先天性外耳道骨性闭锁患者人工耳蜗植入的手术分析

目的探讨先天性外耳道骨性闭锁行人工耳蜗植入患者的听力学检查、影像学特征及手术径路的选择。方法收集2015年7月—2019年1月诊治的5例先天性外耳道骨性闭锁行人工耳蜗植入术的患者,回顾性分析其病史、听力学检查、影像学特征及手术径路。结果5例患者听力均表现为重度感音神经性聋。影像学表现为外耳道骨性闭锁,伴听骨链畸形,面神经走形异常,均无内耳畸形。5例患者均采用鼓窦径路,其中2例患者经面神经后下植入人工耳蜗。所有患者均为圆窗膜植入,植入电极过程顺利,术后开机反应佳。结论针对外耳道骨性闭锁畸形需行人工耳蜗植入的患者,应采用外耳道骨性闭锁的鼓窦径路的手术方式,开放部分乳突及鼓窦,取出畸形的听骨链,在此基础上,进一步暴露圆窗龛。对于面神经乳突段前移,完全遮挡圆窗龛的患者,则可转经面神经后下暴露圆窗龛。

骨桥在先天性小耳畸形伴外耳道闭锁中的应用

目的探讨骨桥在先天性小耳畸形伴外耳道闭锁患儿临床应用的效果。方法对5例先天性小耳畸形伴外耳道闭锁的患儿,行高密度聚乙烯(MEDPOR)支架植入耳廓再造术的同时于乳突腔骨质表面植入骨桥的骨传导装置(BCI),术后3~4周佩戴骨桥听觉处理器,评价患儿听力及言语功能的改变。结果随访3~14个月,术后纯音测听平均听力改善29.62 dB HL,平均气骨导差为20.58 dB HL,平均言语识别阈值提高43.46 dB HL,无眩晕、耳鸣、脑脊液漏及皮瓣感染等并发症发生。结论骨桥植入对于先天性小耳畸形伴外耳道闭锁患儿听力及言语功能改善明显,该方法操作简单,手术可与耳廓再造同期进行,减少了手术周期和费用,并发症少,值得临床推广应用。

骨锚式助听器在双侧先天性外耳道闭锁儿童中的应用

先天性外耳道闭锁在新生儿中的发病率约为1/8 000~1/10 000,其中1/4是双侧发病[1],临床表现为外耳道发育不全,常伴有耳廓和中耳畸形,导致传导性聋,部分病例合并存在内耳畸形和感音神经性聋[2]。多数先天性双侧外耳道闭锁患儿因存在60 dB左右的听力损失[3]而导致言语发育障碍,因此应尽早对此类患儿进行听力干预。因先天性外耳道闭锁患儿无法配戴气导助听器,通常选择手术行听力重建和配戴传统骨导助听器以改善听力,

气导和骨导ABR在先天性外耳道闭锁小儿听力评估中的应用

目的研究先天性外耳道闭锁小儿气导和骨导短声诱发的听性脑干反应(auditory brain stem response,ABR)的特点,评价骨导ABR的应用价值。方法将受试者分为两组。组1(闭锁组)为16例(21耳)先天性外耳道闭锁患者,年龄在1～13岁之间,平均为5.62岁;组2(对照组)为正常听力小儿15例(25耳),年龄在1～13岁之间,平均为6.1岁。比较两组气、骨导ABR的特点。结果闭锁组气、骨导ABR反应阈值分别为(73.81±7.4)dB nHL和(6.19±4.98)dB nHL,正常组分别为(23.20±4.76)dB nHL和(5.60±5.07)dB nHL。30dB nHL刺激强度下闭锁组骨导ABR潜伏期与对照组相比差异无显著性。闭锁组气、骨导ABR阈值差值与正常组相比差异有显著性。结论骨导ABR可以用于评估先天性外耳道闭锁患者的耳蜗功能。

先天性外耳道闭锁病人行骨锚式助听器植入术的护理

骨锚式助听器（bone—anchored hearing aids，BA—HA）主要包括3部分：一个钛质的植入螺丝，一个外部连接桥基，一个可拆分的声音处理器。它是通过骨传导方式改善听力效果的一种助听设备，其工作原理是：声音处理器拾取声音信号，将其转换为振动；桥基连接植入体和声音处理器，并将声音振动从声音处理器传送到植入体；钛金属植入体通过骨头将声音振动直接传送到耳蜗，绕过外耳或中耳中可能存在的听力障碍，主要应用于各种传导性听力损失的病人，效果很好。

先天性外耳道闭锁的听力重建

骨锚式助听器（BAHA）是一种骨导式助听器，它能将声振动直接经颅骨传至内耳。1977年，Tjellstrom首次提出“钛一骨融合”的概念并将其应用到骨导式助听器中，BAHA就是基于这个原理产生的。

影像导航系统在先天性骨性耳道闭锁手术中的应用

目的:研究影像导航系统在先天性骨性耳道闭锁病人行耳道及鼓室成形术的可行性、优点及存在的问题.方法:选择6例先天性骨性耳道闭锁病人在影像导航系统引导下行耳道成形、鼓室成形术,影像显示3例乳突气化型,2例乳突为混合型,1例乳突板樟型,鼓窦腔小,上鼓室及鼓室狭窄、脑膜较低位、面神经明显前移至前庭窗,均在影像导航下进行耳道及鼓室成形术.结果:6例病人术中均在影像导航系统指导下均顺利找到听骨,完成了耳道及鼓室成形手术,未发生手术并发症.术前准备时间25～35分钟,平均31分钟.配准系数在2.0～2.6之间,平均2.3.结论:影像导航系统在先天性骨性耳道闭锁手术中的应用是可行的,在解剖复杂多变的情况下可以精确定位,帮助手术者确认解剖标志,引导手术方向,减少盲目性,益于手术成功.

先天性小耳伴外耳道闭锁一例

某男,7岁.自幼右耳廓大部缺损伴外耳道闭锁7年.专科检查:右耳廓大部缺损,仅残留耳垂,外耳道闭锁,耳廓附着部有团块状耳廓软骨,骨、气导均未引出.CT所见:侧位TOP图像示外耳廓及外耳道均呈单一显示(左图),断层扫描示右侧外耳廓大部缺损,外耳道骨性闭锁;右侧乳突、鼓窦等气房结构未显示,相应部位呈骨松质密度改变,听骨链结构畸形;右内耳道底软左侧开口略大,相邻脑组织未见异常(右图)。

个性化定制 精准重建先天性小耳畸形耳郭——访上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉科主任医师石润杰

先天性小耳畸形是一种先天性耳郭发育畸形,表现为重度耳郭发育不全、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。先天性小耳畸形除影响外貌美观外,还会对患儿的听力产生一定的影响,同时容貌缺陷也会给患儿造成一定的心理障碍。

振动声桥应用于单侧骨性外耳道闭锁患者的研究

患有先天性小耳和闭锁畸形的患者通常合并中耳畸形，而内耳的形态和功能正常，这种情况导致近50～60dB气骨导差的传导性聋，通过振动声桥（vibrant sonudbridge，VSB）植入，听力可以得到显著改善。VSB的漂浮质量传感器（floating mass transducter，FMT）可以和中耳的很多结构耦合。本研究的目的即是评估VSB对单侧骨性外耳道闭锁患者的听力恢复功能。

骨导短声诱发听性脑干反应在外耳道闭锁患儿听力评估中的应用

目的:探讨骨导短声诱发听性脑干反应(ABR)在先天性外耳道闭锁患儿听力评估中的应用价值。方法:采用病例对照研究,2008-01~2014-04我院诊治的先天性外耳道闭锁患儿15例(19耳)为病例组;正常听力小儿16例(32耳)为对照组,均行气导和骨导ABR测试。比较两组小儿气、骨导ABR波形特点、反应阈值、Ⅴ潜伏期等指标。结果:正常听力小儿气、骨导ABR波形相似,在其最大输出强度下仅引出明显的Ⅰ波、Ⅲ波和Ⅴ波。外耳道闭锁患儿气导ABR在最大输出强度下能引出明显的Ⅰ~Ⅴ波,骨导ABR波形与正常小儿相似。外耳道闭锁组患儿气导ABR反应阈值、气骨导阈值差值高于正常组小儿,差异均有统计学意义(P<0.05),而两组小儿骨导ABR反应阈值无统计学差异(P>0.05)。结论:骨导ABR不受外耳和中耳病变的影响,反映内耳功能,并且气、骨导ABR阈值差值可以辨别先天性外耳道闭锁患儿听力损害的类型。

先天性双肘关节骨性联接伴尺骨部分缺如及肛门闭锁1例

先天性肘关节骨性联接是一种少见的先天性骨关节畸形，我院遇到1例．且双侧累及，旦同时伴有双侧尺骨远侧段缺如及舡门闭锁．现报告如下：

鼻内镜下先天性后鼻孔闭锁成形术2例

先天性后鼻孔闭锁为一少见畸形，闭锁隔有骨性、膜性、混合性。先天性90％为骨性、混合性。我科近2年治疗先天性右侧后鼻孔闭塞2例，在鼻内镜下行后鼻孔成形术手术效果良好。现报告如下。

先天性外中耳畸形(15)——骨导机制研究进展

先天性外中耳畸形(microtia and atresia,MA)俗称小耳畸形,常伴有不同程度的以传导性为主的听力损失,如不加以干预,患者易出现言语发育滞后,进而影响其生活和学习[1]。传统的外耳道成形术可使外耳道狭窄患者获得稳定的术后听力改善,但是对于外耳道闭锁者往往效果不佳[2]。因而,使用人工听觉设备,尤其是骨导助听设备(bone conducted hearing device,BCHD),是该类患者听觉功能康复的重要手段[3]。

先天性外中耳畸形(1)——发育生物学研究进展

先天性外中耳畸形(microtia and atresia,MA)也称小耳畸形,是颌面部最主要的出生缺陷之一,全球发病率约为2.06/10000,其中我国的发病率为1.4/10000。本病常涉及耳廓、外耳道、中耳,偶可累及内耳,可单独或联合发生;临床表现多样,包括:耳廓畸形,如:耳廓发育不良、残缺、皱缩、皮赘甚至无耳畸形,外耳道闭锁或狭窄,中耳畸形(如:听骨链畸形、面神经畸形)等;部分伴有颌骨发育畸形(半面短小)[1].

先天性外中耳畸形(7)——听力学研究进展

先天性外中耳畸形是一类较为常见的颅面部畸形,发病率约万分之一到万分之三,其临床症状较为复杂,也可为综合征畸形表现的一部分,多单独发生。主要临床表现为单侧或双侧外耳郭畸形、耳道狭窄或闭锁、中耳畸形等,其中,单侧发病约占80%,其余为双侧畸形。先天性外中耳畸形的发病机制并不明确,孕期感染或者药物毒物刺激可能是部分诱因,另外,有少部分患者存在家族致病基因或明确的环境因素[1,2]。先天性外中耳畸形不但有形态和结构异常.

先天性耳前瘘管1例报告

患者女,20岁。主诉生后在右耳前皮肤有一小孔。2岁时小孔周围红肿,未治自愈。此后反复红肿。13岁时再次红肿加剧,敷鱼石脂软膏后破溃流脓,经抗炎治疗后形成疤块,此后未再发。于4个月前。

先天性骨性外耳道发育畸形的CT表现及分类方法探讨

骨性外耳道发育不良是先天性外、中耳发育畸形的常见形式之一，CT表现较为复杂，目前认为骨性外耳道发育畸形分为以下3种类型：骨性外耳道闭锁、骨性外耳道狭窄和垂直外耳道。骨性外耳道是由颞骨鼓部和鳞部形成的骨性管道，内侧借鼓膜与鼓室相隔，外侧与膜性外耳道相延续，