先天性因子Ⅶ缺乏症(附两个家系调查)

本文报道 2例先天性因子缺乏症并对其家属进行调查。患者自幼有出血倾向 ,表现为鼻衄 ,龈血 ,皮肤瘀点 (班 )等症状。两例患者的PT均延长而APTT ,TT ,血浆纤维蛋白原浓度正常 ,PT延长能被正常血浆和血清纠正 ,但不被吸附血浆纠正。蝰蛇毒磷脂时间 (RVVCT)和蝰蛇毒复盖时间 (RVVRT)正常。因子Ⅱ :c ,Ⅴ :c,IX :c ,X :c正常 ,因子FVⅡ :c分别为 6 %和 3%。家系分析符合常染色体隐性遗传。

右肾囊肿合并先天性凝血因子Ⅶ缺乏症1例报告并文献复习

合并凝血功能障碍性疾病的患者外科治疗时,可能会导致围手术期难以控制的出血、血栓形成或继发器官功能障碍的发生,严重时可导致手术的失败,影响患者预后。所以,合并凝血功能障碍的患者外科手术的可行性、安全性等问题显得尤其关键。本文报道了1例右肾囊肿合并FⅦD患者的临床诊疗经过,以期为该类疾病的临床诊治提供参考。