆脂瘤、先天性听骨链畸形。其共同临床特征是：外耳道正常、鼓膜完整、传导性耳聋、A型曲线（包括As型和Ad型）、盖莱试验阴性。其它临床罕见内耳传导性耳聋如大前庭导水管综合征、上半规管裂综合征、外后半规管裂综合征、X-连锁镫井喷综合征等[1]不在本文讨论范围。其它鼓膜完整的分泌性中耳炎、粘连性中耳炎、隐匿性中耳炎等也不属于本文讨论范围。