二期Nagata法耳廓再造与振动声桥同期置入治疗先天性外中耳畸形效果分析

目的:探究二期Nagata法耳廓再造与振动声桥(Vibrant soundbridge,VSB)同期置入治疗先天性外中耳畸形(Microtia and atresia,MA)的效果。方法:选取2019年1月-2021年9月期间本院收治的55例MA患者。根据治疗方案分为两组,对照组28例,观察组27例。对照组采用三期皮肤软组织扩张术进行耳廓再造,VSB于耳廓再造Ⅲ期同时置入,观察组采用二期Nagata法进行耳廓再造,VSB于Ⅱ期同时置入。术后7 d评估患者耳廓重建效果,听力情况及耳廓外观满意度,同时统计患者术后耳部并发症情况。随访1年后再次评估患者听力情况及耳廓外观满意度。结果:观察组、对照组耳廓再造优良率分别为92.59%(23/27)、89.29%(25/28),两组比较差异无统计学意义(P>0.05);与术前比较,术后7 d及术后1年气导听阈值降低(P<0.05),与术后7 d比较,术后1年气导听阈值降低(P<0.05);观察组MA术后1年气导听阈值低于对照组(P<0.05);观察组术后并发症发生率为7.41%(2/27),低于对照组的28.57%(8/28),P<0.05;观察组、对照组术后7 d耳廓外观满意度分别为88.89%、92.86%,两组比较差异无统计学意义(P>0.05);观察组术后1年耳廓外观满意度分别为88.89%,高于对照组的64.29%(P<0.05)。结论:二期Nagata法耳廓再造与VSB同期置入治疗MA具有良好的耳廓再造效果,能够降低气导听阈值及术后耳部并发症,经长期随访发现该方案仍具有较高的耳廓外观满意度。

不同方法修复先天性外中耳畸形新建耳道的皮肤缺损的临床研究

目的:探讨异种脱细胞真皮基质修复膜与自体游离薄层皮片在先天性外中耳畸形新建耳道的皮肤缺损中的修复作用。方法:纳入2013年1月-2015年1月收治的先天性耳道狭窄或畸形患者40例,患者均行骨性外耳道重建术治疗,将其按照随机数字表法分为两组各20例:针对新建耳道皮损情况,观察组予以异种脱细胞真皮基质修复膜治疗,对照组予以自体游离薄层皮片治疗,对比分析两组治疗效果。结果:随访6个月,两组患者均未出现移植物排斥显现和脱落现象,两组患者移植成功率均达到了100%;观察组完全上皮化时间较对照组的显著缩短(P<0.05);观察组移植3个月和6个月的温哥华瘢痕评分均较对照组的显著降低(P<0.05);两组均未见严重异常反应;观察组美容满意度达到了95.00%,较对照组的85.00%显著提高(P<0.05)。结论:异种脱细胞真皮基质修复膜用于先天性外中耳畸形新建耳道皮肤缺损,可作为安全的真皮替代物,可有效促进缺损皮肤的愈合,减少创面愈合后瘢痕增生,美学效果好,有临床推广价值。

先天性外中耳畸形

先天性外中耳畸形是耳科常见的先天性畸形之一,治疗以手术为主,近年来随着耳显微外科的广泛开展,国内外有关报道日益增多,本文就外耳道闭锁的分型、手术时机、术前评估、手术方式、术后听力效果和并发症等作一综述。

先天性外中耳畸形外科治疗的现状与展望

耳的先天性畸形源于第一,二鳃弓及第一鳃沟发育不良,涉及外耳（耳郭）,中耳和内耳,可单独发生或联合出现,是耳科常见的出生缺陷.

浅析先天性外中耳畸形的螺旋CT与手术对照观察

目的：探讨先天性外中耳畸形术前螺旋CT检查对手术的指导价值。方法随机选取我院2008年9月～2014年12月期间收治的先天性外中耳畸形患者18例，术前对患者进行螺旋CT高分辨扫描，将图像重建结果同手术结果进行对比分析。结果本次研究中共计治疗20耳，包括17耳外耳道畸形（3耳膜性闭锁，13耳骨性闭锁，1耳外耳道狭窄），3耳正常，CT图像同手术所见相符。结论术前螺旋CT检查能够为术者提供充分的信息，但是由于中耳结构复杂，CT影像可能存在疏漏，因此术者应熟练掌握中耳的解剖结构，术前仔细阅片。

先天性外中耳畸形听力与颞骨畸形的临床探讨

目的探讨先天性外中耳畸形患者的听力与颞骨畸形的相关性。方法对50例(60耳)先天性外中耳畸形患者行纯音测听、听性脑干反应(ABR)和颞骨HRCT检查,比较其听力与颞骨畸形的相关性。结果先天性外中耳畸形患者听力下降主要以传导性聋为主,平均纯音阈值为64.08±13.07 dB HL,平均气骨导差为53.28±12.05 dB HL,ABR检查结果示平均阈值为76.86±11.89dB HL,先天性外中耳畸形患者听阈与耳廓畸形分级呈正相关,与HRCT总分呈负相关。听力与听骨链、中耳发育情况和面神经发育有关,而与蜗窗关系尚待进一步研究。结论先天性外中耳畸形患者术前进行听力检查和颞骨CT检查可初步评估外耳、中耳发育程度,进而指导手术治疗。

先天性外中耳畸形听力植入技术研究进展

先天性外中耳畸形是面部最常见的出生缺陷之一,临床表现多样。除了面部缺陷,患者通常伴有中重度的传导性听力损失。这类患者需要早期干预和治疗以减少对言语发育和社会适应的不良影响。随着科学技术发展及人工听觉植入设备的出现,先天性外中耳畸形患者的听力重建有了更多选择和听力获益。本文对先天性外中耳畸形听力植入技术研究进展进行综述。

先天性外中耳畸形的早期听力诊断与干预策略

先天外中耳畸形作为颌面部先天畸形不利发病率第2的疾病,对婴幼儿耳部外观形态、听觉、言语、心理、性格等方面有直接影响,特别是对听觉言语功能及心智发育。本文围绕早发现、早干预、早康复的原则,简述了先天外中耳畸形的流行病学特点、病因、分类和早期干预的必要性及重要性,介绍了对婴幼儿外中耳畸形患者的早期听力学客观诊断、干预、评估验证的方法与策略。

先天性外中耳畸形(1)——发育生物学研究进展

先天性外中耳畸形(microtia and atresia,MA)也称小耳畸形,是颌面部最主要的出生缺陷之一,全球发病率约为2.06/10000,其中我国的发病率为1.4/10000。本病常涉及耳廓、外耳道、中耳,偶可累及内耳,可单独或联合发生;临床表现多样,包括:耳廓畸形,如:耳廓发育不良、残缺、皱缩、皮赘甚至无耳畸形,外耳道闭锁或狭窄,中耳畸形(如:听骨链畸形、面神经畸形)等;部分伴有颌骨发育畸形(半面短小)[1].

先天性外中耳畸形(2)——致病基因的研究现状

先天性外中耳畸形又称小耳畸形,是耳鼻喉科常见的先天性疾患之一,表现为耳郭大小、形态、位置和结构的先天异常,多合并外耳道狭窄、闭锁以及锤砧关节融合、镫骨缺失、听骨链固定、中耳腔发育不良等中耳畸形。其发病率为0.83/万~17.4/万不等,全球发病率约为2.06/万,其中我国的发病率为1.4/万[1]。先天性外中耳畸形患者可表现为单一的临床症状,也可以是综合征的耳部表现。先天性外中耳畸形发病机制尚不完全明确,本课题组流行病学研究发现孕期流感样综合征、自然流产史、阴道炎、宫颈炎等炎症感染和油漆、杀虫剂等有毒化学物质暴露等因素是该病的危险因素[2],而遗传因素在该疾病的发生中也有重要作用。

先天性外中耳畸形(7)——听力学研究进展

先天性外中耳畸形是一类较为常见的颅面部畸形,发病率约万分之一到万分之三,其临床症状较为复杂,也可为综合征畸形表现的一部分,多单独发生。主要临床表现为单侧或双侧外耳郭畸形、耳道狭窄或闭锁、中耳畸形等,其中,单侧发病约占80%,其余为双侧畸形。先天性外中耳畸形的发病机制并不明确,孕期感染或者药物毒物刺激可能是部分诱因,另外,有少部分患者存在家族致病基因或明确的环境因素[1,2]。先天性外中耳畸形不但有形态和结构异常.

先天性外中耳畸形（8）——相关综合征研究进展

先天性外中耳畸形是颅面部常见先天性缺陷,表现为耳郭发育不良,伴或不伴中耳形态异常。先天性外中耳畸形可以仅有耳部发育异常,也可以是先天性畸形综合征的耳部表现。本病的致病机制尚未完全明确,通常认为在胚胎期间第一、第二鳃弓的发育异常导致本病的发生。目前对于部分先天性畸形综合征的发病机制缺乏明确的认识,对于临床症状缺乏完善的归纳,对于诊疗方案的制定缺乏科学系统的指南。本文对主要的先天性外中耳畸形综合征的病因、临床表现、诊断等的研究进展进行综述。

先天性外中耳畸形(17)——组织工程耳再造研究进展

先天性外中耳畸形俗称小耳畸形,是颅面部常见的出生缺陷之一,全世界每10000名新生儿中有0.83~17.4人罹患该疾病[1]。目前对于先天性外中耳畸形仍以自体肋软骨移植耳再造为主要治疗手段,但自体肋软骨获取创伤大,有继发气胸、胸廓畸形等风险,这些局限性使得软骨组织工程技术进行耳再造成为方向。

先天性外中耳畸形(14)——遗传学和表观遗传学研究进展

先天性外中耳畸形是颅面部第二大常见先天性畸形,仅次于唇腭裂,其发病率因地区和种族而异,大约为0.84/10000~17.4/10000[1]。我国先天性外中耳畸形的发病率高达3.06/10000[2],并且呈显著上升趋势,患者以男性居多,可为单侧或双侧发病,以单侧多见,且常见于右耳[2]。先天性外中耳畸形不仅影响患者的外观和听觉功能,也会对心理发育造成影响。

先天性外中耳畸形(9)——耳模矫正研究进展

先天性外中耳畸形包括耳结构畸形和耳形态畸形[1],前者伴有耳部皮肤及软骨的发育不全,后者通常无明显的皮肤及软骨不足。先天性耳郭形态畸形发病率较高,在新生儿中的发病率超过20%[2,3]。新生儿出生后6周内耳郭软骨可塑性强,为塑形的窗口期,如能使用工具对耳郭进行早期塑形矫正,不仅可以缓解患儿父母的心理压力,而且能够避免后续有创手术的风险。因此,耳郭畸形的耳模矫正逐渐成为本领域的研究热点[4,5]。

先天性外中耳畸形(15)——骨导机制研究进展

先天性外中耳畸形(microtia and atresia,MA)俗称小耳畸形,常伴有不同程度的以传导性为主的听力损失,如不加以干预,患者易出现言语发育滞后,进而影响其生活和学习[1]。传统的外耳道成形术可使外耳道狭窄患者获得稳定的术后听力改善,但是对于外耳道闭锁者往往效果不佳[2]。因而,使用人工听觉设备,尤其是骨导助听设备(bone conducted hearing device,BCHD),是该类患者听觉功能康复的重要手段[3]。

2011年先天性外中耳畸形的外科治疗学习班通知

为进一步提高耳鼻咽喉科医师的耳畸形诊疗和耳显微外科及耳整形外科手术技能，执行国家卫生部对高年住院医和主治医师以上职称耳鼻咽喉科医师的临床技能培训继续教育计划，由首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科、北京市耳鼻咽喉科研究所联合举办的“2011年先天性外中耳畸形的外科治疗学习班”将于2011年10月28日-30日在北京举行，内容涉及先天性耳畸形的听力重建和耳廓再造的手术适应证选择、手术方法、各种并发症预防，以及振动声桥和BAHA在耳畸形中的应用等，采用理论课讲授与手术录像相结合的形式，形象直观，实用性强。

2010年先天性外中耳畸形的外科治疗学习班通知

为进一步提高耳鼻咽喉科医师的耳畸形诊疗和耳显微外科及耳整形外科手术技能，执行国家卫生部对高年住院医师和主治医师以上职称耳鼻咽喉科医师的临床技能培训继续教育计划，由首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科、北京市耳鼻咽喉科研究所举办的“2010年先天性外中耳畸形的外科治疗学习班”，